閉經(jīng)診斷治療指南

閉經(jīng)診斷治療指南本指南僅針對(duì)病理性閉經(jīng)；由中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科分會(huì)婦科內(nèi)分泌學(xué)組制定；廣泛征求國內(nèi)專家意見；適用于全國各級(jí)醫(yī)療衛(wèi)生機(jī)構(gòu)及婦科執(zhí)業(yè)醫(yī)師對(duì)閉經(jīng)的診斷和治療；在中華婦產(chǎn)科雜志發(fā)布；背景介紹本指南僅針對(duì)病理性閉經(jīng)；背景介紹提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷與鑒別診斷3

閉經(jīng)的治療原則4提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷定義原發(fā)閉經(jīng)：年齡超過14歲，第二性征未發(fā)育；或年齡超過16歲，第二性征已發(fā)育，月經(jīng)還未來潮。繼發(fā)閉經(jīng)：正常月經(jīng)建立后月經(jīng)停止6個(gè)月，或按自身原有月經(jīng)周期停止3個(gè)周期以上(專指月經(jīng)稀發(fā)患者)。定義原發(fā)閉經(jīng)：分類

——按生殖軸病變和功能失調(diào)的部位下丘腦性閉經(jīng)垂體性閉經(jīng)卵巢性閉經(jīng)子宮性閉經(jīng)下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)分類——按生殖軸病變和功能失調(diào)的部位下丘腦性閉經(jīng)分類

——按WHO分類Ⅲ型：FSH升高，提示卵巢功能衰竭Ⅱ型：有內(nèi)源性雌激素產(chǎn)生、FSH及PRL水平正常Ⅰ型：無內(nèi)源性雌激素產(chǎn)生，F(xiàn)SH水平正?；虻拖拢琍RL正常，無下丘腦-垂體器質(zhì)性病變的證據(jù)分類——按WHO分類Ⅲ型：FSH升高，提示卵巢提要閉經(jīng)的定義和分類1

閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷與鑒別診斷3

閉經(jīng)的治療原則4提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷閉經(jīng)的病因

閉經(jīng)的病因閉經(jīng)的病因

閉經(jīng)的病因下丘腦性閉經(jīng)

功能性下丘腦性閉經(jīng)特點(diǎn)：下丘腦合成和分泌GnRH下降，致垂體FSH和LH降低 應(yīng)激性閉經(jīng)運(yùn)動(dòng)型閉經(jīng)神經(jīng)性厭食營養(yǎng)相關(guān)性閉經(jīng)下丘腦性閉經(jīng)功能性下丘腦性閉經(jīng)

基因缺陷或器質(zhì)性閉經(jīng)特點(diǎn)：下丘腦合成和分泌GnRH下降，致垂體FSH和LH降低；基因缺陷性閉經(jīng)（

Kallmann綜合征）

；下丘腦腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、化療；

下丘腦性閉經(jīng)

基因缺陷或器質(zhì)性閉經(jīng)下丘腦性閉經(jīng)藥物性閉經(jīng)特點(diǎn)：下丘腦合成和分泌GnRH下降，致垂體FSH和LH降低長期使用一些抑制中樞或下丘腦的藥物，可抑制GnRH的分泌而致閉經(jīng)，如抗精神病、抗抑郁藥物、口服避孕藥、滅吐靈、鴉片等；一般停藥后可恢復(fù)月經(jīng)；下丘腦性閉經(jīng)

藥物性閉經(jīng)下丘腦性閉經(jīng)先天性垂體Gn缺乏癥特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降可能是LH或FSH分子的α、β亞單位或其受體異常所致；

垂體性閉經(jīng)

先天性垂體Gn缺乏癥垂體性閉經(jīng)垂體腫瘤特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降分泌PRL的腺瘤最常見：閉經(jīng)、泌乳與高泌乳素血癥；生長激素腺瘤：巨人癥,肢端肥大癥；促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤：柯興綜合征；促性腺激素腺瘤：閉經(jīng)，并無特征，術(shù)后病理證實(shí)；促甲狀腺素腺瘤：具有促甲狀腺與泌乳素的功能，甲亢與泌乳；混合型垂體腺瘤；垂體性閉經(jīng)

垂體腫瘤垂體性閉經(jīng)垂體腫瘤（顱咽管瘤）

特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降胚胎發(fā)育過程中的顱咽囊可發(fā)展為顱咽管瘤；顱咽管瘤不屬垂體腫瘤，但其部位可壓迫下丘腦與垂體，導(dǎo)致閉經(jīng)，因此可列入垂體或下丘腦部位；垂體性閉經(jīng)

