原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎

Primarysystemicsmallvesselvasculitis

趙明輝北京大學(xué)腎臟病研究所北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科1精選版課件ppt原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎

Primarysystemicsm內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則2精選版課件ppt內(nèi)容基本概念2精選版課件ppt系統(tǒng)性血管炎以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾?。╲asculitides）分類原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性血管炎的分類 目前通用1994年ChapelHill血管炎命名分類

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192.3精選版課件ppt系統(tǒng)性血管炎以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫?。╓egener’sgranulomatosis,WG）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-1924精選版課件ppt系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大ANCA

Anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體1982年發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性小血管炎的特異性血清學(xué)診斷工具Wegener’sgranulomatosusMicroscopicpolyangiitisChurg-Srausssyndrome5精選版課件pptANCA

Anti-neutrophilcytoplasm由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致，目前將WG，MPA和CSS統(tǒng)稱為

ANCA相關(guān)性小血管炎

Anti-neutrophilcytopasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitis6精選版課件ppt由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致，目前將WG，MPA和CANCA陽(yáng)性小血管炎發(fā)生率西方國(guó)家最常見(jiàn)的自身免疫性疾病英國(guó)：發(fā)病率僅次于RA我國(guó)：不少見(jiàn)北京大學(xué)腎臟病研究所近6年共新診斷400例7精選版課件pptANCA陽(yáng)性小血管炎發(fā)生率7精選版課件ppt內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則8精選版課件ppt內(nèi)容基本概念8精選版課件ppt病因?qū)W（etiology）病因不清家族聚集傾向感染金黃色葡萄球菌，WG攜帶者復(fù)發(fā)率高8倍環(huán)境因素硅藥物丙基硫氧嘧啶肼苯噠嗪9精選版課件ppt病因?qū)W（etiology）病因不清9精選版課件ppt發(fā)病機(jī)制（pathogenesis）T細(xì)胞的作用肉芽腫形成Th1/Th2轉(zhuǎn)換？體液免疫ANCANeutrophil—ANCA—內(nèi)皮細(xì)胞AECA10精選版課件ppt發(fā)病機(jī)制（pathogenesis）T細(xì)胞的作用10精選版課內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則11精選版課件ppt內(nèi)容基本概念11精選版課件ppt美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Wegener’sgranulomatosus鼻或口腔炎，痛或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤(rùn)或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活檢見(jiàn)動(dòng)脈壁，動(dòng)脈周?chē)?，或血管外部位有肉芽腫性炎癥 有2項(xiàng)陽(yáng)性，即可診斷為WG

12精選版課件ppt美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Wegener’sgran美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無(wú)力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)記陽(yáng)性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）13精選版課件ppt美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Polyarteritis美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞10%單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)副鼻竇炎病理血管壁及周?chē)人嵝粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成4/6陽(yáng)性可診斷14精選版課件ppt美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--ChurgStrauss內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則15精選版課件ppt內(nèi)容基本概念15精選版課件pptANCA相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)非特異性癥狀發(fā)燒、乏力、體重下降全身多系統(tǒng)受累肺受累頭頸部受累腎臟受累其它臟器藥物引起的ANCA相關(guān)小血管炎16精選版課件pptANCA相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)非特異性癥狀16精選版課件ppt肺受累的表現(xiàn)50%-90%肺受累咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞

易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎肺大出血可導(dǎo)致窒息易誤診為感染、肺水腫17精選版課件ppt肺受累的表現(xiàn)50%-90%肺受累17精選版課件ppt頭頸部受累的表現(xiàn)眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎“紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出耳滲出性中耳炎：耳鳴，聽(tīng)力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿）鼻鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，聲門(mén)下狹窄耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞18精選版課件ppt頭頸部受累的表現(xiàn)眼18精選版課件ppt小血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿腎功能不全可緩慢發(fā)生可為急進(jìn)性腎炎多為非少尿性易誤診為慢性腎衰竭19精選版課件ppt小血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿易誤診為慢性腎衰竭19精選小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡微量或陰性（pauci-immune）光鏡腎小球：袢壞死或新月體形成，多新舊不等腎小動(dòng)脈壞死少見(jiàn)腎間質(zhì)-小管：炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)肉芽腫20精選版課件ppt小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡20精選版課件ppt其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺(jué)過(guò)敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎21精選版課件ppt其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)21精選版課件ppt臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，較重的全身炎癥反應(yīng)發(fā)熱、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)肺腎綜合征久治不愈的肺部炎癥與出血、腎功能下降不平行的貧血活檢有小血管炎pANCA/抗MPO抗體或cANCA/抗PR3抗體同時(shí)陽(yáng)性確診手段22精選版課件ppt臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，較重的全身炎癥反應(yīng)確診藥物引起的ANCA相關(guān)小血管炎常見(jiàn)藥物丙基硫氧嘧啶（propylthiouracil,PTU）肼苯噠嗪（hydralazine）普魯卡因酰胺其它臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎23精選版課件ppt藥物引起的ANCA相關(guān)小血管炎常見(jiàn)藥物23精選版課件ppt間接免疫熒光檢查結(jié)果分組例數(shù)IIF-ANCA（%）IIF-ANA（%）未治療組341（2.9%）1（2.9%）PTU組6214（22.6%）0MMI組7705（6.5%）PTU和MMI組437（16.2%）7（16.2%）合計(jì)21622（10.2%）13（6.0%）郭曉慧等。中華醫(yī)學(xué)雜志2003；83（11）：932-93524精選版課件ppt間接免疫熒光檢查結(jié)果分組例數(shù)IIF-ANCA（%）IIF-APTU-ANCA靶抗原徐旭東等。中華內(nèi)科雜志2002;41(6):404-40725精選版課件pptPTU-ANCA靶抗原徐旭東等。中華內(nèi)科雜志2002;PTU可引起ANCA陽(yáng)性系統(tǒng)性小血管炎PTU引起的ANCA為多克隆，滴度高最重要的治療是停用PTU內(nèi)臟受累可應(yīng)用免疫抑制治療臨床緩解后ANCA滴度下降，但可長(zhǎng)期陽(yáng)性徐旭東等。中華內(nèi)科雜志2002;41(6):404-407郭曉慧等。中華醫(yī)學(xué)雜志2003:83(11):932-93526精選版課件pptPTU可引起ANCA陽(yáng)性系統(tǒng)性小血管炎徐旭東等。中華內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則27精選版課件ppt內(nèi)容基本概念27精選版課件ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR快，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正?；蜉p度降低特異性指標(biāo)-ANCA診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)28精選版課件ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)28精選版課件pptANCA檢測(cè)方法IIF法cANCA-WG pANCA-MPA 抗原特異性ELISA法抗PR3抗體--WG抗MPO抗體--MPA29精選版課件pptANCA檢測(cè)方法IIF法29精選版課件ppt已知的ANCA靶抗原嗜天青顆粒特異性顆粒胞漿彈力蛋白酶（HLE）組蛋白酶G（CG）蛋白酶3（PR3）天青殺素（AZU）髓過(guò)氧化物酶（MPO）殺菌/通透性增高蛋白（BPI）防御素（DEF）溶菌酶葡萄糖醛酸酶乳鐵蛋白（LF）溶菌酶催化酶

-烯醇酶30精選版課件ppt已知的ANCA靶抗原嗜天青顆粒特異性顆粒胞漿彈力蛋白酶（HL內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則31精選版課件ppt內(nèi)容基本概念31精選版課件ppt治療（treatment）誘導(dǎo)治療（induction）：3--12個(gè)月維持治療（maintenance）：1-2年不推薦單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素2003UpToDate6/0332精選版課件ppt治療（treatment）誘導(dǎo)治療（induction）：3誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素和CTX強(qiáng)的松（prednisone）劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）口服：2-3mg/kg·d靜點(diǎn)：0.5-1.0g/m上述劑量直到病情緩解monthstoonetotwoyears2003UpToDate6/0333精選版課件ppt誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素和CTX強(qiáng)的松（prednisone）2甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法

Methylprednisolonepulsetherapy肺出血小動(dòng)脈/或腎小球袢壞死新月體性腎小球腎炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3個(gè)療程注意副作用：高血壓，高血糖和水鈉潴留指征方案34精選版課件ppt甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法

Methylprednisolone血漿置換療法（plasmaexchange）合并抗GBM抗體肺出血（pulmonaryhemorrhage）2003UpToDate6/0335精選版課件ppt血漿置換療法（plasmaexchange）合并抗GBM抗維持治療硫唑嘌呤（依木蘭，azathioprine）1.5—2.0mg/kg/d 糖皮質(zhì)激素（corticosteroid）小劑量:prednisone10mg/d停用2003UpToDate6/0336精選版課件ppt維持治療硫唑嘌呤（依木蘭，azathioprine）2003其它細(xì)胞毒藥物霉酚酸酯(mycophenolatemofetil,

