1、第十九章 顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤 第一節(jié) 顱內(nèi)腫瘤第二節(jié) 椎管內(nèi)腫瘤熟悉了解掌握顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)、診斷與治療。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的病理學(xué)診斷原則；彌漫性膠質(zhì)瘤的常見臨床表現(xiàn)和治療原則；垂體腺瘤的分類和治療；腦膜瘤的診斷和治療原則。其他顱內(nèi)腫瘤的診斷與治療。顱內(nèi)腫瘤第一節(jié)1. 原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤約占全身惡性腫瘤的1.5%，以膠質(zhì)瘤最為常見，其次是腦膜瘤和垂體腺瘤。2. 目前總體病因不清?？梢允悄承┻z傳綜合病癥臨床表現(xiàn)的一部分和繼發(fā)于放射治療；另外，胚胎發(fā)育中一些殘留細(xì)胞或組織也可分化生長成腫瘤，如顱咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。外科學(xué)（第9版）一、流行病學(xué)和病因1. 最新WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（20

2、16）正式將腫瘤分子遺傳學(xué)特征納入了病理學(xué)分類。2. “整合診斷（integrated diagnosis）” 模式：組織學(xué)診斷+分子病理。 例如：“彌漫星形細(xì)胞瘤-IDH突變型” “髓母細(xì)胞瘤-WNT激活型”等。外科學(xué)（第9版）二、病理學(xué)診斷（一）顱內(nèi)壓增高原因包括腫瘤占位效應(yīng)、瘤周腦水腫和腦脊液循環(huán)受阻所致腦積水。（1）頭痛 多表現(xiàn)為晨醒、咳嗽和大便時加重，嘔吐后可暫時緩解。（2）嘔吐 顱后窩腫瘤常見，多清晨呈噴射狀發(fā)作。（3）視神經(jīng)乳頭水腫 外科學(xué)（第9版）三、臨床表現(xiàn)（二）定位癥狀（1）破壞性癥狀 因腫瘤侵及腦組織，導(dǎo)致相應(yīng)腦功能障礙。（2）壓迫癥狀 腫瘤或瘤周水腫組織直接壓迫重要顱神

3、經(jīng)或腦結(jié)構(gòu)導(dǎo)致相應(yīng)功能障礙。外科學(xué)（第9版）三、臨床表現(xiàn)（三）癲癇 腦腫瘤病人的癲癇（瘤性癲癇）發(fā)病率高達(dá)30%50% 。緩慢生長的腦腫瘤其癲癇發(fā)生率明顯高于迅速生長的惡性腦腫瘤。 包括定位診斷（腫瘤部位和周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系）和定性診斷（腫瘤性質(zhì)及其生物學(xué)特性）。 常用診斷手段：（1）影像學(xué)診斷 頭部CT和MRI增強(qiáng)掃描是常規(guī)檢查手段。全身PET-CT掃描可診斷腦轉(zhuǎn)移瘤并提示原發(fā)灶，鑒別原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤與體部淋巴瘤腦轉(zhuǎn)移。功能MRI可揭示腫瘤與大腦皮層功能區(qū)以及皮質(zhì)下傳導(dǎo)纖維束的關(guān)系。（2）腦組織活檢外科學(xué)（第9版）四、診斷（一）內(nèi)科治療 （1）降低顱內(nèi)壓和減輕腦水腫 常用藥物為甘露醇和皮質(zhì)醇

4、類激素。（2）藥物控制癲癇 （二）外科治療 切除腫瘤是降低顱內(nèi)壓和解除對腦神經(jīng)的最直接手段。原則是實(shí)現(xiàn)病人腦功能最小損傷前提下切除腫瘤。外科學(xué)（第9版）五、治療（三）放射治療 包括普通放射治療、瘤內(nèi)放射治療和立體定向放射治療。（四）化學(xué)藥物治療是惡性膠質(zhì)瘤的重要輔助治療；是生殖細(xì)胞瘤和原發(fā)性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的主要治療。外科學(xué)（第9版）五、治療1.概述彌漫性膠質(zhì)瘤（diffuse gliomas）是最為常見的惡性腦腫瘤，包括星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。根據(jù)組織學(xué)惡性程度分為WHO 級，習(xí)慣將WHO 級膠質(zhì)瘤稱為低級別膠質(zhì)瘤，WHO /級稱為高級別膠質(zhì)瘤。兩個重要臨床分子病理特征：IDH （isoc

5、itrate dehydrogenase）突變和染色體1p/19q缺失。外科學(xué)（第9版）（一）彌漫性膠質(zhì)瘤六、常見顱內(nèi)腫瘤2.低級別星形細(xì)胞瘤主要發(fā)生于中青年，以額葉、顳葉多見。常以癲癇首發(fā)癥狀。手術(shù)切除是主要治療措施。對于腫瘤未能完整切除或年齡大于40歲病人，術(shù)后應(yīng)輔助性放療。手術(shù)目的：明確組織學(xué)和分子病理診斷；緩解占位效應(yīng)，改善癥狀；降低瘤負(fù)荷，延緩生長；預(yù)防腫瘤惡變。外科學(xué)（第9版）（一）彌漫性膠質(zhì)瘤3.高級別星形細(xì)胞瘤好發(fā)于中老年，包括間變性星形細(xì)胞瘤（WHO 級）和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO 級）。高級別膠質(zhì)瘤生長迅速，病程短，病人主要表現(xiàn)為顱高壓癥狀與局灶性神經(jīng)功能障礙。規(guī)范化治療模式：

