2019年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)2019年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)1提要前言●●●化流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制病理與病理生理病因臨床評(píng)估和檢查診斷和鑒別診斷治療目的及治療方法提要2前言定義:支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理性、永久性擴(kuò)張,導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥,臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰,有時(shí)伴有咯血,可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病廣義上的支氣管擴(kuò)張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)2019年由何權(quán)瀛教授牽頭,組織國內(nèi)10余名專家共同制定了《成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)》·國內(nèi)首個(gè)支氣管擴(kuò)張癥的專家共識(shí)前言3、流行病學(xué)患病率隨年齡增加而增髙。國外支氣管擴(kuò)張癥患病率的統(tǒng)計(jì)多在2019年之前,當(dāng)時(shí)尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段我國支氣管擴(kuò)張癥并非少見病,由于缺乏重視,目前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料支氣管擴(kuò)張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中約15%~30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變,重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50%、流行病學(xué)4發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制繼發(fā)支氣管感染、支氣管阻塞先天支氣管先天發(fā)育不全(1)支氣管軟骨發(fā)育不全(破壞管壁的平滑肌、彈力Williams-Campbell綜合征)纖維甚至軟骨,削弱支氣(2)先天性巨大氣管支氣管癥管管壁的支撐結(jié)構(gòu)(3)馬方綜合征(Marfan’s持久性擴(kuò)張和變形彌漫性支氣管周圍纖維化發(fā)病機(jī)制5發(fā)病機(jī)制1.氣道防御功能低下原發(fā)性免疫功能缺陷:多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者在兒童時(shí)期即存在免疫功能缺陷,成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中6%~48%存在抗體缺陷,由于氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和(或)IgG中和抗體,易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細(xì)菌感染。如普通變異性免疫缺陷病等獲得性免疫功能缺陷:艾滋病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎氣道黏膜纖毛上皮清除功能障礙:如原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征發(fā)病機(jī)制6發(fā)病機(jī)制2感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見原因,尤其是兒童,因氣管和肺組織尚未發(fā)育完善,下呼吸道感染將會(huì)損傷發(fā)育不完善的氣道組織,造成持續(xù)、不易清除的氣道感染,最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植,以流感嗜血桿菌及銅綠假單胞菌多見,細(xì)菌定植會(huì)造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤,造成氣道破壞發(fā)病機(jī)制7發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張感染、黏液阻塞等因素使支氣管擴(kuò)張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng),以支氣管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、CD4+細(xì)胞浸潤為特征,肥大細(xì)胞可能也參與了支氣管擴(kuò)張感染時(shí)的炎癥反應(yīng)發(fā)病機(jī)制8四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位可呈雙肺彌漫性分布,亦可為局限性病灶普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管張常見,并以雙肺下葉后基底段最常累及,這與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)左肺多于右肺,這與左主支氣管狹長、與氣管夾角大、分泌物引流不暢有關(guān)左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在,這是由于左舌葉支氣管開口接近下葉背段,易受下葉感染波及四、病理與病理生理9四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位右中葉支氣管開口細(xì)長,并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞,引流不暢,容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)張一結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多分布于上肺尖后段及下葉背段一-多發(fā)生于中等大小的支氣管一-變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(ABPA)常表現(xiàn)為中心性支氣管擴(kuò)張四、病理與病理生理10支氣管擴(kuò)張癥專家課件11支氣管擴(kuò)張癥專家課件12支氣管擴(kuò)張癥專家課件13支氣管擴(kuò)張癥專家課件14支氣管擴(kuò)張癥專家課件15支氣管擴(kuò)張癥專家課件16支氣管擴(kuò)張癥專家課件17支氣管擴(kuò)張癥專家課件18支氣管擴(kuò)張癥專家課件19支氣管擴(kuò)張癥專家課件20支氣管擴(kuò)張癥專家課件21支氣管擴(kuò)張癥專家課件22支氣管擴(kuò)張癥專家課件23支氣管擴(kuò)張癥專家課件24支氣管擴(kuò)張癥專家課件25支氣管擴(kuò)張癥專家課件26支氣管擴(kuò)張癥專家課件27支氣管擴(kuò)張癥專家課件28支氣管擴(kuò)張癥專家課件29支氣管擴(kuò)張癥專家課件30支氣管擴(kuò)張癥專家課件31支氣管擴(kuò)張癥專家課件32支氣管擴(kuò)張癥專家課件33支氣管擴(kuò)張癥專家課件34支氣管擴(kuò)張癥專家課件35支氣管擴(kuò)張癥專家課件36支氣管擴(kuò)張癥專家課件37支氣管擴(kuò)張癥專家課件38支氣管擴(kuò)張癥專家課件39支氣管擴(kuò)張癥專家課件40支氣管擴(kuò)張癥專家課件41支氣管擴(kuò)張癥專家課件42支氣管擴(kuò)張癥專家課件43支氣管擴(kuò)張癥專家課件44支氣管擴(kuò)張癥專家課件45支氣管擴(kuò)張癥專家課件46支氣管擴(kuò)張癥專家課件47支氣管擴(kuò)張癥專家課件48支氣管擴(kuò)張癥專家課件49支氣管擴(kuò)張癥專家課件50支氣管擴(kuò)張癥專家課件51支氣管擴(kuò)張癥專家課件52支氣管擴(kuò)張癥專家課件53支氣管擴(kuò)張癥專家課件54支氣管擴(kuò)張癥專家課件55支氣管擴(kuò)張癥專家課件56支氣管擴(kuò)張癥專家課件57支氣管擴(kuò)張癥專家課件58