1、病理學(xué)泌尿系統(tǒng)第1頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六腎臟功能排泄代謝產(chǎn)物內(nèi)分泌功能調(diào)節(jié)體液平衡維持酸堿平衡第2頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Normal adult kidney150 grams 1 million nephrons 14 calyces 第3頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Normal adult kidney第4頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第5頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六 第6頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六4

2、 basic morphologic components腎小球 Glomeruli腎小管 Tubules腎間質(zhì) Interstitium血管 Blood vessels 第7頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六流行病學(xué)美國40萬終末腎病人HypertensionDiabetesChronic infection Cystic disease透析和腎移植 $47,000 per year for peritoneal dialysis$76,000 per year for hemodialysis $52,000 per procedure 70,000 people

3、awaiting第8頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六 血 透第9頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六腹 透第10頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六腎小球疾病 Glomerular diseases原發(fā)性腎小球腎炎 Primary Glomerulonephritis繼發(fā)性腎小球疾病 Glomerulopathies Secondary to Systemic Diseases 遺傳性腎小球疾病 Hereditary disease第11頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第12頁，共110頁，2022

4、年，5月20日，0點54分，星期六第13頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Visceral epithelial cells (podocytes) scanning electron micrograph第14頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六水和離子自由通過，蛋白不能通過size-dependent (3.5 nm)charge-dependent (the polyanions）濾過膜第15頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六腎小球損傷的機制大部分與免疫復(fù)合物沉積有關(guān)抗體在濾過膜與固有/植入抗體反應(yīng) 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

5、Mediated by complement activation, polys, perhaps also macrophages, coagulation system, etc. 第16頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第17頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六腎穿刺Renal puncture第18頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Electron microscopy Normal第19頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六電子致密物沉積 第20頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分

6、，星期六Granular, characteristic of circulating and in situ immune complex deposition Immunofluorescence microscopy 第21頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN 第22頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Normal glomerulus stained with HE第23頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Norm

7、al glomerulus stained with PAS第24頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六how does glomerular damage ensue?第25頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六1Podocyte injury第26頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六急性彌漫增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(鏈球菌)感染后性腎小球腎炎(一)（五）第27頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Acute post-streptococcal GN2 weeks later第28頁，共11

8、0頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Acute diffuse proliferative GN第29頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第30頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Normal第31頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Acute diffuse proliferative GN第32頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六EM第33頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Immunofluorescence (Ig and complement)第34頁，共110頁

9、，2022年，5月20日，0點54分，星期六內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞彌漫性腫脹，增生Choke off their blood supply毛細(xì)血管損傷血尿 蛋白尿高血壓水 腫腎炎綜合征PathologyClinical featureoliguriaazotemiaGFR第35頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第36頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六預(yù) 后兒童病例多數(shù)康復(fù)，少數(shù)進展為快速進行型GN或慢性腎病15%-25% 成人病例發(fā)展為終末腎 第37頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第38頁，共110頁，2022年，5月20日

10、，0點54分，星期六Goodpastures GN, anti IgG第39頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第40頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第41頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Crescentic GN (PAS stain)第42頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第43頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六OliguriaAnuricAzotemia Nephritic syndrome 第44頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六預(yù) 后腎小球

11、受累少于80%者略好于超過80%者部分病人血漿置換有效 (Goodpasture syndrome)第45頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六膜性腎小球腎炎/膜性腎病 30y-50y好發(fā),緩慢進展Heymann nephritis (動物模型) Ag in situAction of C5b-C9 on podocytes病理變化：GBM彌漫性增厚 足突消失(三-1)（三）第46頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第47頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Normal 第48頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星

12、期六 Membranous glomerulopathy (Silver stain)第49頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第50頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Membranous glomerulopathy (EM)第51頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Membranous glomerulopathy (EM)第52頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Immunofluorescence (Ig and complement)第53頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期

13、六第54頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第55頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第56頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六GBM damagedNephrin lost低蛋白血癥 大量蛋白尿高脂血癥和脂尿高度水腫腎病綜合征PathologyClinical feature第57頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六預(yù) 后 差異大，起病和進展隱匿60% 病例持續(xù)蛋白尿40% 2-20年進展為終末腎 10-30% 有部分或完全蛋白尿緩解第58頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六輕微腎小

14、球病變/脂性腎病 光鏡下腎小球正常1-7 歲兒童Disorders of T-cell腎病綜合癥 (三-2)（一）第59頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第60頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第61頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第62頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第63頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六臨床表現(xiàn)及預(yù)后選擇性蛋白尿90% 對短程激素療法有效，但其中2/3蛋白尿復(fù)發(fā)204 cases 10years follow-upComplete remission

15、 71%Persist proteinuria 10%Chronic renal faliure 2%第64頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六膜性增生性腎小球腎炎 C3, IgGC1q, C4C3(三-4)（六）第65頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六發(fā)病機制 Type I 循環(huán)免疫復(fù)合物Type II致密物沉積病C3Nef (低補體血癥)第66頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第67頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第68頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六 (PAS sta

16、in)第69頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六 (Silver stain)第70頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六 (Silver stain)第71頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第72頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六NPGN, Type II第73頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六臨床表現(xiàn)及預(yù)后腎病綜合征起病可為急性腎炎或輕微蛋白尿預(yù)后差，II型更差 60 years 20 years follow-upComplete remission 0End-stage r

17、enal faliure 40%Renal insufficiency 30%Persistent nephrotic syndrome 30%第74頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六IgA腎病 Berger disease 青年和兒童多見反復(fù)發(fā)作的鏡下和肉眼血尿 系膜區(qū)IgA沉積(四)（八）第75頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六發(fā)病機制Increased production Reduced clearance activation of the alternative complement pathway IgA deposition第76

18、頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第77頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第78頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六臨床表現(xiàn)及預(yù)后50%肉眼血尿，30-40% 鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿 5-10% 發(fā)展為典型的急性腎炎綜合征 25-50% 病例20年緩慢進展為終末腎第79頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六慢性腎小球腎炎 Unfortunate outcomes of glomerular diseases30-50% 病人需要透析或換腎20% 無腎病史大量腎小球玻璃樣變和硬化 嚴(yán)重的不可逆的瘢痕形成(

19、五)（九）第80頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第81頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第82頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第83頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第84頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第85頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Hyaline obliteration of glomeruliTubules are lost, vessel walls are thickened第86頁，共110頁，2022年，5月20日，0點5

20、4分，星期六(Masson trichrome stain)第87頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六臨床病理聯(lián)系部分有明確腎病史，部分隱匿起病慢性腎炎綜合征蛋白尿、高血壓多尿、夜尿、低比重尿氮質(zhì)血癥、尿毒癥預(yù)后均很差第88頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Clinical manifestations of renal disease Azotemia and uremiaRenal syndromes Acute nephritic syndromeNephrotic syndromeAsymptomatic hematuria or prot

21、einuria Rapidly progressive glomerulonephritis Acute renal failure Chronic renal failure Urinary tract infection Nephrolithiasis (renal stones) 第89頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六急性腎盂腎炎 Acute pyelonephritis化膿菌感染引起的腎盂、腎小管和腎間質(zhì)的急性化膿性炎癥血源性感染 Hematogenous infection上行性感染 Ascending infection 第90頁，共110頁，2022年，

22、5月20日，0點54分，星期六第91頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六Predisposing conditions插管和膀胱鏡 catheterization and cystoscopy 女性 Female，妊娠 Pregnancy尿儲留 Urine stasis糖尿病 Diabetes mellitus 膀胱輸尿管返流 Vesicoureteral reflux 第92頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六膀胱輸尿管返流第93頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六急性腎盂腎炎第94頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六急性腎盂腎炎第95頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六急性腎盂腎炎第96頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六急性腎盂腎炎第97頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第98頁，共110頁，2022年，5月20日，0點54分，星期六第99頁，共