F/50，右耳聽力下降2年1F/50，右耳聽力下降2年1顳骨巨細胞修復性肉芽腫(TemporalGiantCellReparativeGranuloma,T-GCRG)2顳骨巨細胞修復性肉芽腫顳骨巨細胞修復性肉芽腫(TemporalGiantCel2巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種少見的、良性、溶骨性、非腫瘤性病變病因不明，可能為外傷或炎癥導致骨內(nèi)出血等情況下，纖維增生修復、肉芽腫形成的“自愈”反應由Jaffe于1953年首次報道（繼發(fā)于外傷的下頜骨病例）好發(fā)于下頜骨、上頜骨，具有局部侵襲性。顱面骨較少受累，1974年Hirschl和Katz首次報道顳骨病例3巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種少見的、良性、溶骨性、非GCRG以年輕人、女性多見頜骨外的GCRG一般發(fā)病年齡較大臨床癥狀包括眩暈、耳鳴、聽力下降、局部腫脹、疼痛和面部麻木4GCRG以年輕人、女性多見4影像學表現(xiàn)X線和CT：膨脹性、溶骨性病變，局部骨皮質(zhì)變薄，一般不穿破皮質(zhì)MRI：T1WI低-等、T2WI低-高，+C后強化5影像學表現(xiàn)X線和CT：膨脹性、溶骨性病變，局部骨皮質(zhì)變薄，一病理學特征大量梭形成纖維細胞，明顯的纖維化，大小不一、分布不規(guī)則、少核的巨細胞，散在的炎性單核細胞，常見出血和含鐵血黃素沉積，約75%有類骨質(zhì)或新骨形成6病理學特征大量梭形成纖維細胞，明顯的纖維化，大小不一、分布不F,51歲，右顳部腫脹1年余7F,51歲，右顳部腫脹1年余788

CASEREPORT1女性，20歲左耳進行性聽力下降伴耳鳴既往行”左外耳道腫物”手術(shù)2次，病理不詳查體：左耳前輕度隆起，質(zhì)硬，無明顯壓痛術(shù)前CT、MRI診斷“腦膜瘤”(MMengeetal.ActaNeurochir2009;151:397–399)9CASEREPORT1女性，20歲(MMen10101111男性，72歲右耳進行性聽力減退、頭暈、右顳部疼痛1年既往多次中耳炎病史，右側(cè)為重無外傷史

CASEREPORT2(CReisetal.AJNRAmJNeuroradiol2006;

27:1660–62)12男性，72歲CASEREPORT2(CRei13131414術(shù)中見：病變呈灰色、浸潤性腫塊，部分囊性，可見鈣化，鄰近硬膜受侵鏡下：不均勻，由破骨細胞樣多核巨細胞，梭形成纖維細胞，數(shù)量不等的多核黃瘤細胞等，有絲分裂少，無壞死，有陳舊出血，病變邊緣見新生骨小梁結(jié)構(gòu)15術(shù)中見：病變呈灰色、浸潤性腫塊，部分囊性，可見鈣化，鄰近硬膜1616TMJ的腱鞘滑膜巨細胞瘤？甲旁亢相關(guān)棕色瘤？GCRG？骨巨細胞瘤（GCT）？17TMJ的腱鞘滑膜巨細胞瘤？17破骨細胞樣多核巨細胞有絲分裂率低新骨形成廣泛出血、含鐵血黃色沉積GCRG18破骨細胞樣多核巨細胞GCRG18

GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）動脈瘤樣骨囊腫（ABC）軟骨肉瘤（Chondrosarcoma)棕色瘤（HPT）色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）19GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）19

顳骨巨細胞瘤起源于骨髓非骨性間質(zhì)細胞，原發(fā)骨腫瘤5%女性，30-40歲長骨的骨端顱骨少見（<2%）CT/MRI：邊界清楚、溶骨性、少許/無硬化邊、可穿破骨皮質(zhì)侵犯軟組織和關(guān)節(jié)面20顳骨巨細胞瘤起源于骨髓非骨性間質(zhì)細胞，原發(fā)骨腫瘤F,64歲左耳聽力下降，左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)不適5月余（開口度正常）隨訪4個月無好轉(zhuǎn)，開口度減小無明確外傷史21F,64歲2122222323男性，21歲左耳進水后堵塞感5月，聽力下降4個月，發(fā)熱1周無外傷史24男性，21歲2425252626術(shù)后送檢：灰黃色軟組織一堆，局部可見骨組織病理回報：富于巨細胞的病變并見擴張的血管及含鐵血黃素沉積，符合良性病變，考慮為巨細胞瘤27術(shù)后送檢：灰黃色軟組織一堆，局部可見骨組織27F/61，GCT28F/61，GCT28

