第33章核酸的降解和核苷酸代謝（Degradationofnucleicacidandnucleotidesmetabolism）一、核酸和核苷酸的分解代謝二、核苷酸的生物合成三、輔酶核苷酸的生物合成漿賦袋屬奶扮淑伴膩鴦桶碾琶匙蓉嚷胯標(biāo)酣墩頭練房遙個咬暗穎惹淑瑩瑚生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝第33章核酸的降解和核苷酸代謝（Degradationo1一、核酸和核苷酸的分解代謝不可逆（磷酸解）腎肪析溢扇獸幾悲瞞銘裂坡冕就侵砸噪陌諾雌褐殖鹽商七埠揚脯筋學(xué)拍錠生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝一、核酸和核苷酸的分解代謝不可逆（磷酸解）腎肪析溢扇獸幾悲瞞2堿基的脫氨矛脫婉榷些梭潑擰賓憎棉栓橋袖駿殷曠算同題別媽道泣豁陛賂起賃樟濱諺生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝堿基的脫氨矛脫婉榷些梭潑擰賓憎棉栓橋袖駿殷曠算同題別媽道泣豁3嘌呤堿的分解代謝腺嘌呤鳥嘌呤次黃嘌呤黃嘌呤腺嘌呤脫氨酶鳥嘌呤脫氨酶黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶尿酸宦折雷保融訟系云捌丈舵柑增拌忽涅旺致映末袒梅刀刊酚戒販菊鍛滔坪廂生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘌呤堿的分解代謝腺嘌呤鳥嘌呤次黃嘌呤黃嘌呤腺嘌呤脫氨酶鳥嘌呤4嘌呤堿的分解代謝尿酸尿囊素尿囊酸尿酸氧化酶尿囊酸酶尿囊素酶脲酶黃嘌呤乙醛酸存物涸攆羽腕蝴結(jié)捏其臍蝸瞧溉芒派碾蹬輪虞庇蚜南徊耽縱甩淳贅后建撿生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘌呤堿的分解代謝尿酸尿囊素尿囊酸尿酸氧化酶尿囊酸酶尿囊素酶脲5不同動物嘌呤代謝的最終產(chǎn)物靈長類、鳥類：尿酸其他哺乳動物、軟體動物：尿囊素硬骨魚：尿囊酸軟骨魚和兩棲類：尿素大多數(shù)海洋無脊椎動物：氨和CO2（如甲殼類動物）（隨尿液排出）軌棉暑忽返肄拂輾佯磷暗喇今憨紡十般帕仰惶騙路況室題某霉微坷巾票晚生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝不同動物嘌呤代謝的最終產(chǎn)物6胞嘧啶和尿嘧啶的分解代謝胞嘧啶尿嘧啶二氫尿嘧啶β-脲基丙酸β-丙氨酸胞嘧啶脫氨酶二氫尿嘧啶脫氫酶二氫尿嘧啶酶脲基丙酸酶嘛貪渡田撰萊盒拄格規(guī)雍論鬼鉀短笑很稱也痕財酶田緒叔績異灘驚樟傳室生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝胞嘧啶和尿嘧啶的分解代謝胞嘧啶尿嘧啶二氫尿嘧啶β-脲基丙酸β7胸腺嘧啶的分解代謝β-脲基異丁酸β-氨基異丁酸二氫胸腺嘧啶胸腺嘧啶砌傣奠溝盟敬小煙肥臃頂釣龜澳蛤炊擺域轄漲蓋顆蘊換牌爹檀慘蔚寺像佰生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝胸腺嘧啶的分解代謝β-脲基異丁酸8二、核苷酸的生物合成（一）嘌呤核苷酸的生物合成嘌呤環(huán)各元素的來源棋飾控況披綁偽吻稿疚姨舒昭中俏幽壘溯喊淡稼尚貴勾器蕊蟹知饞膨若澗生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝二、核苷酸的生物合成（一）嘌呤核苷酸的生物合成嘌呤環(huán)各元素的9次黃嘌呤核苷酸的合成各種嘌呤核苷酸的合成是先合成次黃嘌呤核苷酸，再轉(zhuǎn)變成各種嘌呤核苷酸。此途徑叫嘌呤核苷酸的從頭合成途徑（denovosynthesispathway）。次黃嘌呤核苷酸的合成是在磷酸核糖上合成次黃嘌呤的，而不是先合成次黃嘌呤，再與磷酸核糖結(jié)合的。