1、病理學(xué)名詞解釋及問答題總結(jié)（第十一章）泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病分為腎和尿路的病變。腎臟疾病分為腎小球疾病、腎小管疾病、 腎間質(zhì)疾病和血管性疾病。腎小球病變多由免疫介導(dǎo)的損傷引起;腎小管和腎間 質(zhì)的病變常由中毒或感染引起。泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱和尿道組成,主要功能是排除代謝產(chǎn)物、 余的水分和無機(jī)鹽。腎臟的主要功能是排泄代謝產(chǎn)物;調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸 堿平衡;腎臟還有內(nèi)分泌功能,分泌腎素、促紅細(xì)胞生成素、前列腺素和1,25- 二羥膽骨化醇腎單位是腎臟基本的結(jié)構(gòu)和功能單位，由腎小球和與之相連的腎小管組成腎小球由血管球和腎球囊組成腎小球毛細(xì)血管壁為濾過膜，由毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、腎小球基膜（GBM,腎

2、 小球?yàn)V過的主要機(jī)械屏障）、臟層上皮細(xì)胞構(gòu)成結(jié)構(gòu)圖片參考書234頁內(nèi)一外 毛細(xì)血管腔-內(nèi)皮細(xì)胞（有內(nèi)皮細(xì)胞窗孔）一腎小球基膜一足突一臟 層上皮細(xì)胞一壁層上皮細(xì)胞腎小球毛細(xì)血管之間毛細(xì)血管腔一 內(nèi)皮細(xì)胞- 腎小球基膜一系膜基質(zhì)一系 膜細(xì)胞正常情況下，水和小分子溶質(zhì)可通過腎小球?yàn)V過膜，蛋白質(zhì)不能通過。分子體積 越大，通透性越??；分子攜帶的陽離子越多,通透性越強(qiáng)。腎小球疾病，又稱腎小球腎炎（glomerulonephritis）,是以腎小球損傷和改變 為主的一組疾病?？煞譃樵l(fā)性；繼發(fā)性；遺傳性球基本正常；腎小球上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積,故有脂性腎病之稱 (lipoidnephrosis)病因及發(fā)病機(jī)制

3、與免疫功能異常有關(guān)。病理變化 肉眼，腫脹、蒼白，切面腎皮質(zhì)因腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉積而出現(xiàn) 黃白色條紋;光鏡，腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴和 蛋白小滴。免疫熒光，無免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積;電鏡，基膜正常，無沉積物, 主要改變是彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失。足突消失也可見于膜性腎病和糖尿病, 只有在光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常,電鏡下臟層上皮細(xì)胞足突消失才可診斷為微小病 變性腎小球病。經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素治療后，足細(xì)胞的改變可恢復(fù)正常。臨床病理聯(lián)系 多見于兒童，可發(fā)生與呼吸道感染或免疫接種之后。表現(xiàn)為腎病 綜合征，水腫是最早出現(xiàn)的病癥，蛋白尿多為選擇性，通常不出現(xiàn)高血壓或血尿。.局灶性節(jié)段

4、性腎小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis, FSG)病變特 點(diǎn)為局部腎小球的局部小葉發(fā)生硬化，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征。機(jī)制尚未明確，可能與臟層上皮細(xì)胞的損傷和改變有關(guān)。病理變化 局灶性分布，早期僅累及皮髓交界處腎小球,以后涉及皮質(zhì)全層。病 變腎小球局部毛細(xì)血管絆內(nèi)系膜基質(zhì)增多，基膜塌陷，嚴(yán)重者管腔閉塞。電鏡， 彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失I局部上皮細(xì)胞從腎小球基膜剝脫。免疫熒光顯示 病變部位有IqM和C3沉積。隨病情進(jìn)展，受累腎小球增多，腎小球內(nèi)系膜基質(zhì) 增多，最終引起整個(gè)腎小球纖維化。臨床病理聯(lián)系腎病綜合征，但本病的病程與預(yù)后和微小病變性腎小球病有顯著

