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法洛氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)WARMWITHYOUTHISSPRINGTPPTby心胸外科ICU臨床表現(xiàn)（1）發(fā)紺

程度跟狹窄的程度有關。多見于毛細血管豐富如唇、指(趾)甲床等（2）氣促和缺氧發(fā)作哭鬧、活動后出現(xiàn)氣急青紫加重，嚴重可突然昏厥和抽搐。（3）喜蹲踞行走時，常主動下蹲片刻。（4）杵狀指由于患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后（趾、指)端膨大如鼓槌狀。（5）生長發(fā)育落后此患兒的臨床表現(xiàn)家長述既往病史:平素口唇發(fā)紺，漸加重，有缺氧發(fā)作史，次數(shù)不詳，4歲余會走，有蹲踞，活動耐力明顯下降，生長發(fā)育落后。缺氧發(fā)作誘因：多數(shù)患兒發(fā)生于受外界刺激之后，最常發(fā)生于環(huán)境改變?nèi)绾?、哭鬧、感染、貧血等情況，因在應激狀態(tài)下，誘發(fā)右室漏斗部痙攣、完全堵塞，使右向左分流增加，肺血流進一步減少所致。由于小兒啼哭、喂養(yǎng)均可促使氧需要量增加與心跳加快，至心搏出量增多，由于肺動脈狹窄，導致右向左分流。缺氧發(fā)作臨床表現(xiàn)起病急發(fā)燥不安、陣發(fā)性呼吸困難紫紺明顯加重，甚至可發(fā)生昏厥可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時1.指導家長給予患兒多飲水，尤其在睡前或早晨時應更注意。2.保持患兒安靜，合理安排患兒活動。3.預防感染4.遵醫(yī)囑給予吸氧。5.必要口服鹽酸普萘洛爾。預防處理措施1.立即吸入純氧。2.將患兒處于膝胸臥位，減少靜脈血回流增加體循環(huán)阻力。3.必要時皮下注射嗎啡0.1~0.2mg/kg鎮(zhèn)靜劑，減少肺循環(huán)阻力，緩解喘息癥狀。4.積極糾正酸中毒、貧血及補充血容量。5.缺氧發(fā)作頻繁者可預防性口服鹽酸普奈洛爾，降低心率

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