1、內(nèi)分泌疾病的代謝紊亂 第一節(jié) 概 述一、內(nèi)分泌的作用及特點(diǎn)（一）內(nèi)分泌（endocrine） 是指機(jī)體通過腺體或特定的細(xì)胞，合成具有生物活性的物質(zhì)并釋放入血液中，通過血液運(yùn)至特定的靶器官，而起效應(yīng)的一種生理過程。（二）內(nèi)分泌系統(tǒng) 組成 內(nèi)分泌細(xì)胞比較集中的腺體 垂體、甲狀腺、腎上腺、性腺、胰島、甲狀旁腺等 散在的特化細(xì)胞 內(nèi)分泌細(xì)胞組織 心、肺、胃腸、腦等 特點(diǎn) 腺細(xì)胞能合成、釋放具有高效的生物活性物質(zhì) 直接通過血液、細(xì)胞外液局部或臨近傳遞 直接作用于自身細(xì)胞內(nèi)分泌系統(tǒng)(Endocrine system)-由內(nèi)分泌腺或內(nèi)分泌細(xì)胞組成，是體內(nèi)信息傳遞系統(tǒng)。與神經(jīng)系統(tǒng)密切聯(lián)系相互配合，共同調(diào)節(jié)機(jī)體

2、各種功能活動(dòng)，達(dá)到維持內(nèi)外境的相對(duì)穩(wěn)定的作用。（三）激素（hormone）1. 定義 是由內(nèi)分泌器官產(chǎn)生和分泌具有生物活性的化學(xué)物質(zhì)，可經(jīng)血液循環(huán)、局部彌散或細(xì)胞間的傳遞運(yùn)送到全身 ，作用于受體，對(duì)特定的靶器官、靶細(xì)胞產(chǎn)生特定的生物學(xué)效應(yīng)，以保持內(nèi)環(huán)境的恒定及生命活動(dòng)。簡單地說，激素在機(jī)體細(xì)胞間起傳遞信息的作用。按激素作用的受體分類 按化學(xué)本質(zhì)分類 2、激素分類 激素 內(nèi)分泌激素 自分泌激素 內(nèi)在分泌激素 旁分泌激素 按激素作用方式分類 3. 作用機(jī)制及方式 激素受體 受體分類：細(xì)胞膜受體、細(xì)胞內(nèi)受體 激素與受體的關(guān)系 通過細(xì)胞膜受體起作用 第二信使學(xué)說（兩種方式） 通過細(xì)胞內(nèi)受體起作用 基因

3、表達(dá)學(xué)說、作用機(jī)制高度親和性高度 特異性 激素與受體作用的特點(diǎn) 結(jié)合的可逆性 量效性與飽和性 類似化合物的可競(jìng)爭(zhēng)性 高度親和性4. 功能 經(jīng)過血液運(yùn)輸?shù)竭h(yuǎn)距離的靶細(xì)胞而發(fā)揮作用 遠(yuǎn)距分泌 傳統(tǒng)的內(nèi)分泌 不經(jīng)血液運(yùn)輸，僅由組織液擴(kuò)散而作用于臨近細(xì)胞 旁分泌 組織激素、內(nèi)分泌細(xì)胞 分泌的激素返回來作用于自身 自分泌 細(xì)胞激素 經(jīng)神經(jīng)纖維于末梢釋放神經(jīng)激素的過程 神經(jīng)分泌神經(jīng)激素 由神經(jīng)元分泌的激素 5.激素的轉(zhuǎn)運(yùn)方式二、內(nèi)分泌調(diào)節(jié)主要通過下丘腦腺垂體內(nèi)分泌腺或細(xì)胞軸進(jìn)行調(diào)節(jié) （一）長反饋：內(nèi)分泌腺分泌的激素作用于下丘腦及垂體，引起相應(yīng)激素分泌減少（負(fù)反饋）或增加（正反饋），這種途徑稱為長反饋（二）

4、短反饋：腺垂體分泌的各種激素可負(fù)反饋的調(diào)節(jié)下丘腦相關(guān)激素的釋放（三）超短反饋：下丘腦分泌釋放的激素達(dá)到一定濃度可反饋抑制下丘腦本身的分泌短袢反饋長袢反饋超短袢反饋巨人癥呆小癥肢端肥大癥甲亢 激素分泌不足或過多導(dǎo)致的癥狀侏儒癥第二節(jié) 內(nèi)分泌紊亂常用生物化學(xué)檢驗(yàn)方法及評(píng)價(jià) 一、內(nèi)分泌疾病臨床生物化學(xué)檢查價(jià)值1. 確定病人是否存在某一內(nèi)分泌功能紊亂2. 若存在內(nèi)分泌功能紊亂可進(jìn)一步確定病變部位 二、內(nèi)分泌功能紊亂常用生物化學(xué)檢驗(yàn)方法 激素生物效應(yīng)及其生化標(biāo)志物的檢測(cè) 直接測(cè)定某激素或其代謝物的水平 動(dòng)態(tài)功能檢測(cè)：是使用對(duì)激素分泌的反饋調(diào)節(jié)系統(tǒng)中某一環(huán)節(jié)具有特異性刺激或抑制作用的藥物、激素后，分別測(cè)定

5、使用前后相應(yīng)靶激素水平的動(dòng)態(tài)變化。間接輔助診斷。 興奮試驗(yàn) 抑制試驗(yàn) 其它三、激素水平測(cè)定時(shí)影響因素 分析前因素的干擾：生物節(jié)律性變化、年齡、藥物、妊娠、異源性激素 分析中影響因素 分析后影響因素異源性激素（ectopic hormone） 非內(nèi)分泌組織的腫瘤細(xì)胞可分泌異源性激素產(chǎn)生異源性內(nèi)分泌病。 異源性激素分泌呈“自主性”分泌的特點(diǎn). APUD細(xì)胞（胺原攝取及脫羧細(xì)胞） 指那些可分泌異源性激素的腫瘤細(xì)胞，這類組織在胚胎發(fā)育上與正常內(nèi)分泌組織均起源于神經(jīng)嵴外胚層。四、內(nèi)分泌功能紊亂的生物化學(xué)檢驗(yàn)評(píng)價(jià)（一）方法評(píng)價(jià)（二）生物化學(xué)檢驗(yàn)的應(yīng)用價(jià)值評(píng)價(jià) 充分了解各項(xiàng)指標(biāo)的意義及其局限性，并根據(jù)不同對(duì)象和要求正確選擇檢測(cè)項(xiàng)目。 連續(xù)動(dòng)態(tài)觀察比一次測(cè)定結(jié)果的可靠性要高得多。 根據(jù)內(nèi)分泌的反饋調(diào)節(jié)軸，進(jìn)行配對(duì)激素同時(shí)測(cè)定，或結(jié)合激素的動(dòng)態(tài)試驗(yàn)，以確定內(nèi)分泌疾病的病變部位。 實(shí)驗(yàn)室內(nèi)要有嚴(yán)格的質(zhì)量控質(zhì)，以保證試驗(yàn)結(jié)果的正確性；同時(shí)要建立本實(shí)驗(yàn)室的參考范圍和臨界范圍。 必須結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果和臨床信息才能做出正確的診斷；不能只根據(jù)一次結(jié)果進(jìn)行診斷。五、常用的實(shí)驗(yàn)方法 生物化學(xué)方法（HPLC、毛細(xì)管電泳法、定量質(zhì)譜分析法）和免疫學(xué)方法 大多采用標(biāo)記免疫的方法。 要求：