5、差異。本病特點(diǎn)(與微小病變性腎小球腎炎區(qū)別)為：出現(xiàn)血尿、腎小球?yàn)V過 率降低和高血壓的比例較高；蛋白尿多為非選擇性；腎上腺皮質(zhì)激素治療效 果不佳；免疫熒光顯示病變部位有IgM和C3沉積.膜增生性腎小球腎炎(MPGN)組織學(xué)特點(diǎn)為腎小球基膜增厚、腎小球細(xì)胞增 生和系膜基質(zhì)增多。本病可引起腎病綜合征,也可引起01尿和蛋白尿。病理變化 光鏡，腎小球體積增大，系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量增多，可有白細(xì)胞 浸潤，局部病例可有新月體形成。由于系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多，血管球小 葉分隔增寬，呈分葉狀。腎小球基膜明顯增厚。六胺銀(PASM)和PAS染色顯 示增厚的基膜呈雙軌狀發(fā)病機(jī)制型由循環(huán)免疫復(fù)合物沉積引起；I

6、I型補(bǔ)體替代途徑的異常激活 臨床病理聯(lián)系 兒童和青年，腎病綜合征,常伴血尿,也可僅表現(xiàn)為蛋白尿。慢 性進(jìn)展，預(yù)后較差。伴有新月體形成的課出現(xiàn)急進(jìn)型腎炎的臨床表現(xiàn).系膜增生性腎小球腎炎病變特點(diǎn)為彌漫性系膜細(xì)胞增厚及系膜基質(zhì)增多， 我國常見，機(jī)制尚未明確病理變化 光鏡，彌漫性系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多；電鏡，局部病例系膜區(qū) 有電子致密物沉積；免疫熒光，我國最常見IqG和C3沉積,其他國家IgM和C3 多見,又稱IgM腎病。臨床病理聯(lián)系 青少年，男多于女，起病前常有上呼吸道感染等前驅(qū)病癥，臨床 表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為無病癥蛋白尿和或血尿。激素和細(xì) 胞毒藥物治療。病變輕者預(yù)后好，嚴(yán)重

7、者預(yù)后差。(四)IgA 腎病(Berger disease)特點(diǎn)是免疫熒光顯示系膜區(qū)有IQA沉積,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血 尿。病因及發(fā)病機(jī)制IgA腎病患者血清中IgA增高。lqA分為兩種亞型,IgAl ；lgA2,只有IqAl亞型可導(dǎo)致腎臟內(nèi)免疫復(fù)合物沉積。IqAl或IqAI免疫復(fù)合物沉積于病理變化IgA腎病的組織學(xué)改變差異很大，最常見的為系膜增生性病變,也可 表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性增生或硬化，少數(shù)病例形成新月體。免疫熒光的特征是系膜區(qū)有l(wèi)qA沉積。（五）慢性腎小球腎炎 為不同類型的腎小球腎炎的終末階段。病變特點(diǎn)為大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬 化，又稱慢性硬化性腎小球腎炎。病理變化 雙腎體

8、積縮小,外表呈彌漫性細(xì)顆粒狀,切面皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)界限 不清，腎盂周圍脂肪增多，慢性腎炎的大體病變稱為繼發(fā)性顆粒性固縮腎。多尿、夜尿、低比重尿是由于腎單位結(jié)構(gòu)破壞，功能喪失所致。腎小管間質(zhì)性腎炎可為腎小球病變、血管性病變、多囊腎和代謝性疾病進(jìn)展的結(jié)果。原發(fā)性腎 小管間質(zhì)性損傷主要由細(xì)菌感染、藥物和重金屬中毒引起。分為急性和慢性。 急性主要表現(xiàn)為間質(zhì)水腫、間質(zhì)和腎小管內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤，常伴有局灶性腎小 管壞死。慢性表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，腎間質(zhì)纖維化和腎小管萎縮。 一、腎盂腎炎（pyelonephritis）分為急性、慢性兩類。急性多于尿路感染有關(guān) 病因和發(fā)病機(jī)制 尿路感染主要由大腸桿菌引

