1、縱膈原發(fā)腫瘤與腫瘤樣病變影像診斷臨床醫(yī)學系 縱膈原發(fā)腫瘤及瘤樣病變的影像診斷 陳英敏簡介單位：河北省人民醫(yī)院醫(yī)學影像科職稱：副主任醫(yī)師、副教授畢業(yè)學校：天津醫(yī)科大學學歷及學位：醫(yī)學博士（PhD&MD）聯(lián)系方式電話郵箱：本章重點、教學計劃：-掌握縱隔原發(fā)腫瘤及腫瘤樣病變在縱隔分區(qū)中的好發(fā)位置-掌握常見種縱隔原發(fā)腫瘤及腫瘤樣病變的影像學表現(xiàn)縱隔是指位于胸廓中央，前壁由胸骨和相關肋軟骨、后壁由脊柱及相關肋骨、兩側由縱隔胸膜所圍繞而成的區(qū)域。內含心臟大血管、氣管及食管等結構，又有神經組織、淋巴組織及脂肪組織等?？v隔病變?yōu)槠鹪从诳v隔和（或）累及縱隔內結構的病變，可分為腫瘤性

2、疾病和非腫瘤性疾病 ，以腫瘤多見?？v隔腫瘤包括原發(fā)性腫瘤和轉移瘤，轉移瘤較常見。原發(fā)腫瘤及瘤樣病變通常包括縱隔內各組織和結構所產生的腫瘤和囊腫，但不包括食管、氣管、支氣管和心臟起源的良、惡性腫瘤?？v隔分區(qū)九區(qū)分法（傳統(tǒng)分法）：側位片上分為前、中、后及上、中、下九個區(qū)七區(qū)分法三分區(qū)法（Felson）五分區(qū)法九分區(qū)法七分區(qū)法上橫線：胸骨角與T4椎體前下緣的連線下橫線：T9椎體最下緣與上橫線平行的線段前縱線：胸骨柄后上緣與心影橫膈交點的連線（或胸骨柄后上緣與下橫線的前胸壁與胸椎前緣之間中點的連線并向下延長至膈）后縱線：諸胸椎椎體前后緣中點的連線 三分區(qū)法 五分區(qū)法1 、定位2、形態(tài)、邊緣與密度3、活

3、動性縱隔原發(fā)腫瘤與瘤樣病變影像診斷要點1.定位縱隔與非縱隔定位（胸片正位） 1 與縱隔分界模糊 2 中心縱線位于縱隔內 3 與縱隔夾角為鈍角（胸膜外征） 4 縱隔組織受壓移位 5 兩側對稱征縱隔病變與肺病變的鑒別 縱隔內部位起源于縱隔某種組織的腫瘤，有其好發(fā)部位，所以根據(jù)腫瘤部位?？赏茰y腫瘤的類別 胸腔入口區(qū)：成年多為胸內甲狀腺腫 ，兒童常為淋巴管瘤 前縱隔：胸內甲狀腺腫 胸腺瘤、畸胎瘤中縱隔：淋巴瘤、支氣管囊腫、心包囊腫 后縱隔：神經源性腫瘤，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤、 神經節(jié)細胞瘤、神經節(jié)母細胞瘤九分區(qū)法常見腫瘤的好發(fā)位置2.形態(tài)、邊緣及密度良性腫瘤邊緣常光滑銳利清晰，與鄰近結構界限清楚，

4、脂肪間隙存在惡性腫瘤常為分葉狀及邊緣不規(guī)則，邊界不清，較大時與鄰近結構的脂肪層常消失，附近的骨骼呈侵蝕性破壞 形態(tài)與邊緣囊性病變（ 含液性腫塊）病變呈水樣密度，CT值常為0HU20HU，見于甲狀腺囊腫、胸腺囊腫、淋巴管囊腫、支氣管囊腫和心包囊腫 實性病變 （ 軟組織密度腫塊）病變呈軟組織密度，CT值常為30HU50HU或以上，見于甲狀腺腫、胸腺瘤、淋巴瘤、神經源性腫瘤 脂肪類病變 （含脂肪性腫塊）病變CT值一般為負值，其范圍常為-80HU -50HU，常見于皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤 密度3、活動性: 甲狀腺的腫瘤可隨吞咽動作而上下移動； 支氣管囊腫則隨呼吸運動而與氣管活動一致。 發(fā)病率居前六位