6、手術(shù)聯(lián)合術(shù)后輔助放療（和）化療的綜合治療。手術(shù)目的：瘤細(xì)胞減容、緩解占位效應(yīng)、明確組織學(xué)和分子病理診斷。外科學(xué)（第9版）（一）彌漫性膠質(zhì)瘤腦膜瘤系顱內(nèi)腦外腫瘤，起源于蛛網(wǎng)膜。好發(fā)部位：矢狀竇旁、大腦凸面、蝶骨和鞍結(jié)節(jié)。頭部MRI增強(qiáng)檢查可見腫瘤強(qiáng)化明顯，“硬腦膜尾征”是其特征性表現(xiàn)。有癥狀腦膜瘤者應(yīng)手術(shù)切除，完全切除腫瘤后大多數(shù)腫瘤可治愈。外科學(xué)（第9版）（二）腦膜瘤腦膜瘤外科學(xué)（第9版）（三）垂體腺瘤1.臨床分類垂體腺瘤（pituitary adenoma）為來源于垂體前葉的良性腫瘤。根據(jù)腫瘤分泌功能，可分為兩大類：功能性包括：泌乳素腺瘤（PRL瘤），為最常見類型；促生長激素腺瘤（GH瘤）；

7、腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（ACTH瘤）促甲狀腺激素腺瘤（TSH瘤）；黃體生成素/卵泡刺激素腺瘤（FSH/LH瘤）；混合性激素分泌瘤。非功能性外科學(xué)（第9版）（三）垂體腺瘤2.臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)在兩個方面：局部壓迫癥狀和內(nèi)分泌異常分泌癥狀。局部壓迫癥狀 腫瘤增大直接壓迫視神經(jīng)引起視力、視野障礙。內(nèi)分泌障礙相關(guān)癥狀 腫瘤異常分泌垂體激素導(dǎo)致相應(yīng)內(nèi)分泌癥狀，如肢端肥大、女性病人停經(jīng)泌乳、男性陽痿、庫欣綜合征等。垂體腺瘤外科學(xué)（第9版）（三）垂體腺瘤3.診斷MRI是目前診斷垂體腺瘤的首要方式，鞍區(qū)動態(tài)增強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)垂體微腺瘤。結(jié)合垂體腺及靶腺內(nèi)分泌化驗，可臨床診斷垂體腺瘤。4.治療并非所有垂體腺瘤均需手術(shù)治療

8、。多巴胺受體激動劑溴隱亭可抑制催乳素分泌，為PRL瘤首選的治療藥物。經(jīng)鼻蝶微創(chuàng)切除是治療垂體腺瘤的主要術(shù)式。手術(shù)適應(yīng)癥：非功能腫瘤體積較大引起視力障礙；垂體腺瘤卒中；藥物治療無效或副作用不能耐受的PRL瘤；GH瘤；ACTH瘤；伴腦脊液漏的垂體瘤。外科學(xué)（第9版）（四）前庭神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤習(xí)慣稱為聽神經(jīng)瘤（acoustic neuroma），為良性腫瘤。腫瘤源于前庭神經(jīng)上支Schwann細(xì)胞，發(fā)生在內(nèi)聽道段。臨床癥狀三聯(lián)征：同側(cè)神經(jīng)性聽力下降、耳鳴和平衡障礙。CT掃描呈現(xiàn)內(nèi)聽道擴(kuò)大呈喇叭口狀，伴骨質(zhì)破壞；MRI掃描顯示內(nèi)聽道圓形或卵圓形強(qiáng)化腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤第二節(jié)熟悉了解椎管內(nèi)腫瘤的分類及臨床表現(xiàn)。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤、室管膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤。外科學(xué)（第9版）外科學(xué)（第9版）一、椎管內(nèi)腫瘤概述（一）分類根據(jù)腫瘤與脊髓、硬脊膜的關(guān)系，分為髓內(nèi)腫瘤、髓外硬脊膜下腫瘤和硬脊膜外腫瘤。（二）臨床表現(xiàn)（1）根性痛（2）感覺障礙（3）肢體運(yùn)動障礙及反射異常（4）自主神經(jīng)功能障礙是最常見的椎管內(nèi)良性腫瘤。起源于神經(jīng)根鞘膜。首發(fā)癥狀多為神經(jīng)根性疼痛。確診后應(yīng)手術(shù)治療，效果良好。外科學(xué)（第9版）二、神經(jīng)鞘瘤起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞。好發(fā)于頸段脊髓和圓錐終絲部。幾乎所有病人以局部根性痛或牽扯痛為首發(fā)癥狀。治療目