1、苗圃醫(yī)學社區(qū) 權威執(zhí)考論壇 更多內部資料免費下載苗圃醫(yī)學社區(qū) 權威執(zhí)考論壇 更多內部資料免費下載 HYPERLINK / 第 17 章：血液系統(tǒng)分）夭苝耇帎4 朎 9 旫笲33 許第 1 節(jié)： 貧血一概念血紅蛋白濃度）低于如下就是貧記憶：30。二.分類：紅細胞合成不足紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血缺 B12、葉酸：巨幼貧珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血） 巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；典范的就是溶血性貧血細胞損壞過多，還有紅細胞合成不足。正細胞性小于小細胞姓。大大細胞性；2 胃大部切除術后導致缺鐵貧；罀铇怭賤衆(zhòng)一鐵代謝鐵是二價吸收，吸收入血以后轉化為三價，再分離為二價

2、為組織利用，合成血紅蛋白。二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利鐵在酸性的環(huán)境中或被很好的吸收與鐵搭檔。人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的轉應用轉鐵蛋白；二病因需鐵量增加而鐵攝入不足鐵吸收障礙鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病慢性消化道出血、月經(jīng)過多。三、臨床表現(xiàn)有貧血的表現(xiàn)，什么面色蒼白，頭暈乏力什么的。特異的表現(xiàn)： （1）異食癖，（題眼，一一關于應）匙狀甲（反甲）吞咽困難，異物感，口舌炎，貧血性心臟?。ǎ┧?、實驗室檢查一切的血液系統(tǒng)的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。呈小細胞低色素性貧血，血涂片可見紅細胞中心淡染區(qū)個有特異性，只 骨髓象（用于確診

3、鮮明減少。骨髓小粒染鐵消失； 好理解，血中的鐵少了嘛，轉鐵蛋白都去搶那一點鐵，所以接合力升高了！血清鐵蛋白低于 可作為缺鐵的依據(jù)，是缺鐵貧最敏感的指）只是題目里出現(xiàn)了“卟啉”就說明考你缺鐵貧五、診斷與辨別診斷這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。六、治療服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網(wǎng)織紅細胞增多，是在開始治0天。2 周后血紅蛋白濃度上升，一2 個月左右恢復正常。鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持6 個月。冓甥隢碓怭賤衆(zhòng)一、分型全血細胞都減少。二、病因及發(fā)病機制1 病因（1）化學因素 氯霉素 這是最常見的病因合成，干細胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂。（蟲子再障侵泛的是淋巴胞三、急

4、性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查急慢性再障的臨床表現(xiàn)及實驗室辨別急性再障慢性再障起病急緩出血嚴重，常發(fā)生在內臟輕，皮膚、黏膜多見感染嚴重，常發(fā)生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主血象中性粒細胞計數(shù)0.5109/L 中性粒細胞計數(shù)0.5109/L 血小板計數(shù)20109/L 血小板計數(shù)20109/L網(wǎng)織紅細胞絕關于值15109/L15109/L骨髓象多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網(wǎng)狀細胞）增多，巨核細胞鮮明減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞預后不良，不積極治療多于612 個月死亡較好，生存期長四、

5、診斷和辨別診斷再障的診斷囊括血象出現(xiàn)全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕關于值減少。體檢一般無脾大。巨核細胞鮮明減少，或者沒有。堿性磷酸酶積分）辨別：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：酸溶血試驗s 試驗）糖水試驗；骨髓增生異常綜合征） “病態(tài)造血，說的就是S五、治療急性再障首選骨髓移植。慢性急性3個月為界；慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮溼衆(zhòng)怭賤衆(zhòng)一、發(fā)病機制分類度和肝臟的處理膽紅素的能力。題眼（一一關于應.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸急性溶血性貧血黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血紅細胞內異常遺傳性x增多；蠶豆病葡萄糖磷酸脫氫酶）海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；紅細胞外

