顱腦非腫瘤性病變黃飚一,先天畸形1、器官形成障礙1）.神經(jīng)管閉合障礙：腦膨出Dandy-Walker

2）.腦分裂障礙視隔發(fā)育不良；3）.腦溝及細(xì)胞移行障礙無(wú)腦回;灰質(zhì)異位,巨腦回4）.大小異常：小頭畸形;巨頭畸形5.破壞性病變腦積水性無(wú)腦回畸形一,先天性畸形2、組織發(fā)生障礙1）.神經(jīng)皮膚綜合癥神經(jīng)纖維瘤病;Sturge-weber;結(jié)節(jié)硬化;vonHippel-lindau2）.血管性病變3）.先天性腫瘤

3、細(xì)胞發(fā)生障礙1）.先天性代謝異常2）.腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良3）.神經(jīng)元變性4）.軸索營(yíng)養(yǎng)不良鑒別診斷MegaCisternaMagna:,小腦蚓正常,無(wú)占位效應(yīng),可見(jiàn)分隔,顱骨可變薄,無(wú)腦積水Dandy-WaklerVariant:小腦蚓輕度發(fā)育不良,后顱窩不大,1/3可有腦積水腦裂畸形大腦半球的裂隙達(dá)側(cè)腦室室管膜，室管膜呈峰狀突起表面軟腦膜與室管膜融合形成軟膜室管膜縫（P-E縫），分開(kāi)放型和融合型臨床表現(xiàn)為難治性癲癇，智力低下，運(yùn)動(dòng)障礙巨腦回和無(wú)腦回畸形無(wú)腦回：光滑腦，無(wú)溝回巨腦回：腦回巨大，皮層增厚>10mm(正常<10mm)多小腦回畸形:腦回細(xì)小,腦回多臨床表現(xiàn):頑固性癲癇,肌張力異常,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常,常合并其他畸形無(wú)腦回?zé)o腦回巨腦回巨腦回灰質(zhì)異位灰質(zhì)從腦室周?chē)陌l(fā)生層向腦表面皮質(zhì)移行過(guò)程受阻,與妊娠3個(gè)月受化學(xué),物理因素?fù)p傷有關(guān)分型:結(jié)節(jié)型:腦白質(zhì)的單發(fā)或多發(fā)灰質(zhì)結(jié)節(jié)板層型:呈帶狀分布在皮層下或腦室管膜周?chē)X灰質(zhì)異位腦穿通畸形囊腫腦內(nèi)含腦脊液的囊腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔相通,與胚胎發(fā)育期宮內(nèi)感染或營(yíng)養(yǎng)障礙有關(guān).臨床:癲癇,偏癱,失語(yǔ)等影像:腦內(nèi)囊腔,其內(nèi)液體與腦脊液一致,其周?chē)X實(shí)質(zhì)發(fā)育不良腦穿通畸形腦結(jié)節(jié)硬化腦結(jié)節(jié)硬化腦結(jié)節(jié)硬化,并室間孔巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤Stuge-Weber綜合癥Stuge-Weber綜合癥蛛網(wǎng)膜囊腫腦脊液被蛛網(wǎng)膜包裹成囊袋狀結(jié)構(gòu)，位于蛛網(wǎng)膜與軟腦膜之間分類(lèi)：先天性，后天性：外傷，感染出血有關(guān)臨床：頭痛，癲癇影像：顳葉周?chē)疃嘁?jiàn)，囊內(nèi)密度，信號(hào)與腦脊液一致，增強(qiáng)后掃描無(wú)強(qiáng)化，囊壁薄；枕大池囊腫無(wú)分隔.右側(cè)顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫右側(cè)顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫右脈絡(luò)膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫右脈絡(luò)膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫二,腦血管性病變動(dòng)脈瘤:發(fā)生在血管弧形凸面,動(dòng)靜脈畸形:供血?jiǎng)用}-血管巢-引流靜脈.深,淺靜脈引流,治療不同海綿狀血管畸形:反復(fù)出血,含鐵血黃素沉積,無(wú)出血,無(wú)占位效應(yīng)二,腦血管性病變發(fā)育性靜脈畸形:小腦易出血(DevelopmentalVenousAnomly,靜脈瘤):海蛇頭,水母狀.Galen靜脈瘤:大腦大靜脈擴(kuò)張前后交通,大腦中分叉,小腦后下起始部,基底動(dòng)脈頂端頸內(nèi)A動(dòng)脈瘤前交通巨大動(dòng)脈瘤>2.5CMAVM腦動(dòng)靜脈畸形：動(dòng)靜脈之間缺乏毛細(xì)血管床，一支或多支動(dòng)脈與多支靜脈吻合臨床：動(dòng)靜脈短路，鄰近腦組織血流灌注不足誘發(fā)癲癇影像：鈣化出血血管巢，粗大靜脈右頂葉AVM左顳葉AVM左顳葉AVMAVM海綿狀血管畸形頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺DVADVAGalen靜脈瘤三,腦感染性病變巨細(xì)胞病毒Cytomegalovirus先天性感染最常見(jiàn),是弓形體病的2-3倍.室管膜下鈣化.白質(zhì),灰質(zhì),腦干,脊髓也可受累及.可引起神經(jīng)元移行異常巨細(xì)胞病毒感染巨細(xì)胞病毒感染感染性病變弓形體?。合忍煨裕吼B(yǎng)貓,母體經(jīng)胎盤(pán)感染，后天性：與AIDS有關(guān)臨床：癲癇，精神運(yùn)動(dòng)障礙影像：腦內(nèi)鈣化：分布廣泛皮層下膿腫弓形體病感染性病變腦囊蟲(chóng)：豬絳蟲(chóng)的囊尾蚴，平均直徑4-5mm，囊內(nèi)可見(jiàn)頭節(jié)臨床：癲癇，顱內(nèi)高壓，精神癥狀影像：急性腦炎型：腦內(nèi)大片水腫慢性腦實(shí)質(zhì)型：最多見(jiàn)，占2/3，主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，與蟲(chóng)體壞死后自身免疫反應(yīng)有關(guān)，多發(fā)小圓形病灶腦室型，腦膜型腦囊蟲(chóng)腦囊蟲(chóng)腦囊蟲(chóng)腦囊蟲(chóng)蛛網(wǎng)膜腦囊蟲(chóng)病腦內(nèi)感染性病變

病毒性腦炎:大片低密度灶，腦膜炎少見(jiàn)結(jié)核顱底腦池異常強(qiáng)化，鑄形狀強(qiáng)化；腦內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié);水腫輕病毒性腦炎病毒性腦炎感染性病變腦實(shí)質(zhì)結(jié)核:T2WI低信號(hào)腦膿腫:腦膜炎;腦膜結(jié)核:基底池鑄形狀強(qiáng)化腦炎性肉芽腫腦膿腫炎性肉芽腫腦結(jié)核腦膜炎腦膿腫腦膿腫腦實(shí)質(zhì)結(jié)核結(jié)核性肉芽腫結(jié)核性腦膜炎病毒性腦膜炎代謝與變性疾病腎上腺性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良多發(fā)硬化肝豆?fàn)詈俗冃蚤蠙鞓蛐∧X萎縮腎上腺性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Adrenleukodystrophy,ALD.:缺乏乙酰輔酶A合成酶,膽固醇,脂肪合成異常,飽和長(zhǎng)鏈脂肪酸增多,腦白質(zhì)脫髓鞘,腎上腺低下.兒童型:3-15歲,智力低下,聽(tīng)力,視覺(jué)下降.腎上腺功能低下(色素沉著)成人型:20-30歲,癥狀輕腎上腺性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良頂枕葉白質(zhì),蝴蝶狀,無(wú)占位征象由后向前,由中央向周?chē)佣喟l(fā)硬化與病毒感染誘發(fā)自身免疫有關(guān)直角脫髓鞘征:病灶長(zhǎng)軸與側(cè)腦室垂直三種類(lèi)型:長(zhǎng)條片狀80%,同心圓強(qiáng)化1