MMF)多用于維持治療1.5-2.0g半年,0.75-1.0g1年來(lái)氟米特（leflunomide）維持治療？20-30mg/d,時(shí)間？37精選版課件ppt其它細(xì)胞毒藥物霉酚酸酯(mycophenolatemof終末期腎率患者的治療

Endstageofrenaldisease,ESRD透析（dialysis）只要有腎外活動(dòng)病變，還應(yīng)積極治療腎移植（renaltransplantation）控制活動(dòng)病變后可移植ANCA滴度不影響移植腎存活38精選版課件ppt終末期腎率患者的治療

EndstageofrenalSummaryPrimarysmallvesselvasculitisWegener’sgranulomatosusMicroscopicpolyangiitisChurgStrausssyndromeAnti-neutrophilcytoplasmicautoantibodiesSystemicinvolvementLung,head,kidney,othersTreatment39精選版課件pptSummaryPrimarysmallvesselva原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎

Primarysystemicsmallvesselvasculitis

趙明輝北京大學(xué)腎臟病研究所北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科40精選版課件ppt原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎

Primarysystemicsm內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則41精選版課件ppt內(nèi)容基本概念2精選版課件ppt系統(tǒng)性血管炎以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾?。╲asculitides）分類原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性血管炎的分類 目前通用1994年ChapelHill血管炎命名分類

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192.42精選版課件ppt系統(tǒng)性血管炎以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫?。╓egener’sgranulomatosis,WG）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-19243精選版課件ppt系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大ANCA

Anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體1982年發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性小血管炎的特異性血清學(xué)診斷工具Wegener’sgranulomatosusMicroscopicpolyangiitisChurg-Srausssyndrome44精選版課件pptANCA

Anti-neutrophilcytoplasm由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致，目前將WG，MPA和CSS統(tǒng)稱為

ANCA相關(guān)性小血管炎

Anti-neutrophilcytopasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitis45精選版課件ppt由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致，目前將WG，MPA和CANCA陽(yáng)性小血管炎發(fā)生率西方國(guó)家最常見(jiàn)的自身免疫性疾病英國(guó)：發(fā)病率僅次于RA我國(guó)：不少見(jiàn)北京大學(xué)腎臟病研究所近6年共新診斷400例46精選版課件pptANCA陽(yáng)性小血管炎發(fā)生率7精選版課件ppt內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則47精選版課件ppt內(nèi)容基本概念8精選版課件ppt病因?qū)W（etiology）病因不清家族聚集傾向感染金黃色葡萄球菌，WG攜帶者復(fù)發(fā)率高8倍環(huán)境因素硅藥物丙基硫氧嘧啶肼苯噠嗪48精選版課件ppt病因?qū)W（etiology）病因不清9精選版課件ppt發(fā)病機(jī)制（pathogenesis）T細(xì)胞的作用肉芽腫形成Th1/Th2轉(zhuǎn)換？體液免疫ANCANeutrophil—ANCA—內(nèi)皮細(xì)胞AECA49精選版課件ppt發(fā)病機(jī)制（pathogenesis）T細(xì)胞的作用10精選版課內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則50精選版課件ppt內(nèi)容基本概念11精選版課件ppt美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Wegener’sgranulomatosus鼻或口腔炎，痛或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤(rùn)或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活檢見(jiàn)動(dòng)脈壁，動(dòng)脈周?chē)?，或血管外部位有肉芽腫性炎癥 有2項(xiàng)陽(yáng)性，即可診斷為WG

51精選版課件ppt美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Wegener’sgran美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無(wú)力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)記陽(yáng)性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）52精選版課件ppt美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Polyarteritis美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞10%單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)副鼻竇炎病理血管壁及周?chē)人嵝粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成4/6陽(yáng)性可診斷53精選版課件ppt美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--ChurgStrauss內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則54精選版課件ppt內(nèi)容基本概念15精選版課件pptANCA相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)非特異性癥狀發(fā)燒、乏力、體重下降全身多系統(tǒng)受累肺受累頭頸部受累腎臟受累其它臟器藥物引起的ANCA相關(guān)小血管炎55精選版課件pptANCA相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)非特異性癥狀16精選版課件ppt肺受累的表現(xiàn)50%-90%肺受累咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞

易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎肺大出血可導(dǎo)致窒息易誤診為感染、肺水腫56精選版課件ppt肺受累的表現(xiàn)50%-90%肺受累17精選版課件ppt頭頸部受累的表現(xiàn)眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎“紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出耳滲出性中耳炎：耳鳴，聽(tīng)力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿）鼻鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，聲門(mén)下狹窄耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞57精選版課件ppt頭頸部受累的表現(xiàn)眼18精選版課件ppt小血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿腎功能不全可緩慢發(fā)生可為急進(jìn)性腎炎多為非少尿性易誤診為慢性腎衰竭58精選版課件ppt小血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿易誤診為慢性腎衰竭19精選小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡微量或陰性（pauci-immune）光鏡腎小球：袢壞死或新月體形成，多新舊不等腎小動(dòng)脈壞死少見(jiàn)腎間質(zhì)-小管：炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)肉芽腫59精選版課件ppt小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡20精選版課件ppt其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺(jué)過(guò)敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎60精選版課件ppt其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)21精選版課件ppt臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，較重的全身炎癥反應(yīng)發(fā)熱、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)肺腎綜合征久治不愈的肺部炎癥與出血、腎功能下降不平行的貧血活檢有小血管炎pANCA/抗MPO抗體或cANCA/抗PR3抗體同時(shí)陽(yáng)性確診手段61精選版課件ppt臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，較重的全身炎癥反應(yīng)確診藥物引起的ANCA相關(guān)小血管炎常見(jiàn)藥物丙基硫氧嘧啶（propylthiouracil,PTU）肼苯噠嗪（hydralazine）普魯卡因酰胺其它臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎62精選版課件ppt藥物引起的ANCA相關(guān)小血管炎常見(jiàn)藥物23精選版課件ppt間接免疫熒光檢查結(jié)果分組例數(shù)IIF-ANCA（%）IIF-ANA（%）未治療組341（2.9%）1（2.9%）PTU組6214（22.6%）0MMI組7705（6.5%）PTU和MMI組437（16.2%）7（16.2%）合計(jì)21622（10.2%）13（6.0%）郭曉慧等。中華醫(yī)學(xué)雜志2003；83（11）：932-93563精選版課件ppt間接免疫熒光檢查結(jié)果分組例數(shù)IIF-ANCA（%）IIF-APTU-ANCA靶抗原徐旭東等。中華內(nèi)科雜志2002;41(6):404-40764精選版課件pptPTU-ANCA靶抗原徐旭東等。中華內(nèi)科雜志2002;PTU可引起ANCA陽(yáng)性系統(tǒng)性小血管炎PTU引起的ANCA為多克隆，滴度高最重要的治療是停用PTU內(nèi)臟受累可應(yīng)用免疫抑制治療臨床緩解后ANCA滴度下降，但可長(zhǎng)期陽(yáng)性徐旭東等。中華內(nèi)科雜志2002;41(6):404-407郭曉慧等。中華醫(yī)學(xué)雜志2003:83(11):932-93565精選版課件pptPTU可引起ANCA陽(yáng)性系統(tǒng)性小血管炎徐旭東等。中華內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則66精選版課件ppt內(nèi)容基本概念27精選版課件ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR快，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或輕度降低特異性指標(biāo)-ANCA診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)67精選版課件ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)28精選版課件pptANCA檢測(cè)方法IIF法cANCA-WG pANCA-MPA 抗原特異性ELISA法抗PR3抗體--WG抗MPO抗體--MPA68精選版課件pptANCA檢測(cè)方法IIF法29精選版課件ppt已知的ANCA靶抗原嗜天青顆粒特異性顆粒胞漿彈力蛋白酶（HLE）組蛋白酶G（CG）蛋白酶3（PR3）天青殺素（AZU）髓過(guò)氧化物酶（MPO）殺菌/通透性增高蛋白（BPI）防御素（DEF）溶菌酶葡萄糖醛酸酶乳鐵蛋白（LF）溶菌酶催化酶

-烯醇酶69精選版課件ppt已知的ANCA靶抗原嗜天青顆粒特異性顆粒胞漿彈力蛋白酶（HL內(nèi)容基本概念病因和發(fā)病機(jī)理ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則70精選版課件ppt內(nèi)容基本概念31精選版課件ppt治療（treatment）誘導(dǎo)治療（induction）：3--12個(gè)月維持治療（maintenance）：1-2年不推薦單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素2003UpToDate6/0371精選版課件ppt治療（treatment）誘導(dǎo)治療（induction）：3誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素和CTX強(qiáng)的松（prednisone）劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）口服：2-3mg/kg·d靜點(diǎn)：