新生兒疾病影像臨沂市人民醫(yī)院影像科李

琳印象新華醫(yī)院印象新華醫(yī)院印象兒童中心飛利浦FD10/10雙向平板系統(tǒng)印象經(jīng)濟(jì)中心城市印象深厚的文化底蘊(yùn)印象優(yōu)美的自然風(fēng)景學(xué)習(xí)心得新生兒HIE一、生發(fā)基質(zhì)二、腦室

圍白質(zhì)軟化三、早產(chǎn)兒、足月兒HIE特點(diǎn)學(xué)習(xí)心得兒童疾患四、顳葉癲癇的MIR表現(xiàn)特征五、兒童顳骨高分辨CT及MRI六、

MRI學(xué)習(xí)心得兒童疾患七、顱腦

變八、顱腦

性畸形九、兒童腫瘤新生兒H

IE早產(chǎn)兒HIE特點(diǎn)：生發(fā)基質(zhì)、腦室內(nèi)腦室旁白質(zhì)軟化腦室

圍 性梗塞等足月新生兒HIE特點(diǎn)：皮層及皮層下白質(zhì)損傷深部白質(zhì)損傷基底節(jié)與丘腦病變腦室內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔等新生兒H

IE必須有明確的病史腦的發(fā)育生發(fā)基質(zhì)髓鞘形成進(jìn)程早產(chǎn)兒M

R

I腦皮質(zhì)：T1WI為一圈絲帶狀稍高信號(hào)，圍繞腦的圍，T2WI為低信號(hào)。腦溝淺，腦表面平。生發(fā)層：位于側(cè)腦室外側(cè)，30-32

時(shí)逐漸變細(xì)而退縮，T1WI為稍高信號(hào)，T2WI為低信號(hào)。腦白質(zhì)：T1WI低信號(hào)，T2WI為稍高信號(hào)。生發(fā)基質(zhì)大腦皮質(zhì)由生發(fā)基質(zhì)中產(chǎn)生的神經(jīng)元向外移行而形成，它在妊娠8~28 最活躍早產(chǎn)兒CT上，生發(fā)基質(zhì)表現(xiàn)為沿側(cè)腦室外側(cè)緣分布呈帶狀高密度，易誤認(rèn)為妊娠中期末其活動(dòng)性降低，開(kāi)始

，最后的區(qū)域靠近尾狀核頭部。在30~32側(cè)腦室外側(cè)壁依然可以看到生發(fā)基質(zhì)生發(fā)基質(zhì)≤32

早產(chǎn)兒在大腦側(cè)腦室和第四腦室圍的的室管膜下以及小腦軟腦膜下的外顆粒層均留存有胚胎生發(fā)層基質(zhì),該組織是一個(gè)未成毛細(xì)血,其血管壁僅有一層內(nèi)皮細(xì)胞,缺乏膠原組織支撐,小毛細(xì)管脆弱,當(dāng)動(dòng)脈壓突然升高時(shí)即可導(dǎo)致毛細(xì)血管損傷。32以后生發(fā)層逐漸形成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，構(gòu)成生后腦白質(zhì)的基礎(chǔ)。孕27生發(fā)基質(zhì)分級(jí)I級(jí):II級(jí):III級(jí):限于生發(fā)基質(zhì)破入腦室,但腦室無(wú)增大破入腦室,腦室增大IV級(jí):伴腦實(shí)質(zhì)

,預(yù)后差生后2天30

早產(chǎn)兒，現(xiàn)出生后12小時(shí)有生產(chǎn)

史腦室

圍白質(zhì)軟化病理腦室

圍白質(zhì)局灶性或彌漫性的壞死軸突變性，破壞；少突膠質(zhì)細(xì)胞壞死；小膠質(zhì)細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)最易受累的部位側(cè)腦室三角區(qū)枕放射水平和馬氏孔

圍白質(zhì)腦室

圍白質(zhì)軟化早期CT表現(xiàn)：早期不敏感，腦室

圍白質(zhì)內(nèi)病灶呈等密度，若伴

則為高密度稍后病變區(qū)囊變，則CT顯示類(lèi)圓形邊界清楚的更低密度灶生后1生后20天腦室

圍白質(zhì)軟化早、中期MRI表現(xiàn)腦室圍白質(zhì)尤其是側(cè)腦室三角區(qū)或體部小片狀T1WI等高信號(hào)，T2WI稍低信號(hào)，以后可以囊變、退縮、與側(cè)腦室相連DWI是HIE最敏感的指標(biāo)，缺血發(fā)生不到6小時(shí)即能顯示明顯高信號(hào)，晚期則為低信號(hào)