6、異常引起的溶血性貧血二、臨床表現(xiàn)黃疸急性溶血性貧血慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特征三、溶血的實驗室檢查游離膽紅素升高，血清接合珠蛋白降低。紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質抗人球蛋白試驗陽性s 試驗）看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血抗人球蛋白試驗陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多癥高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。┱崽撬苎囼灐⑺崛苎囼灒┰囼炾栃?、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發(fā)性四、治療質激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（脾切除：（1）遺傳性球形細胞增多癥關于脾切除效果最好，最有價值，它不用激素；治療首先手術； 他首選實驗室用

7、紅細胞的脆性試驗；泮愕原位溶血：無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細胞性貧血；血紅蛋白電泳異溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；阻受怭睧眥怭衆(zhòng)紈蛑皃居一概述系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重。病因：細胞膜缺陷引起的血管內溶血；二診斷注意有無黃疸、突發(fā)性腰背痛及劇烈腹痛史。是否有固執(zhí)性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿厥體溼衆(zhòng)所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。夭苝耇帎4 朎 1 旫笲34 許第 2 節(jié)：白血病怫怭皃衆(zhòng)痋急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細胞（

8、白血病細胞）血病一、分型急性淋巴細胞白血病L ）急性非淋巴細胞白血病L來自于，稱為急性髓細胞白血病、急性粒細胞病急性非淋巴細胞白血病分為8 個型 xueyexueyeM0（微分化型）M1（急性粒細胞白血病未分化型） M2（急性粒細胞白血病部分分化型）急性早幼粒細胞白血?。?單核細胞白血?。㎝5（急性單核細胞白血?。┮詥魏思毎麨橹鱉6（急性紅白血病）M7（急性巨核細胞白血?。?二、臨床表現(xiàn)由于白血病的三系血細胞減，所以有三大臨床表現(xiàn)：感染白細胞外周的病態(tài)的白細胞雖高，但是功能異常，但是正常的白細胞貧血細細胞少，出血血小板少。急性早幼粒細胞白血病）最易引發(fā)也可以說C 是 3 最常見的并且發(fā)癥（）器

9、官和組織浸潤的表現(xiàn)：胸骨下段壓痛，它指的是急粒L）M4 和 M5 最易浸潤齒齦和皮膚。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（白血病出現(xiàn)了腦子有問題了）多見于急題眼（一一關于應腦子有問題中樞神經(jīng)洗頭膏白血病白血病出現(xiàn)了肝和淋巴結腫多見于急淋L ）三、實驗室檢查以上。er小體奧氏小體陽性指的就是急粒L 陰性為急淋；記憶：奧利奧；靂；非特異性酯酶）陽性，能被（氟化鈉）克制，指的就（急單）糖原PAS反映陽性指的是急淋（ALL） 四、診斷辨別診斷淋分）升高五、治療首選化療完全緩解（CR）是指：%外周血白細胞分類中無白血病細胞白血病的癥狀和體征消失類型首選方案副作用急粒 方案（柔紅霉阿糖胞苷）阿糖胞苷有心臟毒急性早幼粒細胞

10、白血病全反式維甲酸急淋方案（潑尼松）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內注射甲氨碟呤）這里要說的是，不管題干里是什么方案，急粒就找A（HA 我國用）兩個字，急淋就找VP兩個字。只是選項里有上述兩個字，就可以選。慨怭粘絀胤怭皃衆(zhòng)痋題眼：1、巨脾，（一臨床表現(xiàn)和分期巨脾。臨床分期分為3期慢性期原始細加速期： % 血小板可以顯著升高也可以顯著減慢性期向加速器發(fā)張。急變期原始細胞% % 跟急性差不多了（二實驗室檢查1.血象：白細胞顯著升高（20109L）慢粒的典范白細胞升的同嗜酸、嗜堿性粒細胞小于中性粒細胞堿性磷酸減陰-： 粒h 染色體費城染色體陽性l 融合基因（-慢粒。（三、診斷和辨別診斷嗜酸、嗜堿性粒細胞也

