1、關(guān)于新生兒聽(tīng)力篩查進(jìn)展第一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月背景: 美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)（The Joint Committee on Infant Hearing，JCIH）Position Statement 1971 Position Statement 2007 的歷程我國(guó)【衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范 2004新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范 2009（草案） 】的發(fā)展第二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月The Joint Committee on Infant Hearing 美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)組建于 1969 年，由聽(tīng)力師、耳鼻喉科醫(yī)生、兒科醫(yī)生、護(hù)士組成，由 Amer

2、ican Speech Language Hearing Association (ASHA)、American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) 、 及 American Academy of Pediatrics (AAP) 發(fā)起。任務(wù)有兩個(gè): 聽(tīng)力損失早期鑒定，確定聽(tīng)力高危因素；新生兒聽(tīng)力篩查 其活動(dòng)通過(guò) position statements 的形式發(fā)表，指導(dǎo)新生兒聽(tīng)力篩查工作。第三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月JCIH Position Statement 1971JCIH Position Statem

3、ent 1973JCIH Position Statement 1982JCIH Position Statement 1990JCIH Position Statment 1994JCIH Position Statement 2000 JCIH Position Statement 2007第四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1999年由中國(guó)殘聯(lián)、衛(wèi)生部等10個(gè)部委“關(guān)于確定愛(ài)耳日的通知”把新生兒聽(tīng)力篩查納入婦幼保健的常規(guī)檢查項(xiàng)目2002年衛(wèi)生部新生兒疾病管理辦法規(guī)定，推行普遍篩查三種疾病: 先天性甲狀腺功能低下； 苯丙酮尿癥； 聽(tīng)力障礙2004年衛(wèi)生部發(fā)布“新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)范

4、”，并出版“新生兒聽(tīng)力篩查培訓(xùn)教材”，我國(guó)衛(wèi)生部2004年發(fā)布的新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范，是與 JCIH 2000年position statements接軌 制定的第五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2007年八部委聯(lián)合發(fā)布全國(guó)聽(tīng)力障礙預(yù)防與康復(fù)規(guī)劃(2007-2015)指出“到2015年，已開(kāi)展新生兒疾病篩查的地區(qū)，新生兒聽(tīng)力篩查覆蓋率在2005年基礎(chǔ)上提高30%”； “新生聽(tīng)障兒助聽(tīng)器配戴(含CI)率達(dá)90%”。國(guó)家新生兒聽(tīng)力篩查實(shí)施方案及發(fā)展規(guī)劃（2009-2015）及新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范（2009）正在擬定中新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案五稿）第六張，PPT共六

5、十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2007美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)的形勢(shì)聲明目標(biāo)性聽(tīng)力損失(targeted hearing loss)的定義: 從先天性雙側(cè)永久性(congenital permanent bilatera1)、單側(cè)感音性(unilateral sensory)、或永久性傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失(permanent conductive hearing loss)擴(kuò)展為包含NICU 入住嬰幼兒的神經(jīng)性聽(tīng)力損失(neural hearing loss)(例如，“聽(tīng)神經(jīng)病同步不良 auditory neuropathydyssynchrony”)的聽(tīng)力損失。第七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于202

6、2年6月新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案五稿） 目標(biāo)性聽(tīng)力損失的定義為先天性、永久性雙側(cè)或單側(cè)，感音神經(jīng)性、傳導(dǎo)性或混合性聽(tīng)力損失，語(yǔ)頻區(qū)（500、1000、2000、4000Hz）聽(tīng)力損失平均大于30dB HL（包含入住NICU的嬰幼兒神經(jīng)性聽(tīng)力損失，例如，“聽(tīng)神經(jīng)病/聽(tīng)神經(jīng)同步不良”） 第八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新生兒聽(tīng)力篩查兩種策略 有高危因素的篩查(high-risk factor screening, HRFS)或目標(biāo)人群篩查(targeted screening, TS)普遍篩查(universal newborn hearing screening,