，急性期（

1-3天），常規(guī)MRI不敏感，亞急性期（3-14天），T1WI高信號(hào)，T2WI高信號(hào)。慢性則表現(xiàn)為T(mén)1WI等信號(hào)、

T2WI高或低信號(hào)。T2*序列對(duì)敏感孕35W，窒息史，生后10天早產(chǎn)兒

生后40天早產(chǎn)兒,生后8個(gè)月腦室

圍白質(zhì)軟化晚期CT、MRI表現(xiàn)MRI比CT優(yōu)越后遺改變?yōu)閭?cè)腦室體部及三角區(qū)

圍白質(zhì)減少腦室邊緣不規(guī)則，呈花邊樣改變腦室大小正?；蜉p度增大膠質(zhì)增生提示妊娠24

后腦損傷新生兒HIE概念新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）是指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。新生兒缺氧缺血性腦病是引起新生兒急性和慢性神經(jīng)系統(tǒng)損傷的主要原因之一。新生兒HIE概念腦損傷與發(fā)生時(shí)間的關(guān)系：妊娠20

以前——畸形妊娠24-34

—腦室旁白質(zhì)損傷妊娠38-42

—矢旁區(qū)、基底節(jié)損傷新生兒HIE病因缺氧是圍生期窒息是最主要的病因其他：出生后肺部疾患心臟病變嚴(yán)重失血或貧血等新生兒HIE發(fā)病機(jī)制機(jī)理：窒息導(dǎo)致血氧降低、

升高，酸和血壓下降。血壓下降和血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能的喪失導(dǎo)致腦灌注減少。低氧還改變了毛細(xì)血管通透性，再灌注時(shí)引起血管破裂、導(dǎo)致腦內(nèi)和腦室內(nèi)

。新生兒HIE發(fā)病機(jī)制低血壓的嚴(yán)重程度：當(dāng)腦灌注輕、中度減少時(shí)，主要影響血管分水嶺區(qū)。腦成熟度：未成熟兒輕中度低血壓主要影響腦室 圍白質(zhì)，成熟兒影響大腦半球矢旁區(qū)。損傷持續(xù)的時(shí)間：少于10分鐘，可能沒(méi)有造成腦損傷，25分鐘以上，所有灰質(zhì)受累。新生兒HIE發(fā)病機(jī)制選擇性易損區(qū)腦組織內(nèi)在特性不同而具有對(duì)損害特有的高危性足月兒

早產(chǎn)兒大腦矢狀旁區(qū)腦組織

腦室

圍的白質(zhì)區(qū)新生兒HIE發(fā)病機(jī)制大腦前動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈大腦后動(dòng)脈矢狀旁區(qū)損傷圖解新生兒HIE發(fā)病機(jī)制嚴(yán)重的低血壓引起的腦損傷類(lèi)型與不同區(qū)域的腦成熟度有關(guān)妊娠中晚期腦干、丘腦、基底節(jié)、 回區(qū)域代謝活躍而易損傷生后3個(gè)月時(shí)大腦皮層及基底節(jié)區(qū)代謝活躍而易損傷新生兒HIE病理腦水腫早期主要的病理改變選擇性神經(jīng)元

及梗死（多見(jiàn)于足月兒）部位腦皮質(zhì)（呈層狀壞死）、海馬、基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦半球后期囊性變、軟化灶或瘢痕形成腦室、蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)早產(chǎn)兒腦室 圍白質(zhì)軟化（PVL）腦室

圍室管膜下-腦室內(nèi)（PVH-IVH）HIE影像學(xué)檢查方法頭顱B超是新生兒HIE

的首選方法B超：安全、重復(fù)查、動(dòng)態(tài)觀察CT對(duì)于顱腦早期

敏感CT：分辨率有限、有輻射損傷MRI是B超及CT的重要補(bǔ)充，尤其對(duì)輕度HIE評(píng)判價(jià)值更大。MRI：最好的檢查方法，費(fèi)用高，靈活性差。生發(fā)基質(zhì)胎齡在32

以下的早產(chǎn)兒，腦室

圍的室管膜下及小腦軟腦膜下的顆粒層留存有胚胎生發(fā)基質(zhì)（GM）。該組織是一未成

毛細(xì)血

，其血管壁僅有一層內(nèi)皮細(xì)胞、缺少膠原和彈力纖維支撐。當(dāng)動(dòng)脈壓突然升高時(shí)可導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂引起室管膜下