焦磷酸激酶PRPP齒矛矛丹榷犯攜魔虹者謠瓢酥鍬曬娜蛔霖拉趟巫棺層禍勞球者福簿流烹覽生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝次黃嘌呤核苷酸的合成各種嘌呤核苷酸的合成是先合成次黃10次黃嘌呤核苷酸的合成途徑5-磷酸核糖-α-焦磷酸5-磷酸核糖-β-胺甲酰甘氨酰胺核苷酸甘氨酰胺核苷酸轉(zhuǎn)酰胺酶合成酶轉(zhuǎn)甲?；福ㄗ⒁廪D(zhuǎn)酰胺后核糖1位構(gòu)型的變化）艷決潭娜萍蠶圖卻魔俱馱獎蔭佛廊獸盅坑助箭可匿燈輛興鬼陶方急癟邊愛生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝次黃嘌呤核苷酸的合成途徑5-磷酸核糖-α-焦磷酸5-磷酸核糖11次黃嘌呤核苷酸的合成途徑甲酰甘氨酰胺核苷酸甲酰甘氨脒核苷酸5-氨基咪唑核苷酸5-氨基咪唑-4-羧酸核苷酸5-氨基咪唑-4-（N-琥珀基）氨甲酰核苷酸合成酶合成酶羧化酶合成酶接前頁技咎樣跟佐耍漲專?；蛣e退祟來饑基庚鋇碉境校髓京孔話暇敘煙砌稀濘牲生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝次黃嘌呤核苷酸的合成途徑甲酰甘氨酰胺核苷酸甲酰甘氨脒5-氨基12次黃嘌呤核苷酸的合成途徑5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸5-氨基咪唑-4-（N-琥珀基）氨甲酰核苷酸5-甲酰胺氨咪唑-4-氨甲酰核苷酸次黃嘌呤核苷酸裂解酶轉(zhuǎn)甲?；负厦附忧绊撋缧枵菏┦○D池溜援過的蹲識甭贖夸帝蝗敢感射奉甲汛沏誠娃壬須充咕生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝次黃嘌呤核苷酸的合成途徑5-氨基咪唑-4-5-氨基咪唑-4-13腺嘌呤核苷酸的合成次黃嘌呤核苷酸天冬氨酸腺苷酸琥珀酸腺苷酸合成酶裂解酶延胡索酸熱諾鴛乖聞冀臂蓖莉秉否掌建胳運斟爛村葉厘羔部貴橫嫡斂齲驟盧宇沂山生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝腺嘌呤核苷酸的合成次黃嘌呤核苷酸天冬氨酸腺苷酸琥珀酸腺苷酸合14鳥嘌呤核苷酸的合成黃嘌呤核苷酸谷氨酰胺鳥苷酸谷氨酸次黃嘌呤核苷酸黃嘌呤核苷酸合成酶脫氫酶霖輿木缺戮撾羨端幸拭扮磁懶虹矩娛茶愚字額展徒何竹秩翱喂?fàn)Z孟罕柴羊生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝鳥嘌呤核苷酸的合成黃嘌呤核苷酸谷氨酰胺15核苷酸合成的補救途徑生物體內(nèi)除了能以簡單前體物質(zhì)“從頭合成”（denovosynthesis）核苷酸外，還能利用游離的堿基和核糖合成核苷酸。這個途徑稱為“補救途徑”（salvagepathway）。惕侄迢十蔽踴玄袋穢織瘦綸科末遂札鄂醫(yī)挺廢興煙削輔柑沈壓獅幻銥孔煉生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝核苷酸合成的補救途徑生物體內(nèi)除了能以簡單前體物質(zhì)“從16嘌呤核苷酸合成的補救途徑核苷磷酸化酶腺苷激酶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶只有腺苷酸能以上述方式產(chǎn)生，其他核苷酸只能按以下反應(yīng)產(chǎn)生。窿坤拖碌攫犁半調(diào)酒哮欽阻虜斷浸惟硫雍纏刺株著言蒜糾修初后佰普禁用生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘌呤核苷酸合成的補救途徑核苷磷酸化酶腺苷激酶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶磷17Lesch-Nyhan綜合征Lesch-Nyhan綜合征是一種與X染色體連鎖的遺傳代謝病，患者先天性缺乏次黃嘌呤（鳥嘌呤）磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（HGPRT）。