9、起。細(xì)菌感染可通過兩條途徑： 血源性（下行性）感染，發(fā)生敗血癥或感染性心內(nèi)膜炎時(shí)，細(xì)菌隨血液進(jìn)入腎臟， 在腎小球或腎小管周圍毛細(xì)血管內(nèi)停留，引起病變，多為雙側(cè)性，最常見的致病 菌為金黃色葡萄球菌；上行性感染，尿道炎或膀胱炎，細(xì)菌沿輸尿管或輸尿管 周圍淋巴管上行至腎盂、腎盞、腎間質(zhì)。致病菌主要為革蘭隱形桿菌，大腸桿菌 多見。其次為變性桿菌、產(chǎn)氣桿菌、腸桿菌和葡萄球菌。病變可為單側(cè)或雙側(cè)性。上行性感染是腎盂腎炎的主要途徑。腎盂腎炎的易感因素包括尿道粘膜損傷、完 全或不完全尿路梗阻、膀胱輸尿管反流和腎內(nèi)反流。(一)急性腎盂腎炎 是腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥，主要由細(xì)菌引起。病理變化 單側(cè)或雙側(cè)

10、性，血源性感染多為雙側(cè)性。肉眼，體積增大、外表充血、成大膿腫。切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，并向皮質(zhì)延伸。腎盂粘膜充血水腫，外表 有膿性滲出物,嚴(yán)重時(shí)，腎盂內(nèi)有濃汁蓄積。上行性感染病變首先累及腎盂，局 部粘膜充血，組織水腫并有大量中性粒細(xì)胞浸潤。早期中性粒細(xì)胞局限于腎間質(zhì)， 隨后累及腎小管，導(dǎo)致腎小管結(jié)構(gòu)破壞，膿腫形成。腎小管為炎癥擴(kuò)散的通道， 管腔內(nèi)出現(xiàn)中性粒細(xì)胞管型。血源性感染先累及腎皮質(zhì)、病變發(fā)生于腎小球及其 周圍的間質(zhì)，逐漸擴(kuò)展破壞鄰近組織，并向腎盂蔓延。急性期后中性粒細(xì)胞數(shù)量 減少，巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞增多，局部膠原纖維增多，形成瘢痕。上行并發(fā)癥.腎乳頭壞死(papillary ne

11、crosis)腎乳頭因缺血和化膿發(fā)生壞死。特征是腎椎 體乳頭側(cè)2/3區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)界境清楚的灰白色或黃色梗死樣壞死灶。病變累及單個(gè) 或所有乳頭。鏡下，腎乳頭呈凝固性壞死。腎乳頭壞死常見于伴有糖尿病或尿路 阻塞的患者.腎盂積膿(pyonephrosis)嚴(yán)重尿路阻塞，特別是高位尿路阻塞，膿性滲出物 不能排出，儲(chǔ)留于腎盂腎盞內(nèi)，形成腎盂積膿.腎周膿腫 病變嚴(yán)重時(shí)，腎內(nèi)化膿性改變可穿破腎被摸，在腎周形成膿腫 臨床病理聯(lián)系 起病急，發(fā)熱，寒戰(zhàn)，白細(xì)胞增多，腰部酸痛，腎區(qū)扣痛，并有 尿頻、尿急和尿痛等膀胱和尿道刺激病癥。尿檢查膿尿、蛋白尿、管型尿、菌尿， 也可出現(xiàn)血尿。白細(xì)胞管型在病變累及腎臟時(shí)在腎小管內(nèi)形

12、成，對(duì)腎盂腎炎的診 斷有意義。急性腎盂腎炎病變呈灶狀分布，腎小球通常較少受累，一般不出現(xiàn)高 血壓、氮質(zhì)血癥和腎功能衰竭。(二)慢性腎盂腎炎 特點(diǎn)為慢性間質(zhì)性炎癥，纖維化和瘢痕形成，常伴有腎盂 腎盞變形發(fā)病機(jī)制L反流性腎病，又稱反流性腎盂腎炎，常見2.慢性阻塞性腎盂腎炎尿路阻塞導(dǎo)致尿液儲(chǔ)留，使感染反復(fù)發(fā)作。病理變化一側(cè)或雙側(cè)腎臟體積縮小，瘢痕，如為雙側(cè)性病變，那么兩側(cè)改變不對(duì) 稱(瘢痕數(shù)量多少不等，分布不均，多見腎的上、下極)。與慢性腎小球腎炎的 區(qū)別是慢性腎小球腎炎病變呈彌漫性、呈顆粒狀、均勻分布，對(duì)稱性。臨床病理聯(lián)系 反復(fù)發(fā)作，伴有腰背部疼痛、發(fā)熱、膿尿、菌尿；腎小管濃 縮功能下降導(dǎo)致多尿和

