內分泌系統(tǒng)疾病第1頁，共38頁?？傉?/p>

為了適應不斷改變著的外界環(huán)境并保持機體內環(huán)境的相對穩(wěn)定性，人體必須依賴于神經系統(tǒng)、內分泌系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)的相互配合和調控，使全身各器官系統(tǒng)的活動協(xié)調一致，共同擔負起的代謝、生長、發(fā)育、生殖、運動、衰老和病態(tài)等生命現象。第2頁，共38頁。內分泌系統(tǒng)的組成：

內分泌腺、內分泌組織和細胞內分泌腺：垂體（腺垂體和神經垂體）、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺、胰島等彌散性神經-內分泌細胞系統(tǒng)（APUD細胞系統(tǒng)）：主要分布在腦、胃腸及胰島中組織的激素分泌細胞：非內分泌組織的細胞也往往具有激素的合成和分泌功能，如：心房肌細胞分泌心鈉素（ANP）、血管內皮細胞分泌內皮素等第3頁，共38頁。激素在體內作用方式內分泌

(endocrine)：經典內分泌的概念，激素-靜脈-體循環(huán)-全身-特異受體旁分泌

(paracrine)：由細胞分泌后彌散至細胞間隙作用于鄰近的靶細胞自分泌

(autocrine)：分泌的物質直接作用于自身細胞胞內分泌

(intracrine)：細胞內的化學物質直接作用于自身細胞胞漿-胞核第4頁，共38頁。激素的生理作用生殖生長和發(fā)育能量的生成、利用和儲存維持內環(huán)境的穩(wěn)定調節(jié)中樞神經系統(tǒng)及植物神經系統(tǒng)功能第5頁，共38頁。內分泌的發(fā)展史腺體內分泌學研究組織內分泌學研究分子內分泌學研究第6頁，共38頁。激素分類與生化內分泌系統(tǒng)的調節(jié)內分泌系統(tǒng)的疾病內分泌疾病的診斷原則內分泌疾病的防治原則第7頁，共38頁。激素分類與生化內分泌系統(tǒng)的調節(jié)內分泌系統(tǒng)的疾病內分泌疾病的診斷原則內分泌疾病的防治原則第8頁，共38頁。分類（根椐化學特性）肽類激素：相應DNA序列-轉錄-mRNA-翻譯前體-激素，如前甲狀旁腺素原-甲狀旁腺素原-甲狀旁腺素，前胰島素原-胰島素原-胰島素。氨基酸類激素：T4、T3是在甲狀腺球蛋白分子中經酪氨酸碘化和偶聯而成，再經多個步驟合成并貯存于濾泡膠質最終釋放。胺類激素：如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺類固醇激素：如睪酮、雌二醇、孕酮、VitD第9頁，共38頁。激素降解和轉換激素通用過血液、淋巴液和細胞外液而轉運到靶細胞發(fā)揮作用經肝、腎和靶細胞代謝降解而滅活（肽類激素的半衰期僅3-7分鐘，甲狀腺激素、類固醇激素與轉運蛋白結合，半衰期延長）激素的水平取決于激素的分泌率和激素的代謝清除率激素的分泌、與蛋白結合、降解：使激素保持動態(tài)平衡。第10頁，共38頁。激素的作用機制激素要發(fā)揮作用，必需轉變?yōu)榫哂谢钚缘募に馗鶕に刈饔脵C制分為兩類肽類激素、胺類激素、細胞因子等作用于細胞膜受體類固醇激素、T3、維生素D等作用于細胞質或核內受體第11頁，共38頁。細胞膜受體G蛋白組成:一般由三個亞基組成,分別叫α、β、γ,β、γ兩亞基通常緊密結合在一起,只有在蛋白構象改變時才分開。α亞基與與鳥苷三磷酸結合（GTP），從而作用于腺苷酸環(huán)化酶促使ATP轉變?yōu)閏AMP,cAMP進入細胞核產生相應的效應。第12頁，共38頁。G蛋白偶聯受體與信號轉導第13頁，共38頁。Gs的偶聯受體激活腺苷酸環(huán)化酶的模型第14頁，共38頁。G蛋白偶聯受體介導的細胞信號通路根據引起的級聯反應的不同，分為：

※◆cAMP信號通路

※◆磷脂酰肌醇信號通路第15頁，共38頁。第16頁，共38頁。磷脂酰肌醇信號通路效應G-蛋白激活磷酯酶C(PLC)PIP2IP3DG受體第17頁，共38頁。磷脂酰肌醇信號通路效應→IP3→胞內Ca2+濃度升高→Ca2+結合蛋白(CaM)→細胞反應.→DG→激活PKC→蛋白磷酸化.或促Na+/H+交換使胞內pH.內源Ca2+庫（內質網中的Ca2+）第18頁，共38頁。磷脂肌醇信號途徑第19頁，共38頁。胞內受體的結構:第20頁，共38頁。甾類激素介導的信號通路初級反應階段：直接活化少數特殊基因轉錄的，發(fā)生迅速；次級反應：初級反應產物再活化其它基因產生延遲的放大作用反應階段：第21頁，共38頁。激素分類與生化內分泌系統(tǒng)的調節(jié)內分泌系統(tǒng)的疾病內分泌疾病的診斷原則內分泌疾病的防治原則第22頁，共38頁。內分泌系統(tǒng)的調節(jié)。神經系統(tǒng)與內分泌系統(tǒng)的相互調節(jié)。內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié)。免疫系統(tǒng)和內分泌功能第23頁，共38頁。神經系統(tǒng)與內分泌系統(tǒng)的相互調節(jié)

下丘腦產生的激素可直接或接間作用用靶器官是聯系神經系統(tǒng)和內分泌系統(tǒng)的樞紐第24頁，共38頁。內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié)

下丘腦—垂體—靶腺軸的反饋調節(jié)代謝物質的反饋調節(jié)激素間的相互作用第25頁，共38頁。下丘腦—垂體—靶腺軸的反饋調節(jié)下丘腦垂體靶腺促激素靶腺激素+-++++第26頁，共38頁。第27頁，共38頁。免疫系統(tǒng)和內分泌功能第28頁，共38頁。激素分類與生化內分泌系統(tǒng)的調節(jié)內分泌系統(tǒng)的疾病內分泌疾病的診斷原則內分泌疾病的防治原則第29頁，共38頁。內分泌系統(tǒng)的疾病功能亢進原發(fā)性功能減退繼發(fā)性功能正常

第30頁，共38頁。功能減低的原因內分泌腺的破壞內分泌腺激素合成缺陷內分泌腺以外的疾病第31頁，共38頁。功能亢進的原因內分泌腺腫瘤多內分泌腺瘤異位內分泌綜合征激素代謝異常醫(yī)源性內分泌紊亂

激素的敏感性缺陷：受體或受體后缺陷第32頁，共38頁。激素分類與生化內分泌系統(tǒng)的調節(jié)內分泌系統(tǒng)的疾病內分泌疾病的診斷原則內分泌疾病的防治原則第33頁，共38頁。內分泌疾病診斷原則

功能診斷：代謝紊亂證據激素分泌情況動態(tài)功能測定

病理診斷

影像學、核素、超聲、細胞學檢查

病因診斷

自身抗體、染色體檢查、HLA鑒定第34頁，共38頁。激素分類與生化內分泌系統(tǒng)的調節(jié)內分泌系統(tǒng)的疾病內分泌疾病的診斷原則內分泌疾病的防治原則第35頁，共38頁。功能亢進手術切除放射治療藥物治療三種治療可以相互配合以提高療效第36頁，共38頁。功能減退替代治療(hormonereplacementthrapy,HRT)盡量模擬生理分泌節(jié)律內分泌腺組織移植第37頁，共38頁。內容梗概內分泌系統(tǒng)疾病。內分泌系統(tǒng)的組成：

內分泌腺、內分泌組織和細胞。內分泌腺：垂體（腺垂體和神經垂體）、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺、胰島等。彌散性神經-內分泌細胞系統(tǒng)（APUD細胞系統(tǒng)）：主要分布在腦、胃腸及胰島中。組織的激素分泌細胞：非內分泌組織的細胞也往往具有激素的合成和分泌功能，如：心房肌細胞分泌心鈉素（ANP）、血管內皮細胞分泌內皮素等。內分泌(endocrine)：經典內分泌的概念，激素-靜脈-體循環(huán)-全身-特異受體。旁分泌(paracrine)：由細胞分泌后彌散至細胞間隙作用于鄰近的靶細胞。自分泌(autocrine)：分泌的物質直接作用于自身細胞。胞內分泌(intracrine)：細胞內的化學物質直接作用于自身細胞胞漿-胞核。肽類激素：相應DNA序列-