大皰性皮膚病

指一組在皮膚粘膜上發(fā)生水皰、大皰和糜爛(mílàn)等基本損害的皮膚疾病。第一頁，共四十九頁。分類1.按病因：（1）自身免疫性大皰病血清中和皮損處可檢測到自身抗體。（2）非自身免疫性大皰病不能檢測到自身抗體，發(fā)病大都與遺傳(yíchuán)有關(guān)，因此又稱為遺傳(yíchuán)性大皰性皮膚病。第二頁，共四十九頁。2.按組織病理(bìnglǐ)：（1）表皮內(nèi)大皰病（2）表皮下大皰病第三頁，共四十九頁。第一節(jié)天皰瘡一、概念：是一組累及皮膚粘膜的自身免疫性表皮(biǎopí)內(nèi)大皰病。好發(fā)于中青年患者。第四頁，共四十九頁。病因(bìngyīn)直接原因不明確可能因素：藥物(yàowù)、感染、遺傳等第五頁，共四十九頁。發(fā)病(fābìng)機理是一種自身免疫性疾病表皮棘細胞(xìbāo)間免疫球蛋白（天皰瘡抗體）沉積血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動性相平行皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動物模型免疫抑制劑治療有效血液透析清除循環(huán)抗體可使病情緩解第六頁，共四十九頁。

機制(jīzhì)自身抗體特異性沉積在表皮棘細胞間大量免疫球蛋白沉積產(chǎn)生的直接作用纖維蛋白溶酶原激活(jīhuó)補體的激活破壞細胞-細胞間結(jié)合蛋白質(zhì)

第七頁，共四十九頁。分型尋常(xúncháng)型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）第八頁，共四十九頁。二、臨床表現(xiàn)：（1）尋常型天皰瘡：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齒齦、頰粘膜和上顎粘膜等，表現(xiàn)為受累粘膜出現(xiàn)松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛面，疼痛明顯。后頭皮、面部、軀干、四肢等處出現(xiàn)紅斑、松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛(mílàn)面，疼痛明顯。水皰和大皰易破裂糜爛(mílàn)，尼氏征陽性，糜爛面不易愈合。第九頁，共四十九頁。尼氏征陽性在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透(shèntòu)牽拉破潰之皰壁，周圍表皮進一步剝脫外觀正常皮膚用力摩擦可剝脫第十頁，共四十九頁。尋常(xúncháng)性天皰瘡第十一頁，共四十九頁。尋常(xúncháng)性天皰瘡第十二頁，共四十九頁。（2）增殖型天皰瘡：為尋常(xúncháng)型天皰瘡的“亞型”。皮損通常好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、肛周、外生殖器等處，表現(xiàn)為乳頭狀、菜花狀的肉芽增殖，表面糜爛，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。第十三頁，共四十九頁。增殖性天皰瘡第十四頁，共四十九頁。第十五頁，共四十九頁。（3）落葉型天皰瘡：皮損通常(tōngcháng)好發(fā)于頭面、胸背上部，嚴(yán)重泛發(fā)全身，表現(xiàn)為淺表糜爛面上出現(xiàn)葉片狀的表皮剝脫或覆有葉片狀黃褐色油膩性痂屑。通常(tōngcháng)水皰少見，不累及粘膜。第十六頁，共四十九頁。落葉性天皰瘡第十七頁，共四十九頁。落葉性天皰瘡第十八頁，共四十九頁。（4）紅斑型天皰瘡：為落葉型天皰瘡的“亞型”。皮損主要發(fā)生于頭面、胸背上部和雙上肢，表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)糜爛(mílàn)、脂溢性痂，痂不易脫落。水皰往往較少見，不累及粘膜。同時面部可出現(xiàn)類似SLE的蝶形紅斑。第十九頁，共四十九頁。紅斑性天皰瘡第二十頁，共四十九頁。三、組織病理：天皰瘡基本的病理變化為棘層松解、表皮內(nèi)裂隙(lièxì)、水皰、皰腔內(nèi)棘層松解細胞。第二十一頁，共四十九頁。四、診斷和鑒別診斷：診斷依據(jù)：（1）患者年齡(niánlíng)（2）臨床表現(xiàn)（3）組織病理（4）免疫病理第二十二頁，共四十九頁。治療(zhìliáo)首選治療糖皮質(zhì)激素根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量起始劑量潑尼松1mg/公斤體重(tǐzhòng)·日病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情病情平穩(wěn)2～３周后逐漸減量常用藥物：強的松與強的松龍：口服氫化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基強的松龍：口服或靜脈給藥