13、夜尿；低鈉、低鉀、代謝性酸中毒；腎組織纖維化和 小血管硬化導(dǎo)致局部缺血，導(dǎo)致腎素分泌增加，引起高血壓；晚期腎小球破壞， 氮質(zhì)血癥、尿毒癥。X線雙側(cè)腎不對(duì)稱性縮小，伴瘢痕形成，腎盂腎盞變形。-藥物和中毒引起的腎小管-腎間質(zhì)性腎炎(-)急性藥物性間質(zhì)性腎炎 腎間質(zhì)出現(xiàn)嚴(yán)重水腫，淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤, 并有大量嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤。主要由免疫機(jī)制引起。(-)鎮(zhèn)痛藥性腎炎 慢性腎小管-間質(zhì)性炎癥，伴有腎乳頭壞死。阿司匹林和 韭那西汀合劑可引起腎乳頭坯死和腎小管二間質(zhì)的炎癥。非那西汀代謝產(chǎn)物通過共價(jià)結(jié)合和氧化作用損傷細(xì)胞。阿司匹林通過抑制前列腺素的血管擴(kuò)張作用使腎乳頭缺血，加重細(xì)胞損傷。(三)

14、馬兜鈴酸腎病病人服用大量中藥木通后發(fā)生急性腎衰。病理學(xué)特征是急性腎小管壞死。腎和膀胱腫瘤一腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma),簡(jiǎn)稱腎癌,40歲以后，男多于女，腎臟最 常見腫瘤。腎小管上皮細(xì)胞起源，又稱腎腺癌發(fā)病機(jī)制 吸煙、肥胖、高血壓、接觸石棉、重金屬；腎細(xì)胞癌具有散發(fā)性和遺 傳性兩種類型。散發(fā)性多見，發(fā)病年齡大，多發(fā)生于一側(cè)腎臟；遺傳性為常染色 體顯性遺傳，發(fā)病年齡小，腫瘤多為雙側(cè)性。三種組織學(xué)類型：.透明細(xì)胞癌(clear cell carcinoma)占腎細(xì)胞癌的7080%,95%為散發(fā)性.乳頭狀癌(papillary carcinoma)占腎細(xì)胞癌的1015%.嫌色細(xì)

15、胞癌(chromophobe renal carcinoma)占腎細(xì)胞癌的5%腎細(xì)胞癌多見于腎臟的上、下兩極，上極多見,表現(xiàn)為單個(gè)圓形腫物,切面 淡黃色或灰白色，伴灶狀出血、壞死、軟化或鈣化等改變,表現(xiàn)為紅、黃、灰、 白等多種顏色相交錯(cuò)的多彩特征。腫瘤界限清楚,可有假包膜形成。腫瘤可蔓延 到腎盞、腎盂和輸尿管，并常侵犯腎靜脈,瘤栓可因此到達(dá)下腔靜脈，到達(dá)右心 臨床病理聯(lián)系 早期病癥不明顯。腰痛、腎區(qū)腫塊、血尿具有診斷意義,但三者 同時(shí)出現(xiàn)的比例很小。無痛性血尿是腎癌的主要病癥,血尿常為間歇性，早期為 鏡下血尿。腫瘤可產(chǎn)生異位激素和激素樣物質(zhì)，病人可出現(xiàn)副腫瘤綜合征。如紐 細(xì)胞增多癥、高鈣血癥、

16、Cushinq綜合征和高血壓等。易轉(zhuǎn)移，常發(fā)生于肺、骨,預(yù)后差.腎母細(xì)胞瘤(nephroblastoma)又稱Wilms瘤腫瘤起源于后腎胚基組織,為兒童期腎臟最常見惡性腫瘤。三種先天畸形綜合征：WAGR綜合征：表現(xiàn)為Wilms瘤、虹膜缺如、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍, 主要是11P13的缺失Denys-Drash綜合征：性腺發(fā)育不全和幼年發(fā)生腎臟病變并導(dǎo)致腎衰竭,主 要是WT1基因的突變Beckwith-Wiedemann綜合征：器官肥大、巨舌、偏身肥大、臍突出和腎上腺 皮質(zhì)細(xì)胞肥大，主要是11P15.5的缺失病理變化 單個(gè)實(shí)性腫物,體積較大，邊界清楚,可有假包膜形成。腫瘤質(zhì)軟, 切面魚肉狀、灰