5、、神經源性腫瘤(neurogenic neoplasms)、惡性淋巴瘤(lymphoma)、胸腺瘤(thymoma)、畸胎瘤(teratoma)、胸內甲狀腺腫(intrathoracic goiter)、支氣管囊腫(bronchogenic cyst)胸內甲狀腺腫概述包括先天性胸內迷走甲狀腺和胸骨后甲狀腺前者很少見，與頸部甲狀腺無聯(lián)系，無固定好發(fā)部位胸骨后甲狀腺多見，為頸部甲狀腺腫大經胸骨后延伸至上縱隔，多位于氣管前方和氣管旁，少數(shù)在氣管后臨床與病理 病理分類：甲狀腺增生腫大、甲狀腺囊腫、甲狀腺瘤（少數(shù)為惡性）臨床：迷走甲狀腺多無臨床表現(xiàn)，也可有甲亢表現(xiàn)者。胸骨后甲狀腺常有頸部甲狀腺腫大，氣管

6、壓迫癥狀或伴有甲亢等表現(xiàn)影像學表現(xiàn)X線：上縱隔增寬，與頸部相延續(xù)；密度增高；氣管受壓、變形移位CT：多位于氣管前方或側方，密度高、低不等，囊變、出血、鈣化多見；因具有攝碘功能而明顯強化并持續(xù)較長時間MRI：長T1長T2信號，不均勻，可見囊變區(qū)和無鈣化；增強明顯強化 F，88Y?？人詺獯僭掠?，左膝關節(jié)痛。氣管影向右側移位，上縱膈密度稍增高 胸腺瘤正常胸腺 胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時期第3（或第4）鰓弓內胚層，是原始前腸上皮細胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。兒童時期胸腺呈長方形或梯形，位于胸骨后與心臟大血管之間并與之緊貼密度均勻，呈肌肉組織密度 邊緣豐滿多見，也可平直或稍凹陷嬰幼

7、兒胸腺常肥大，呈帆可狀突入肺內正常胸腺影像表現(xiàn)小兒胸腺14歲正常胸腺CT表現(xiàn) 20-30歲胸腺為三角形，邊界清楚側緣平直或稍凹陷密度低于肌肉組織其內胸腺組織已開始萎縮并被脂肪組織替代23歲正常胸腺CT表現(xiàn)30-40歲胸腺組織大部被脂肪組織替代，故CT值明顯下降。36歲正常胸腺CT表現(xiàn)40-60歲胸腺組織幾乎被脂肪組織完全替代，故CT值為脂肪密度內可見斑點狀或結節(jié)狀軟組織影，為殘留的胸腺組織直徑一般不超過7mm47歲 56歲正常胸腺CT表現(xiàn)60歲以上胸腺組織被脂肪組織完全替代，CT值為脂肪密度體積縮小胸腺瘤前縱隔最常見的腫瘤，起源于未退化的胸腺組織 【臨床與病理】組織學：上皮細胞型、淋巴細胞型、

8、混合型 生物學行為：非侵襲性胸腺瘤及侵襲性胸腺瘤臨床：患者可無癥狀，約30%左右的病人伴重癥肌無力，約20%左右重癥肌無力患者發(fā)現(xiàn)有胸腺瘤，部分病人伴有血液r球蛋白降低影像學表現(xiàn)X線：縱隔增寬，胸骨后腫塊 CT：多位于主動脈弓至肺門的前上縱隔，呈類圓形，邊界清楚，可有囊變、鈣化，均勻強化；侵襲性腫瘤腫塊大，邊緣不規(guī)則，脂肪界面模糊，胸膜結節(jié)、胸腔積液、心包積液 MRI：腫瘤呈長T1長T2信號，有強化男 61歲 左側肢體無力1個月M，52Y。右上瞼下垂5月。平掃CT值約38Hu前縱隔內見一占位，明顯均勻強化，增強后約93Hu。侵襲性胸腺瘤畸胎類腫瘤概述為較常見的縱隔腫瘤， 發(fā)病率僅次于胸腺瘤和神

9、經源性腫瘤，常位于前縱隔中部由胚胎時期第3、4對腮弓發(fā)育異常所致，主要為部分潛能細胞迷走脫落，并隨心血管的發(fā)育進入縱隔所致【臨床與病理】分類：囊性畸胎瘤及實性畸胎瘤囊性畸胎瘤又稱皮樣囊腫，含外、中胚層組織實性畸胎瘤含三個胚層組織。瘤內含液體、脂肪、汗腺、毛發(fā)、毛囊、肌肉、鈣化、牙齒及骨骼惡性者呈浸潤生長并可發(fā)生遠處轉移臨床特點：多數(shù)不超過40歲；繼發(fā)感染，少數(shù)甚至發(fā)生支氣管瘺影像學表現(xiàn)X線：前縱隔類圓形腫物，可輕度分葉，腫瘤內骨骼塊影有確診意義 CT：囊性畸胎瘤呈厚壁囊腫，多為良性，邊緣光整，囊壁常有蛋殼樣鈣化，CT示其內為均一的液性密度；實性腫瘤內含脂肪成分（-25-50HU）、鈣化或骨骼

