支氣管擴張癥

bronchiectasis一內(nèi)科王師明支氣管擴張癥是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥，導致支氣管壁的損壞而形成的擴張和變形。多見于兒童和青年。多數(shù)為獲得性，常繼發(fā)于急慢性呼吸道感染及支氣管阻塞后。臨床癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。過去本病常見，在呼吸系疾病中發(fā)病率僅次于肺結(jié)核。病因與發(fā)病機制支氣管一肺的感染支氣管阻塞支氣管外部纖維的牽拉先天性發(fā)育缺陷遺傳因素

支氣管和肺部慢性感染，如肺結(jié)核、慢性肺膿腫等使支氣管管壁的彈性纖維和平滑肌破壞、斷裂，支氣管變薄，彈性下降易于擴張。支氣管阻塞兒童時期患細支氣管或支氣管肺炎時．較小支氣管被粘稠痰液阻塞，其遠端發(fā)生萎陷，久之發(fā)生肺不張，使胸腔負壓加大，從而牽引附近支氣管使之擴張。阻塞的支氣管不易排出分泌物，使感染加重，破壞支氣管管壁引起支氣管擴張。腫瘤、腫大淋巴結(jié)、異物或粘稠的分泌物造成支氣管狹窄或部分阻塞，在支氣管內(nèi)形成活瓣作用，使得阻塞部位以下的支氣管內(nèi)壓逐漸增高，造成管腔擴張．阻塞使得引流不暢，易引起繼發(fā)感染而破壞管壁形成本病。支氣管外部的牽拉作用肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴張。

卡特金納綜合征(Kartagenersyndrome)是由于軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導致局部管壁較薄或彈性較差，出生后因受呼吸活動的影響而形成支氣管擴張，常伴鼻旁竇炎和右位心。pathogenesis支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴張。分為柱狀和囊狀兩種，常合并存在。支氣管動脈和肺動脈的終未支常有擴張與吻合，有的毛細血管擴張形成血管瘤，故病人常有咯血。Manifestation一、癥狀：童年曾有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史．以后常有反復發(fā)作的呼吸道感染。早期輕度可完全無癥狀，經(jīng)過若干時間，由于支氣管化膿性感染逐漸加重，乃出現(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血等癥狀。部分患者平時無癥狀，主要表現(xiàn)為反復咯血，故又稱干性支氣管擴張，其病變多位于上葉支氣管，引流較好，故不易感染，常見于結(jié)核性支氣管擴張患者。1、慢性咳嗽、咳大量膿痰：多為陣發(fā)性，痰量可達100一400ml．咳痰多在體位改變時。痰呈黃色膿樣，厭氧菌感染則有臭味。痰液于玻璃瓶中分四層：上層為泡沫、下懸膿性成分，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。2、反復咯血

多數(shù)患者有反復咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血，亦可表現(xiàn)為大咯血。原因是支氣管表層的肉芽組織創(chuàng)面小血管或管壁擴張的小血管破裂出血所致。干性支氣管擴張則以咯血為唯一癥狀，平時咳嗽但咳痰不明顯。3、反復肺部感染其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，感染重時，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。二．位征早期支氣管擴張可無異常體征。病變嚴重或繼發(fā)感染，病變部位可聽到固定而持久的局限性濕啰音，痰咳出后濕啰音僅可暫時減少或消失。合井有肺炎時，可有肺炎體征。合并并發(fā)癥(肺纖維化、胸膜增厚與肺氣腫)時可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。慢性患者可有發(fā)紺、杵狀指(趾），全身營養(yǎng)狀況也較差。LaboratoryexaminationandX-ray血常規(guī)痰微生物檢查影像學檢查早期輕癥患者常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有患側(cè)肺紋理增重。典型者Ｘ片示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀（卷發(fā)影），可有液平。

CT檢查，柱狀擴張管壁增厚，并延伸至肺的周邊；囊狀擴張表現(xiàn)為支氣管顯著擴張，成串或成簇囊樣病變，可含氣液面。囊狀支氣管擴張慢支合并支氣管擴張支氣管碘油或碘水造影術(shù)可確診，且可明確支氣管擴張的部位、性質(zhì)和范圍。纖維支氣管鏡檢查Diagnosis病史：慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血及肺部感染等病史。體征：肺部有固定而持久的局限性濕啰音，檢查：Ｘ線、CT檢查等可初步臨床診斷。支氣管碘油造影檢查可以確診，胸部CT。肺功能檢查。

differentialdiagnosis慢性支氣管炎多發(fā)生于４０歲以上的患者，咳嗽、咳痰以冬、春季節(jié)為主，痰為白色泡沫樣粘痰，感染時有膿性，無反復咯血史。肺部的干、濕啰音散在分布。2、肺膿腫

起病急驟，有寒戰(zhàn)、高熱等癥狀，病程10—14天患者有大量膿臭痰，Χ線顯示空腔和液平。慢性肺膿腫常并發(fā)支擴,支擴患者亦易發(fā)生肺膿腫。對此類患者，先行抗感染治療，炎癥控制后行CT檢查，以明確診斷。

3、肺結(jié)核：①午后低熱、盜汗、乏力等結(jié)核中毒癥狀；②咳嗽、咳痰、無臭味；③痰找結(jié)核菌陽性；④病變多位于上葉，常有增殖、滲出病變并存病灶。4、支氣管肺癌：

多發(fā)生于４０歲以上的男性吸煙患者，中毒癥狀不明顯，痰量較少，局部淋巴結(jié)可腫大，經(jīng)X線、纖支鏡、病理學檢查可確診。5、先天性支氣管囊腫有囊腫病史，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰及反復咯血。Ｘ線見邊緣光滑、圓形或卵圓形陰影，多位于上肺野，有時有液平。支氣管或肺血管造影有助于診斷。

Treatment治療原則：控制感染，促進痰液引流、必要時手術(shù)。避免受涼、戒煙，預防呼吸道感染。

感染時可根據(jù)病情、痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗選用抗菌藥物。青霉素Ｇ、慶大霉素、阿米卡里、喹諾酮類、一二代頭抱菌素等。療程以控制感染為度：全身中毒癥狀消失、痰量及膿性成分減少，肺部濕啰音減少或消失即可停藥。不宜長期使用抗菌藥物，易繼發(fā)真菌感染。

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