垂體腫瘤（顱咽管瘤）垂體性閉經(jīng)空蝶鞍綜合征特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降由于蝶鞍隔先天性發(fā)育不全，或腫瘤及手術(shù)破壞蝶鞍隔，使充滿腦脊液的蛛網(wǎng)膜下腔向垂體窩（蝶鞍）延伸，壓迫腺垂體，使下丘腦GnRH和多巴胺經(jīng)垂體門脈循環(huán)向垂體的轉(zhuǎn)運(yùn)受阻，從而導(dǎo)致PRL升高。

垂體性閉經(jīng)

空蝶鞍綜合征垂體性閉經(jīng)希恩綜合征（Sheehansyndrome）特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降產(chǎn)后出血休克時(shí)間長，垂體缺血，前葉破壞面大，影響靶器官功能多而重；出現(xiàn)低血壓、畏寒、嗜睡、胃納差、貧血、消瘦、產(chǎn)后無乳、脫發(fā)及低Gn性閉經(jīng)；靶腺中以性腺、腎上腺最多，甲狀腺相對(duì)較少；垂體性閉經(jīng)

希恩綜合征（Sheehansyndrome）垂體性閉經(jīng)先天性性腺發(fā)育不全（性腺呈條索狀，性征幼稚）染色體異常型（45，XO及其嵌合體）染色體正常型（46，XX;46XY）酶缺陷型

（原發(fā)性閉經(jīng)，性征幼稚）17α-羥化酶缺乏17,20碳鏈裂解酶缺乏芳香化酶缺乏卵巢抵抗綜合征

（可有女性第二性征發(fā)育，無卵泡發(fā)育）卵巢早衰（<40歲，F(xiàn)SH>40U/l，伴雌激素水平下降）卵巢性閉經(jīng)

先天性性腺發(fā)育不全（性腺呈條索狀，性征幼稚）卵巢性閉經(jīng)Turner綜合征（45,XO及其嵌合體）特點(diǎn)：FSH明顯升高，LH升高染色體異常；身材矮?。簧称髋c第二性征不發(fā)育；軀體發(fā)育異常；條索狀性腺；卵巢性閉經(jīng)

Turner綜合征（45,XO及其嵌合體）卵巢性閉經(jīng)單純性腺發(fā)育不全（46,XX;46,XY）特點(diǎn)：FSH明顯升高，LH升高胚胎早期性腺不發(fā)育:無MIS和睪酮；雙側(cè)條索狀性腺；內(nèi)外生殖器均為女性；原發(fā)閉經(jīng)，無女性第二性征，身高正常；人工周期可來月經(jīng)；卵巢性閉經(jīng)

單純性腺發(fā)育不全（46,XX;46,XY）卵巢性閉經(jīng)酶缺陷型（原發(fā)性閉經(jīng)，性征幼稚）17α-羥化酶缺乏特點(diǎn)：FSH明顯升高，LH升高46,XY或46,XX；外生殖器女性幼稚型；第二性征不發(fā)育；高血壓，低血鉀；卵巢性閉經(jīng)

酶缺陷型（原發(fā)性閉經(jīng)，性征幼稚）卵巢性閉經(jīng)卵巢抵抗綜合征特點(diǎn)：FSH上升，LH上升患者卵巢對(duì)促性腺激素不敏感，又稱卵巢不敏感綜合征；促性腺激素受體突變可能是發(fā)病原因之一；卵巢內(nèi)多數(shù)為始基卵泡及初級(jí)卵泡，無卵泡發(fā)育和排卵；內(nèi)源性促性腺激素，特別是FSH升高；可有女性第二性征發(fā)育；卵巢性閉經(jīng)

卵巢抵抗綜合征卵巢性閉經(jīng)卵巢早衰（POF）特點(diǎn)：FSH，LH升高，E2降低女性40歲前由于卵巢功能衰退引發(fā)的閉經(jīng)，伴有雌激素缺乏癥狀；激素特征為高促性腺激素水平，特別是FSH升高，F(xiàn)SH>40U/l，伴雌激素水平下降；與遺傳因素、病毒感染、自身免疫性疾病、醫(yī)源性損傷或特發(fā)性原因有關(guān)；卵巢性閉經(jīng)

卵巢早衰（POF）卵巢性閉經(jīng)子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)先天性無陰道無子宮（MRKH綜合征）雄激素不敏感綜合征宮腔粘連下生殖道發(fā)育異常導(dǎo)致的閉經(jīng)子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)先天性無陰道無子宮（MRKH綜子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)