11、增堿性磷酸酶）h染色體陽性或者 bcrabl 融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。慢粒外它都出現(xiàn)不了或相反。（四、治療方法治療：羥基脲-化療首選； 骨髓移植-根治骮髙墤甥弈帾緙后徇一、概念MS 是一種造血干細胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細胞減少，患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。記住病態(tài)性造血二FAB 分型和WH0 分型及臨床表現(xiàn)的分型標準分型難 治 性 貧（RA）血環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血難治性貧血伴原始細胞增多難治性貧血伴原始細胞增多轉變型慢性粒-單細胞 白 血 ?。–MML）（RAS）（RAEB）（RAEB-T）血象（%）原始細胞

12、1原始細胞1原始細胞5原始細胞5原始細胞5，伴單核細骨髓象（%）原始細胞5原始細胞5，環(huán)形鐵粒原始細胞520原始細胞或幼細胞15有 Auer 小體胞為主三、實驗室檢查病態(tài)造血：是形態(tài)的異常。.：骨髓中原幼細胞比例增多、顆粒減少或無、過大或多，核分葉過多或過少（pelger-huet 細胞異常）或有環(huán)形核。的原始細胞增沒有達到急性白血病的診斷標。小巨核細胞。血象和骨髓象：有棒狀小體（四、診斷及辨別診斷染色體及異常而診斷（五、治療化療：主要用于RAEB、RAEB-T 患者第 3 節(jié)：淋巴瘤一概念淋巴瘤的發(fā)病跟病毒有關題眼：無痛性頸部淋巴結腫二基本病理分類霍奇金淋巴瘤S細胞。R-S 細胞霍奇金淋巴瘤

13、。分型：淋巴細胞為主型：愈后最好。結節(jié)硬化型混合細胞型：最常見。淋巴細胞削減型。非霍奇金淋巴瘤N）三臨床表現(xiàn)無痛性進行性的頸鎖骨上的淋巴結腫周期性發(fā)熱熱。臨床分期：分為期：主要記住3期和4期單純脾受。期：肝或骨髓也受累。各期按全身癥狀有無分為B 無癥狀者有癥狀者（如發(fā)熱病灶一個是1 （淋巴結是 2 期，兩側加脾是3 期，肺肝骨髓是4 期， 臨床表現(xiàn)是B組。四、扶助檢查R-S細胞。五、治療選 案P氮芥長春新堿甲基芐肼潑尼，ABV非霍奇金淋巴瘤治療：首環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑松化療方案:急粒方案柔紅霉素急性早幼粒細胞白血病）全反式維甲酸）急淋方案長春新堿潑尼松中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血慢粒羥基脲（氮芥

14、、長春新堿、甲基芐肼、潑尼環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松夭苝耇帎4 朎 14 旫笲35 許第 4 節(jié)：出血性疾病一發(fā)病機制分類血管壁功能異往往見的疾病是過敏性紫;血小板異常 常見的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫癜凝血異常 因子 、）;臨床意義出血時間一般出血性疾病都會有出血時間的延長；激活的部分凝血活酶時 ）因子、）缺乏；慢性肝病、維生素K 缺乏、IC、纖溶亢進等所致的多種凝血因子缺乏；抗凝物質增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項重要監(jiān)測指標。這里記住血友病，由于它是凝血因子、的所以血友病是延長的正常一一關于應（題T是延+T正血友??；凝血酶原時間）為 2先天性凝血因子、）所以血友病的值是正常的慢

15、性肝病、阻塞性黃疸、維生素K 缺乏、纖溶亢進、IC 后期、抗凝藥（如雙香豆素）的應用等引起的上述凝血因子缺乏；可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標，INR 達到 2.03.0 為宜要知道慢性肝病、維生K缺乏這三個和 值都延長。跟纖維蛋白有關！循環(huán)中抗凝血酶III（AT-）活性鮮明增高（說的就是肝素）肝素樣物質增多纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FP）增多異常纖維蛋白原血癥或嚴重的低纖維蛋白原血癥血漿魚精蛋白副凝固試驗試驗它的陽性提示的就是。提示的C 還可以用來檢測纖溶亢血 二聚體一樣）PC-檢測抗凝異常；凝血功能障礙；血友病缺8 因子；檢測肝素用 ,檢測IC用 。迍敕怭紱癢過敏性紫癜一種常見的血管變態(tài)反映

