格林巴利綜合癥(Guillain-BarreSyndrome，GBS)其本情況姓名：張某

性別

：男年齡：33婚姻：已婚籍貫：廣東省民族：漢

職業(yè)：工人

地址：廣東省廣州市入院日期：1998年12月21日

記錄日期：1998年12月21日

病例敘述者：本人

可靠程度：可靠主訴：四肢麻木無力伴胸悶氣促6天現病史：患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。既往史：無特殊既往史（慢性軀體性疾病：如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、粘液性水腫、結締組織病、惡性腫瘤等）。個人史：出生并生活在廣州市。未到過瘧疾、肺吸蟲、血吸蟲病等流行區(qū)。無特殊毒物接觸史。無煙酒嗜好。否認長期應用某些藥物和（或）疫苗接種史?；橐鍪罚航Y婚3年，愛人現年32歲，身體健康。夫妻關系和睦。家族史：父母健在，無相同疾病及肺結核、心臟病等病史。1.感冒:病因—多種感染性疾病(發(fā)病前多有上呼吸道感染或發(fā)熱病史)2.痛覺、觸覺減退：髓鞘脫落、神經傳導速度、強度減慢3.四肢張力低:脊髓前腳神經元神經纖維受損

舌咽、迷走、舌下、副神經均起自延髓，全稱為后顱神經，常常受累。4.聲音細弱、咽反射消失：傳入、傳出神經受損且與舌咽神經有關，常伴有嗓音嘶啞等5.呼吸淺快、口唇紫紺：與副神經有關(胸、腹腔大部分臟器)呼吸肌癱瘓，甚至死亡。

診斷依據實驗室檢查：腦脊液：潘氏試驗（＋），白細胞1×10*6/L(正常0～5X10*6/L)，

蛋白定量70mg/dl(正常15～45mg/dl)

神經肌電圖：周圍神經運動傳導速度大致正常，但波幅低，感覺傳導速度減慢，波幅明顯低；雙下肢腓神經F波及H反射消失；肌肉呈神經源性改變。診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。ǜ窳忠话屠C合征）。病理原因：主要病變?yōu)樯窠浉車窠洀V泛的炎癥性脫髓鞘，有時也累及脊膜、脊髓及腦部。病因與發(fā)病機制確切原因不明，屬神經系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關。多數病人在本病發(fā)病前1-4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。免疫反應作用於周圍神經的雪旺細胞和髓鞘，產生局限性節(jié)段性脫髓鞘變，伴有血管周圍及神經內膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。病原體入侵機體免疫識別錯誤產生自身免疫性T細胞和自身抗體周圍神經髓鞘脫落、神經根炎癥產生免疫反應A.正常B.華勒變性（損傷遠端軸索&髓鞘變性）C.軸索變性（軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展）D.神經元變性（軸索&髓鞘變性）E.節(jié)段性脫髓鞘（軸索可無損害）周圍神經病四種基本病理過程示意圖1.脫去的髓鞘去向?被破壞的髓磷脂被巨嗜細胞所吞噬。2.在潘氏檢驗中腦脊液中蛋白質升高原因

其機理可能與脊髓血管擴張、管壁滲透性增加、血漿蛋白滲透到腦脊液有關，出現蛋白、細胞分離現象。腦干腹面觀視神經垂體動眼神經滑車神經三叉神經基底溝展神經面神經舌咽神經迷走神經副神經視束大腦腳腦橋小腦中腳舌下神經錐體錐體交叉前正中裂前庭蝸神經

【影像表現】：對比平掃T1和增強矢狀位T1顯示馬尾增厚強化。

【影像診斷】：異常的鞘內神經根強化鑒別診斷包括：1AIDS相關的多發(fā)性神經根??；2.蛛網膜炎；3.結節(jié)病；4.轉移性病變。

【診斷要點】：格林巴利綜合征是一種免疫介導的多類型病變，一般特征為運動、感覺及自主功能障礙。典型的情況下，GBS是一種急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病，表現為急性進行性對稱的逐步向上延伸的肌無力、癱瘓和反射減弱，伴有或不伴有感覺或自主功能障礙。然而其他類型-顱神經或單純的運動神經受累并非罕見。【臨床病史】：患者，10歲男孩，近期病毒感染，出現下肢麻痹和反射減弱。CSF檢查提示蛋白含量增高，不伴有腦脊液細胞增多。

【影像圖片】MRI圖像臨床表現1.四肢對稱性軟癱。全身腱反射消失。2.多有對稱性輕型的肢體末端感覺減退，有些病例以疼痛為主或無感覺障礙。3.常有雙側性（少數單側）運動性顱神經受累，最常見是面神經，其次為舌咽、迷走神經及動眼神經等，出現周圍性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.嚴重病例有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現呼吸麻痹，也可有心動過速、直立性低血壓或血壓增高。鑒別診斷西醫(yī)病癥鑒別

1．多發(fā)性肌炎主要臨床表現為對稱性四肢近端、頸肌、咽喉部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高。肌電圖檢查可見自發(fā)纖顫電位和正尖波。