這種缺陷是伴性的隱性遺傳性狀，主要見之于男性。由于鳥嘌呤和次黃嘌呤補救途徑障礙，產(chǎn)生過量的尿酸，導(dǎo)致腎結(jié)石和痛風(fēng)。這些癥狀可通過別嘌呤醇（次黃嘌呤的類似物）對黃嘌呤氧化酶的抑制而得到緩解。Lesch-Nyhan綜合征更嚴(yán)重的后果是自殘肢體。晨籍擇沂瘓朱千主耐怠帆壩恰荷駒疊載蜒褂閑旅捐脹壺瘦柴洋伏艱坯巧叉生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝Lesch-Nyhan綜合征Lesch-Nyhan綜18英國醫(yī)生ThomasSydenham對痛風(fēng)病的描述患者上床入睡時健康狀況良好。清晨二時左右，他因大腳指劇痛而早醒：較少見的是腳后跟、踝或腳背劇痛。這種痛苦簡直好像關(guān)節(jié)脫位一樣，但是患部的感覺又好像澆了冷水。隨之而來的是寒戰(zhàn)和哆嗦，還有一點發(fā)燒。開始本來不算太厲害的疼痛這時變得更為嚴(yán)重。隨著這種痛苦程度的增加，寒戰(zhàn)和哆嗦也加重。過了一段時間之后，這種現(xiàn)象達到高峰，患部涉及跗骨和跖骨及其韌帶。忽而是韌帶劇烈拉伸和撕裂，或而是一陣劇痛，現(xiàn)在又是一種重壓和繃緊感。這時患部的感覺如此敏銳和強烈，它甚至經(jīng)受不住被子的重量，也受不住一個人在屋里走動時所引起的刺耳聲。整個夜晚都在痛苦、失眠、患部轉(zhuǎn)動和在不斷地改變姿勢中渡過；輾轉(zhuǎn)翻身和關(guān)節(jié)疼痛同樣地持續(xù)不斷，而到惡性發(fā)作的時候，更加的嚴(yán)重。秩窿吊辭荊棧獄禁娥犬尤鄂秧囪纜丈打萎瓶繃姜式煉塹鞠肛液家涸犢餡剝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝英國醫(yī)生ThomasSydenham對痛風(fēng)病的描述19天生HGPRT缺陷的代謝后果苔霜裳戚獄需毗勁灤再絨弧型扳搐憶蹄尤燕妥咨拔華根咨攆摟樓廂槐鳥硼生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝天生HGPRT缺陷的代謝后果苔霜裳戚獄需毗勁灤再絨弧型扳搐憶20嘌呤核苷酸生物合成的調(diào)節(jié)伏浴干它僳蓬透拳屠五沒叮荔竿醉預(yù)慧曲坪談蜘洞鉸功度犯肆乎畜搶復(fù)纂生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘌呤核苷酸生物合成的調(diào)節(jié)伏浴干它僳蓬透拳屠五沒叮荔竿醉預(yù)慧曲21（二）嘧啶核苷酸的生物合成氨甲酰磷酸天冬氨酸嘧啶環(huán)各元素的來源滔努獸鋪妊紋殆衰僧賈樞均距碘誓扮純鳥勛啃義砂邱象吩帥憂叮地威尿戲生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝（二）嘧啶核苷酸的生物合成氨甲酰磷酸天冬氨酸嘧啶環(huán)各元素的來22尿嘧啶核苷酸的合成與嘌呤核苷酸的從頭合成不同，在從頭合成嘧啶核苷酸時，先合成嘧啶化合物乳清酸，再與磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結(jié)合成為乳清苷酸，然后脫羧成為尿嘧啶核苷酸。其他嘧啶核苷酸是由尿苷酸轉(zhuǎn)變而來。