17、白或灰紅色,可有灶狀出血、壞死或囊性變。腎母細(xì)胞瘤在鏡下 具有腎臟不同發(fā)育階段的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，細(xì)胞成分包括間葉組織的細(xì)胞、上皮樣細(xì) 胞、幼稚細(xì)胞三種。臨床病理聯(lián)系 腹部腫塊，局部病例出現(xiàn)血尿、腹痛、腸梗阻、高血壓病癥?？?侵犯腎周脂肪組織或腎靜脈，出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移等。手術(shù)切除-化療效果較好。.膀胱尿路上皮腫瘤95%起源于上皮組織，絕大多數(shù)為尿路上皮，即移行上皮，稱為尿路上皮腫瘤或 移行上皮腫瘤。膀胱也可發(fā)生鱗癌、腺癌、間葉起源的腫瘤,但少見。病因和發(fā)病機(jī)制 吸煙、接觸芳香胺、埃及血吸蟲感染、輻射和膀胱粘膜的慢性 刺激。吸煙是最重要的影響因素病理變化 尿路上皮癌好發(fā)于膀胱側(cè)壁和膀胱三角區(qū)近輸尿管開口處。

18、腫瘤可為單個(gè),也可為多灶性。大小不等?？沙嗜轭^狀或息肉狀,可浸潤或非浸潤。尿路上皮乳頭狀瘤，極少見，青年，呈乳頭狀，分化好。病因及機(jī)制 抗原抗體反響是腎小球損傷的主要原因。主要有兩種機(jī)制：抗體與腎小球內(nèi)的抗原在原位發(fā)生反響;循環(huán)免疫復(fù)合物在腎小球內(nèi)沉積.循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎 川型超敏反響引起的免疫性病變?？贵w與非腎 小球性可溶性抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，隨血液流經(jīng)腎臟，沉積于腎小 球，并常與補(bǔ)體結(jié)合，引起腎小球病變。局部常有中性粒細(xì)胞浸潤，伴內(nèi) 皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞和臟層上皮細(xì)胞增生。免疫復(fù)合物在電鏡下表現(xiàn)為電子 致密物沉積,分別定位于：系膜區(qū)；內(nèi)皮細(xì)胞和基膜之間；基膜與 足細(xì)胞之間。熒光標(biāo)記的抗

19、免疫球蛋白或抗補(bǔ)體抗體顯示在腎小球病變 部位有顆粒狀沉積物。免疫復(fù)合物在腎小球沉積后，可被巨噬細(xì)胞和系膜 細(xì)胞吞噬和降解,在抗原作用為一過性時(shí)，炎癥很快消退，假設(shè)大量抗原持 續(xù)存在免疫復(fù)合物不斷形成、沉積，那么可引起腎小球的慢性炎癥。循環(huán)免 疫復(fù)合物在腎小球內(nèi)的沉積受復(fù)合物分子的大小和復(fù)合物攜帶的電荷所 影響；大分子復(fù)合物常被血液中的吞噬細(xì)胞清除，小分子復(fù)合物易通過腎 小球?yàn)V過膜，均不易在腎小球內(nèi)沉積。含陽離子的復(fù)合物可穿過基膜，易 沉積于臟層上皮下;含陰離子的復(fù)合物不易通過基膜，沉積于內(nèi)皮下;電 荷中性的復(fù)合物易沉積于系膜區(qū)。.原位免疫復(fù)合物性腎炎抗體直接與腎小球本身的抗原成分或經(jīng)血液循 環(huán)