先天性無陰道無子宮（MRKH綜合征）該類患者卵巢發(fā)育、女性生殖激素及第二性征完全正常；但由于胎兒期雙側(cè)副中腎管形成子宮段未融合而導(dǎo)致先天性無子宮，或雙側(cè)副中腎管融合后不久即停止發(fā)育，子宮極小，無子宮內(nèi)膜；常伴有泌尿道畸形；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)先天性無陰道無子宮（MRK

雄激素不敏感綜合征-完全性46,XY，性腺為睪丸；雄激素受體異常，完全無功能；女性體型，乳房發(fā)育；陰、腋毛稀疏；外生殖器女性表現(xiàn)，陰道呈盲端，無宮頸和子宮；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)雄激素不敏感綜合征-完全性子宮性及下生殖道發(fā)育異常性雄激素不敏感綜合征-不完全性46,XY，性腺為睪丸；雄激素受體異常，有部分功能；女性外觀，有不同程度的男性化表現(xiàn)；陰、腋毛多，肌肉發(fā)達(dá)；外生殖器性別不清，可有陰道盲端或無陰道；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)雄激素不敏感綜合征-不完全性子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)

宮腔粘連一般發(fā)生在反復(fù)人工流產(chǎn)或刮宮、宮腔感染或放射治療后；子宮內(nèi)膜結(jié)核可使宮腔粘連變形、縮小，最后代以瘢痕組織引起閉經(jīng)；宮腔粘連可因子宮內(nèi)膜不應(yīng)性及子宮內(nèi)膜破壞雙重原因引起閉經(jīng)；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)宮腔粘連子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)下生殖道發(fā)育異常導(dǎo)致的閉經(jīng)包括宮頸閉鎖、陰道橫隔、陰道閉鎖及處女膜閉鎖等；宮頸閉鎖可因先天發(fā)育異常和后天宮頸損傷后粘連所致，常引起宮腔和輸卵管積血；陰道橫隔可分為完全性及不全性橫隔；陰道閉鎖常位于陰道下段，其上的2/3段為正常陰道，系由于泌尿生殖竇未形成陰道下段所致；處女膜閉鎖導(dǎo)致經(jīng)血無法排出；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)下生殖道發(fā)育異常導(dǎo)致的閉經(jīng)子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)其他

雄激素增高的疾病

多囊卵巢綜合征

排卵障礙及雄激素過多癥

分泌雄激素的卵巢腫瘤

明顯的高雄激素體征，進(jìn)行性加重

卵泡膜細(xì)胞增殖癥

可出現(xiàn)男性化體征

CAH

腎上腺皮質(zhì)增生和腎上腺合成雄激素增加，21OHD最常見

甲狀腺疾病甲亢甲減其他雄激素增高的疾病提要閉經(jīng)的定義和分類1

閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷與鑒別診斷3

閉經(jīng)的治療原則4提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷閉經(jīng)的診斷閉經(jīng)的診斷高雄激素血癥閉經(jīng)的實(shí)驗(yàn)室診斷a此臨界值不是判斷高雄激素性持續(xù)性性無排卵的特異指標(biāo)。b月經(jīng)卵泡期晨間取血。c過夜地塞米松抑制試驗(yàn)：第一天晚上11～12點(diǎn)口服1mg地塞米松，第二天早晨8點(diǎn)取血測(cè)氫化可的松濃度。d5μg/L是具有完整下丘腦-垂體軸的健康病人的血?dú)浠傻乃蓾舛?。試?yàn)陽性的病人應(yīng)接受其它檢查以進(jìn)一步確診。高雄激素血癥閉經(jīng)的實(shí)驗(yàn)室診斷a此臨界值不是判斷高雄激素原發(fā)性閉經(jīng)的診斷流程婦科檢查＋盆腔B超檢查有無子宮及子宮內(nèi)膜情況無原發(fā)性閉經(jīng)第二性征是否存在有測(cè)血FSH、LH水平是否子宮缺如或伴內(nèi)外生殖器其它畸形染色體核型分析46,XY46,XX雄激素不敏感綜合征或睪丸發(fā)育不全等苗勒管發(fā)育不全子宮正常生殖道阻塞處女膜閉鎖或陰道橫隔等考慮其他內(nèi)分泌病因下丘腦-垂體性閉經(jīng)FSH＞40IU/L卵巢性閉經(jīng)染色體核型分析FSH和LH正常45，XO及其嵌合體單純性腺發(fā)育不全46，XY46，XXLH＜5IU/L原發(fā)性閉經(jīng)的診斷流程婦科檢查＋盆腔B超檢查無原發(fā)性閉經(jīng)第二性繼發(fā)性閉經(jīng)的診斷流程甲狀腺功能減退孕激素試驗(yàn)有撤退性出血雌/孕激素試驗(yàn)有撤退性出血無撤退性出血子宮性閉經(jīng)測(cè)FSH、LH水平FSH>40IU/L卵巢性閉經(jīng)下丘腦-垂體性閉經(jīng)排除中樞器質(zhì)性病變LH<5IU/LMRI酌情繼發(fā)性閉經(jīng)；除外妊娠測(cè)血TSH、PRL水平PRL水平升高(>25ng/mL)TSH正常，PRL＞100ng/mLMRI檢查是否存在頭顱和蝶鞍部位腫瘤PRL水平升高TSH水平升高均正常特發(fā)性高PRL血癥PRL≤100ng/mL無撤退性出血繼發(fā)性閉經(jīng)的診斷流程甲狀腺功能減退孕激素試驗(yàn)有撤退性出血雌/孕激素試驗(yàn)藥物使用指南