GCRG和GCT的鑒別

GCRGGCT性別F:M=2:1F>M年齡20~3030~40發(fā)病部位上、下頜骨顳骨、蝶骨影像表現(xiàn)非特異性、膨脹性、溶骨性、軟組織腫塊血管周出血；簇狀巨細胞分布于出血和含鐵血黃素周圍；巨細胞小、核少；間質(zhì)細胞為梭形纖維母細胞（大、細長）；可見新生骨及軟骨成分組織學出血和含鐵血黃素沉積不多見；多核巨細胞大、分布不均勻；巨細胞核數(shù)量不等，10-20/C多見；間質(zhì)細胞呈梭形（相對短、豐滿）預后復發(fā)率10-15%復發(fā)率40-60%，有潛在轉(zhuǎn)移傾向鑒別診斷軟骨肉瘤；軟骨母細胞瘤；溶骨性轉(zhuǎn)移；PVNS；棕色瘤；ABC29GCRG和GCT的鑒別

GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）動脈瘤樣骨囊腫（ABC）軟骨來源腫瘤棕色瘤（HPT）色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）30GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）30

動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalbonecyst)對骨內(nèi)出血的非腫瘤性修復過程多發(fā)生于長骨（50%）和脊柱（20-30%）20歲以下多見（80%）臨床表現(xiàn)為進行性局部疼痛和腫脹X線：膨脹的囊狀破壞區(qū),囊內(nèi)有粗或細的骨小梁狀分隔或骨嵴，使病變成皂泡狀、蜂房狀外觀，其外側(cè)為薄骨殼MRI：T1WI低等信號，T2WI多發(fā)不均勻高信號，可見液平組織學上見較大出血池，周圍有扁平梭形細胞，囊性包塊中多核巨細胞分布規(guī)則，常有固定比例31動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalboneM/28，頭痛及左耳周痛、聽力下降1年32M/28，頭痛及左耳周痛、聽力下降1年32高倍鏡顯示ABC?？梢婇g質(zhì)中突出的多核細胞與飽滿的梭形細胞。

低倍放大的ABC。海綿狀腔隙充滿著血。腔壁包含梭形細胞與多核細胞。

33高倍鏡顯示ABC?？梢婇g質(zhì)中突出的多核細胞與飽滿的梭形細胞。男性，53歲，因“牙膿腫”行頸部CT發(fā)現(xiàn)右蝶骨翼突外板病變34男性，53歲，因“牙膿腫”行頸部CT發(fā)現(xiàn)右蝶骨翼突外板病變33個月后復查（增強）4個月后（活檢定位）353個月后復查（增強）4個月后（活檢定位）35MRI，距第一次檢查3個月36MRI，距第一次檢查3個月36病理：巨細胞修復性肉芽腫37病理：巨細胞修復性肉芽腫37甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤（纖維囊性骨炎）是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過多刺激破骨細胞生長，引起廣泛性骨吸收、纖維化、出血、甚至囊性變而引起的假性腫瘤組織學上與GCRG鑒別較困難，表現(xiàn)為棕色瘤中心包含破骨細胞、單核細胞、成纖維細胞，并伴有局灶性出血原發(fā)病因解除后可自行修復確定診斷依賴于臨床資料和實驗室檢查38甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤（纖維囊性骨炎）是由于甲狀旁腺素(P甲狀旁腺功能亢進病人骨棕色瘤。高甲狀旁腺激素水平提高了破骨細胞的活性并導致不規(guī)則的骨溶解吸收，伴隨微骨折、出血、巨噬細胞增殖及纖維性結(jié)締組織增生。39甲狀旁腺功能亢進病人骨棕色瘤。高甲狀旁腺激素水平提高了破骨細