2．多發(fā)性神經炎病程可有急性、亞急性、慢性、復發(fā)性之別。大多數病人癥狀在幾周至幾月內發(fā)展，主要表現為肢體遠端對稱性的感覺、運動和自主神經障礙，腦脊液檢查正常。

3．低鉀性周期性麻痹一般均在夜間睡眠后或清晨起床時發(fā)作，癱瘓以肢體為主。下肢重于上肢。近端重于遠端。血清鉀低于3．5mmol／L，心電圖檢查呈現P—R間期和Q—T間期延長，QRS波增寬，ST段降低，T波變平和U波出現。

4．脊髓灰質炎常見于2～4歲兒童，表現為受累脊髓節(jié)段的局限或廣泛的、不對稱或對稱的無感覺障礙的弛緩性肢體癱瘓。腦脊液檢查細胞數在10～300×lO的6次方／L，蛋白質早期輕度增高。l周后增至1．0～1．5g／L，持續(xù)3～4周后逐步恢復正常。

5．急性脊髓炎表現為病變脊髓節(jié)段以下的肢體癱瘓，傳導束性感覺缺失和以膀胱、直腸功能障礙為主的自主神經功能損害。腦脊液檢查正常或有輕度細胞、蛋白增高。

6．癔癥性癱瘓由精神因素所誘發(fā)的肢體癱瘓，無腦神經及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示療法后迅速恢復正常。

中醫(yī)病證鑒別

1．痹證痹證后期，常因肢體關節(jié)疼痛不能運動，肢體廢用而致肌肉萎縮，但常有筋骨、肌肉、關節(jié)的酸痛、重著，關節(jié)屈伸不利。

2．半身不遂見于中風病人，以一側肢體不用，或左或右為臨床表現。而痿證為四肢不用，尤以雙下肢不用多見。治療

（1）血漿置換血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1－1.5倍血漿容量計算，可用5％白蛋白復原血容量，減少使用血漿的并發(fā)癥。輕、中和重度病人每周應分別做2次、4次和6次PE。主要禁忌證是嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病等。作用：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復合物。（2）免疫球蛋白

免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/（kg.d），連用5天，盡早或出現呼吸肌麻痹前應用。免疫調節(jié)作用，使抑制性T細胞的免疫調節(jié)功能增強，Th1/Th2比例趨于平衡。用于病情進展期，尤其有顱神經和呼吸肌麻痹者。有效者用藥后24-48小時內，麻痹不再進展。

為什么激素對于治療GBS無效？激素干擾巨噬細胞功能，阻礙髓鞘降解產物的清除，而其清除是髓鞘再生的先決條件（GriffinJW,1990）直接抑制雪旺細胞增生，影響髓鞘再生（HughesRAC，1990）阻礙Ts細胞產生，Ts細胞可以控制免疫反應，允許髓鞘再生（HughesRAC，1990）（4）輔助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，重癥患者應在重癥監(jiān)護病房治療，密切觀察呼吸情況，當患者出現氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時可行輔助呼吸。通常先行器官內插管，一天以上不好轉應器官切開并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至關重要，可根據病人癥狀及血氣分析調節(jié)通氣量。應加強護理，如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持呼吸道通暢，預防感染等并發(fā)癥。格林巴利綜合征的中醫(yī)治療

格林巴利綜合癥-中醫(yī)分型

1)肝腎虧損型：【證見】四肢癱瘓，筋脈遲緩，肌肉痿縮，腰酸膝軟，肢體麻木或如蟻行感，目眩耳鳴。舌淡紅，苔薄白，脈弱。(2)濕熱阻絡型：【證見】四肢痿軟、麻木，且以下肢為重，胸痞脘悶，小便短赤。舌苔黃濁，脈弦滑數。格林巴利綜合癥-中藥治療

中藥治療格林巴利綜合癥－治療格林巴利綜合癥有專方辨證論治。1、格林－巴利Ⅰ號方組成與用法：黃芪30g，黃精、銀花、大青葉、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙靈脾各10g,紅花、全蝎各5g,油制馬錢子0.1g～0.3g,甘草3g,蜈蚣1條。清水煎,每日1劑。功用評述：益氣清熱，活血通絡。方中黃芪補氣實腠，振奮中州；黃精潤肺滋陰，補脾益氣；銀花、大青葉清熱解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙靈脾補益肝腎，填精益髓；葛根升陽益胃，養(yǎng)筋疏絡；伸筋草、紅花、全蝎、蜈蚣活血通絡；油制馬錢子通絡止痛，興奮督脈，其所含士的寧有中樞興奮作用，少量的士的寧通過對抗Renshaw細胞釋放的甘氨酸而解除其對運動神經元的抑制，使脊髓興奮，骨骼肌張力提高，并有興奮延髓和大腦的作用。諸藥合用，對本病急性期臨床療效顯著。2、加味二妙散組成與用法：蒼術6g，黃柏6g，蠶砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板藍根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1劑，清水煎，溫分2次服。功用評述：清熱燥濕，舒筋蠲痹。方中蒼術、黃柏清熱燥濕；蠶沙祛風除濕，活血化濁；萆祛風利濕蠲痹；木瓜化濕舒筋活絡；薏苡仁健脾滲濕；板藍根、土茯苓清熱解毒；木通清利濕熱，通經活絡。現代藥理研究證實，蒼術煙熏對多種細菌及病毒均有顯著抑制作用，其揮發(fā)油有鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛作用；黃柏有廣譜抑菌作用，能明顯促進小鼠抗體生成，還具有一定的肌肉松弛作用。格林巴利綜合癥-中醫(yī)論治