第二十三頁，共四十九頁。并發(fā)癥的治療(zhìliáo)主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥感染：肺部感染，皮膚感染類固醇糖尿病類固醇性高血壓消化性潰瘍與消化到出血精神癥狀

第二十四頁，共四十九頁。次選治療主要選用的免疫抑制性藥物硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。嗎替麥考酚酯（MycophenolateMofetil）:2g/日其它免疫抑制性藥物環(huán)磷酰胺：200mg，隔日(ɡérì)一次，靜脈注射。甲氨喋呤：10-25mg，iv，每周一次。雷公藤多甙：20mg，每日3次。第二十五頁，共四十九頁。使用免疫抑制劑的指征：單獨使用較大劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情，增加劑量受限存在長時間應(yīng)用大劑量使用激素的禁忌癥，如近期感染、嚴(yán)重的糖尿病、高血壓等使用激素病情得到控制，但是需要很高的維持(wéichí)劑量，減量困難。

第二十六頁，共四十九頁。其它治療(zhìliáo)輔助用藥：補充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂補充蛋白質(zhì)、維生素及熱量病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時控制合并癥與并發(fā)癥

第二十七頁，共四十九頁。局部治療清潔治療：1：8000高錳酸鉀溶液泡浴，清除分泌物、結(jié)痂及微生物使用撲粉、膏劑、油劑等保護皮膚和口腔、眼睛、外陰(wàiyīn)等粘膜防治感染。

第二十八頁，共四十九頁。第二節(jié)大皰性類天皰瘡一、概念：是一種(yīzhǒnɡ)自身免疫性表皮下大皰病。好發(fā)于50歲以上的中老年患者。第二十九頁，共四十九頁。二、發(fā)病機制：與自身免疫有關(guān)三、臨床表現(xiàn)：皮損好發(fā)于軀干、四肢伸側(cè)、腋窩和腹股溝等處，嚴(yán)重泛發(fā)于全身，表現(xiàn)為在外觀正常皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生張力性水皰、大皰，皰壁比較厚，不易破裂，糜爛面易于愈合，一般尼氏征陰性。通常(tōngcháng)無粘膜損害。

第三十頁，共四十九頁。第三十一頁，共四十九頁。第三十二頁，共四十九頁。第三十三頁，共四十九頁。第三十四頁，共四十九頁。輔助檢查病理(bìnglǐ)組織學(xué)檢查：表皮下大皰形成，真皮內(nèi)嗜酸性粒細胞浸潤。直接免疫熒光檢查：IgG或C3沿皮膚基底帶沉積，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD線狀沉積。間接免疫熒光檢查：部分患者循環(huán)中檢測到抗基底膜IgG抗體，少數(shù)患者為IgE或IgA?？贵w滴度與病情嚴(yán)重程度不成正比。

第三十五頁，共四十九頁。首選治療糖皮質(zhì)激素：根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量，個體差異較大，其始劑量0.5～1mg/公斤體重·日根據(jù)病情需要(xūyào)遞增劑量，直至控制病情病情控制后逐漸減少劑量。氨苯砜（DDS）：50mg，每日2～3次。局部治療與并發(fā)癥的治療：與“天皰瘡”相似