；

向內(nèi)可穿破室管膜進(jìn)入腦室；

血液外滲可擴(kuò)散至腦室 圍的白質(zhì)。GM層血管壁內(nèi)皮細(xì)胞富含線(xiàn)粒體，耗氧量大，對(duì)缺氧非常敏感，易引起血管壁破壞

。此處的小靜脈系統(tǒng)呈“U”型生血流動(dòng)力學(xué)的變化而致，由于這種特殊 ，易發(fā)性腦梗死。形成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，構(gòu)成生后腦白32

以后生發(fā)層逐漸質(zhì)的基礎(chǔ)。孕27腦損傷早產(chǎn)兒HIE生發(fā)基質(zhì)腦室內(nèi)腦室

圍

性梗塞腦室

圍白質(zhì)軟化等與足月兒不同，早產(chǎn)兒大腦動(dòng)脈分水嶺位于腦室旁，是小動(dòng)脈的終末支，沒(méi)有側(cè)支。生發(fā)基質(zhì)分級(jí)I級(jí):II級(jí):III級(jí):限于生發(fā)基質(zhì)破入腦室,但腦室無(wú)增大破入腦室,腦室增大IV級(jí):伴腦實(shí)質(zhì)

,預(yù)后差生后2天30

早產(chǎn)兒，現(xiàn)出生后12小時(shí)有生產(chǎn)

史腦室

圍白質(zhì)軟化病理腦室

圍白質(zhì)局灶性或彌漫性的壞死軸突變性，破壞；少突膠質(zhì)細(xì)胞壞死；小膠質(zhì)細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)最易受累的部位側(cè)腦室三角區(qū)枕放射水平和馬氏孔

圍白質(zhì)腦室

圍白質(zhì)軟化早期CT表現(xiàn)：早期不敏感，腦室

圍白質(zhì)內(nèi)病灶呈等密度，若伴

則為高密度稍后病變區(qū)囊變，則CT顯示類(lèi)圓形邊界清楚的更低密度灶生后1生后20天腦室

圍白質(zhì)軟化早、中期MRI表現(xiàn)腦室圍白質(zhì)尤其是側(cè)腦室三角區(qū)或體部小片狀

T1WI等高信號(hào)，T2WI稍低信號(hào)，以后可以囊變、退縮、與側(cè)腦室相連DWI是HIE最敏感的指標(biāo)，缺血發(fā)生不到6小時(shí)即能顯示明顯高信號(hào)，晚期則為低信號(hào)，急性期（

1-3天），常規(guī)MRI不敏感，亞急性期（3-14天），T1WI高信號(hào)，T2WI高信號(hào)。慢性則表現(xiàn)為T(mén)1WI等信號(hào)、T2WI高或低信號(hào)。T2*序列對(duì)

敏感孕35W，窒息史，生后10天早產(chǎn)兒

生后40天早產(chǎn)兒,生后8個(gè)月腦室

圍白質(zhì)軟化晚期CT、MRI表現(xiàn)MRI比CT優(yōu)越后遺改變?yōu)閭?cè)腦室體部及三角區(qū)

圍白質(zhì)減少腦室邊緣不規(guī)則，呈花邊樣改變腦室大小正?；蜉p度增大膠質(zhì)增生提示妊娠24

后腦損傷足月兒HIE特點(diǎn)輕中度腦灌注不足引起血管分水嶺區(qū)即大腦前動(dòng)脈與中動(dòng)脈交界處、大腦中動(dòng)脈與后動(dòng)脈交界處腦損傷，又稱(chēng)矢旁區(qū)損傷。重度腦灌注下降損傷丘腦、基底節(jié)和海馬、皮質(zhì)脊髓束等代謝最活躍區(qū)域。腦室及腦外間隙：腦室內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下。CT顯示非性HIE效果不如MRIMRI的DWI對(duì)早期HIE非常敏感腦損傷足月兒HIE不完全窒息——主要損傷大腦半球矢旁區(qū)（MRI）輕度：T1WI大腦皮層及其深部有迂曲條狀、點(diǎn)狀高信號(hào)。中度：T1WI雙側(cè)腦室前角圍額葉深部白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱(chēng)性點(diǎn)狀高信號(hào)（大部分為 性梗死），沿側(cè)腦室壁尤其是三角區(qū)外側(cè)白質(zhì)內(nèi)粗條狀高信號(hào)，伴有局限性白質(zhì)水腫。狀T1WI低信號(hào)，T2WI高信重度：皮層下白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)號(hào)，伴有彌漫性白質(zhì)水腫。腦損傷足月兒HIE完全窒息——主要損傷基底節(jié)、腦干（MRI）T1WI可見(jiàn)基底節(jié)、丘腦腹部不均勻高信號(hào)，甚至均勻高信號(hào)。正常已髓鞘化的內(nèi)囊后肢的高信號(hào)，呈相對(duì)低信號(hào)。T2WI上改變不明顯上述均為重度腦損傷表現(xiàn)。研究表明：T1WI高信號(hào)只是一種瞬態(tài)現(xiàn)象，大約1-3

