1、賁門失弛緩癥終極解析賁門失弛緩癥終極解析治療病例定義和病因臨床表現(xiàn)診斷方法介紹2治療病例定義和病因臨床表現(xiàn)診斷方法介紹2一、病例患者青年男性，29歲主訴：進(jìn)食哽噎感2年余，加重2月。于2015年年底無明顯誘因開始出現(xiàn)進(jìn)食后哽噎感，無反酸、噯氣，無惡心、嘔吐，無胸悶、胸痛。3一、病例患者青年男性，29歲3于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“賁門失弛緩癥”（具體診療過程不詳）癥狀呈進(jìn)行性加重，進(jìn)食固體食物吞咽困難，可進(jìn)食流食、半流食。2017年11月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行食管球囊擴(kuò)張治療5次，效果不佳，癥狀緩解不明顯。出院后以流食、半流食為主，未行特殊診治。4于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“賁門失弛緩癥”（具體診療過程不詳）癥狀呈進(jìn)行2018

2、年4月患者出現(xiàn)固體食物吞咽障礙，就診于長海醫(yī)院，行胃鏡示食管炎及慢性非萎縮性胃炎，超聲胃鏡示賁門失弛緩癥，肌層最厚處2.6mm，食管造影示賁門失弛緩癥。52018年4月患者出現(xiàn)固體食物吞咽障礙，就診于長海醫(yī)院，行胃既往體健查體未見明顯陽性體征6既往體健6病史要點(diǎn)青年男性，慢性病程，癥狀呈進(jìn)行性加重。進(jìn)食哽噎感。上消化道造影，胃鏡，超聲胃鏡。7病史要點(diǎn)青年男性，慢性病程，癥狀呈進(jìn)行性加重。7大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流8大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流8鋇餐檢查：失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失，吞咽時(shí)遠(yuǎn)端括約肌失松弛反應(yīng)，鋇在胃食管接

3、合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。9鋇餐檢查：失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失，吞咽時(shí)遠(yuǎn)1010二、賁門失弛癥的定義和病因賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管11二、賁門失弛癥的定義和病因賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管1病因迄今不明,一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān),神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí),常伴有淋巴細(xì)胞浸潤的炎性表現(xiàn);病因也可能與感染免疫等因素有關(guān)12病因迄今不明,一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層流行病學(xué)我國缺乏流行病學(xué)資料歐美等西方國家該病的發(fā)生率每年約為1/10萬男女發(fā)病率相似，約為1:1

4、.15多見于20-50歲青壯年13流行病學(xué)我國缺乏流行病學(xué)資料13三、賁門失弛緩癥臨床表現(xiàn)14三、賁門失弛緩癥臨床表現(xiàn)141.吞咽困難陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微。151.吞咽困難陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀2.食物反流發(fā)生率可達(dá)90%，在體位改變發(fā)作。162.食物反流發(fā)生率可達(dá)90%，在體位改變發(fā)作。163.體重減輕體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長久者可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)。173.體重減輕體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長久者4.疼痛部分患者出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一。可能由于食管平滑

5、肌強(qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。 184.疼痛部分患者出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一?？赡苡捎谑彻芷交?qiáng)烈收四、診斷方法賁門失弛緩癥輔助檢查食管鋇餐X線造影食管動力學(xué)檢測胃鏡檢查19四、診斷方法賁門失弛緩癥輔助檢查19食管鋇餐X線造影20食管鋇餐X線造影20食管動力學(xué)檢測將測壓導(dǎo)管插入胃內(nèi)后，緩慢牽拉測壓導(dǎo)管。觀察電腦屏幕上壓力圖形變化，當(dāng)近端通道進(jìn)入食管下括約?。↙ES）區(qū)后，即可見此通道壓力上升。21食管動力學(xué)檢測將測壓導(dǎo)管插入胃內(nèi)后，緩慢牽拉測壓導(dǎo)管。觀察電食管測壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標(biāo)準(zhǔn),通常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕動消失

6、,LES松弛不全以及往往存在的LES壓力顯著增高22食管測壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標(biāo)準(zhǔn),通常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕胃鏡檢查23胃鏡檢查23食管癌、賁門癌 食管炎心絞痛：通過心電圖可進(jìn)行鑒別通過胃鏡、取病理可進(jìn)行確診24食管癌、賁門癌通過胃鏡、取病理24五、治療治療目的降低食管下括約肌壓力，使食管下段松弛，從而解除功能性梗阻，食物順利進(jìn)入胃內(nèi)。25五、治療治療目的25 藥物治療內(nèi)科療法 肉毒素注射、球囊擴(kuò)張術(shù) 內(nèi)鏡治療 POEM（經(jīng)口內(nèi)鏡肌切開術(shù)）外科手術(shù)治療：賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）26 藥物治療26POEM術(shù)（peroral endoscopic myotomy） 日本學(xué)者在2010

