白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏麗水市人民醫(yī)院血液科汪笑秋第一頁(yè)，共二十八頁(yè)。主要內(nèi)容定義生理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療第二頁(yè)，共二十八頁(yè)。

白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染

1．白細(xì)胞減少（leukopenia）：外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4×109/L2．白細(xì)胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人<4×109/L3．中性粒細(xì)胞減少癥：外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）：當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L定義第三頁(yè)，共二十八頁(yè)。1．粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2．粒細(xì)胞增殖、分化的過(guò)程生理第四頁(yè)，共二十八頁(yè)。第五頁(yè)，共二十八頁(yè)。（一）粒細(xì)胞生成障礙1.放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常2.化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：

砷、苯等易感者粒細(xì)胞減少甲亢患者服用他巴唑、精神病患者服用氯氮平等發(fā)病機(jī)制第六頁(yè)，共二十八頁(yè)。氨基比林（半抗原）首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞蛋白質(zhì)（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體大量抗體吸附粒細(xì)胞表面使白細(xì)胞凝集、破壞藥物引起粒細(xì)胞破壞簡(jiǎn)圖示意第七頁(yè)，共二十八頁(yè)。3．惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制4．全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響5．家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少第八頁(yè)，共二十八頁(yè)。（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多：

粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短超過(guò)骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴(yán)重?cái)⊙Y、慢性炎癥2．脾功能亢進(jìn)3．藥物過(guò)敏4．自身免疫性疾病（SLE、RA等）第九頁(yè)，共二十八頁(yè)。（三）粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池、附壁，循環(huán)池中少。

腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)第十頁(yè)，共二十八頁(yè)。（一）白細(xì)胞減少癥：1．不明原因者：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等2．繼發(fā)于其它疾病者：有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等臨床表現(xiàn)第十一頁(yè)，共二十八頁(yè)。（二）粒細(xì)胞缺乏癥：為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn)

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等

粒細(xì)胞絕對(duì)值500～1000/μl中度感染，<500/μl重度感染

大多由藥物或化學(xué)毒物通過(guò)免疫反應(yīng)引起

第十二頁(yè)，共二十八頁(yè)。1．白細(xì)胞減少癥：外周血：白細(xì)胞<4.0×109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常骨髓示：粒系成熟障礙

2．粒細(xì)胞缺乏：外周血：中性粒細(xì)胞<0.5×109/L。粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多，呈類白血病反應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查第十三頁(yè)，共二十八頁(yè)。有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持注意：1．病史，服藥史，接觸射線史

2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷第十四頁(yè)，共二十八頁(yè)。治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞治療治療原則第十五頁(yè)，共二十八頁(yè)。（一）急性粒細(xì)胞缺乏：1.支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑）2.皮膚、口腔、肛門護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療3.應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或（和）GM-CSF4.自身免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素第十六頁(yè)，共二十八頁(yè)。（二）白細(xì)胞減少癥：

1．注意觀察，隨訪，有感染者積極治療

2．藥物：芪膠升白膠囊、益血生膠囊、利可君片等口服

GM-CSF：粒—巨噬細(xì)胞集落刺激因子

G-CSF：粒細(xì)胞集落刺激因子

第十七頁(yè)，共二十八頁(yè)。病例分享患者男性，41歲，有未分化型精神分裂癥病史十余年，加重3月，口服“氯氮平片、利培酮片”治療。此次因“發(fā)熱、咳嗽3天”入院。查體：T39.8℃，右上肢前臂紅腫，皮溫高，觸痛陽(yáng)性，雙肺可聞及濕羅音。第十八頁(yè)，共二十八頁(yè)。病例一第十九頁(yè)，共二十八頁(yè)。病例分享-診斷1、粒細(xì)胞缺乏2、敗血癥3、肺部感染4、右上肢前臂軟組織感染5、腸道感染（次日出現(xiàn)腹瀉，補(bǔ)充診斷）第二十頁(yè)，共二十八頁(yè)。病例分享-治療治療措施：1、病危通知，層流床應(yīng)用，保持口腔、耳、鼻、眼、會(huì)陰衛(wèi)生。2、亞胺培南西司他汀針+萬(wàn)古霉素針聯(lián)合抗感染，G-CSF+GM-CSF聯(lián)合促進(jìn)白細(xì)胞生成。3、靜脈丙種球蛋白增強(qiáng)被動(dòng)免疫。第二十一頁(yè)，共二十八頁(yè)。病例分享目前患者精神好轉(zhuǎn)，無(wú)畏寒發(fā)熱，咳嗽咳痰緩解，腹瀉改善，右上肢前臂紅腫消退。第二十二頁(yè)