孕激素試驗(yàn)藥物使用指南提要閉經(jīng)的定義和分類1

閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷與鑒別診斷3

閉經(jīng)的治療原則4提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷閉經(jīng)的治療須關(guān)注的生殖健康問題精神心理問題；低雌激素血癥引起的健康問題；對(duì)有內(nèi)源性雌激素的閉經(jīng)患者的子宮內(nèi)膜保護(hù)；排卵功能障礙引起的不育問題；閉經(jīng)的治療須關(guān)注的生殖健康問題精神心理問題；閉經(jīng)的治療原則病因治療雌激素替代或/及孕激素治療針對(duì)疾病病理生理紊亂的內(nèi)分泌治療誘發(fā)排卵輔助生育治療閉經(jīng)的治療原則病因治療病因治療病因治療雌激素替代或/及孕激素治療

適用人群：青春期性幼稚患者及成人低雌激素血癥用藥原則：對(duì)青春期性幼稚患者，以小劑量起始，達(dá)到預(yù)期身高后加量；待子宮發(fā)育后，定期加用孕激素或采用雌、孕激素序貫療法。成人低雌激素血癥則先采用雌激素制劑促進(jìn)和維持全身健康和性征發(fā)育；待子宮發(fā)育后，定期加用孕激素或采用雌、孕激素序貫療法。青春期女孩建議選用天然或接近天然的雌激素和孕激素，有利于生殖軸功能的恢復(fù)。雌激素替代或/及孕激素治療適用人群：青春期性幼稚患者及成人雌激素替代或/及孕激素治療

用藥原則：有雄激素過多體征的患者可采用含抗雄激素作用的孕激素配方制劑。有內(nèi)源性雌激素水平的閉經(jīng)患者則應(yīng)定期采用孕激素，促使子宮內(nèi)膜定期撤退。對(duì)子宮內(nèi)膜已發(fā)生嚴(yán)重增生病變的閉經(jīng)患者，如不典型增生，應(yīng)采用高效孕激素全周期療法，3月后診斷性刮宮，看病理結(jié)果決定下步治療。雌激素替代或/及孕激素治療用藥原則：身高尚未達(dá)到預(yù)期身高

起始劑量應(yīng)從小劑量開始，17-β雌二醇0.5~1mg/日戊酸雌二醇0.5~1mg/日結(jié)合型雌激素0.3mg/日身高達(dá)到預(yù)期身高可增加劑量，促進(jìn)性征發(fā)育,17-β雌二醇1~2mg/日戊酸雌二醇1~2mg/日結(jié)合型雌激素0.625mg/日EP+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--

12345678910111213141516171819202122232425262728

+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--

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EP序貫治療聯(lián)合治療雌激素替代或/及孕激素治療

身高尚未達(dá)到預(yù)期身高EP+--+--+--+--+--+-P+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--

12345678910111213141516171819202122232425262728

孕激素周期治療（周期/1~2個(gè)月）+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--

12345678910111213141516171819202122232425262728

P雌激素替代或/及孕激素治療

地屈孕酮20mg/天×10~14天微?；S體酮300mg/天×10~14天甲羥孕酮8~10mg/天×10~14天甲羥孕酮10mg~20mg/天×20~28天P+--+--+--+--+--+--+--+--+--+-針對(duì)疾病病理生理紊亂的內(nèi)分泌治療