后，與疾病長(zhǎng)期預(yù)后無(wú)必然聯(lián)系。當(dāng)相同部位在慢性期轉(zhuǎn)變?yōu)門(mén)2WI對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)時(shí)，則提示預(yù)后不良。生后10天足月兒,中度窒息2

DayCT3DayDWI3DayMRI生后4M人類(lèi)社會(huì)物質(zhì)文明的提高和醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，使人們對(duì)生命質(zhì)量的要求越來(lái)越高。隨著生殖醫(yī)學(xué)和重癥監(jiān)護(hù)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，患有難治性神經(jīng)系統(tǒng)疾病而存活的高危、新生兒和嬰兒越來(lái)越多。掌握正常腦發(fā)育的規(guī)律和影像學(xué)表現(xiàn)是理解和研究腦發(fā)育病理過(guò)程的基礎(chǔ)顱腦腦

的

發(fā)

育顱腦腦

的

發(fā)

育人腦的發(fā)育以相互聯(lián)系的幾個(gè)不同發(fā)育階段為特征。神經(jīng)元和放射狀膠質(zhì)細(xì)胞的增殖和移行是發(fā)育的

最早階段，其后的一系列發(fā)育過(guò)程形成人腦復(fù)雜

的特征性軸突和樹(shù)突環(huán)路，最后被神經(jīng)特異性細(xì)胞膜—髓鞘所包繞。神經(jīng)軸突和樹(shù)突精細(xì)、復(fù)雜的樹(shù)枝狀分布和方向性是大腦皮層溝回形成的原因。這些發(fā)育過(guò)程的變異是許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)。腦第一階段：妊娠第三的

發(fā)

育增厚的外胚層（神經(jīng)板）形成。第二階段：腦室系統(tǒng)發(fā)育，脈絡(luò)叢出現(xiàn)并開(kāi)始腦脊液。第三階段：生發(fā)層開(kāi)始產(chǎn)生神經(jīng)細(xì)胞。

第四階段：腦皮層發(fā)育，逐漸產(chǎn)生腦溝。妊娠第28

前于CT和MRI上，腦溝、腦回不明顯。表現(xiàn)為無(wú)腦回。側(cè)裂寬而水平與大腦縱軸垂直。

以后腦溝逐漸出現(xiàn)，大腦皮層進(jìn)一步增厚。妊娠第38-40

腦溝已接近成人形態(tài)。顱腦大腦皮質(zhì)的發(fā)育：大腦外側(cè)裂和 溝分別于妊娠15

和20

出現(xiàn)。15

的胚胎即存在原始腦溝和腦島，20

形成腦蓋，至28

除枕葉外所有的腦溝均已存在。自28 起次級(jí)和三級(jí)腦溝明顯增多。妊娠末3個(gè)月，腦回發(fā)育更明顯，腦溝增深，至40-44

次級(jí)和三級(jí)腦回發(fā)育基本完成。足月新生兒大腦半球可發(fā)現(xiàn)幾乎所有成人所具有的腦回。此后由于皮層細(xì)胞排列密度的變化和皮層下纖維系統(tǒng)的發(fā)育，使腦溝回更加復(fù)雜化顱腦腦

的

發(fā)

育腦白質(zhì)的發(fā)育：由于含水量高，未成腦白質(zhì)較成人腦白質(zhì)密度低。隨著腦發(fā)育成熟，腦白質(zhì)密度逐漸升高，這與腦白質(zhì)含水量下降，髓鞘前體形成所致的水-大分子比率變化以及髓鞘的成熟有關(guān)。胚胎30-40

之間皮層灰積增加了四倍，這與神經(jīng)元的分化而不是神經(jīng)元數(shù)量增加有關(guān)，因?yàn)樯窠?jīng)元在妊娠20-24

已完成移行。早產(chǎn)兒腦白質(zhì)的損傷對(duì)其后腦皮質(zhì)的發(fā)育有影響?？蓪?dǎo)致皮層灰積明顯減少而無(wú)任何神經(jīng)元壞死的表現(xiàn)。這一結(jié)果與腦室圍白質(zhì)損傷時(shí)的神經(jīng)病理學(xué)結(jié)果一致，因此推測(cè)白質(zhì)損傷與隨后皮質(zhì)神經(jīng)元發(fā)育紊亂之間可能存在著因果關(guān)系。顱腦腦

的

發(fā)

育髓鞘形成：組織學(xué)上，胚胎37-40 成熟髓鞘見(jiàn)于內(nèi)囊后肢和小腦白質(zhì)，不同部位髓鞘發(fā)育的進(jìn)度

不同。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘形成始于脊髓，然后延伸至腦干、間腦，最后是大腦半球；半球髓鞘

形成是從

溝

圍的

白質(zhì)發(fā)展到

邊部位。從髓鞘出現(xiàn)到完全發(fā)育成

間期在內(nèi)囊是6在額極是69

多數(shù)小兒

溝 圍和枕極的髓鞘形成于15個(gè)月、額顳極是23個(gè)月。妊娠末3個(gè)月可于腦干、間腦和小腦見(jiàn)到髓鞘形成。此時(shí)，大腦半球幾乎沒(méi)有髓鞘形成。顱腦腦

的

發(fā)

育腦組織CT密度與MRI信號(hào)的變化是由于腦內(nèi)水分變化以及髓鞘形成所致。剛出生時(shí)，腦內(nèi)水分含量高達(dá)90%，灰、白質(zhì)水分含量相似，髓鞘形成以后，白質(zhì)水分減

少?；屹|(zhì)水分較白質(zhì)相對(duì)較多，灰質(zhì)含水分

83%，白質(zhì)為70%-75%。顱腦腦

的

發(fā)

育腦

的

發(fā)

育軸位：T2WI觀察部分：大腦腳、腦干、基底節(jié)、丘腦、小腦蚓部。部：皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)。中間部：大腦深部白質(zhì)，介于 部與

部之間。分期部分部中間部第一期（新生兒）低信號(hào)高信號(hào)與中間部分界不

信號(hào)第二期（1-6月）低信號(hào)低信號(hào)高信號(hào)第三期（7月）低信號(hào)低信號(hào)額部高信號(hào)第四期（6-12月）低信號(hào)等信號(hào)等信號(hào)第五期（12月以上）等信號(hào)等信號(hào)低信號(hào)腦

的

發(fā)

育髓鞘的形成：髓鞘是神經(jīng)組織的膜樣結(jié)構(gòu)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)中髓鞘由少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞形成。每個(gè)少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞有多個(gè)扁平細(xì)胞突起，螺旋狀地包繞在軸突圍。扁平細(xì)胞的細(xì)胞漿很快了，剩下的細(xì)胞膜兩層緊貼，形成髓鞘。沒(méi)有髓鞘包繞的局部稱(chēng)Ranvier結(jié)。每個(gè)少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞能為50根神經(jīng)纖維提供髓鞘，軸突直徑越粗，髓鞘也越厚。腦

的

發(fā)

育髓鞘主要由脂質(zhì)、蛋白組成。脂質(zhì)成分為膽固醇、糖脂和磷脂。額葉及顳極前方蛛網(wǎng)膜下腔從出生到6個(gè)月逐漸增寬。其中3-6月數(shù)值最大，然后逐漸縮小。額葉前方腦外間隙最大為6mm，顳葉前方為9mm。出生后顱骨及骨髓的發(fā)育變化：出生后T1WI低信號(hào)（紅骨髓）；三歲后T1WI上枕骨斜坡及蝶骨出現(xiàn)斑片狀高信號(hào)，3-4歲逐漸融合，10歲后基本為高信號(hào)（紅骨髓逐漸脂肪性變）。顱骨板障的成熟幾乎與斜坡同時(shí)。早產(chǎn)兒腦早產(chǎn)是指從末次

第1天算起，妊娠在28足

后至37

前終止妊娠者[2]。早產(chǎn)嬰HIE除窒息因素外，更重要的是肺發(fā)育不成熟，腦血管擴(kuò)容度有限。腦白質(zhì)于缺氧時(shí)產(chǎn)生無(wú)氧糖酵解，消耗高能量之磷酸，加重了腦組織破壞，而且腦室圍腦白質(zhì)正處于活躍的髓鞘形成過(guò)程中，對(duì)氧的需求高也是導(dǎo)致各種損傷的原因

之一。早產(chǎn)兒腦早產(chǎn)嬰腦膜皮質(zhì)動(dòng)脈吻合支豐富，腦灰白質(zhì)血供幾乎均來(lái)自腦表面之向心性血流。故常引起腦室 圍分水嶺區(qū)腦白質(zhì)的缺