7、年發(fā)表了一篇文章，對17例賁門失弛緩癥患者首次實(shí)行POEM手術(shù)，并隨訪5個(gè)月，證明此術(shù)式效果良好。27POEM術(shù)（peroral endoscopic myoto適應(yīng)癥確診為賁門失弛緩癥。經(jīng)藥物治療無效。食管測壓顯示有壓力。28適應(yīng)癥確診為賁門失弛緩癥。28禁忌癥嚴(yán)重凝血功能障礙、嚴(yán)重心肺功能障礙。營養(yǎng)狀態(tài)低下，血紅蛋白低于60g/l。嚴(yán)重器質(zhì)性疾病。食管黏膜下層嚴(yán)重纖維化無法成功建立黏膜下隧道者禁用poem。食管下段或食管胃交界明顯炎癥或巨大潰瘍者29禁忌癥嚴(yán)重凝血功能障礙、嚴(yán)重心肺功能障礙。29選擇隧道開口30選擇隧道開口30建立隧道31建立隧道31肌肉切開32肌肉切開32封閉隧道口33封

8、閉隧道口333434術(shù)后并發(fā)癥的處理1、氣胸和氣腹:術(shù)后如有縱隔皮下氣腫及輕度氣胸(肺壓縮體積小于30%,患者呼吸平穩(wěn)血氧飽和度大于95%,常無需特殊處理;35術(shù)后并發(fā)癥的處理1、氣胸和氣腹:35對于肺壓縮體積超過30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導(dǎo)管于鎖骨中線與第2肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流對于膈下少量游離氣體而無明顯癥狀者,氣體一般可自行吸收;如腹脹明顯,可行胃腸減壓,必要時(shí)可用14 G穿刺針進(jìn)行腹腔穿刺放氣36對于肺壓縮體積超過30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導(dǎo)管2、胸腔積液:POEM術(shù)后胸腔積液發(fā)生比例為40%左右積液量少和無發(fā)熱者,一般可自行吸收,無需特殊處理;對于較大

9、量胸腔積液影響呼吸并高熱者,及時(shí)于超聲引導(dǎo)下置管引流372、胸腔積液:373、出血:POEM術(shù)后出血的發(fā)生率較低由于食管下段肌間隙小血管及側(cè)枝循環(huán)較為豐富,手術(shù)時(shí)應(yīng)隨時(shí)沖洗創(chuàng)面,對于創(chuàng)面出血點(diǎn)及時(shí)電凝,徹底止血383、出血:38術(shù)后出現(xiàn)心率增快血壓下降和胸痛進(jìn)行性加重或嘔血黑糞,應(yīng)考慮“隧道”內(nèi)出血可能,及時(shí)行胃鏡探查,將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除,盡可能暴露創(chuàng)面,用熱活檢鉗電凝止血;如不能明確活動性出血點(diǎn),可用三腔管食管囊壓迫止血術(shù)后出血者應(yīng)治療性應(yīng)用抗生素39術(shù)后出現(xiàn)心率增快血壓下降和胸痛進(jìn)行性加重或嘔血黑糞,應(yīng)考4、感染:主要包括黏膜下“隧道”感染縱膈感染和肺部感染等,是POEM術(shù)后可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥感染發(fā)生的原因主要包括術(shù)前食管清潔不充分術(shù)中和術(shù)后黏膜下隧道內(nèi)出血或積液等404、感染:40因此,術(shù)前應(yīng)充分清潔食管,預(yù)防性使用抗生素;氣管插管過程中防止誤吸;術(shù)中創(chuàng)面嚴(yán)密止血,夾閉“隧道”入口前反復(fù)無菌生理鹽水沖洗,保證黏膜切口夾閉嚴(yán)密確切術(shù)后有肺部炎性或節(jié)段性肺不張者,加強(qiáng)化痰和靜脈應(yīng)用抗生素41因此,術(shù)前應(yīng)充分清潔食管,預(yù)防性使用抗生素;氣管插管過程中防5、消化道瘺:主要包括食管縱膈瘺和食管胸腔瘺等,罕見保持食管黏膜完整性是預(yù)防瘺的關(guān)鍵425、消化道瘺:42術(shù)中需盡量減少黏膜層損傷,對于出現(xiàn)的損傷尤其是穿