支氣管擴(kuò)張癥專家課件59支氣管擴(kuò)張癥專家課件60支氣管擴(kuò)張癥專家課件61支氣管擴(kuò)張癥專家課件62支氣管擴(kuò)張癥專家課件63支氣管擴(kuò)張癥專家課件642019年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)2019年成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)65提要前言●●●化流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制病理與病理生理病因臨床評(píng)估和檢查診斷和鑒別診斷治療目的及治療方法提要66前言定義:支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理性、永久性擴(kuò)張,導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥,臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰,有時(shí)伴有咯血,可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病廣義上的支氣管擴(kuò)張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)2019年由何權(quán)瀛教授牽頭,組織國內(nèi)10余名專家共同制定了《成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)》·國內(nèi)首個(gè)支氣管擴(kuò)張癥的專家共識(shí)前言67、流行病學(xué)患病率隨年齡增加而增髙。國外支氣管擴(kuò)張癥患病率的統(tǒng)計(jì)多在2019年之前,當(dāng)時(shí)尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段我國支氣管擴(kuò)張癥并非少見病,由于缺乏重視,目前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料支氣管擴(kuò)張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中約15%~30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變,重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50%、流行病學(xué)68發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制繼發(fā)支氣管感染、支氣管阻塞先天支氣管先天發(fā)育不全(1)支氣管軟骨發(fā)育不全(破壞管壁的平滑肌、彈力Williams-Campbell綜合征)纖維甚至軟骨,削弱支氣(2)先天性巨大氣管支氣管癥管管壁的支撐結(jié)構(gòu)(3)馬方綜合征(Marfan’s持久性擴(kuò)張和變形彌漫性支氣管周圍纖維化發(fā)病機(jī)制69發(fā)病機(jī)制1.氣道防御功能低下原發(fā)性免疫功能缺陷:多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者在兒童時(shí)期即存在免疫功能缺陷,成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中6%~48%存在抗體缺陷,由于氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和(或)IgG中和抗體,易導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生病毒或細(xì)菌感染。如普通變異性免疫缺陷病等獲得性免疫功能缺陷:艾滋病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎氣道黏膜纖毛上皮清除功能障礙:如原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征發(fā)病機(jī)制70發(fā)病機(jī)制2感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見原因,尤其是兒童,因氣管和肺組織尚未發(fā)育完善,下呼吸道感染將會(huì)損傷發(fā)育不完善的氣道組織,造成持續(xù)、不易清除的氣道感染,最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植,以流感嗜血桿菌及銅綠假單胞菌多見,細(xì)菌定植會(huì)造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤,造成氣道破壞發(fā)病機(jī)制71發(fā)病機(jī)制2.感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張感染、黏液阻塞等因素使支氣管擴(kuò)張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng),以支氣管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、CD4+細(xì)胞浸潤為特征,肥大細(xì)胞可能也參與了支氣管擴(kuò)張感染時(shí)的炎癥反應(yīng)發(fā)病機(jī)制72四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位可呈雙肺彌漫性分布,亦可為局限性病灶普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管張常見,并以雙肺下葉后基底段最常累及,這與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)左肺多于右肺,這與左主支氣管狹長、與氣管夾角大、分泌物引流不暢有關(guān)左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在,這是由于左舌葉支氣管開口接近下葉背段,易受下葉感染波及四、病理與病理生理73四、病理與病理生理1.支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位右中葉支氣管開口細(xì)長,并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞,引流不暢,容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)張一結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多分布于上肺尖后段及下葉背段一-多發(fā)生于中等大小的支氣管一-變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(ABPA)常表現(xiàn)為中心性支氣管擴(kuò)張四、病理與病理生理74支氣管擴(kuò)張癥專家課件75支氣管擴(kuò)張癥專家課件76支氣管擴(kuò)張癥專家課件77支氣管擴(kuò)張癥專家課件78支氣管擴(kuò)張癥專家課件79支氣管擴(kuò)張癥專家課件80支氣管擴(kuò)張癥專家課件81支氣管擴(kuò)張癥專家課件82支氣管擴(kuò)張癥專家課件83支氣管擴(kuò)張癥專家課件84支氣管擴(kuò)張癥專家課件85支氣管擴(kuò)張癥專家課件86支氣管擴(kuò)張癥專家課件87支氣管擴(kuò)張癥專家課件88支氣管擴(kuò)張癥專家課件89支氣管擴(kuò)張癥專家課件90支氣管擴(kuò)張癥專家課件91支氣管擴(kuò)張癥專家課件92支氣管擴(kuò)張癥專家課件93支氣管擴(kuò)張癥專家課件94支氣管擴(kuò)張癥專家課件95支氣管擴(kuò)張癥專家課件96支氣管擴(kuò)張癥專家課件97支氣管擴(kuò)張癥專家課件98支氣管擴(kuò)張癥專家課件99支氣管擴(kuò)張癥專家課件100支氣管擴(kuò)張癥專家課件101支氣管擴(kuò)張癥專家課件102支氣管擴(kuò)張癥專家課件103支氣管擴(kuò)張癥專家課件104支氣管擴(kuò)張癥專家課件105支氣管擴(kuò)張癥專家課件106支氣管擴(kuò)張癥專家課件107支氣管擴(kuò)張癥專家課件108支氣管擴(kuò)張癥專家課件109支氣管擴(kuò)張癥專家課件110支氣管擴(kuò)張癥專家課件111支氣管擴(kuò)張癥專家課件112支氣管擴(kuò)張癥專家