monoclonalproteins2015-3-3血清蛋白(Serumprotein)白蛋白與球蛋白白蛋白(albumin)：主要由肝臟產(chǎn)生球蛋白(Globulin)：即免疫球蛋白（Immunoglobin，Ig），膜型（表達(dá)于B細(xì)胞表面）和分泌型（由漿細(xì)胞分泌，存在于血液，唾液，組織液等體液中）免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)兩條重鏈兩條輕鏈四鏈間由二硫鍵相連可變區(qū)與恒定區(qū)重鏈分類(lèi)：根據(jù)重鏈恒定區(qū)的不同，分為五個(gè)型：

IgG-γ，IgA-α，IgM-μ，IgD-δ，IgE-ε。輕鏈分類(lèi)：κ，λ（同一分子上兩輕鏈一樣）

免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)M蛋白概念M蛋白，是單株漿細(xì)胞異常增生而分泌的一種單克隆免疫球蛋白。M-protein；Paraprotein；Monoclonalprotein；M-component單克隆免疫球蛋白增高最多見(jiàn)于IgG，少數(shù)為IgA、IgM、IgD、IgE、游離輕鏈或雙、多克隆免疫球蛋白M蛋白分類(lèi)1.完整的免疫球蛋白，包括輕鏈和重鏈2.單純輕鏈，如輕鏈骨髓瘤，輕鏈沉積病，輕鏈淀粉樣變形3.單純重鏈，如重鏈病，重鏈沉積病M蛋白臨床意義M蛋白主要見(jiàn)于以下疾?。?.漿細(xì)胞疾病，如MM，Castleman病，淀粉樣變，POEMS等；2.B細(xì)胞淋巴瘤，NHL，WM等；3.CTD，如RA、SLE、pSS、SSc、PM等；4.感染，HIV/AIDS，丙肝，結(jié)核等；5.皮膚病，壞疽性膿皮病等；6.其他疾病，如獲得性血友病，毛細(xì)血管滲漏綜合征等。代表腫瘤已浸潤(rùn)骨、淋巴結(jié)、肝、脾和其他臟器，如MM，WM，漿細(xì)胞病，可出現(xiàn)骨骼破壞、骨痛、骨折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常等癥狀。亦可見(jiàn)于MGUS等良性疾病，無(wú)相關(guān)癥狀，但有時(shí)也可致命，如冷凝集病，冷球蛋白血癥，WM，淀粉樣變性等。篩查步驟檢測(cè)方法NO.1A/G比值NO.2血清蛋白電泳SPEPNO.3免疫固定電泳SIFENO.4血清游離輕鏈NO.5免疫比濁法(定量測(cè)量)NO.1A/G比值正常值：1-2.5/1比值降低：1.白蛋白減少，如肝臟疾病，消耗性疾病，營(yíng)養(yǎng)不良，蛋白丟失；2.免疫球蛋白異常增多。NO.2血清蛋白電泳SPEP縱覽血清蛋白概況：從正極到負(fù)極依次為：白蛋白，α1，α2，β，γ。通過(guò)染色、掃描轉(zhuǎn)換為峰圖。α1球蛋白:主要是α1-抗胰蛋白酶及血清類(lèi)黏蛋白α2球蛋白:觸珠蛋白，α2巨球蛋白，血漿銅藍(lán)蛋白，

GC球蛋白，α脂蛋白

β

球蛋白:轉(zhuǎn)鐵蛋白，hemopexia，β脂蛋白及補(bǔ)體

γ球蛋白:相當(dāng)于血清免疫球蛋白主要種類(lèi)的IgA、

IgG、IgM、IgE、IgD瓊脂糖凝膠電泳血清蛋白電泳的指征1.不能解釋的貧血、背痛、乏力、自發(fā)性骨折，無(wú)明顯誘因的高鈣血癥；2.存在直立性低血壓，難治性心力衰竭、胃腸道吸收障礙；胖大舌；植物神經(jīng)紊亂；周?chē)窠?jīng)病變；甲減；3.尿沉渣相對(duì)干凈的腎功能不全；4.大于40歲的大量蛋白尿；5.免疫缺陷、反復(fù)感染等；6.不推薦對(duì)健康人進(jìn)行常規(guī)篩查！各種血清蛋白異常某LPL患者血清蛋白電泳NO.3免疫固定電泳方法：先在瓊脂平板上做區(qū)帶電泳進(jìn)行分離，分離后用含抗各重鏈或輕鏈的濾紙進(jìn)行覆蓋，當(dāng)抗體與某Ig成分結(jié)合后，便形成沉淀，進(jìn)而漂洗，染色。抗體結(jié)合位點(diǎn)：血清免疫固定電泳圖IgG-λIgM-κIgM-λ

IgA-λ

λ

IgG-κIgM-λIgG-λ

IgG-κ

某患血清免疫固定電泳圖免疫固定電泳優(yōu)勢(shì)：第一、敏感性更高(血

0.02

g/dL，尿

≥0.004

g/dL

)so對(duì)于SPEP正常的可疑WM、MM、淀粉樣變患者第二、免疫固定電泳分型1.單克隆免疫球蛋白：如IgMλ；2.雙克隆免疫球蛋白：不同重鏈與輕鏈共同存在，如IgGκ和IgMλ共存；3.多克隆免疫球蛋白：常見(jiàn)于炎癥、感染、免疫異常等情況，如慢性肝病,CTD等。免疫固定電泳劣勢(shì)：第一、不能定量測(cè)量；第二、不能反應(yīng)IgE、IgD單克隆的增生。NO.4血清游離輕鏈優(yōu)勢(shì)&劣勢(shì)：

部分MM或者其他漿細(xì)胞病患者產(chǎn)生大量游離輕鏈，其濃度較低，并不能使用免疫固定電泳測(cè)量；而其受腎功能影響，所以比值更有意義。正常范圍Freeserumkappalightchains—3.3to19.4

mg/LFreeserumlambdalightchains—5.7to26.3

mg/LRatioofkappatolambdafreelightchains—0.