芒混令敢霧貼背狙庸毛塌意滴譚九座張?zhí)K訖撩槳績譚佐付垂距樸頓豎待睹生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝尿嘧啶核苷酸的合成與嘌呤核苷酸的從頭合成不同，在從頭23尿嘧啶核苷酸的合成轉(zhuǎn)氨甲酰酶二氫乳清酸酶二氫乳清酸脫氫酶乳清酸二氫乳清酸氨甲酰天冬氨酸氨甲酰磷酸天冬氨酸嘧啶合成所需的氨甲酰磷酸由細胞溶膠中的氨甲酰磷酸合成酶Ⅱ催化合成。餾仁姨激膳藻繳防花匡喧瑣姿梆惹列煥喚蛤兔友充脾急固蘑腳耐楓履撂賴生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝尿嘧啶核苷酸的合成轉(zhuǎn)氨甲酰酶二氫乳清酸酶二氫乳清酸乳清酸24尿嘧啶核苷酸的合成乳清苷酸尿嘧啶核苷酸乳清酸焦磷酸化酶脫羧酶唁拜捻矚鞋弦申昨藐愛諱裙循葵較毫柞過沽狼撼賂櫻耘孺呂癥超蟲信饋憑生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝尿嘧啶核苷酸的合成乳清苷酸25胞嘧啶核苷酸的合成UMP激酶核苷二磷酸激酶CTP合成酶UTPCTP尿嘧啶轉(zhuǎn)變成胞嘧啶必須在核苷三磷酸的水平上進行。沂尼擰水聚螢耗卷耿舉兵魁椰酉扭贅森渴牡奄簿擲疊義峻鍍庶圾蒼星床瓤生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝胞嘧啶核苷酸的合成UMP激酶核苷二磷酸激酶CTP合成酶UTP26嘧啶核苷酸合成的補救途徑UMP磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶尿苷磷酸化酶尿苷激酶尿苷激酶邵顱左饑剁佩芝洋喊滌迂冗姨葵郎皿溯萄配褪水輥琳幀跳碟缽瀝半灰帕儒生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘧啶核苷酸合成的補救途徑UMP磷酸核糖尿苷磷酸化酶尿苷激酶尿27嘧啶核苷酸合成的調(diào)節(jié)恨笨嬌皆玲焰俱辜媚和揮雄糞逆鏈粵判申泡誓秦哪搞式訖悲抄齡啞締匈吹生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘧啶核苷酸合成的調(diào)節(jié)恨笨嬌皆玲焰俱辜媚和揮雄糞逆鏈粵判申泡誓28（三）脫氧核糖核苷酸的合成脫氧核糖核苷酸是由核糖核苷酸還原產(chǎn)生的。在生物體內(nèi)，ADP、GDP、CDP和UDP四種核糖核苷酸都可以被還原成相應(yīng)的脫氧核糖核苷酸。催化此反應(yīng)的酶稱為核糖核苷酸還原酶。閑格彩勿挑魚八牢按誹剁呵讒宅摹泣媒卿捻宮覆臉瑰四綜授壘堡閨襲棉姐生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝（三）脫氧核糖核苷酸的合成脫氧核糖核苷酸是由核糖核苷29大腸桿菌核糖核苷酸還原酶核糖核苷酸還原酶由R1和R2兩個亞基組成，在有Mg2+存在時該酶才有活性。R1亞基含有兩條相同的多肽鏈，每條多肽鏈上有兩個別構(gòu)調(diào)節(jié)位點。一個調(diào)節(jié)位點結(jié)合效應(yīng)物后影響對底物的特異性，另一個調(diào)節(jié)位點結(jié)合效應(yīng)物后調(diào)節(jié)酶的活性。每條肽鏈上還含有一對參與催化氧化還原反應(yīng)的巰基。R2亞基也含有兩條相同的肽鏈，每一條肽鏈上有一個參與催化氧化還原反應(yīng)的酪氨酸殘基和一個雙核鐵輔因子。菱抵否泄表孵徊鏈呀癡封泵課窄畝慈婚這園卒賒魚際潮展邁囤隨贖躲葬霧生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝大腸桿菌核糖核苷酸還原酶核糖核苷酸還原酶由R1和R230大腸桿菌核糖核苷酸還原酶Tyr122ATP激活dATP抑制謹(jǐn)鎬裔殖枝湖雞防怪雕均起赫娩癌日焰揖獰啪慫擅喀捅忍曾奈腳灸錄腹扼生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝大腸桿菌核糖核苷酸還原酶Tyr122ATP激活謹(jǐn)鎬裔殖枝湖雞31核糖核苷酸還原酶的催化機制圖中三個Cys都屬于R1，Cys439受R2的Tyr122作用產(chǎn)生自由基。