7、 UNHS)兩種策略 第九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1972年美國(guó)JCIH列出5條高危聽(tīng)力損害因素 ： 遺傳性聽(tīng)力減退家族史 風(fēng)疹或其他非細(xì)菌宮內(nèi)感染，如巨細(xì)胞病毒等 耳鼻咽喉畸形，如耳廓畸形或低位，唇腭裂等 出生時(shí)體重低于1500g 血清膽紅素20mg/100ml 歷經(jīng)補(bǔ)充，到1990年高危聽(tīng)力損害因素已增到18條。以具有以上因素的新生兒為對(duì)象，進(jìn)行聽(tīng)力篩查，為高危因素篩查(high-risk factor screening, HRFS)。 第十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月即使增多高危標(biāo)準(zhǔn)，約有25-50的聽(tīng)障兒未曾列入。只篩查高危嬰兒，只能檢出一半的聽(tīng)障兒，

8、其他的要到語(yǔ)言發(fā)展遲緩或其他原因，才被發(fā)現(xiàn)JCIH在1994年和2000年的報(bào)告提出普遍篩查(universal newborn hearing screening, UNHS)的篩查策略第十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(衛(wèi)婦社發(fā)2004439號(hào))篩查對(duì)象中規(guī)定： 有條件的地方應(yīng)進(jìn)行普遍性篩查， 不具備條件的地方應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厍闆r，至少進(jìn)行聽(tīng)力障礙高危新生兒篩查根據(jù)國(guó)情，采用兩種策略第十二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）進(jìn)行了細(xì)化我國(guó)在現(xiàn)階段首先推薦新生兒聽(tīng)力普遍篩查(univers

9、al newborn hearing screening, UNHS)策略，即在有條件的地區(qū)和單位（包括有接生能力的鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院），對(duì)所有新生兒都應(yīng)在出院前用電生理學(xué)檢測(cè)方法（OAE或AABR）進(jìn)行聽(tīng)力篩查(“初篩”)；對(duì)未通過(guò)“初篩”者，應(yīng)在出生42天內(nèi)進(jìn)行“復(fù)篩” 第十三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月尚不具備UNHS的單位，可采用目標(biāo)人群篩查(targeted screening, TS)策略，即將有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒及嬰幼兒，在3月齡內(nèi)轉(zhuǎn)到有條件的醫(yī)療單位篩查。對(duì)沒(méi)有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒，應(yīng)由兒保科通過(guò)嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育觀察表的檢查，定期收集聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育情況第十四

10、張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月在偏僻的農(nóng)村和邊遠(yuǎn)地區(qū)，所有嬰幼兒都應(yīng)在6月齡內(nèi)接受兒?？苹虺跫?jí)耳和聽(tīng)力保健人員進(jìn)行的嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育觀察表的檢查 第十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新生兒聽(tīng)力損失高危因素：衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）1、新生兒監(jiān)護(hù)病房（NICU）住院超過(guò)5天；2、兒童期永久性聽(tīng)力障礙家族史；3、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲(chóng)（弓形體）病等引起的宮內(nèi)感染；4、顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生體重低于1500克；6、高膽紅素血癥達(dá)到換血要求；7、病毒性或細(xì)菌性腦膜炎；8、新生兒窒息（Apgar評(píng)分1分鐘0

11、-4分或5分鐘0-6分）；9、早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征；10、體外膜氧；11、輔助通氣；12、母親孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物，或?yàn)E用藥物和酒精；13、臨床上存在或懷疑有與聽(tīng)力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病第十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月兩階段篩查模式 Two-stage Procedure 初篩 復(fù)篩實(shí)行兩階段篩查是，減少假陽(yáng)性，提高陽(yáng)性預(yù)估值，減少轉(zhuǎn)診率的措施第十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月兩階段篩查模式 Two-stage Procedure初篩 復(fù)篩“規(guī)范”明確規(guī)定實(shí)行兩階段篩查模式：新生兒出院前進(jìn)行初篩，未通過(guò)者于42天內(nèi)進(jìn)行復(fù)篩，仍未通過(guò)者轉(zhuǎn)聽(tīng)力檢測(cè)中心進(jìn)行診斷，確