10、（100HU）和軟組織成分。不均勻強化；邊界不清、周圍脂肪界面密度增高、侵犯胸膜、心包者提示惡性 MRI：腫瘤內脂肪呈短T1長T2信號皮樣囊腫 縱隔皮樣囊腫皮樣囊腫女 51歲 主因間斷性左前胸部疼痛1個月病理：囊性成熟性畸胎瘤，局部退變鈣化縱隔實性畸胎瘤淋巴瘤臨床與病理霍奇金（HD）和非霍奇金淋巴瘤(NHL) 以HD多見，以侵犯淋巴結為主，結外少見，多見于青年，其次老年；NHL主要結外器官受累，多見青少年，其次為老年臨床：常有發(fā)熱和氣道壓迫癥狀，淺表淋巴結腫大，肝脾亦可增大影像學表現(xiàn)X線：縱隔增寬，上縱隔為主，邊緣呈扇貝樣、鋸齒狀，側位片縱隔密度增高 CT：縱隔淋巴結腫大，前、中縱隔最多見，可

11、分散或融合存在，增強后輕至中度強化；胸腔積液、胸膜結節(jié)、心包積液、肺內腫塊 MRI：腫大淋巴結呈等T1、長T2信號中縱隔淋巴瘤 男/27Y 神經源性腫瘤神經源性腫瘤為常見縱隔腫瘤（占14%25%），90%位于后縱隔椎旁間隙；可發(fā)生于任何年齡，但青年人發(fā)病率最高來源：主要為交感神經與周圍神經交感神經：神經節(jié)細胞瘤、神經節(jié)母細胞瘤和交感神經母細胞瘤周圍神經：神經鞘瘤、神經纖維瘤及惡性神經鞘瘤神經源性腫瘤成人以神經纖維瘤和神經鞘瘤最多見；神經節(jié)細胞瘤和神經母細胞瘤多見于兒童,可發(fā)生囊變、出血，甚至完全囊變臨床特點：良性多無癥狀，發(fā)生于幼兒或增大迅速者多為惡性神經源性腫瘤 【影像學表現(xiàn)】 X線：脊柱旁

12、腫塊，椎間孔擴大，鄰近骨質吸收破壞 CT：密度多較低（因含脂肪），可有鈣化，邊緣光滑銳利，典型者呈啞鈴形位于椎管內、外，椎間孔擴大并壓迫性骨吸收，增強后有強化；惡性者邊界不清 MRI：長T1、長T2信號，囊變區(qū)呈更長T1、長T2信號，增強后明顯強化 神經鞘瘤 右后縱隔神經鞘瘤 CT平掃縱隔窗示右后縱隔椎旁有一卵圓形腫塊，相鄰胸椎右側椎間孔擴大并椎弓根、椎板破壞 支氣管囊腫支氣管囊腫屬前腸囊腫，為胚胎時支氣管胚芽移入縱隔，不能將索狀結構發(fā)育成管狀結構，遠端支氣管內分泌物潴留聚集而成90%發(fā)生于中縱隔，靠近支氣管隆突或沿氣管右側壁病理：囊壁有支氣管上皮，可有軟骨成分，囊內含粘液臨床：多無表現(xiàn)，囊腫

13、較大可出現(xiàn)壓迫癥狀影像表現(xiàn)X線：質軟，貼近氣管或主支氣管壁一側邊界多較平直，并可見輕度壓跡（有一定特異性），可鈣化CT：囊壁較薄,囊內為液體，其密度與內容物性質如蛋白含量及是否出血等有關，通常為水樣密度，增強后無強化MRI：信號無特征性，對出血較敏感鑒別：其他縱隔囊腫縱隔囊腫都有一定的好發(fā)部位，與起源器官關系密切，定位診斷多不困難支氣管囊腫：隆突下支氣管旁與氣管旁心包囊腫：心膈角區(qū)胸腺囊腫：前上縱隔胸腺部位；食管囊腫、腸源性囊腫與胸導管囊腫：多位于后縱隔小結 影像學診斷步驟發(fā)現(xiàn)病變定位診斷肺部和縱膈病變的鑒別縱隔分區(qū)判斷，對定性診斷有很大的價值（常見部位的常見?。┝紣盒澡b別診斷腫塊的形態(tài)，密度，邊緣，周圍結構的情況，增強后改變及一些病人的基本資料確定腫瘤組織