16、性出血性疾病血管壁功能異常反到的出血性疾。性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。一臨床表現(xiàn)和實驗室檢查單純型（紫癜型最常見的類型主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部關于稱性紫癜（雙下肢臀部關于稱）腹型型）除了皮膚紫癜外，還有一些消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等.關節(jié)型型）呈游走性、反復性；混合型一一關于應（題眼）腹型紫癜；紫癜+泌尿系統(tǒng)癥狀=腎型紫癜； 紫癜+關節(jié)癥狀=關節(jié)型；毛細血管脆性試驗（束臂試這個陽性說的就是過敏性紫癜；二治療：兩個紫癜（過敏性和血小板減少性）的治療都用糖皮質激素；1.一般治療；2.糖皮質激素；牿受怭衆(zhòng)尕枅凕尗怭紱一概述 屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血

17、小板減少性癜點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多但成熟障礙以幼稚型為主，沒有選顆粒細胞血小板急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。二發(fā)病機制三臨床表現(xiàn)主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內臟出血。脾不增大。四實驗室檢查血小板相關抗體）和血小板相關補體）。這個東西只要在題干里出現(xiàn)了，那考你的就是，沒有別的。這里要注意與再障相辨別：再障的紅細胞，白細胞，血小板都減少P 只有血小板減少（小于。五診斷與辨別診斷診斷 出血+血小板減少=ITP1.多次試驗血小板計數(shù)減少。2.脾不大或輕度腫大，和再障有點類似。骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙。治療慢性首選激素弫敩怭衆(zhòng)篋冋凣衆(zhòng)一概述（剛開始是一個高凝狀態(tài)

18、，把一些凝血因子消耗光了，到后來就成了一個低凝狀態(tài)）誘發(fā)的原因以細菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌理產(chǎn)科。四、發(fā)病機制五實驗室檢查血小板低于或進行性下降。血漿纖維蛋白原含或進行性下降。3秒以上，或秒以上。（4）3P試驗陽性，但 IC 晚期可陰性。增高，或 試驗陽性或血漿。治療早期高凝用肝素抗血小板藥補充凝血因子血小板晚期低凝用抗纖溶治療（補充凝血因子，纖維蛋白原、血期不能用抗纖溶治療；第 5 節(jié)：血細胞數(shù)量的改變新大綱沒有的內容中性粒細胞減少見于綜合征中性粒細胞增多見于感染嗜酸性粒細胞兩個絕關于值超過絕關于值超過。 反映骨髓紅細胞增生程度的最可靠指標是網(wǎng)織紅細胞；相關于增加的是腹瀉、燒傷、腎上腺

19、皮質減退；絕關于增加的是嚴重的心肺疾病；骨穿最常用的部位是髂后上棘，其它部位還有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。第 6輸血分）一合理輸血原則：高效、安全、有效保護血資源；高效不同血液成分攜帶病毒的概率也不同，以白細胞最大，血漿次之，紅細胞會丟失一些不穩(wěn)定的東西，囊括：血小板、粒細胞、不穩(wěn)定凝血增加了不害物質其中有；保護血液資源輸血的目的不是改善血容量。補充體液可以改善血容量。二常用血液成分特性紅細胞懸浮紅細胞：又稱紅細胞懸液，是目前最常用的懸紅的適應證：血優(yōu)先使用容量正常的慢性貧血需要輸血者老年人、小孩、妊娠期并且發(fā)貧血需輸血者外科手術內出血等急性失血需要輸血者成人 1 單位紅懸全血制得。細胞 把紅細胞洗了3遍所以一說這個病人有過敏反映， 過敏休質，我們就給他輸洗滌紅細胞。療適應癥：蕁麻疹、過敏性休克、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，自免溶貧都要選擇洗滌紅細胞歌訣：過敏、溶貧、肝腎差、高甲，洗滌紅；適應證：血小板減少或功能異常。貧血病人不能輸血小板；新鮮冰凍血漿除了擴容外最重