20、植入腎小球的抗原反響，在腎小球內(nèi)形成原位免疫復(fù)合物，引起腎小球 病變(1)抗腎小球基膜抗體引起的腎炎(抗GBM抗體) 此類腎炎由抗體與 腎小球基膜本身的抗原反響引起?？贵w沿GBM沉積，免疫熒光顯示 特征性的連續(xù)的線性熒光。GBM抗原產(chǎn)生的原因：感染或其他因素 使基膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變;病原微生物與GBM具有共同抗原性而引起 交叉反響。(2) Heymann 腎炎(3)抗體與植入抗原的反響植入性抗原是腎小球以外的成分，隨血液流 經(jīng)腎臟時(shí)，通過與腎小球成分的反響定位于腎小球。體內(nèi)產(chǎn)生的抗體 與抗原反響，免疫熒光顯示散在的顆粒狀熒光.細(xì)胞免疫性腎小球腎炎 細(xì)胞免疫產(chǎn)生的致敏T淋巴細(xì)胞可引起腎小球 損傷。.

21、腎小球損傷的介質(zhì) 腎小球內(nèi)出現(xiàn)免疫復(fù)合物或致敏T淋巴細(xì)胞后需要 各種介質(zhì)的參與才能引起腎小球損傷。補(bǔ)體-白細(xì)胞介導(dǎo)的機(jī)制是引起腎 小球改變的一個(gè)重要途徑。補(bǔ)體激活后產(chǎn)生C5a趨化因子，引起中性粒 細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，中性粒細(xì)胞釋放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸。 蛋白酶使小球基膜降解，氧自由基引起細(xì)胞損傷，花生四烯酸代謝產(chǎn)物使 腎小球率過濾降低。在未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積的腎小球疾病中，抗腎小球 抗體引起的細(xì)胞損傷可能起主要作用。其他引起腎小球損傷是介質(zhì)包括: 單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，通過抗體或細(xì)胞介導(dǎo)的反響浸潤至腎小球，被激 活時(shí)釋放大量生物活性物質(zhì)，加劇腎小球損傷；血小板，聚集在腎小球 內(nèi)的血小板可

22、釋放二十烷類花生酸衍生物和生長因子等，促進(jìn)腎小球的 炎性改變；腎小球固有細(xì)胞；纖維素及其產(chǎn)物，可引起白細(xì)胞浸潤和 腎小球細(xì)胞增生。腎小球損傷的機(jī)制要點(diǎn)為：抗體介導(dǎo)的免疫損傷是腎小球損傷的重要機(jī)制, 主要通過補(bǔ)體和白細(xì)胞介導(dǎo)的途徑發(fā)揮作用；大多數(shù)抗體介導(dǎo)的腎炎由遁 環(huán)免疫復(fù)合物沉積引起,免疫熒光呈顆粒狀分布;抗GBM抗體，免疫熒 光呈線性分布;抗體可與植入腎小球的抗原發(fā)生反響，導(dǎo)致原位免疫復(fù)合 物形成，免疫熒光呈顆粒狀分布基本病理變化 穿刺活檢、免疫熒光、透射電鏡；染色：HE、PAS、PASMsMasson； PAS染基膜和系膜基質(zhì)；PASM對(duì)基膜染色更清晰；Masson染色可顯示特殊蛋 白性物

23、質(zhì)（包括免疫復(fù)合物），也可現(xiàn)實(shí)膠原纖維；Fibrin染色顯示血栓和纖維素 樣壞死。免疫熒光檢測(cè)免疫球蛋白（IgG、IgMs IgA）和補(bǔ)體成分（C3、Clq、 C4） o透射電鏡觀察超微結(jié)構(gòu)改變和免疫復(fù)合物沉積的狀況及部位。腎小球的基本病理變化：.細(xì)胞增多 腎小球細(xì)胞數(shù)量增多，系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生，可有中 性粒細(xì)胞（釋放蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸）、單核細(xì)胞及淋巴 細(xì)胞浸潤。壁層上皮細(xì)胞增生可導(dǎo)致腎球囊（臟層上皮細(xì)胞和壁層上 皮細(xì)胞之間）內(nèi)新月體形成。2,基膜增厚PAS和PASM染色可見基膜增厚，電鏡觀察基膜增厚可以 是基膜本身增厚,也可以是內(nèi)皮下、上皮下或基膜內(nèi)免疫復(fù)合物沉積。.炎性滲出