第三十六頁，共四十九頁。副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡（Paraneoplasticpemphigus,PNP）是1990年正式命名的一種自身免疫性大皰性疾病，以潛在的腫瘤和皮膚黏膜嚴(yán)重潰爛(kuìlàn)為特點，伴有呼吸等多系統(tǒng)損害，國外報告確診后大部分病人都在數(shù)年內(nèi)死亡。第三十七頁，共四十九頁。流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)男女患病情況(qíngkuàng)相等平均發(fā)病年齡：50-60歲

第三十八頁，共四十九頁。臨床表現(xiàn)PNP特征性表現(xiàn)：口腔、外陰黏膜、眼結(jié)膜廣泛糜爛,掌跖有水皰和苔癬樣皮損。嚴(yán)重疼痛性黏膜糜爛和多形性皮損棘層松解,苔蘚樣皮炎或角質(zhì)(jiǎozhì)成細胞壞死存在對各種上皮蛋白的自身抗體,同時伴隨潛在腫瘤為特征第三十九頁，共四十九頁。實驗室檢查(jiǎnchá)

皮損周圍的正常皮膚或粘膜行直接免疫熒光檢查,顯示IgG沉積于表皮棘細胞間,這是最可靠的診斷依據(jù).間接免疫熒光檢查是檢測(jiǎncè)天皰瘡患者血清中天皰瘡抗體,天皰瘡損害僅局限于口腔時,也可檢出血清中天皰瘡抗體.天皰瘡抗體滴度與疾病活動程度相關(guān).第四十頁，共四十九頁。全面(quánmiàn)治療強的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療

用造血(zàoxuè)干細胞移植治療

大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊治療

第四十一頁，共四十九頁。護理(hùlǐ)問題皮膚完整性受損：與全身水泡破潰糜爛有關(guān)疼痛：與皮膚粘膜破損有關(guān)有感染的危險：與皮膚破潰應(yīng)用激素有關(guān)焦慮：與病情(bìngqíng)較重，愈后易復(fù)發(fā)有關(guān)睡眠形態(tài)紊亂：與環(huán)境改變疼痛有關(guān)第四十二頁，共四十九頁。護理(hùlǐ)措施保持病室環(huán)境整潔(zhěngjié)安靜舒適，利于身心休息。保持床單位清潔，及時更換床單位。協(xié)助患者舒適體位，減輕疼痛。精神安慰和心理疏導(dǎo)，解除心理負擔(dān)。指導(dǎo)患者松弛療法，減輕焦慮。向患者講解疾病相關(guān)知識及感染發(fā)生的危險因素，預(yù)防感染。第四十三頁，共四十九頁。護理(hùlǐ)措施—口腔護理

生理鹽水加地塞米松10mg分次含漱,每天3次,防止口腔(kǒuqiāng)出血疼痛。復(fù)方氯已定含漱液分次含漱,每天4次,預(yù)防感染。復(fù)方維生素B12溶液含漱，每天4次，促進潰瘍愈合。多飲水,餐后勤漱口。第四十四頁，共四十九頁。護理措施—頸部(jǐnɡbù)深靜脈置管護理

處理：置管處用美皮康銀離子敷料，周圍凡士林油紗，外用(wàiyònɡ)氣切紗布+彈力繃帶存在問題：頸部皮膚糜爛(mílàn)，置管固定困難，易感染第四十五頁，共四十九頁。護理措施—胸背部(bèibù)皮膚護理

存在問題：水皰破潰(pòkuì)伴糜爛滲出，更換衣褲時易粘連及疼痛處理：內(nèi)用愛可欣凝膠+優(yōu)拓油紗+紗布或泡沫敷料，外用彈力繃帶和彈力胸腹(xiōnɡfù)帶固定第四十六頁，共四十九頁。護理(hùlǐ)措施—會陰護理1：8000高錳酸鉀液外洗，配合立思丁乳膏外用，每天2次，預(yù)防感染。新適確得軟膏外用，每天2次，促進潰瘍(kuìyáng)愈合。做好隱私保護，夜間采用暴露療法。第四十七頁，共四十九頁。護理(hùlǐ)評價2周后第四十八頁，共四十九頁。