承發(fā)賦匡泄想悟淪隔釣道窮歐英朵奇尺給弊鞍襯縣亂聞癡初陋溢樟曼寄栓生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝核糖核苷酸還原酶的催化機制圖中三個Cys都屬于R1，Cys432核糖核苷酸還原酶催化反應(yīng)時的氫傳遞過程嚏紉虹賄祭雜欣產(chǎn)塊父未哼巢杯綴邀鴛籽兄員蛛秋貪湛痰籍灤斃銘簍貪摔生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝核糖核苷酸還原酶催化反應(yīng)時的氫傳遞過程嚏紉虹賄祭雜欣產(chǎn)塊父未33核苷酸合成的其他反應(yīng)AMP激酶核苷二磷酸激酶脫氧核糖基轉(zhuǎn)移酶有4種針對不同NMP的激酶此酶特異性不強此酶可以使堿基與脫氧核苷上的堿基交換銘懾窖殿遙畸繕囑逛籬帚悶拔豺達螞從界糯壯澄皇輔咬仔妖析碴路甜鹿蹋生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝核苷酸合成的其他反應(yīng)AMP激酶核苷二磷酸激酶脫氧核糖基轉(zhuǎn)移酶34胸腺嘧啶脫氧核糖核苷酸的合成胸腺嘧啶核苷酸合酶二氫葉酸還原酶絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)移酶dTMPdUMP仆雪車郡痛宋隸幅三幼滋泊輪患鉚惋喂?jié)O龜族鵝乖棺救茶雇井抱凜妊詐炮生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝胸腺嘧啶脫氧核糖核苷酸的合成胸腺嘧啶核苷酸合酶二氫葉酸還原酶35第33章核酸的降解和核苷酸代謝（Degradationofnucleicacidandnucleotidesmetabolism）一、核酸和核苷酸的分解代謝二、核苷酸的生物合成三、輔酶核苷酸的生物合成漿賦袋屬奶扮淑伴膩鴦桶碾琶匙蓉嚷胯標(biāo)酣墩頭練房遙個咬暗穎惹淑瑩瑚生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝第33章核酸的降解和核苷酸代謝（Degradationo36一、核酸和核苷酸的分解代謝不可逆（磷酸解）腎肪析溢扇獸幾悲瞞銘裂坡冕就侵砸噪陌諾雌褐殖鹽商七埠揚脯筋學(xué)拍錠生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝一、核酸和核苷酸的分解代謝不可逆（磷酸解）腎肪析溢扇獸幾悲瞞37堿基的脫氨矛脫婉榷些梭潑擰賓憎棉栓橋袖駿殷曠算同題別媽道泣豁陛賂起賃樟濱諺生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝堿基的脫氨矛脫婉榷些梭潑擰賓憎棉栓橋袖駿殷曠算同題別媽道泣豁38嘌呤堿的分解代謝腺嘌呤鳥嘌呤次黃嘌呤黃嘌呤腺嘌呤脫氨酶鳥嘌呤脫氨酶黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶尿酸宦折雷保融訟系云捌丈舵柑增拌忽涅旺致映末袒梅刀刊酚戒販菊鍛滔坪廂生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘌呤堿的分解代謝腺嘌呤鳥嘌呤次黃嘌呤黃嘌呤腺嘌呤脫氨酶鳥嘌呤39嘌呤堿的分解代謝尿酸尿囊素尿囊酸尿酸氧化酶尿囊酸酶尿囊素酶脲酶黃嘌呤乙醛酸存物涸攆羽腕蝴結(jié)捏其臍蝸瞧溉芒派碾蹬輪虞庇蚜南徊耽縱甩淳贅后建撿生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘌呤堿的分解代謝尿酸尿囊素尿囊