不明原因暈厥一例南京市胸科醫(yī)院陸治平黃進(jìn)病史資料:女性,43歲,”反復(fù)暈厥一年三次”入院。暈厥特點(diǎn)：無(wú)特殊誘因發(fā)作。前兩次發(fā)作時(shí)雙眼上翻，無(wú)頭昏，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，第三次發(fā)作見上肢抽搐，口角流涎，無(wú)大小便失禁。持續(xù)一分鐘左右，自行醒轉(zhuǎn)，記憶力下降明顯，活動(dòng)耐量正常。否認(rèn)既往病史。外院初步檢查：1.心電圖:QT間期延長(zhǎng)。體格檢查：BP112/78mmHgHR71次/分僅提示腱反射陽(yáng)性。暈厥原因思考：心律失常作為原發(fā)病因介導(dǎo)：病竇，長(zhǎng)QT綜合征，室性心動(dòng)過(guò)速，房室傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病。神經(jīng)介導(dǎo)的反射性暈厥綜合征：血管迷走神經(jīng)性暈厥，頸動(dòng)脈竇暈厥，情景性暈厥。直立性暈厥：自主神經(jīng)性功能障礙，血容量減少。器質(zhì)性心臟病或心肺疾病：瓣膜病，心肌梗死，肺梗死。

暈厥的原因體位性心律失常心肺器質(zhì)病變*1血管迷走神經(jīng)性頸動(dòng)脈竇反射異常咳嗽排尿后2藥物誘發(fā)腎衰3緩慢性病竇房室傳導(dǎo)快速性室速室上速長(zhǎng)QT間期綜合征4主動(dòng)脈狹窄肥厚梗阻性心肌病肺動(dòng)脈高壓5腦血管病變神經(jīng)介導(dǎo)不明原因=18%56%2%20%3%<1%AlboniP,etal.JACC2001;37:1921-1928腦血管竊流綜合征一過(guò)性腦缺血腦缺血癲癇入院后初步檢查：心電圖提示：竇性心律，QTC526ms。動(dòng)態(tài)心電圖：平均心率83次/分，全天心搏119566次，未見竇性心動(dòng)過(guò)緩及惡性心律失常，最快心率125次/分，見短陣房速。心臟超聲：心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常，排除肥厚性心肌病，主狹，粘液瘤等。生化檢查：血糖正常，CK728u/l，LDH315u/l，TNI0.05ng/ml。血K正常，血離子鈣0.8mmol/l，總鈣1.56mmol/l。頭顱CT：兩側(cè)基底節(jié)區(qū)點(diǎn)狀鈣化灶。心電圖：心臟超聲：擬進(jìn)一步檢查:

腔內(nèi)電生理直立傾斜實(shí)驗(yàn)?zāi)X電圖頸椎片自身抗體檢查患者要求無(wú)創(chuàng)檢查進(jìn)一步思考:患者多部位異位鈣沉積,血鈣偏低心電圖T波高尖，QT延長(zhǎng)。鈣代謝異常。神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診。進(jìn)一步檢查:

甲狀旁腺素:3.5pg/ml.內(nèi)分泌科會(huì)診:甲狀旁腺功能減退,低鈣性抽搐概述甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過(guò)少和（或）效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。分類①繼發(fā)性甲旁減②特發(fā)性甲旁減③低血鎂性甲旁減④新生兒甲旁減⑤假性甲旁減⑥假-假性甲旁減PTH作用障礙PTH生成減少PTH分泌受到抑制臨床表現(xiàn)一、神經(jīng)肌肉表現(xiàn)取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時(shí)間以及下降速度指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痙攣→手足搐搦助產(chǎn)士手拇指內(nèi)收、指掌關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸展腕、肘關(guān)節(jié)屈曲呈鷹爪狀芭蕾舞足足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾向下彎曲臨床表現(xiàn)一、神經(jīng)肌肉表現(xiàn)面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）以手指彈擊耳前面神經(jīng)外表皮膚，可引起同側(cè)口角或鼻翼抽搐。束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau征）將血壓計(jì)橡皮袋包繞于上臂，袋內(nèi)打氣以維持血壓在收縮壓之上，停止上臂靜脈回流2-3分鐘，可引起局部手臂的抽搐。臨床表現(xiàn)二、神經(jīng)、精神癥狀驚厥或癲癇樣抽搐——易被誤為癲癇大發(fā)作長(zhǎng)期慢性低血鈣→椎體外系癥狀（不自主運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩(wěn)等）少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫自主神經(jīng)功能紊亂——多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣精神癥狀——神經(jīng)衰弱、多夢(mèng)、煩躁、易激動(dòng)、抑郁或精神病臨床表現(xiàn)三、外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性白內(nèi)障（50%）牙齒鈣化不全、牙釉發(fā)育障礙，呈黃點(diǎn)、橫紋、小孔等病變皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、眉毛稀少、毛發(fā)粗干易脫落，偶見斑禿或全禿白色念珠菌感染可見于特發(fā)性甲旁減（白色念珠菌感染、甲旁減、Addison?。?/p>

圖：甲旁減病人腦基底節(jié)鈣化治療一、手足搐搦發(fā)作期處理立即緩慢靜注10%葡萄糖酸鈣10-20ml，1-2小時(shí)后可重復(fù)注射，每日可1-3次。地西泮或苯妥英鈉肌注，迅速控制搐搦和痙攣?？诜a(bǔ)鈣和間斷靜脈補(bǔ)鈣可同時(shí)進(jìn)行活性維生素D有助于維持血鈣水平治療1.鈣劑輕癥僅高鈣低磷飲食，長(zhǎng)期口服鈣劑，每日攝入鈣元素應(yīng)1500～2000mg。藥名含元素鈣％1000mg鈣元素需量克數(shù)葡萄糖酸鈣9.311

乳酸鈣137.7

枸櫞酸鈣214.7

氯化鈣353.0

碳酸鈣

402.5治療2.維生素D及其衍生物重癥加用維生素D制劑，一般口服活性維生素D1α(OH)D3（阿法骨化醇）適用于肝功能正常的病人，每日劑量0.5-4μg，分三次口服1,25-(OH)2D3（骨化三醇）0.25-1.5u