第十四章黃疸

(Jaundice)醫(yī)學(xué)院病理生理教研室

1概述膽紅素的正常代謝黃疸的分類發(fā)病機(jī)制及生化特點(diǎn)對(duì)機(jī)體的影響2一、概述

膽色素代謝障礙，血漿中膽紅素含量增高，使皮膚、鞏膜、粘膜、內(nèi)臟及體液等染成黃色的一種病理變化和臨床表現(xiàn)。

高膽紅素血癥

(hyperbilirubinemia)

定義3一、概述Normal：血清膽紅素<18.8umol/L隱性黃疸：18.8umol/L<血清膽紅素<34.4umol/L顯性黃疸：血清膽紅素>34.4umol/L假性黃疸4Jaundice5Jaundice6Jaundice7二、膽紅素的正常代謝過程BilirubinMetabolism8（一）來源（二）在血中的運(yùn)輸（三）在肝內(nèi)的代謝（四）在腸道內(nèi)的轉(zhuǎn)化（五）尿膽原的腸肝循環(huán)二、膽紅素的正常代謝過程980－85％膽紅素：衰老的紅細(xì)胞15-20%膽紅素:肌紅蛋白、過氧化物酶、細(xì)胞色素等

“旁路性膽紅素”（shuntbilirubin）（一）膽紅素的來源10珠蛋白11膽綠素膽紅素12Hb血紅素膽綠素膽紅素珠蛋白COFe2+非酯型膽紅素（一）膽紅素的來源13（一）膽紅素的來源非酯型膽紅素脂溶性間接試驗(yàn)陽性對(duì)細(xì)胞有毒性尿中無14（二）非酯型膽紅素在血中的運(yùn)輸非酯型膽紅素血漿白蛋白膽紅素-白蛋白復(fù)合物15（三）膽紅素在肝內(nèi)的代謝“攝取”和“轉(zhuǎn)運(yùn)”

“酯化”

“排泄”16（三）膽紅素在肝內(nèi)的代謝1、“攝取”和“轉(zhuǎn)運(yùn)”載體蛋白：Y蛋白和Z蛋白滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)17（三）膽紅素在肝內(nèi)的代謝2、“酯化”

非酯型膽紅素UDPGA酯型膽紅素

18酯型膽紅素

（三）膽紅素在肝內(nèi)的代謝水溶性直接試驗(yàn)陽性對(duì)細(xì)胞無毒性尿中有19（三）膽紅素在肝內(nèi)的代謝3、“排泄”酯型膽紅素毛細(xì)膽管腸道肝內(nèi)細(xì)胞器膽汁耗能20（四）在腸道內(nèi)的轉(zhuǎn)化酯型膽紅素尿（糞）膽原細(xì)菌還原酶尿（糞）膽素2180%20%大部分少部分（五）尿膽原的腸肝循環(huán)22三、黃疸分類病因病變部位肝前性黃疸肝性黃疸肝后性黃疸溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸梗阻性黃疸23四、黃疸發(fā)病機(jī)制和診斷要點(diǎn)（一）肝前性黃疸膽紅素生成過多>肝臟的清除24（一）肝前性黃疸溶血性黃疸新生兒生理性黃疸25溶血性黃疸病因及機(jī)制：黃疸血液中膽紅素增多超過肝細(xì)胞處理能力大量膽紅素生成RBC破壞過多26溶血性黃疸1、血清膽紅素2、血清膽紅素定性試驗(yàn)：反應(yīng)3、糞內(nèi)尿（糞）膽素原4、尿內(nèi)尿（糞）膽素原，膽紅素病理生化特點(diǎn)非酯型間接陽性陰性27膽紅素腦病中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙大腦基底核、丘腦海馬被黃染易入腦組織核黃疸（nuclearjaundice）嬰兒血腦屏障發(fā)育不完善“非酯型”具有脂溶性28（二）肝性黃疸肝對(duì)膽紅素處理障礙肝細(xì)胞性黃疸29肝細(xì)胞性黃疸病因及機(jī)制：對(duì)膽紅素?cái)z取、酯化、排泄障礙肝臟受累301、血清膽紅素2、血清膽紅素定性試驗(yàn)：反應(yīng)3、糞內(nèi)尿（糞）膽素原4、尿內(nèi)尿（糞）膽素原，膽紅素病理生化特點(diǎn)肝細(xì)胞性黃疸非酯型、酯型雙相陽性陽性31（三）肝后性黃疸膽汁排出障礙梗阻性黃疸

32梗阻性黃疸1、血清膽紅素2、血清膽紅素定性試驗(yàn)：反應(yīng)3、糞內(nèi)尿（糞）膽素原4、尿內(nèi)尿（糞）膽素原，膽紅素病理生化特點(diǎn)非酯型膽紅素酯型直接陽性或無或無陽性33五、對(duì)機(jī)體的影響膽紅素腦病脂性維生素、脂肪的吸收障礙膽汁成分的刺激34非酯型膽紅素脂溶性間接試驗(yàn)陽性對(duì)細(xì)胞有毒性尿中無酯型膽紅素

水溶性直接試驗(yàn)陽性對(duì)細(xì)胞無毒性尿中有小結(jié)1、兩種膽紅素的特點(diǎn)35小結(jié)80%20%大部分少部分2、尿膽原的腸肝循環(huán)36小結(jié)血清糞便尿膽紅素凡登白試驗(yàn)?zāi)蚰懺ㄋ兀┠蚰懺ㄋ兀┠懠t素

肝前性

非酯型間接(+)（-）肝性

非酯+酯型雙相(+)(+)肝后性

酯型直接(+)或無或無(+)3、各型黃疸的代謝特點(diǎn)37目的要求