24、和壞死中性粒細(xì)胞和纖維素滲出,毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維 素樣壞死，可伴血栓形成.玻璃樣變和硬化腎小球玻璃樣變指光鏡下HE染色顯示均質(zhì)的嗜酸 性物質(zhì)沉積；電鏡下見細(xì)胞外出現(xiàn)無定形物質(zhì)，其成分為血漿蛋白、 增厚的基膜和增多的系膜基質(zhì)。嚴(yán)重時(shí)毛細(xì)血管管腔狹窄和閉塞，腎 小球固有細(xì)胞減少甚至消失，膠原纖維增加。最終 節(jié)段性或整個(gè)腎 小球硬化。腎小球玻璃樣變和硬化為各種腎小球病變開展的最終結(jié)果。.腎小管和間質(zhì)的改變由于腎小球血流和濾過性狀的改變，腎小管上 皮細(xì)胞常發(fā)生變性，管腔內(nèi)可出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細(xì)胞或細(xì)胞碎片濃聚形 成的管型。腎間質(zhì)可出現(xiàn)充血、水腫和炎細(xì)胞浸潤。腎小球發(fā)生玻璃 樣變性和硬化時(shí)，相應(yīng)的腎小管萎

25、縮或消失，間質(zhì)發(fā)生纖維化(周圍臨床表現(xiàn)腎小球腎炎臨床病癥包括尿量、尿性狀的改變、水腫、高血壓等。尿量的改 變包括少尿、無尿、多尿或夜尿。少尿(oliguria) 24小時(shí)尿量v 400ml,無尿v 100ml,多尿25QQml。尿性狀的改變包括血尿、蛋白尿、管型尿。血尿分為肉 眼血尿和顯微鏡下血尿。蛋白尿指尿中蛋白含量150mg/d, 3.5g/d那么成為大 量蛋白尿。管型(cast)由蛋白質(zhì)、細(xì)胞或細(xì)胞碎片在腎小管凝集形成,尿中出 現(xiàn)大量管型成為管型尿。腎炎綜合征類型急性腎炎綜合征(acute nephritic syndrome)起病急,明顯血尿、輕中度蛋白尿,常有水腫、高血壓。嚴(yán)重者氮質(zhì)

26、血癥。主要由急 性彌漫性腎小球腎炎引起。急進(jìn)性腎炎綜合征(rapidly progressive nepriticsyndrome)起病急，進(jìn)展快；出現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿后迅速開展為少尿或無尿, 伴氮質(zhì)血癥，發(fā)生急性腎衰竭。主要由急進(jìn)性腎小球腎炎弓I起腎病綜合征(nephriticsyndrome)主要表現(xiàn)為：大量蛋白尿，3.5g/d;明顯水腫；低蛋白血癥；高脂血癥和脂尿。由多種腎炎引起無病癥性血尿或蛋白尿表現(xiàn)為持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血尿，或輕度蛋白尿，也可兩者同時(shí)發(fā)生,主要為IqA腎病慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsydrome)多尿、夜尿、低比 重尿(濾過膜已嚴(yán)重破

27、壞)、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥， 見于各型腎炎終末階段腎小球病變一腎小球率過濾下降一血尿素氮(BUN)和血漿肌肝水平升 高一氮質(zhì)血癥(azotemia) o尿毒癥(uremia)發(fā)生于急性和慢性腎衰竭 晚期，除氮質(zhì)血癥表現(xiàn)外，還有一系列自體中毒的病癥和體征。急性腎衰表現(xiàn)為少尿或無尿,伴氮質(zhì)血癥慢性腎衰表現(xiàn)為持續(xù)出現(xiàn)尿毒癥病癥和體征腎小球腎炎的病理類型(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis)病變特點(diǎn)是彌漫性毛，細(xì)皿管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生,伴生 性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。由免疫復(fù)合物引起；臨床簡(jiǎn)稱急性腎炎

28、，主要變現(xiàn)為 急性腎炎綜合征(明顯血尿、輕中度蛋白尿、水腫+高血壓，嚴(yán)重可伴氮質(zhì)血癥)。 本病又稱毛細(xì)皿管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillary proliferation glomerulonephritis)或感染后性腎小球腎炎(postinfectious glomerulonephritis, 大多數(shù)病例與感染有關(guān))病因和發(fā)病機(jī)制 主要由感染引起。A族乙型溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株(12、 4和1型)最常見。咽部或皮膚感染14周發(fā)病。病人血清抗鏈球菌溶血素“0” 和抗鏈球菌的其他抗原的抗體滴度增高;病人血清補(bǔ)體水平下降，說明補(bǔ)體有激 活和消耗。病人腎小球內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積，損傷

