1、過 敏 性 紫 癜1 目的要求 1.了解過敏性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)理。2.了解過敏性紫癜的病理改變。3.掌握過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)和治療。4.熟悉本病的診斷和鑒別診斷。2 概 述 過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。 以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。 尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。3 發(fā)病情況年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(28歲)性別：男女 1.42:1季節(jié)：春秋季多4 病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)： 5 （一） 感 染 細(xì) 菌 病 毒 寄 生 蟲6 （二）食 物 牛

2、奶 雞 蛋 魚 蝦7 （三）藥 物 抗 生 素 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑8 （四）其 他 花 粉 蟲 咬 預(yù) 防 接 種9 發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A免疫復(fù)合物系 統(tǒng) 性 血 管 炎 10 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病11 病 理 改 變1 1. 全身性小血管無(wú)菌性炎癥（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。12 病 理 改 變2 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病

3、變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性增殖性腎小球腎炎改變。13 新 月 體 的 形 成14 病 理 改 變3 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見IgA顆粒纖維蛋白沉積。15 免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積16 臨 床 表 現(xiàn) 本病多見于28歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) 各種癥狀可有不同組合其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)在起病前13周常有上呼吸道感染史。17 臨 床 表 現(xiàn)1 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 （特征性表現(xiàn)）部位:四

4、肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì):大小不一，高出皮面，壓之不褪色，分批出現(xiàn) 紫紅色 暗紫色 棕褐色消退伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰18 19 20 21 22 臨 床 表 現(xiàn)2 2. 消化道癥狀：是急性期常見的死因。約2/3出現(xiàn)，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 23 24 臨 床 表 現(xiàn)3 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限. 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 25 臨 床 表 現(xiàn)4 4. 腎臟表現(xiàn)： （決

5、定遠(yuǎn)期預(yù)后），國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。26 * 紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎27 臨 床 表 現(xiàn)5 5. 其他癥狀：神經(jīng)系統(tǒng):可頭痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng):氣急、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下出血及睪丸炎等。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血28 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查無(wú)特異性外周血白細(xì)胞、血小板

6、計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽(yáng)性.29 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查2免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、MRI、腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。30 診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診。31 診 斷分型： 皮膚型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型： 典型皮疹+腎損害 混合

7、型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以 上系統(tǒng)損害癥狀32 鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻細(xì)菌感染其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等 腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別33 治 療 本病無(wú)特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。34 治 療1 1. 一般治療： 急性期臥床休息；少渣飲食 有消化道出血或腹痛較重時(shí)，可禁食或流食； 有感染時(shí)加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過敏原。35 治 療2 2. 對(duì)癥治療： 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。消化道出血時(shí)靜滴西咪

8、替丁,必要時(shí)輸血。36 治 療3 3. 抗凝治療： 阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。 小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。 血栓形成時(shí)可選擇尿激酶等溶栓藥。37 治 療5 4. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無(wú)效，急性期對(duì)腹痛,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。38 治 療使用激素的指征：嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腎臟病變 用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程39 治 療6 5. 腎功能衰竭 ： 可采用血漿置換及血液透析治療。40 治 療7 6. 對(duì)于嚴(yán)重的病例 ： 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。 7. 中藥:補(bǔ)腎益氣、活血化淤41 病 程 及 預(yù) 后 自限性,絕大部分患者預(yù)后良好，輕癥710天痊愈；反復(fù)發(fā)作傾向；重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。急性期死因主要為消化道并發(fā)癥；發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。42 小 結(jié)1. HSP 是一種以小血管炎