非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkin’slymphoma,NHL

特點1約占所有淋巴樣腫瘤的90％2約1／3發(fā)生于淋巴結外器官或組織3組織學分類復雜，臨床表現(xiàn)多樣。4淋巴瘤與淋巴細胞白血病系同一疾病譜系基本病變：1淋巴結結構不同程度破壞2相對單一形態(tài)的淋巴樣瘤細胞呈彌散或結節(jié)狀增生和浸潤3瘤細胞浸潤淋巴結或結外軟組織。B細胞淋巴瘤慢性淋巴細胞性白血病/小細胞淋巴瘤CLL/SLL

成熟B細胞來源的惰性腫瘤。病理特點：成熟的小淋巴細胞的彌漫性浸潤，部分散在“母細胞”。免疫學和細胞遺傳學：CD20、CD5，CD23、CD43，12染色體三體畸形、13q缺失。臨床：多見于50歲以上老人，男：女=2：1中位生存期6年，進展緩慢彌漫性大B細胞淋巴瘤DLBCL：包括中心母C、B免疫母C、間變性大BC性，富于TC/組織細胞的BC、漿母C，占20%，以老年男性多見病理特點：相對單一形態(tài)的大細胞彌漫浸潤。免疫表型和細胞遺傳學：CD79a、CD20、bc1-2重排20-30％，bcl-6重排30％、臨床：進展迅速，短期內死亡。濾泡性淋巴瘤FL

來源于生發(fā)中心的惰性B細胞，歐美占25-45%，我國占10%，40歲以上。①病理特點：中心細胞、中心母細胞形成明顯的結節(jié)狀②免疫表現(xiàn)的細胞遺傳學：CD79a、CD20、CD10、bC1-2、t（14、18）③臨床：腹股溝淋巴結受累最常見，進展緩慢，預后好，5年生存率>70%良性和惡性濾泡的鑒別要點良性增生性濾泡瘤性增生性濾泡混合：中心/中心細胞、巨筮細胞、小T細胞較單一的細胞組成濾泡主要在皮質區(qū)皮質和髓質均有大量的濾泡濾泡大小不等濾泡大小較一致套區(qū)分界清楚套區(qū)變薄或不清楚濾泡各區(qū)帶清晰濾泡各區(qū)帶不清晰有吞噬碎片的巨筮細胞吞噬細胞消失或少見增殖率高（>50），Ki-67增殖率低，Ki-67Bcl-2-Bcl-2+濾泡內細胞CD10+濾泡間區(qū)也有細胞CD10+Ig輕鏈（lambda、kappa）呈多克隆克隆性Ig輕鏈（lambda、kappa）IgH和Bcl-2基因重排呈多克隆克隆性IgH和Bcl-2基因重排良性濾泡瘤性濾泡濾泡增生：bcl-2—bcl-2

反應性增生（-）濾泡性淋巴瘤（+）確定良惡性黏膜相關型B細胞淋巴瘤（MALT）

好發(fā)胃腸道（50％）、肺、甲狀腺等腫瘤細胞有小中心細胞樣細胞、單核細胞樣B細胞等。腫瘤細胞浸潤在⑴淋巴濾泡邊緣區(qū)，可侵入淋巴濾泡⑵粘膜上皮－淋巴上皮病變免疫表型surfaceIg +CD19,20,22,79a +CD5,10,23 -

基因特征t(11;18)trisomy3漿細胞瘤Plasmacytoma可表現(xiàn)為孤立性腫塊，也可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤，前者年齡輕，部位廣泛由成熟、不成熟及間變的漿細胞組成，間變漿細胞核內可見Dutcher小體，另出血明顯-血湖限制性輕鏈表達，PC+、CD79a+T細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤（非特指）來源成熟的或胸腺后T細胞，最多見淋巴結結構破壞，瘤細胞為大小不等的多形性細胞，主要侵犯副皮質區(qū)，常有血管增生，常伴非腫瘤性細胞

反應表達CD45RO、CD3、CD5

臨床：成人、全身淋巴結腫大、嗜酸C增多，多發(fā)熱、皮疹、體重下降、進展迅速，高度侵襲性。多形周圍T細胞性淋巴瘤（低倍）大、中、小細胞混雜，，大細胞胞漿淡染，核明顯扭曲。細胞核核膜薄，染色質細粉塵狀。

多形T細胞性淋巴瘤(高倍)

多形細胞性淋巴瘤，核形多種多樣，呈腦回形、拳形、蠶形等，大小也有不同，但細胞均較小。蕈樣霉菌病

（MycosisFungoides，MF）原發(fā)于皮膚的低度惡性T細胞淋巴瘤病變分3期1）紅斑期2）斑塊期：出現(xiàn)蕈樣霉菌病細胞，組成Pautrier膿腫3）腫瘤期：真皮及皮下受累。結外NK/T細胞淋巴瘤

好發(fā)鼻腔，我國常見，占20%，EB病毒相關。病理：凝固性壞死，多種炎細胞浸潤背景上，腫瘤性淋巴樣細胞散在或彌漫分布。免疫表型：CD3+，CD45RO+，CD56+

鼻型NK/T細胞淋巴瘤是一種較少見的非霍奇金淋巴瘤（NHL），主要發(fā)生于結外，鼻腔是最常見的原發(fā)部位，以形態(tài)多樣為其主要病理特征，臨床表現(xiàn)以壞死性病變?yōu)橹?，具有病程進展快、對化療不敏感、晚期預后差等特點，通常和EB病毒感染有關。鼻型NK/T細胞淋巴瘤

鼻型NK/T細胞淋巴瘤最常發(fā)生于鼻腔，但也可發(fā)生于其它部位，如皮膚、胃腸道、睪丸、腎和上呼吸道，以皮膚來源最常見。但骨髓侵犯并不常見，有學者研究40例NK/T細胞淋巴瘤僅發(fā)現(xiàn)有3例