12、定有無(wú)聽(tīng)力損失，以及損失程度和干預(yù)方案。有高危因素的新生兒，即使通過(guò)篩查仍應(yīng)結(jié)合聽(tīng)性行為觀察法，3年內(nèi)每6個(gè)月隨訪一次第十八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)行兩階段篩查是，減少假陽(yáng)性，降低轉(zhuǎn)送率，及時(shí)發(fā)現(xiàn)先天遲發(fā)性耳聾的措施UHS計(jì)劃并不是沒(méi)有難度，按計(jì)劃追蹤隨訪是難點(diǎn)之一，據(jù)美國(guó)疾病預(yù)防和控制中心估計(jì)，有44%的經(jīng)過(guò)復(fù)篩應(yīng)該進(jìn)入診斷程序的嬰兒失訪。一般而言，隨訪人數(shù)越多，真陽(yáng)性病例失訪機(jī)會(huì)增加。兩階段篩查策略可提高陽(yáng)性預(yù)估值（positive predictive value），陽(yáng)性預(yù)估值是指篩查陽(yáng)性人數(shù)中有聽(tīng)損傷者所占比例，聽(tīng)損傷者與篩查對(duì)象相比，始終是少數(shù)，篩查陽(yáng)性中，假陽(yáng)性

13、多于真陽(yáng)性，通過(guò)兩階段篩查可使假陽(yáng)性率降低而真陽(yáng)性率提高 第十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告聽(tīng)力篩查和復(fù)篩方案NICU 新生兒和正常新生兒應(yīng)采取相互獨(dú)立的篩查方案。入住NICU 5天后的嬰幼兒應(yīng)進(jìn)行包含聽(tīng)性腦干反應(yīng)在內(nèi)的篩查項(xiàng)目，以免漏掉神經(jīng)性聽(tīng)力損失。在NICU 內(nèi)，對(duì)未通過(guò)自動(dòng)ABR測(cè)試的嬰幼兒，應(yīng)直接轉(zhuǎn)診到聽(tīng)力學(xué)專(zhuān)業(yè)人員處進(jìn)行復(fù)篩，若有指征，應(yīng)行包含ABR在內(nèi)的全面評(píng)估復(fù)篩階段，即使初篩時(shí)只有單耳未通過(guò)，也要進(jìn)行雙耳復(fù)篩。對(duì)于在1月齡內(nèi)再次住院治療的嬰兒(NICU正常嬰兒)，當(dāng)他們有著與潛在的聽(tīng)力損失密切相關(guān)的狀況時(shí)，(如有換血指征的高

14、膽紅素血癥或培養(yǎng)陽(yáng)性的敗血癥)，出院前需要進(jìn)行再次聽(tīng)力篩查第二十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月正常新生兒和NICU新生兒應(yīng)采用各自獨(dú)立而又相互關(guān)聯(lián)的篩查方案 衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）正常新生兒用篩查型耳聲發(fā)射(OAE)或自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應(yīng)接受聽(tīng)力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩(wěn)定時(shí)，應(yīng)施行以自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)為主的篩查項(xiàng)目，以免漏掉耳蝸后聽(tīng)力損失（如聽(tīng)神經(jīng)?。?第二十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月篩查的方法應(yīng)用電生理學(xué)方法進(jìn)行聽(tīng)力篩查耳聲發(fā)射測(cè)試（OAE）和/或自動(dòng)聽(tīng)性腦

15、干誘發(fā)電位測(cè)試（AABR ）第二十二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Animations dtailles des phases 2 5 2) Transduction mcano-lectrique au niveau des CCEs.Le dplacement des strocils vers larrire ouvre les canaux ioniques : K+ entre et dpolarise la cellule.3) Electromotilit et rtr

16、o-transduction (lectro-mcanique). La dpolarisation entrane une contraction des CCE : changement de conformit de protines membranaires第二十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 第二十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月耳聲發(fā)射(OAE) OAE是產(chǎn)生于外毛細(xì)胞、經(jīng)聽(tīng)骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)、返回外耳道的音頻能量（Kemp. 1986)第二十八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月耳蝸電位 （1）耳蝸內(nèi)電

17、位（EP）； （2）微音電位CM； （3）和電位（SP）； （4）聽(tīng)神經(jīng)動(dòng)作電位 （AP）第二十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Schma fonctionnel de lorgane de Corti Cette animation schmatise et rsume les diffrentes phases (1 5) qui sont expliques ci-dessousLe fonctionnement de lorgane de Corti peut schmatiquement se rsumer en 5 phases :(1) Les vibrations

18、sonores transmises la prilymphe font onduler la membrane basilaire vers le haut et le bas. La tonotopie passive (onde propage?) mobilise la membrane basilaire de la base (sons aigus) lapex (sons graves) de la cochle. (2) Les strocils des CCEs, implants dans la membrane tectoriale sont dplacs horizon

19、talement : lorsquils sont basculs vers lextrieur, la CCE est dpolarise. (3) Les CCEs excites (dpolarises) se contractent (lectromotilit). Du fait du couplage troit entre CCEs, membrane basilaire et lame rticulaire, ce mcanisme actif fournit de lnergie amplifiant la vibration initiale ; en mme temps

20、il joue un rle de filtre slectif (tonotopie active). Les CCEs, constituent ainsi une sorte de pr-ampli/tuner ! (4) La CCI est excite, probablement par un contact direct avec la bande de Hensen de la membrane tectoriale. (5) La synapse entre CCI et fibre du nerf auditif est active et un message est e

21、nvoy au cerveau.Les phases 2 5 sont dtailles ci-dessous第三十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Hair cell depolarization causes release of excitatory neurotransmitter (glutamate?) that cause action potentials in post-synaptic afferent neuron (auditory nerve)Hair cell hyperpolarization reduces the release of the neur

22、otransmitter resulting in fewer action potential (spikes) in the auditory nerve第三十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Receptor potential of inner hair cell to different frequency soundsAC response is prominent at low frequencies but is filter out at high frequenci

23、es by the capacitance of the cells membraneAC response is asymmetrical, greater depolarizationDC depolarizing response occurs at all frequencies, but is especially prominent at high frequencies. 第三十四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Tone Burst3 Cochlear Gross Potentials Elicited by SoundCochlear microphonic (CM)

24、-follows stimulus waveform, source mostly OHC, small IHC contributionSummating potential (SP)-DC response, positive or negative, source mostly IHCs with small to moderate contribution from OHCsCompound action potential (CAP) N1 & N2 components-AC negative onset response, 1.5 ms latency relative to C

25、M, source-synchronized onset response from auditory nerveSP第三十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response ，ABR） ABR波形辨認(rèn)示意圖，隨短聲刺激強(qiáng)度降低，V波潛伏期延長(zhǎng)及V波最后消失第三十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月對(duì)AOAE和AABR的評(píng)價(jià) OAE和ABR是應(yīng)用于新生兒聽(tīng)力篩查中兩種工具，OAE包括TOAE和DPOAE AABR較AOAE，設(shè)備貴AABR較AOAE，檢測(cè)費(fèi)時(shí)（10min ve

26、rsus 2min)AABR可查出聽(tīng)神經(jīng)病，而AOAE不能AOAE較AABR易受傳音障礙的影響第三十八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月在篩查中，不同作者有不同的組合OAE和ABR的方式，包括初篩和復(fù)篩均用OAE；初篩用OAE，復(fù)篩用AABR；初篩和復(fù)篩均用AABR。初篩和復(fù)篩均用OAE ，簡(jiǎn)單易行，但轉(zhuǎn)診率高，一般在6%10%之間，同時(shí)易漏診聽(tīng)神經(jīng)病，聽(tīng)神經(jīng)病在嬰兒中的患病率，Sininger等復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，新生兒重癥病房患病率為5.3%14.8%。目前，美國(guó)NIH 1993年所推薦的及大多數(shù)作者使用的是OAE/AABR組合，有用AABR初篩，OAE復(fù)篩，但大多數(shù)中心用OAE初篩，AAB

27、R復(fù)篩 第三十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案五稿）聽(tīng)力初篩和復(fù)篩方案 正常新生兒和NICU新生兒應(yīng)采用各自獨(dú)立而又相互關(guān)聯(lián)的篩查方案。正常新生兒用篩查型耳聲發(fā)射(OAE)或自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應(yīng)接受聽(tīng)力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩(wěn)定時(shí)，應(yīng)施行以自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)為主的篩查項(xiàng)目，以免漏掉耳蝸后聽(tīng)力損失（如聽(tīng)神經(jīng)?。５谒氖畯?，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新生兒聽(tīng)力普遍篩查（產(chǎn)科） 出院前OAE（WBN）篩查OAE（WBN）（29或42天）全面的聽(tīng)力學(xué)診斷（

28、3個(gè)月齡內(nèi)）干預(yù)措施（6個(gè)月齡內(nèi)）通過(guò)科普宣教加強(qiáng)聽(tīng)力保健定期跟蹤隨訪（每6個(gè)月一次至3歲）質(zhì)量評(píng)估未通過(guò)未通過(guò)確診聽(tīng)障懷疑有聽(tīng)力損失無(wú)跟蹤隨訪指征通過(guò)確診正常第四十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新生兒聽(tīng)力普遍篩查（NICU） 出院前AABR（NICU）篩查全面的聽(tīng)力學(xué)診斷（3個(gè)月齡內(nèi)）干預(yù)措施（6個(gè)月齡內(nèi)）通過(guò)科普宣教加強(qiáng)聽(tīng)力保健定期跟蹤隨訪（每6個(gè)月一次至3歲）質(zhì)量評(píng)估未通過(guò)確診聽(tīng)障懷疑有聽(tīng)力損失確診正常第四十二張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷性聽(tīng)力學(xué)評(píng)估新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案五稿） 新生兒和嬰幼兒聽(tīng)力損失的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的耳鼻喉

29、科醫(yī)師和/或聽(tīng)力學(xué)家擔(dān)任；未通過(guò)“復(fù)篩”,或雖通過(guò)“復(fù)篩”但兒保專(zhuān)家或家長(zhǎng)感到聽(tīng)力或言語(yǔ)/語(yǔ)言有異常的嬰幼兒，均應(yīng)在3個(gè)月內(nèi)轉(zhuǎn)診到指定的兒童聽(tīng)力診斷中心接受聽(tīng)力學(xué)評(píng)估；第四十三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月對(duì)于3歲內(nèi)的嬰幼兒，為確定是否存在永久性聽(tīng)力損失，應(yīng)進(jìn)行至少包括小兒行為測(cè)聽(tīng)、ABR、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR)、耳聲發(fā)射（OAE）和聲導(dǎo)抗測(cè)試在內(nèi)的全面的聽(tīng)力學(xué)檢查；3.1 從出生到6個(gè)月內(nèi)嬰幼兒的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估：以電生理測(cè)試為主，即診斷性ABR加有頻率特性的聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位如AERP,ASSR，Toneburst ABR等，并結(jié)合小兒行為測(cè)聽(tīng)進(jìn)行交叉驗(yàn)證，以評(píng)估聽(tīng)力損失的程度；使用

30、OAE和1kHz聲導(dǎo)抗測(cè)試，必要時(shí)進(jìn)行顳骨薄層CT檢查，以評(píng)估聽(tīng)力損失的性質(zhì)和部位；第四十四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月6個(gè)月到36個(gè)月嬰幼兒的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估：以小兒行為測(cè)聽(tīng)為主，評(píng)估聽(tīng)力損失的程度；如果行為測(cè)聽(tīng)不可靠或以前未做過(guò)ABR，應(yīng)進(jìn)行ABR加有頻率特性的聽(tīng)誘發(fā)電位測(cè)試，以評(píng)估聽(tīng)力損失的程度，性質(zhì)和部位，方法同前項(xiàng) 第四十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月對(duì)于具有聽(tīng)力損失高危因素的兒童，應(yīng)根據(jù)可能發(fā)生的遲發(fā)性聽(tīng)力損失狀況，制定個(gè)體化的聽(tīng)力再評(píng)估的時(shí)間和次數(shù)。對(duì)于通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查但具有聽(tīng)力損失高危因素的嬰幼兒，至少3歲內(nèi)每6個(gè)月進(jìn)行1次聽(tīng)力隨訪，若有聽(tīng)障可疑，應(yīng)及時(shí)

31、轉(zhuǎn)做聽(tīng)力學(xué)評(píng)估 第四十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告 UNHS的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估: 用于嬰兒的聽(tīng)力學(xué)測(cè)試應(yīng)包括生理學(xué)測(cè)試及 與嬰兒發(fā)育階段相適應(yīng)的行為測(cè)聽(tīng) 評(píng)估內(nèi)容包括言語(yǔ)頻率的聽(tīng)敏度、聽(tīng)力損失類(lèi)型 目的是建立聽(tīng)力監(jiān)測(cè)的基準(zhǔn)、為擴(kuò)音裝置驗(yàn)配提供信息 單耳未通過(guò)篩查，也要評(píng)估對(duì)側(cè)耳的聽(tīng)力第四十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月06月齡嬰兒聽(tīng)力評(píng)估（美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告）病史及家族史：先天性聽(tīng)力損失的高危因素、父母反映嬰兒對(duì)聲音反應(yīng)的情況以短純音作刺激聲，進(jìn)行有頻率特性的氣骨導(dǎo)ABR測(cè)試，明確聽(tīng)力損失的程度和構(gòu)型有聽(tīng)神經(jīng)病高

32、危因素的聽(tīng)損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發(fā)ABR測(cè)試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無(wú)反應(yīng)的病例也要作以上測(cè)試第四十八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月TOAE及DPOAE測(cè)試1000Hz探測(cè)音鼓室導(dǎo)抗圖測(cè)試對(duì)嬰兒的聽(tīng)覺(jué)行為觀察可用以交叉核實(shí)各項(xiàng)電生理測(cè)試結(jié)果，單純使用行為觀察測(cè)聽(tīng)法不足以確定該年齡段嬰兒是否存在聽(tīng)力損失，也不能以此為擴(kuò)音裝置驗(yàn)配提供足夠信息第四十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月636月齡嬰幼兒聽(tīng)力評(píng)估（美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告）病史和家族史父母對(duì)嬰幼兒在聽(tīng)覺(jué)和視覺(jué)行為以及交流重要事件方面的觀察報(bào)告行為測(cè)聽(tīng)（視覺(jué)強(qiáng)測(cè)聽(tīng)和游戲測(cè)聽(tīng)

33、按小兒發(fā)育程度選擇），應(yīng)包括雙耳各頻率的純音測(cè)聽(tīng)和言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)OAE測(cè)試如行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果不可靠或以前沒(méi)有進(jìn)行過(guò)ABR測(cè)試，則需進(jìn)行ABR測(cè)試小于3歲的小兒的全面聽(tīng)力診斷性聽(tīng)力評(píng)估，至少有一次ABR測(cè)試第五十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月其它聽(tīng)力學(xué)測(cè)試方法（美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告）目前，沒(méi)有充分證據(jù)表明聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)可以作為新生兒和嬰幼兒人群聽(tīng)覺(jué)狀態(tài)的獨(dú)立測(cè)試方法也沒(méi)有充足數(shù)舉表明聲中耳肌反射可以常規(guī)用于出生不足4個(gè)月的診斷性評(píng)估以上兩種方法可用作測(cè)試組合的補(bǔ)充或者用于年齡更大的兒童第五十一張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月信息明確表達(dá)了以下幾點(diǎn)第五十二張，PPT共六

34、十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、測(cè)試組合與測(cè)試結(jié)果交叉核查測(cè)試組合在嬰幼兒聽(tīng)力評(píng)估中十分重要，Jerger和Hayes(1976)提出測(cè)試組合的概念，以多項(xiàng)測(cè)試結(jié)果結(jié)合起來(lái)，互相驗(yàn)證，從而得出最終的結(jié)論體現(xiàn)了交叉核查的原則第五十三張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、測(cè)試方法學(xué)的認(rèn)定ABR測(cè)試是基本方法，包括短純音氣骨導(dǎo)ABR測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖測(cè)試用1000Hz探測(cè)音聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR or 40Hz)不可以作為獨(dú)立的測(cè)試方法微音器電位在有聽(tīng)神經(jīng)病高危因素的聽(tīng)損兒中是必檢項(xiàng)第五十四張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、強(qiáng)化了對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的監(jiān)測(cè)正常新生兒和新生兒監(jiān)護(hù)病房用不同的篩查

35、程序，NICU babies 5 days are to have ABR小于3歲的小兒的全面聽(tīng)力診斷性聽(tīng)力評(píng)估，至少有一次ABR測(cè)試有聽(tīng)神經(jīng)病高危因素的聽(tīng)損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發(fā)ABR測(cè)試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無(wú)反應(yīng)的病例也要作以上測(cè)試第五十五張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response ，ABR） ABR波形辨認(rèn)示意圖，隨短聲刺激強(qiáng)度降低，V波潛伏期延長(zhǎng)及V波最后消失第五十六張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五十七張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1996年Starr正式命

36、名臨床特征:雙耳聽(tīng)力下降,緩慢進(jìn)展,青少年或嬰幼兒開(kāi)始發(fā)病,最大特點(diǎn)為辨音不清,尤其在嘈雜的環(huán)境中。一般無(wú)眩暈,亦無(wú)噪聲接觸史和耳毒性藥物史,少數(shù)有家族史EOAE、DPOAE正常，對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)缺失或嚴(yán)重異常ECochG可見(jiàn)CM， -SP/AP振幅比大于0.4聽(tīng)力損失程度不一，多為低頻聽(tīng)力下降言語(yǔ)識(shí)別率（尤其是噪聲環(huán)境）低下A型鼓室圖，但同、對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射消失 聽(tīng)神經(jīng)病/聽(tīng)同步不良 (auditory neuropathy/dyssynchrony) 第五十八張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月聽(tīng)神經(jīng)病的發(fā)病率Berlin 等報(bào)告AN/聽(tīng)覺(jué)同步異常發(fā)生率占聽(tīng)力損失人群的10%。Rance 等報(bào)告在5199 例高危監(jiān)護(hù)病房嬰兒中有聽(tīng)力損失的109 例，其中12 例為AN，發(fā)病率為2. 3。有報(bào)告AN 約占永久性聽(tīng)力損失的1/10，在NICU 中約為1/1 000。Colorado 州Marion Down Center資料報(bào)道從NICU 檢出的所有聽(tīng)力損失嬰兒中21%是AN 患兒第五十九張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十張，PPT共六十八頁(yè)，創(chuàng)作于20