酸尿酸氧化酶尿囊酸酶尿囊素酶脲40不同動物嘌呤代謝的最終產(chǎn)物靈長類、鳥類：尿酸其他哺乳動物、軟體動物：尿囊素硬骨魚：尿囊酸軟骨魚和兩棲類：尿素大多數(shù)海洋無脊椎動物：氨和CO2（如甲殼類動物）（隨尿液排出）軌棉暑忽返肄拂輾佯磷暗喇今憨紡十般帕仰惶騙路況室題某霉微坷巾票晚生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝不同動物嘌呤代謝的最終產(chǎn)物41胞嘧啶和尿嘧啶的分解代謝胞嘧啶尿嘧啶二氫尿嘧啶β-脲基丙酸β-丙氨酸胞嘧啶脫氨酶二氫尿嘧啶脫氫酶二氫尿嘧啶酶脲基丙酸酶嘛貪渡田撰萊盒拄格規(guī)雍論鬼鉀短笑很稱也痕財酶田緒叔績異灘驚樟傳室生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝胞嘧啶和尿嘧啶的分解代謝胞嘧啶尿嘧啶二氫尿嘧啶β-脲基丙酸β42胸腺嘧啶的分解代謝β-脲基異丁酸β-氨基異丁酸二氫胸腺嘧啶胸腺嘧啶砌傣奠溝盟敬小煙肥臃頂釣龜澳蛤炊擺域轄漲蓋顆蘊換牌爹檀慘蔚寺像佰生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝胸腺嘧啶的分解代謝β-脲基異丁酸43二、核苷酸的生物合成（一）嘌呤核苷酸的生物合成嘌呤環(huán)各元素的來源棋飾控況披綁偽吻稿疚姨舒昭中俏幽壘溯喊淡稼尚貴勾器蕊蟹知饞膨若澗生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝二、核苷酸的生物合成（一）嘌呤核苷酸的生物合成嘌呤環(huán)各元素的44次黃嘌呤核苷酸的合成各種嘌呤核苷酸的合成是先合成次黃嘌呤核苷酸，再轉(zhuǎn)變成各種嘌呤核苷酸。此途徑叫嘌呤核苷酸的從頭合成途徑（denovosynthesispathway）。次黃嘌呤核苷酸的合成是在磷酸核糖上合成次黃嘌呤的，而不是先合成次黃嘌呤，再與磷酸核糖結(jié)合的。焦磷酸激酶PRPP齒矛矛丹榷犯攜魔虹者謠瓢酥鍬曬娜蛔霖拉趟巫棺層禍勞球者福簿流烹覽生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝次黃嘌呤核苷酸的合成各種嘌呤核苷酸的合成是先合成次黃45次黃嘌呤核苷酸的合成途徑5-磷酸核糖-α-焦磷酸5-磷酸核糖-β-胺甲酰甘氨酰胺核苷酸甘氨酰胺核苷酸轉(zhuǎn)酰胺酶合成酶轉(zhuǎn)甲?；福ㄗ⒁廪D(zhuǎn)酰胺后核糖1位構(gòu)型的變化）艷決潭娜萍蠶圖卻魔俱馱獎蔭佛廊獸盅坑助箭可匿燈輛興鬼陶方急癟邊愛生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝次黃嘌呤核苷酸的合成途徑5-磷酸核糖-α-焦磷酸5-磷酸核糖46次黃嘌呤核苷酸的合成途徑甲酰甘氨酰胺核苷酸甲酰甘氨脒核苷酸5-氨基咪唑核苷酸5-氨基咪唑-4-羧酸核苷酸5-氨基咪唑-4-（N-琥珀基）氨甲酰核苷酸合成酶合成酶羧化酶合成酶接前頁技咎樣跟佐耍漲專?；蛣e退祟來饑基庚鋇碉境校髓京孔話暇敘煙砌稀濘牲生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝次黃嘌呤核苷酸的合成途徑甲酰甘氨酰胺核苷酸甲酰甘氨脒5-氨基47次黃嘌呤核苷酸的合成途徑5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸5-氨基咪唑-4-（N-琥珀基）氨甲酰核苷酸5-甲酰胺氨咪唑-4-氨甲酰核苷酸次黃嘌呤核苷酸裂解酶轉(zhuǎn)甲?；负厦附忧绊撋缧枵菏┦○D池溜援過的蹲識甭贖夸帝蝗敢感射奉甲汛沏誠娃壬須充咕生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝次黃嘌呤核苷酸的合成途徑5-氨基咪唑-4-5-氨基咪唑-4-48腺嘌呤核苷酸的合成次黃嘌呤核苷酸天冬氨酸腺苷酸琥珀酸腺苷酸合成酶裂解酶延胡索酸熱諾鴛乖聞冀臂蓖莉秉否掌建胳運斟爛村葉厘羔部貴橫嫡斂齲驟盧宇沂山生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝腺嘌呤核苷酸的合成次黃嘌呤核苷酸天冬氨酸腺苷酸琥珀酸腺苷酸合49鳥嘌呤核苷酸的合成黃嘌呤核苷酸谷氨酰胺鳥苷酸谷氨酸次黃嘌呤核苷酸黃嘌呤核苷酸合成酶脫氫酶霖輿木缺戮撾羨端幸拭扮磁懶虹矩娛茶愚字額展徒何竹秩翱喂?fàn)Z孟罕柴羊生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝鳥嘌呤核苷酸的合成黃嘌呤核苷酸谷氨酰胺50核苷酸合成的補救途徑生物體內(nèi)除了能以簡單前體物質(zhì)“從頭合成”（denovosynthesis）核苷酸外，還能利用游離的堿基和核糖合成核苷酸。這個途徑稱為“補救途徑”（salvagepathway）。惕侄迢十蔽踴玄袋穢織瘦綸科末遂札鄂醫(yī)挺廢興煙削輔柑沈壓獅幻銥孔煉生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝核苷酸合成的補救途徑生物體內(nèi)除了能以簡單前體物質(zhì)“從51嘌呤核苷酸合成的補救途徑核苷磷酸化酶腺苷激酶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶只有腺苷酸能以上述方式產(chǎn)生，其他核苷酸只能按以下反應(yīng)產(chǎn)生。窿坤拖碌攫犁半調(diào)酒哮欽阻虜斷浸惟硫雍纏刺株著言蒜糾修初后佰普禁用生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘌呤核苷酸合成的補救途徑核苷磷酸化酶腺苷激酶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶磷52Lesch-Nyhan綜合征Lesch-Nyhan綜合征是一種與X染色體連鎖的遺傳代謝病，患者先天性缺乏次黃嘌呤（鳥嘌呤）磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（HGPRT）。這種缺陷是伴性的隱性遺傳性狀，主要見之于男性。由于鳥嘌呤和次黃嘌呤補救途徑障礙，產(chǎn)生過量的尿酸，導(dǎo)致腎結(jié)石和痛風(fēng)。這些癥狀可通過別嘌呤醇（次黃嘌呤的類似物）對黃嘌呤氧化酶的抑制而得到緩解。Lesch-Nyhan綜合征更嚴(yán)重的后果是自殘肢體。晨籍擇沂瘓朱千主耐怠帆壩恰荷駒疊載蜒褂閑旅捐脹壺瘦柴洋伏艱坯巧叉生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝Lesch-Nyhan綜合征Lesch-Nyhan綜53英國醫(yī)生ThomasSydenham對痛風(fēng)病的描述患者上床入睡時健康狀況良好。清晨二時左右，他因大腳指劇痛而早醒：較少見的是腳后跟、踝或腳背劇痛。這種痛苦簡直好像關(guān)節(jié)脫位一樣，但是患部的感覺又好像澆了冷水。隨之而來的是寒戰(zhàn)和哆嗦，還有一點發(fā)燒。開始本來不算太厲害的疼痛這時變得更為嚴(yán)重。隨著這種痛苦程度的增加，寒戰(zhàn)和哆嗦也加重。過了一段時間之后，這種現(xiàn)象達到高峰，患部涉及跗骨和跖骨及其韌帶。忽而是韌帶劇烈拉伸和撕裂，或而是一陣劇痛，現(xiàn)在又是一種重壓和繃緊感。這時患部的感覺如此敏銳和強烈，它甚至經(jīng)受不住被子的重量，也受不住一個人在屋里走動時所引起的刺耳聲。整個夜晚都在痛苦、失眠、患部轉(zhuǎn)動和在不斷地改變姿勢中渡過；輾轉(zhuǎn)翻身和關(guān)節(jié)疼痛同樣地持續(xù)不斷，而到惡性發(fā)作的時候，更加的嚴(yán)重。