29、由免疫復(fù)合物介導(dǎo)。病理變化 雙側(cè)腎輕中度腫大，被摸緊張。腎外表充血,有的腎臟外表散在粟粒 大小的出血點(diǎn)，稱大紅腎或虱咬腎，切面腎皮質(zhì)增厚組織學(xué)改變：累及絕大多數(shù)腎小球，腎小球體積增大、內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞 增生，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可見中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管腔狹窄或閉塞， 腎小球血量減少。嚴(yán)重者發(fā)生纖維素樣壞死,局部出血伴血栓形成。近曲小管上皮細(xì)胞變性。腎小管管腔內(nèi)出現(xiàn)蛋白管型、紅細(xì)胞或白細(xì)胞管型 及顆粒管型。腎間質(zhì)充血、水腫并有炎細(xì)胞浸潤免疫熒光顯示腎小球內(nèi)有顆粒狀I(lǐng)gG, IgMs C3沉積電鏡 位于臟層上皮細(xì)胞和腎小球基膜之間或內(nèi)皮細(xì)胞下、基膜內(nèi)或系膜區(qū) 可見電子密度較高的沉積物（彌

30、漫性，各個(gè)部位均有沉積）,呈駝峰狀 臨床病理聯(lián)系兒童多見,急性腎炎綜合征（明顯血尿，輕中度蛋白尿，水腫、高血壓，嚴(yán) 重者氮質(zhì)血癥），咽部等處感染10天左右發(fā)熱、少尿、血尿（常見）等病癥。水 腫原因主要是腎小球?yàn)V過率降低,水鈉儲(chǔ)留；超敏反響引起的毛細(xì)血管通透 性升高加重水腫。高血壓原因:鈉水儲(chǔ)留，血容量增加。預(yù)后一般較好（二）急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）又稱快速進(jìn)行性腎小球腎炎，臨床表現(xiàn)為急 進(jìn)性腎炎綜合征（起病急、進(jìn)展快，出現(xiàn)水腫、血尿和蛋白尿后迅速轉(zhuǎn)為少尿、 無尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)生急性腎衰）。組織學(xué)特征：腎小球壁層上皮細(xì)胞增生， 新月體形成（crescent）,又稱新月體性腎小球腎炎（Cr

31、GN）o分三型I型抗GBM抗體引起的腎炎，免疫熒光顯示特征性的線性熒光,主要為IgG 沉積。一些病人的抗GBM抗體與肺泡基膜發(fā)生交叉反響,引起肺出血，伴有血 尿、蛋白尿和高血壓等腎炎病癥，常開展為腎衰竭，病人肺組織出現(xiàn)紅褐色實(shí)變 灶，稱肺出血腎炎綜合癥（Goodpasturesyndrome）,鏡下可見病變部位肺泡 壁壞死、肺泡腔內(nèi)出血、肺泡間隔增寬,纖維結(jié)締組織增多。II型 免疫復(fù)合物性腎炎，我國常見；本型由鏈球菌感染后性腎炎、SLE、IqA腎 病和過敏性紫瘢等不同原因引起的免疫復(fù)合物性腎炎開展而來，免疫性格顯示顆 粒狀熒光III型 免疫反響缺乏型 免疫熒光和電鏡均不能檢測(cè)到。大局部病人在血液中可 檢測(cè)到抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA）,本型可以為Wegener肉芽腫或顯微型多動(dòng) 胭灸等系統(tǒng)性血管炎的組成局部。病理變化 雙腎體積增大，色蒼白（壁層上皮細(xì)胞增生，在腎球囊內(nèi)形成新月體， 壓迫腎小球毛細(xì)血管）,外表可有點(diǎn)狀出血，切面腎皮質(zhì)增厚組織學(xué)特征是腎小球囊內(nèi)有新月體形成。新月體主要由增生的壁層上皮細(xì)胞和滲 出的單核細(xì)胞構(gòu)成,可有中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤。