1、血液和造血系統(tǒng)疾病總論吉林省中醫(yī)藥科學(xué)院第一臨床醫(yī)院血液科 趙梓斌內(nèi)容造 血 器 官 的 組 成1血 液 病 學(xué) 的 進(jìn) 展 和 展 望5血液病學(xué)的防治、診療原則4 血液病“常見癥狀與體征”及“實(shí)驗(yàn)室檢查”3造血細(xì)胞的發(fā)生 及 干細(xì)胞、細(xì)胞因子 和 造血微環(huán)境2造血組織的組成造 血 器 官 的 組 成1血液系統(tǒng)血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細(xì)胞紅細(xì)胞（RBC）白細(xì)胞（WBC）血小板（PLT）血液系統(tǒng)的組成造血器官的組成造血器官骨 髓淋巴器官紅 骨 髓（造血組織）黃 骨 髓（脂肪組織）中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺扁桃體淋巴結(jié)胚 胎與胎兒造血組織造血組織血竇胃腸、支氣管粘膜和皮膚相關(guān)

2、淋巴結(jié)部位 胚胎早期（19天）：卵黃囊的中胚層 胚胎第2個(gè)月開始：肝、脾造血 胚胎發(fā)育到第4個(gè)月以后：骨髓開始造血并逐漸增強(qiáng) 嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血 5歲以后，部分 紅髓 逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)?黃髓造血干細(xì)胞的發(fā)生血細(xì)胞發(fā)生部位示意圖造血干細(xì)胞的功能特點(diǎn)1. 自我更新能力2. 多向分化能力3. 增殖潛能血細(xì)胞發(fā)生過程示意圖一組調(diào)控細(xì)胞生物活性的蛋白。促進(jìn)造血的正調(diào)控因子：如紅細(xì)胞生成素、粒系集落刺激因子等。抑制造血的負(fù)調(diào)控因子：如干擾素、前列腺素E等。 調(diào)控細(xì)胞由干細(xì)胞向終末細(xì)胞正常分化。細(xì) 胞 因 子（CK）造血細(xì)胞的增殖及分化各類細(xì)胞因子在造血過程的作用 血液病“常見癥狀與體征”及“實(shí)驗(yàn)室檢查

3、”3TEXT癥 狀體 征貧 血出 血 傾 向發(fā) 熱黃 疸骨 痛脾 大淋 巴 結(jié)腫 大皮 膚表 現(xiàn)八 大 癥 狀 及 體 征貧 血血液病“常見癥狀”與“體征”最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導(dǎo)致記憶力下降嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病出血傾向特點(diǎn)：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史毛細(xì)血管型出血：自發(fā)性皮膚、粘膜紫癜凝血機(jī)制異常出血：自發(fā)性局部皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)、肌肉出血，或外傷、手術(shù)后出血不止，或建有家族成員有出血史血液病“常見癥狀”與“體征”發(fā) 熱多數(shù)屬感染性：白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常（白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨髓增生異

4、常綜合征） 非感染性：惡性細(xì)胞過度增殖，代謝增強(qiáng)（周期性高熱-霍奇金淋巴瘤）白血病浸潤顱內(nèi)血液病“常見癥狀”與“體征”黃 疸主要是溶血性貧血以間接膽紅素升高為主，血清膽紅素85.5mol/L急性溶血性黃疸：中、重度黃疸（鞏膜、皮膚） 有醬油樣尿，貧血貌，伴寒戰(zhàn)、 高熱、肌肉酸痛、頭痛、嘔吐慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸 伴貧血、肝脾腫大血液病“常見癥狀”與“體征”脾 大異常細(xì)胞的浸潤：慢性粒細(xì)胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進(jìn)溶血性貧血原發(fā)性血小板減少性紫癜血液病“常見癥狀”與“體征”淋巴結(jié)腫大重要的體征詢問出現(xiàn)的時(shí)間，全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫

5、度、活動度注意：淋巴結(jié)腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進(jìn)行性腫大、橡皮感血液病“常見癥狀”與“體征”血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查主要項(xiàng)目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學(xué)檢查4組織病理血檢查6細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查3血液生化檢查7造血細(xì)胞的培養(yǎng)和測試技術(shù)8放射性核素檢查一般血液檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2紅細(xì)胞體積（MCV） 平均紅細(xì)胞含量(MCH) 平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細(xì)胞總數(shù)（RBC) 血紅蛋白含量（Hb) 血細(xì)胞比容（Hct)5網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret)及平均體積4血小板計(jì)數(shù)（PLT) 血小板分布寬度(PDW) 平均血小板體積（MPV)6白細(xì)胞手工分類3白細(xì)胞總數(shù)

6、（WBC) 白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)（DC）血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段項(xiàng) 目骨髓涂片檢查1骨髓組織檢查2骨髓細(xì)胞電鏡檢查3血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查骨 髓檢查骨髓涂片檢查以 成熟紅細(xì)胞 與 有核細(xì)胞 的“比值”表示。增生極度活躍 白血病，尤其是慢性粒細(xì)胞白血病增生明顯活躍 白血病、增生性貧血增生活躍 正常骨髓，或某些貧血增生減低 造血功能低下增生極度減低 造血功能明顯低下，如再生障礙性貧血1. 骨髓增生度骨髓涂片檢查粒 紅比值正常 正常骨髓象，或特發(fā)性血小板減少性紫癜 多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血。2. 粒 紅比值粒 紅比值增高（大于8：1） 見于粒細(xì)胞增多，如慢性粒細(xì)胞白血??；或幼紅

7、細(xì)胞嚴(yán)重減少，如單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。粒 紅比值降低（小于2：1） 見于幼紅細(xì)胞增多，如各種增生性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血；或粒細(xì)胞減少，如粒細(xì)胞缺乏癥。骨髓涂片檢查3. 原始細(xì)胞數(shù)量增多 見于各種急性白血病。4. 血細(xì)胞化學(xué)染色 是以血細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合化學(xué)或生物化學(xué)技術(shù)對血細(xì)胞內(nèi)各種生化成分、代謝產(chǎn)物作定位、定性和半定量的觀察，對血液病尤其是白血病的鑒別診斷必不可少。骨髓組織檢查通過對骨髓組織進(jìn)行病理組織學(xué)檢查可以了解到 骨髓造血細(xì)胞的密度 骨髓造血間質(zhì)的改變 骨組織結(jié)構(gòu)變化對再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、惡性腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移等疾病的診斷有較大的幫助。造血細(xì)

8、胞功能及代謝檢查血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化檢查項(xiàng) 目紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、維生素B12、溶血性貧血1白細(xì)胞生化：2 微球蛋白2出凝血檢查3尿酸、乳酸脫氫酶4項(xiàng) 目淋巴結(jié)活檢1脾臟活檢2體液細(xì)胞學(xué)檢查（胸水、腹水、腦脊液）3血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查組織病理學(xué)檢查發(fā)展快速血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查項(xiàng) 目白血病的免疫分型 1抗血細(xì)胞抗體檢測2免疫球蛋白含量及免疫電泳（漿細(xì)胞病）3造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體的測定（研究）4部分已經(jīng)做為常規(guī)檢查項(xiàng) 目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標(biāo)記3血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查Ph染色體陽性的慢粒染色體表現(xiàn)T(9;22)(q34;q31)項(xiàng) 目協(xié)助診斷各

9、種血液?。–FU-GEMM等）1測定血清（是否存在刺激或抑制造血的活性物質(zhì)）2研究藥物對造血細(xì)胞的作用3血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查造血細(xì)胞的培養(yǎng)和測試技術(shù)血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查放射性核素檢查脾掃描4項(xiàng) 目血容量測定1紅細(xì)胞壽命測定2鐵代謝檢查3骨髓顯像5血液病的防治、診療原則4血液病的防治、診療原則1. 去除誘因2. 一般治療3. 保證正常血液成分及其功能4. 去除異常的血液成分和抑制異常功能5. 造血干細(xì)胞移植脫離致病因素: 如藥物,毒物（苯）,放射線等 (但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無法避免)注意防護(hù)去 除 病 因一 般 治 療1. 飲食與營養(yǎng) 高熱量、富含蛋白質(zhì)和維生素、易消化的食物 多吃新鮮蔬

10、菜、水果、戒煙酒，少食濃烈辛辣的食物2. 惡性血液病患者的心理治療 進(jìn)行心理干預(yù)，提高存活率，改善生活質(zhì)量 1 補(bǔ)充造血原料（鐵劑、葉酸、維生素B12）2 刺激骨髓造血（雄激素）3 造血生長因子（促紅細(xì)胞生成素、粒細(xì)胞集落 刺激因子）4 脾臟切除（可減少血細(xì)胞的破壞與祖留，延 長血細(xì)胞壽命）5 成分輸血及抗感染藥物的使用（輸注紅細(xì)胞、血小板、補(bǔ)充因子）保持正常血液成分及其功能 1 化療：白血病，淋巴瘤 2 放療：X射線等治療白血病，淋巴瘤 3 誘導(dǎo)分化：急性早幼粒細(xì)胞白血?。ㄈ?反式維A酸、三氧化二砷） 4 治療性血液成分單采：骨髓增生性疾病 5 免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素，環(huán)孢素等 6 抗凝和溶栓治療：尿激酶等溶栓治療 7 單克隆抗體治療：淋巴瘤去除異常的血液成分和抑制異常功能最大限度清除腫瘤細(xì)胞，植入健康造血干細(xì)胞。一種可以根治部分血液系統(tǒng)惡性腫瘤疾病的現(xiàn) 代治療方法。目前部分病人受益。造血干細(xì)胞移植血 液 病 學(xué) 的 進(jìn) 展 和 展 望51. 分子水平揭示疾病發(fā)生機(jī)制骨髓增殖性疾病研究陣發(fā)性血紅蛋白尿研究2. 血液腫瘤的分類進(jìn)展3. 治療進(jìn)展靶向治療（慢性髓性白血病，伊馬替尼）生物效應(yīng)調(diào)控治療基因治療血液病的進(jìn)展和展望PPT模板下載：/moban/ 行業(yè)PPT模板：/hangye/ 節(jié)日PPT模