針對(duì)疾病病理生理紊亂的內(nèi)分泌治療誘發(fā)排卵

適用人群：有生育要求的閉經(jīng)患者使用原則：

1.對(duì)于FSH和PRL正常的閉經(jīng)患者，首選氯米芬作為促排卵藥物.2.對(duì)于FSH升高≥20U/L的閉經(jīng)患者，由于其卵巢功能衰竭，不建議采用促排卵藥物治療。3.使用促性腺素誘發(fā)排卵必須由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生在有B超和激素水平監(jiān)測(cè)的條件下用藥。CC50mg~150mg/天×5天CC50mg~150mg/天×5天+FSH/HMGLA2.5mg~5mg/天×5天LA2.5mg~5mg/天×5天+FSH/HMGFSH/HMG50~75U/隔天或每天×12~14天，每一周逐漸遞增誘發(fā)排卵適用人群：有生育要求的閉經(jīng)患者CC50mg~15輔助生育治療

對(duì)于有生育要求，規(guī)范地誘發(fā)排卵6~9個(gè)周期后未成功妊娠，或合并輸卵管問題的閉經(jīng)患者或男方因素不孕者可采用輔助生殖技術(shù)治療。輔助生育治療對(duì)于有生育要求，規(guī)范地誘發(fā)排卵6~9個(gè)周期后未閉經(jīng)診斷治療指南醫(yī)學(xué)課件閉經(jīng)診斷治療指南

閉經(jīng)診斷治療指南本指南僅針對(duì)病理性閉經(jīng)；由中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科分會(huì)婦科內(nèi)分泌學(xué)組制定；廣泛征求國內(nèi)專家意見；適用于全國各級(jí)醫(yī)療衛(wèi)生機(jī)構(gòu)及婦科執(zhí)業(yè)醫(yī)師對(duì)閉經(jīng)的診斷和治療；在中華婦產(chǎn)科雜志發(fā)布；背景介紹本指南僅針對(duì)病理性閉經(jīng)；背景介紹提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷與鑒別診斷3

閉經(jīng)的治療原則4提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷定義原發(fā)閉經(jīng)：年齡超過14歲，第二性征未發(fā)育；或年齡超過16歲，第二性征已發(fā)育，月經(jīng)還未來潮。繼發(fā)閉經(jīng)：正常月經(jīng)建立后月經(jīng)停止6個(gè)月，或按自身原有月經(jīng)周期停止3個(gè)周期以上(專指月經(jīng)稀發(fā)患者)。定義原發(fā)閉經(jīng)：分類

——按生殖軸病變和功能失調(diào)的部位下丘腦性閉經(jīng)垂體性閉經(jīng)卵巢性閉經(jīng)子宮性閉經(jīng)下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)分類——按生殖軸病變和功能失調(diào)的部位下丘腦性閉經(jīng)分類

——按WHO分類Ⅲ型：FSH升高，提示卵巢功能衰竭Ⅱ型：有內(nèi)源性雌激素產(chǎn)生、FSH及PRL水平正常Ⅰ型：無內(nèi)源性雌激素產(chǎn)生，F(xiàn)SH水平正?；虻拖?，PRL正常，無下丘腦-垂體器質(zhì)性病變的證據(jù)分類——按WHO分類Ⅲ型：FSH升高，提示卵巢提要閉經(jīng)的定義和分類1

閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷與鑒別診斷3

閉經(jīng)的治療原則4提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷閉經(jīng)的病因

閉經(jīng)的病因閉經(jīng)的病因

閉經(jīng)的病因下丘腦性閉經(jīng)

功能性下丘腦性閉經(jīng)特點(diǎn)：下丘腦合成和分泌GnRH下降，致垂體FSH和LH降低 應(yīng)激性閉經(jīng)運(yùn)動(dòng)型閉經(jīng)神經(jīng)性厭食營養(yǎng)相關(guān)性閉經(jīng)下丘腦性閉經(jīng)功能性下丘腦性閉經(jīng)

基因缺陷或器質(zhì)性閉經(jīng)特點(diǎn)：下丘腦合成和分泌GnRH下降，致垂體FSH和LH降低；基因缺陷性閉經(jīng)（

Kallmann綜合征）

；下丘腦腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、化療；

下丘腦性閉經(jīng)

基因缺陷或器質(zhì)性閉經(jīng)下丘腦性閉經(jīng)藥物性閉經(jīng)特點(diǎn)：下丘腦合成和分泌GnRH下降，致垂體FSH和LH降低長期使用一些抑制中樞或下丘腦的藥物，可抑制GnRH的分泌而致閉經(jīng)，如抗精神病、抗抑郁藥物、口服避孕藥、滅吐靈、鴉片等；一般停藥后可恢復(fù)月經(jīng)；下丘腦性閉經(jīng)

藥物性閉經(jīng)下丘腦性閉經(jīng)先天性垂體Gn缺乏癥特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降可能是LH或FSH分子的α、β亞單位或其受體異常所致；

垂體性閉經(jīng)

先天性垂體Gn缺乏癥垂體性閉經(jīng)垂體腫瘤特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降分泌PRL的腺瘤最常見：閉經(jīng)、泌乳與高泌乳素血癥；生長激素腺瘤：巨人癥,肢端肥大癥；促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤：柯興綜合征；促性腺激素腺瘤：閉經(jīng)，并無特征，術(shù)后病理證實(shí)；促甲狀腺素腺瘤：具有促甲狀腺與泌乳素的功能，甲亢與泌乳；混合型垂體腺瘤；垂體性閉經(jīng)

垂體腫瘤垂體性閉經(jīng)垂體腫瘤（顱咽管瘤）

特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降胚胎發(fā)育過程中的顱咽囊可發(fā)展為顱咽管瘤；顱咽管瘤不屬垂體腫瘤，但其部位可壓迫下丘腦與垂體，導(dǎo)致閉經(jīng)，因此可列入垂體或下丘腦部位；垂體性閉經(jīng)

垂體腫瘤（顱咽管瘤）垂體性閉經(jīng)空蝶鞍綜合征特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降由于蝶鞍隔先天性發(fā)育不全，或腫瘤及手術(shù)破壞蝶鞍隔，使充滿腦脊液的蛛網(wǎng)膜下腔向垂體窩（蝶鞍）延伸，壓迫腺垂體，使下丘腦GnRH和多巴胺經(jīng)垂體門脈循環(huán)向垂體的轉(zhuǎn)運(yùn)受阻，從而導(dǎo)致PRL升高。

垂體性閉經(jīng)

空蝶鞍綜合征垂體性閉經(jīng)希恩綜合征（Sheehansyndrome）特點(diǎn)：垂體合成和分泌LH下降產(chǎn)后出血休克時(shí)間長，垂體缺血，前葉破壞面大，影響靶器官功能多而重；出現(xiàn)低血壓、畏寒、嗜睡、胃納差、貧血、消瘦、產(chǎn)后無乳、脫發(fā)及低Gn性閉經(jīng)；靶腺中以性腺、腎上腺最多，甲狀腺相對(duì)較少；垂體性閉經(jīng)

希恩綜合征（Sheehansyndrome）垂體性閉經(jīng)先天性性腺發(fā)育不全（性腺呈條索狀，性征幼稚）染色體異常型（45，XO及其嵌合體）染色體正常型（46，XX;46XY）酶缺陷型

（原發(fā)性閉經(jīng)，性征幼稚）17α-羥化酶缺乏17,20碳鏈裂解酶缺乏芳香化酶缺乏卵巢抵抗綜合征

（可有女性第二性征發(fā)育，無卵泡發(fā)育）卵巢早衰（<40歲，F(xiàn)SH>40U/l，伴雌激素水平下降）卵巢性閉經(jīng)

先天性性腺發(fā)育不全（性腺呈條索狀，性征幼稚）卵巢性閉經(jīng)Turner綜合征（45,XO及其嵌合體）特點(diǎn)：FSH明顯升高，LH升高染色體異常；身材矮?。簧称髋c第二性征不發(fā)育；軀體發(fā)育異常；條索狀性腺；卵巢性閉經(jīng)

Turner綜合征（45,XO及其嵌合體）卵巢性閉經(jīng)單純性腺發(fā)育不全（46,XX;46,XY）特點(diǎn)：FSH明顯升高，LH升高胚胎早期性腺不發(fā)育:無MIS和睪酮；雙側(cè)條索狀性腺；內(nèi)外生殖器均為女性；原發(fā)閉經(jīng)，無女性第二性征，身高正常；人工周期可來月經(jīng)；卵巢性閉經(jīng)

單純性腺發(fā)育不全（46,XX;46,XY）卵巢性閉經(jīng)酶缺陷型（原發(fā)性閉經(jīng)，性征幼稚）17α-羥化酶缺乏特點(diǎn)：FSH明顯升高，LH升高46,XY或46,XX；外生殖器女性幼稚型；第二性征不發(fā)育；高血壓，低血鉀；卵巢性閉經(jīng)

酶缺陷型（原發(fā)性閉經(jīng)，性征幼稚）卵巢性閉經(jīng)卵巢抵抗綜合征特點(diǎn)：FSH上升，LH上升患者卵巢對(duì)促性腺激素不敏感，又稱卵巢不敏感綜合征；促性腺激素受體突變可能是發(fā)病原因之一；卵巢內(nèi)多數(shù)為始基卵泡及初級(jí)卵泡，無卵泡發(fā)育和排卵；內(nèi)源性促性腺激素，特別是FSH升高；可有女性第二性征發(fā)育；卵巢性閉經(jīng)

卵巢抵抗綜合征卵巢性閉經(jīng)卵巢早衰（POF）特點(diǎn)：FSH，LH升高，E2降低女性40歲前由于卵巢功能衰退引發(fā)的閉經(jīng)，伴有雌激素缺乏癥狀；激素特征為高促性腺激素水平，特別是FSH升高，F(xiàn)SH>40U/l，伴雌激素水平下降；與遺傳因素、病毒感染、自身免疫性疾病、醫(yī)源性損傷或特發(fā)性原因有關(guān)；卵巢性閉經(jīng)

卵巢早衰（POF）卵巢性閉經(jīng)子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)先天性無陰道無子宮（MRKH綜合征）雄激素不敏感綜合征宮腔粘連下生殖道發(fā)育異常導(dǎo)致的閉經(jīng)子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)先天性無陰道無子宮（MRKH綜子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)

先天性無陰道無子宮（MRKH綜合征）該類患者卵巢發(fā)育、女性生殖激素及第二性征完全正常；但由于胎兒期雙側(cè)副中腎管形成子宮段未融合而導(dǎo)致先天性無子宮，或雙側(cè)副中腎管融合后不久即停止發(fā)育，子宮極小，無子宮內(nèi)膜；常伴有泌尿道畸形；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)先天性無陰道無子宮（MRK

雄激素不敏感綜合征-完全性46,XY，性腺為睪丸；雄激素受體異常，完全無功能；女性體型，乳房發(fā)育；陰、腋毛稀疏；外生殖器女性表現(xiàn)，陰道呈盲端，無宮頸和子宮；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)雄激素不敏感綜合征-完全性子宮性及下生殖道發(fā)育異常性雄激素不敏感綜合征-不完全性46,XY，性腺為睪丸；雄激素受體異常，有部分功能；女性外觀，有不同程度的男性化表現(xiàn)；陰、腋毛多，肌肉發(fā)達(dá)；外生殖器性別不清，可有陰道盲端或無陰道；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)雄激素不敏感綜合征-不完全性子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)

宮腔粘連一般發(fā)生在反復(fù)人工流產(chǎn)或刮宮、宮腔感染或放射治療后；子宮內(nèi)膜結(jié)核可使宮腔粘連變形、縮小，最后代以瘢痕組織引起閉經(jīng)；宮腔粘連可因子宮內(nèi)膜不應(yīng)性及子宮內(nèi)膜破壞雙重原因引起閉經(jīng)；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)宮腔粘連子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)下生殖道發(fā)育異常導(dǎo)致的閉經(jīng)包括宮頸閉鎖、陰道橫隔、陰道閉鎖及處女膜閉鎖等；宮頸閉鎖可因先天發(fā)育異常和后天宮頸損傷后粘連所致，常引起宮腔和輸卵管積血；陰道橫隔可分為完全性及不全性橫隔；陰道閉鎖常位于陰道下段，其上的2/3段為正常陰道，系由于泌尿生殖竇未形成陰道下段所致；處女膜閉鎖導(dǎo)致經(jīng)血無法排出；子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)下生殖道發(fā)育異常導(dǎo)致的閉經(jīng)子宮性及下生殖道發(fā)育異常性閉經(jīng)其他