顳骨軟骨類腫瘤顳骨軟骨來源腫瘤罕見軟骨母細胞瘤（Chondroblastoma)、軟骨肉瘤(Chondrosarcoma)顳骨鱗部為軟骨化骨影像學表現(xiàn)為邊界清楚/不清的溶骨性病變，內(nèi)部散在鈣化為特征性表現(xiàn)免疫組化：S-100（+）40顳骨軟骨類腫瘤顳骨軟骨來源腫瘤罕見40男性，52歲，進行性右側(cè)聽力下降6年。41男性，52歲，進行性右側(cè)聽力下降6年。41軟骨肉瘤42軟骨肉瘤42色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎

（PigmentedVillonodularSynovitis，PVNS）介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病多發(fā)生于青壯年男性，年齡多在20～40歲之間，半數(shù)以上有外傷史好發(fā)于膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，其次髖、跗間腕、肘等關(guān)節(jié)，偶也見于滑囊和腱鞘典型MRI表現(xiàn)是T1WIT2WI均呈低信號，此特點的病理基礎(chǔ)是結(jié)節(jié)中含鐵血黃素的沉積43色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎

（Pigmented男性，28歲44男性，28歲444545男性47歲46男性46Thankyou47顳骨巨細胞修復性肉芽腫Thankyou47顳骨巨細胞修復性肉芽腫47F/50，右耳聽力下降2年48F/50，右耳聽力下降2年1顳骨巨細胞修復性肉芽腫(TemporalGiantCellReparativeGranuloma,T-GCRG)49顳骨巨細胞修復性肉芽腫顳骨巨細胞修復性肉芽腫(TemporalGiantCel49巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種少見的、良性、溶骨性、非腫瘤性病變病因不明，可能為外傷或炎癥導致骨內(nèi)出血等情況下，纖維增生修復、肉芽腫形成的“自愈”反應由Jaffe于1953年首次報道（繼發(fā)于外傷的下頜骨病例）好發(fā)于下頜骨、上頜骨，具有局部侵襲性。顱面骨較少受累，1974年Hirschl和Katz首次報道顳骨病例50巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種少見的、良性、溶骨性、非GCRG以年輕人、女性多見頜骨外的GCRG一般發(fā)病年齡較大臨床癥狀包括眩暈、耳鳴、聽力下降、局部腫脹、疼痛和面部麻木51GCRG以年輕人、女性多見4影像學表現(xiàn)X線和CT：膨脹性、溶骨性病變，局部骨皮質(zhì)變薄，一般不穿破皮質(zhì)MRI：T1WI低-等、T2WI低-高，+C后強化52影像學表現(xiàn)X線和CT：膨脹性、溶骨性病變，局部骨皮質(zhì)變薄，一病理學特征大量梭形成纖維細胞，明顯的纖維化，大小不一、分布不規(guī)則、少核的巨細胞，散在的炎性單核細胞，常見出血和含鐵血黃素沉積，約75%有類骨質(zhì)或新骨形成53病理學特征大量梭形成纖維細胞，明顯的纖維化，大小不一、分布不F,51歲，右顳部腫脹1年余54F,51歲，右顳部腫脹1年余7558

CASEREPORT1女性，20歲左耳進行性聽力下降伴耳鳴既往行”左外耳道腫物”手術(shù)2次，病理不詳查體：左耳前輕度隆起，質(zhì)硬，無明顯壓痛術(shù)前CT、MRI診斷“腦膜瘤”(MMengeetal.ActaNeurochir2009;151:397–399)56CASEREPORT1女性，20歲(MMen57105811男性，72歲右耳進行性聽力減退、頭暈、右顳部疼痛1年既往多次中耳炎病史，右側(cè)為重無外傷史

CASEREPORT2(CReisetal.AJNRAmJNeuroradiol2006;

27:1660–62)59男性，72歲CASEREPORT2(CRei60136114術(shù)中見：病變呈灰色、浸潤性腫塊，部分囊性，可見鈣化，鄰近硬膜受侵鏡下：不均勻，由破骨細胞樣多核巨細胞，梭形成纖維細胞，數(shù)量不等的多核黃瘤細胞等，有絲分裂少，無壞死，有陳舊出血，病變邊緣見新生骨小梁結(jié)構(gòu)62術(shù)中見：病變呈灰色、浸潤性腫塊，部分囊性，可見鈣化，鄰近硬膜6316TMJ的腱鞘滑膜巨細胞瘤？甲旁亢相關(guān)棕色瘤？GCRG？骨巨細胞瘤（GCT）？64TMJ的腱鞘滑膜巨細胞瘤？17破骨細胞樣多核巨細胞有絲分裂率低新骨形成廣泛出血、含鐵血黃色沉積GCRG65破骨細胞樣多核巨細胞GCRG18

GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）動脈瘤樣骨囊腫（ABC）軟骨肉瘤（Chondrosarcoma)棕色瘤（HPT）色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）66GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）19

顳骨巨細胞瘤起源于骨髓非骨性間質(zhì)細胞，原發(fā)骨腫瘤5%女性，30-40歲長骨的骨端顱骨少見（<2%）CT/MRI：邊界清楚、溶骨性、少許/無硬化邊、可穿破骨皮質(zhì)侵犯軟組織和關(guān)節(jié)面67顳骨巨細胞瘤起源于骨髓非骨性間質(zhì)細胞，原發(fā)骨腫瘤F,64歲左耳聽力下降，左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)不適5月余（開口度正常）隨訪4個月無好轉(zhuǎn)，開口度減小無明確外傷史68F,64歲2169227023男性，21歲左耳進水后堵塞感5月，聽力下降4個月，發(fā)熱1周無外傷史71男性，21歲2472257326術(shù)后送檢：灰黃色軟組織一堆，局部可見骨組織病理回報：富于巨細胞的病變并見擴張的血管及含鐵血黃素沉積，符合良性病變，考慮為巨細胞瘤74術(shù)后送檢：灰黃色軟組織一堆，局部可見骨組織27F/61，GCT75F/61，GCT28

GCRG和GCT的鑒別

GCRGGCT性別F:M=2:1F>M年齡20~3030~40發(fā)病部位上、下頜骨顳骨、蝶骨影像表現(xiàn)非特異性、膨脹性、溶骨性、軟組織腫塊血管周出血；簇狀巨細胞分布于出血和含鐵血黃素周圍；巨細胞小、核少；間質(zhì)細胞為梭形纖維母細胞（大、細長）；可見新生骨及軟骨成分組織學出血和含鐵血黃素沉積不多見；多核巨細胞大、分布不均勻；巨細胞核數(shù)量不等，10-20/C多見；間質(zhì)細胞呈梭形（相對短、豐滿）預后復發(fā)率10-15%復發(fā)率40-60%，有潛在轉(zhuǎn)移傾向鑒別診斷軟骨肉瘤；軟骨母細胞瘤；溶骨性轉(zhuǎn)移；PVNS；棕色瘤；ABC76GCRG和GCT的鑒別

GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）動脈瘤樣骨囊腫（ABC）軟骨來源腫瘤棕色瘤（HPT）色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）77GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）30

動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalbonecyst)對骨內(nèi)出血的非腫瘤性修復過程多發(fā)生于長骨（50%）和脊柱（20-30%）20歲以下多見（80%）臨床表現(xiàn)為進行性局部疼痛和腫脹X線：膨脹的囊狀破壞區(qū),囊內(nèi)有粗或細的骨小梁狀分隔或骨嵴，使病變成皂泡狀、蜂房狀外觀，其外側(cè)為薄骨殼MRI：T1WI低等信號，T2WI多發(fā)不均勻高信號，可見液平組織學上見較大出血池，周圍有扁平梭形細胞，囊性包塊中多核巨細胞分布規(guī)則，常有固定比例78動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalboneM/28，頭痛及左耳周痛、聽力下降1年79M/28，頭痛及左耳周痛、聽力下降1年32高倍鏡顯示ABC。可見間質(zhì)中突出的多核細胞與飽滿的梭形細胞。

低倍放大的ABC。海綿狀腔隙充滿著血。腔壁包含梭形細胞與多核細胞。

80高倍鏡顯示ABC?？梢婇g質(zhì)中突出的多核細胞與飽滿的梭形細胞。男性，53歲，因“牙膿腫”行頸部CT發(fā)現(xiàn)右蝶骨翼突外板病變81男性，53歲，因“牙膿腫”行頸部CT發(fā)現(xiàn)右蝶骨翼突外板病變33個月后復查（增強）4個月后（活檢定位）823個月后復查（增強）4個月后（活檢定位）35MRI，距第一次檢查3個月83MRI，距第一次檢查3個月36病理：巨細胞修復性肉芽腫84病理：巨細胞修復性肉芽腫37甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤（纖維囊