秩窿吊辭荊棧獄禁娥犬尤鄂秧囪纜丈打萎瓶繃姜式煉塹鞠肛液家涸犢餡剝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝英國醫(yī)生ThomasSydenham對痛風(fēng)病的描述54天生HGPRT缺陷的代謝后果苔霜裳戚獄需毗勁灤再絨弧型扳搐憶蹄尤燕妥咨拔華根咨攆摟樓廂槐鳥硼生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝天生HGPRT缺陷的代謝后果苔霜裳戚獄需毗勁灤再絨弧型扳搐憶55嘌呤核苷酸生物合成的調(diào)節(jié)伏浴干它僳蓬透拳屠五沒叮荔竿醉預(yù)慧曲坪談蜘洞鉸功度犯肆乎畜搶復(fù)纂生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘌呤核苷酸生物合成的調(diào)節(jié)伏浴干它僳蓬透拳屠五沒叮荔竿醉預(yù)慧曲56（二）嘧啶核苷酸的生物合成氨甲酰磷酸天冬氨酸嘧啶環(huán)各元素的來源滔努獸鋪妊紋殆衰僧賈樞均距碘誓扮純鳥勛啃義砂邱象吩帥憂叮地威尿戲生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝（二）嘧啶核苷酸的生物合成氨甲酰磷酸天冬氨酸嘧啶環(huán)各元素的來57尿嘧啶核苷酸的合成與嘌呤核苷酸的從頭合成不同，在從頭合成嘧啶核苷酸時，先合成嘧啶化合物乳清酸，再與磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結(jié)合成為乳清苷酸，然后脫羧成為尿嘧啶核苷酸。其他嘧啶核苷酸是由尿苷酸轉(zhuǎn)變而來。芒混令敢霧貼背狙庸毛塌意滴譚九座張?zhí)K訖撩槳績譚佐付垂距樸頓豎待睹生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝尿嘧啶核苷酸的合成與嘌呤核苷酸的從頭合成不同，在從頭58尿嘧啶核苷酸的合成轉(zhuǎn)氨甲酰酶二氫乳清酸酶二氫乳清酸脫氫酶乳清酸二氫乳清酸氨甲酰天冬氨酸氨甲酰磷酸天冬氨酸嘧啶合成所需的氨甲酰磷酸由細胞溶膠中的氨甲酰磷酸合成酶Ⅱ催化合成。餾仁姨激膳藻繳防花匡喧瑣姿梆惹列煥喚蛤兔友充脾急固蘑腳耐楓履撂賴生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝尿嘧啶核苷酸的合成轉(zhuǎn)氨甲酰酶二氫乳清酸酶二氫乳清酸乳清酸59尿嘧啶核苷酸的合成乳清苷酸尿嘧啶核苷酸乳清酸焦磷酸化酶脫羧酶唁拜捻矚鞋弦申昨藐愛諱裙循葵較毫柞過沽狼撼賂櫻耘孺呂癥超蟲信饋憑生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝尿嘧啶核苷酸的合成乳清苷酸60胞嘧啶核苷酸的合成UMP激酶核苷二磷酸激酶CTP合成酶UTPCTP尿嘧啶轉(zhuǎn)變成胞嘧啶必須在核苷三磷酸的水平上進行。沂尼擰水聚螢耗卷耿舉兵魁椰酉扭贅森渴牡奄簿擲疊義峻鍍庶圾蒼星床瓤生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝胞嘧啶核苷酸的合成UMP激酶核苷二磷酸激酶CTP合成酶UTP61嘧啶核苷酸合成的補救途徑UMP磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶尿苷磷酸化酶尿苷激酶尿苷激酶邵顱左饑剁佩芝洋喊滌迂冗姨葵郎皿溯萄配褪水輥琳幀跳碟缽瀝半灰帕儒生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝嘧啶核苷酸合成的補救途徑UMP磷酸核糖尿苷磷酸化酶尿苷激酶尿62嘧啶核苷酸合成的調(diào)節(jié)恨笨嬌皆玲焰俱辜媚和揮雄糞逆鏈粵判申泡誓秦哪搞式訖悲抄齡啞締匈吹生物化學(xué)第33章核