雄激素增高的疾病

多囊卵巢綜合征

排卵障礙及雄激素過多癥

分泌雄激素的卵巢腫瘤

明顯的高雄激素體征，進(jìn)行性加重

卵泡膜細(xì)胞增殖癥

可出現(xiàn)男性化體征

CAH

腎上腺皮質(zhì)增生和腎上腺合成雄激素增加，21OHD最常見

甲狀腺疾病甲亢甲減其他雄激素增高的疾病提要閉經(jīng)的定義和分類1

閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷與鑒別診斷3

閉經(jīng)的治療原則4提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷閉經(jīng)的診斷閉經(jīng)的診斷高雄激素血癥閉經(jīng)的實(shí)驗(yàn)室診斷a此臨界值不是判斷高雄激素性持續(xù)性性無排卵的特異指標(biāo)。b月經(jīng)卵泡期晨間取血。c過夜地塞米松抑制試驗(yàn)：第一天晚上11～12點(diǎn)口服1mg地塞米松，第二天早晨8點(diǎn)取血測(cè)氫化可的松濃度。d5μg/L是具有完整下丘腦-垂體軸的健康病人的血?dú)浠傻乃蓾舛?。試?yàn)陽性的病人應(yīng)接受其它檢查以進(jìn)一步確診。高雄激素血癥閉經(jīng)的實(shí)驗(yàn)室診斷a此臨界值不是判斷高雄激素原發(fā)性閉經(jīng)的診斷流程婦科檢查＋盆腔B超檢查有無子宮及子宮內(nèi)膜情況無原發(fā)性閉經(jīng)第二性征是否存在有測(cè)血FSH、LH水平是否子宮缺如或伴內(nèi)外生殖器其它畸形染色體核型分析46,XY46,XX雄激素不敏感綜合征或睪丸發(fā)育不全等苗勒管發(fā)育不全子宮正常生殖道阻塞處女膜閉鎖或陰道橫隔等考慮其他內(nèi)分泌病因下丘腦-垂體性閉經(jīng)FSH＞40IU/L卵巢性閉經(jīng)染色體核型分析FSH和LH正常45，XO及其嵌合體單純性腺發(fā)育不全46，XY46，XXLH＜5IU/L原發(fā)性閉經(jīng)的診斷流程婦科檢查＋盆腔B超檢查無原發(fā)性閉經(jīng)第二性繼發(fā)性閉經(jīng)的診斷流程甲狀腺功能減退孕激素試驗(yàn)有撤退性出血雌/孕激素試驗(yàn)有撤退性出血無撤退性出血子宮性閉經(jīng)測(cè)FSH、LH水平FSH>40IU/L卵巢性閉經(jīng)下丘腦-垂體性閉經(jīng)排除中樞器質(zhì)性病變LH<5IU/LMRI酌情繼發(fā)性閉經(jīng)；除外妊娠測(cè)血TSH、PRL水平PRL水平升高(>25ng/mL)TSH正常，PRL＞100ng/mLMRI檢查是否存在頭顱和蝶鞍部位腫瘤PRL水平升高TSH水平升高均正常特發(fā)性高PRL血癥PRL≤100ng/mL無撤退性出血繼發(fā)性閉經(jīng)的診斷流程甲狀腺功能減退孕激素試驗(yàn)有撤退性出血雌/孕激素試驗(yàn)藥物使用指南

孕激素試驗(yàn)藥物使用指南提要閉經(jīng)的定義和分類1

閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷與鑒別診斷3

閉經(jīng)的治療原則4提要閉經(jīng)的定義和分類1閉經(jīng)的病因2閉經(jīng)的診斷閉經(jīng)的治療須關(guān)注的生殖健康問題精神心理問題；低雌激素血癥引起的健康問題；對(duì)有內(nèi)源性雌激素的閉經(jīng)患者的子宮內(nèi)膜保護(hù)；排卵功能障礙引起的不育問題；閉經(jīng)的治療須關(guān)注的生殖健康問題精神心理問題；閉經(jīng)的治療原則病因治療雌激素替代或/及孕激素治療針對(duì)疾病病理生理紊亂的內(nèi)分泌治療誘發(fā)排卵輔助生育治療閉經(jīng)的治療原則病因治療病因治療病因治療雌激素替代或/及孕激素治療

適用人群：青春期性幼稚患者及成人低雌激素血癥用藥原則：對(duì)青春期性幼稚患者，以小劑量起始，達(dá)到預(yù)期身高后加量；待子宮發(fā)育后，定期加用孕激素或采用雌、孕激素序貫療法。成人低雌激素血癥則先采用雌激素制劑促進(jìn)和維持全身健康和性征發(fā)育；待子宮發(fā)育后，定期加用孕激素或采用雌、孕激素序貫療法。青春期女孩建議選用天然或接近天然的雌激素和孕激素，有利于生殖軸功能的恢復(fù)。雌激素替代或/及孕激素治療適用人群：青春期性幼稚患者及成人雌激素替代或/及孕激素治療

用藥原則：有雄激素過多體征的患者可采用含抗雄激素作用的孕激素配方制劑。有內(nèi)源性雌激素水平的閉經(jīng)患者則應(yīng)定期采用孕激素，促使子宮內(nèi)膜定期撤退。對(duì)子宮內(nèi)膜已發(fā)生嚴(yán)重增生病變的閉經(jīng)患者，如不典型增生，應(yīng)采用高效孕激素全周期療法，3月后診斷性刮宮，看病理結(jié)果決定下步治療。雌激素替代或/及孕激素治療用藥原則：身高尚未達(dá)到預(yù)期身高

起始劑量應(yīng)從小劑量開始，17-β雌二醇0.5~1mg/日戊酸雌二醇0.5~1mg/日結(jié)合型雌激素0.3mg/日身高達(dá)到預(yù)期身高可增加劑量，促進(jìn)性征發(fā)育,17-β雌二醇1~2mg/日戊酸雌二醇1~2mg/日結(jié)合型雌激素0.625mg/日EP+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--+--

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