(一)辨證論治：濕熱阻絡主癥多見于盛夏，暑邪當令，肢體痛麻，酸重乏力，漸見軟癱，下肢為著，繼而累及上肢，或舌苔黃膩，脈滑數。次癥發(fā)熱口渴，面紅汗出，胸脘痞悶，小便短赤。格林巴利綜合癥理化檢查可有腦膜刺激征或病理反射，但常在一周內消失，腦脊液呈蛋白-細胞分離現象。辨證要點本證見于起病之初：多在1-2周內，以濕熱阻絡為主，同時有濕困脾胃之證。暑熱易傷氣陰，若病情迅速發(fā)展至呼吸困難，乃肺氣：欲竭，須及早辨別，治療原則清熱利濕，舒筋活絡。方藥運用四妙丸加味：蒼術、黃柏、牛膝，薏苡仁、，忍冬藤、雞血藤、赤芍、茯苓等。肢體酸痛麻木加紅花、木瓜；發(fā)熱加金銀花、黃芩：去蒼術。（二)其他療法：針灸療法(1)按病變部位取穴下肢癱瘓取環(huán)跳、陽陵泉、足三里、懸鐘、三陰交；上肢癱瘓取肩髃、曲池、外關、合谷。每日1次，10次為1療程。急性期用瀉法，恢復期用補法或平補平瀉法，并可加灸。(2)按神經解剖取穴取大椎、華佗夾脊穴第2對及第16對(即第2胸椎及第4腰椎旁開半寸)、四湊透尺骨與橈骨之間、豐隆透腓骨與脛骨之間，并配會陽穴，每穴旋轉100次，不留針，每日1次，10次為1療程T)必要時隔3日再作第2療程，一般作3療程。(3)按癥狀表現取穴腦神經受累取風府、風池、完骨、廉泉、增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神經麻痹取翳風、牽正、四白、地倉。肢體感覺及運動障礙取曲池、手三里、外關、合谷、中渚、足三里、三陰交、太沖、足臨泣，用平補平瀉法，得氣后留針15～20分鐘，也可改用電針或激光穴位照射。每日1次，10次為1療程，必要時隔3日再作第2療程?！咀o理措施】

1、病情觀察

抬高床頭，患者應咳嗽、深呼吸，出現明顯的呼吸無力、嘔吐反射減弱及吞咽困難時，立即通知醫(yī)生，并給予吸氧。注意保持呼吸道通暢，定時拍背，稀釋痰液，及時排出呼吸道分泌物。如有缺氧癥狀、血氧飽和度降低、動脈氧分壓<9.3kPa，則宜及早使用呼吸機。

2、飲食

如有吞咽困難，給予插胃管，以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質飲食，保證每天所需的熱量、蛋白質，保證機體足夠的營養(yǎng)，維持正氮平衡。

3、藥物護理

護士應熟悉患者所用的藥物，對藥物的使用時間、方法、副作用應向患者解釋清楚，密切觀察藥物副作用;使用激素時，應注意消化道出血，防止應激性潰瘍，不要輕易用安眠、鎮(zhèn)靜藥。

4、軀體活動障礙的護理

應向患者及家屬說明翻身及肢體運動的重要性，每2小時翻身1次，預防褥瘡的發(fā)生，保證肢體的輕度伸展，幫助患者被動運動，防止肌肉萎縮。保持床單平整、干燥，幫助患者建立一個舒適的臥位。

5、心理護理

患者發(fā)病急，病情進展快，患者常產生焦慮、恐懼、失望的心理狀態(tài)，長期情緒低落會給疾病的康復帶來不利，護士應了解患者的心理狀況，積極主動關心患者，認真、耐心傾聽患者的訴說，了解患者的苦悶、煩惱，給予安慰和鼓勵，取得患者的信任。病情回顧發(fā)病原因：張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。發(fā)病機制：發(fā)病前有非特異性感染史或疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應性免疫疾病。主要表現：①起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史。②四肢對稱性軟癱。全身腱反射消失。③有對稱性輕型的肢體末端感覺減退④有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現呼吸麻痹。診治過程：入院后予甲潑尼龍沖擊、靜脈滴注免疫球蛋白、抗感染、抗病毒、神經營養(yǎng)及對癥支持等治療，入院后第3天出現呼吸肌麻痹，立即予氣管切開，機械通氣輔助呼吸。一周后予血漿置換治療（連續(xù)3天，每次2000ml）經上述治療后，患