1、肥厚性心肌病經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(ppt)第1頁，共35頁。優(yōu)選肥厚性心肌病經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術第2頁，共35頁。肥厚性梗阻型心肌病-病理改變 正常肥厚性心肌病“ 梗阻部位 ” 第3頁，共35頁。癥 狀氣短：因心臟舒張功能不全胸痛：因梗阻和心肌肥厚乏力：因梗阻致全身供血不足暈厥及前驅(qū)癥狀：因梗阻及回心血量下降 致輸出量減少，心律失?？墒怪又匦募?、陣發(fā)性夜間呼吸困難、充血性心衰、 眩暈、猝死等第4頁，共35頁。體 征望：異常心尖抬舉樣搏動并彌散觸：心尖抬舉感，胸骨左緣3-4肋間收縮期震顫叩：心界擴大聽：P2 逆分裂，心尖至胸骨左緣間SM是因梗 阻和二尖瓣關閉不全（凡致心臟收縮力增加，

2、動脈阻力下降和回心血量減少的因素均可致心 臟雜音增加，反則相反。即激發(fā)試驗）第5頁，共35頁。輔助檢查ECG：最常見左室肥大勞損，還可見病理性Q波。 長程心電圖大部分合并室性心律失常，其中室速占 1/3，還有室上速、房顫。X線：左房增大最常見。超聲： 室間隔原12mm，與左室后壁比1.0-1.3 二尖瓣前葉收縮期前向運動。 左室流出道狹窄 左心室腔變小 左室短軸縮短率35%，射血分數(shù)65% 室間隔收縮乏力 二尖瓣關閉不全第6頁，共35頁。肥厚性梗阻型心肌病超聲心電圖改變第7頁，共35頁。肥厚性梗阻型心肌病超聲心電圖改變第8頁，共35頁。肥厚性梗阻型心肌病超聲心動圖改變第9頁，共35頁。輔助檢查

3、心室造影：心腔變小、二尖瓣返流、乳頭肌肥 大，雙室同時可示室間隔肥厚冠狀動脈造影：冠脈多粗大、迂曲，間隔支增 粗，肌橋60%心導管測壓：跨左室流出道壓力增高，少部分 應激發(fā)出現(xiàn)第10頁，共35頁。肥厚性梗阻型心肌病左室造影所見舒張期第11頁，共35頁。肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影第12頁，共35頁。肥厚性梗阻型心肌病左心室壓力變化第13頁，共35頁。自然轉(zhuǎn)歸及預后 大部分自癥狀出現(xiàn)可維持10年左右穩(wěn)定期，成人年病死率3%，兒童約6%，癥狀隨年齡增加而加重。部分病人可發(fā)展為擴張性心肌病，可能為心肌缺血所致。第14頁，共35頁。死亡原因猝死：占50%，可為該病的首 發(fā)表現(xiàn)心衰：占36%

4、中風及其它原因：占14%第15頁，共35頁。診 斷暈厥 P2 逆分裂，胸骨左緣與心尖間SM，并 在激發(fā)試驗后變化超聲室間隔厚14mm， 與后壁之比 1.3， SAM征陽性跨LVOT壓差20mmHg或20mmHg在激 發(fā)試驗后增加第16頁，共35頁。治 療 目的是減輕癥狀，預防并發(fā)癥，預防猝死。藥物：受體阻滯劑、鈣拮抗劑、胺碘酮手術：肥厚室間隔切除、二尖瓣置換、心臟移植介入： DDD起搏 經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術（PTSMA） 1995年Sigwart首次應用于3例病人 1997年中國趙林陽等人引進 現(xiàn)全世界總例數(shù)800例左右，中國150例第17頁，共35頁。PTSMA適應癥超聲證實為肥厚梗阻性

5、心肌病，室間隔厚 度15mm癥狀明顯，如勞累性氣急、心絞痛、暈厥導管測LVOT壓差靜態(tài)30mmHg，激發(fā)試 驗70mmHg血管條件允許行消融治療第18頁，共35頁。PTSMA非適應癥非梗阻型心肌病無或僅有輕微癥狀不能確定靶血管第19頁，共35頁。跨LVOT壓差測量方法用端孔導管在左心室與主動脈間測連續(xù)壓力端孔導管置于主動脈瓣上，另一豬尾導管置 入左心室內(nèi)，同步測壓，無主動脈瓣疾病時 可行穿刺房間隔將導管置于左室，另一導管置于 主動脈，同步測壓第20頁，共35頁。應激壓差的測定方法藥物刺激法：多巴酚丁胺520ug/Kg/min或 異丙腎上腺素靜點，使心率增加30%早搏刺激法：應固定聯(lián)律間期瓦氏動

6、作第21頁，共35頁。PTSMA操作術前臨時起搏支持依PTCA技術沿導絲送入OTW球囊至擬消融 間隔支（通常為S1）在靶血管口充盈球囊通過中心腔注入造影劑超聲定位，并觀察心 臟雜音及壓差變化確定為靶血管后，經(jīng)中心腔緩慢勻速注入無 水酒精，根據(jù)壓差、雜音、心率、心律確定 注入量，消融終點為壓差下降 50%第22頁，共35頁。PTSMA術 前 造 影第23頁，共35頁。APTSMA第24頁，共35頁。術 前 造 影PTSMA第25頁，共35頁。PTSMA術 中 球 囊 堵 塞第26頁，共35頁。術 后 造 影PTSMA第27頁，共35頁。PTSMA壓力變化術后術前第28頁，共35頁。術后處理心電監(jiān)護2448小時若有0AVB，則心電監(jiān)護37天 0AVB 7天仍不恢復，可置入DDD 起搏器第29頁，共35頁。PTSMA評價減少或消除跨LVOT壓差，明顯減輕癥狀， 療效可靠死亡率、并發(fā)癥也不多于熟練的手術治療長期隨防癥狀持續(xù)改善，不增加心律失常， 猝死及栓塞危險性第30頁，共35頁。PTSMA標準專家組名單高潤霖、李占全、趙林陽、胡大一、魏盟陳君柱、王寧