關(guān)于兒童支氣管擴張第一頁，共四十九頁，2022年，8月28日支氣管擴張是指支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞，導致管腔形成異常的擴張、變形支氣管擴張在兒童并非少見，隨著抗生素的不斷出現(xiàn)，傳染病的減少，對肺不張的有效治療，發(fā)病率呈下降趨勢概述第二頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述正常支氣管分布的形態(tài)如樹枝狀，從左右支氣管向肺葉、肺段分布，管腔逐漸變細，逐級分枝第三頁，共四十九頁，2022年，8月28日氣管樹分級級別數(shù)目直徑mm橫斷面積cm2氣管01255主支氣管1211-193.2葉支氣管24-84.5-13.52.7段支氣管3-4164.5-6.53.2小支氣管5-1132-20003-1.07.9細支氣管與終末細支氣管12-164000-650000.65116呼吸性細支氣管17-190.13×106-0.5×1060.451000肺泡小管20-221×106-4×1060.401.7肺泡囊與肺泡23-258×106-7×1060.3080支氣管擴張主要發(fā)生在三、四級以下的外周支氣管第四頁，共四十九頁，2022年，8月28日第五頁，共四十九頁，2022年，8月28日第六頁，共四十九頁，2022年，8月28日先天性支氣管擴張

支氣管軟骨發(fā)育缺陷

如Williams-Campbell綜合征

先天性支氣管肺囊腫常見病因第七頁，共四十九頁，2022年，8月28日常見病因第八頁，共四十九頁，2022年，8月28日后天性支氣管擴張雙側(cè)彌漫性

免疫功能缺陷（最多見于體液免疫缺陷病）

麻疹、百日咳及重癥肺炎

纖毛運動障礙局限性異物堵塞、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核或腫瘤壓迫肺不張長期存在常見病因第九頁，共四十九頁，2022年，8月28日第十頁，共四十九頁，2022年，8月28日第十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日發(fā)病機制感染支氣管

阻塞當支氣管內(nèi)存在感染，產(chǎn)生支氣管粘膜充血水腫、分泌物增多，導致支氣管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔內(nèi)分泌物不能順利排出，又導致感染的進一步加重。由于阻塞，腔內(nèi)淤滯的分泌物造成對支氣管壁的壓力，日久造成其遠端的擴張第十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日第十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日支氣管壁彈力組織肌層及軟骨均被破壞為纖維組織所代替管腔擴張，纖毛上皮細胞被破壞，纖毛缺失或排列紊亂，支氣管上皮的毛細血管扭曲變形，最后擴張形成動脈瘤，是造成咯血的原因病理第十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日病理變化肉眼：主要發(fā)生在段支氣管，呈圓柱狀、囊狀擴張，病變可達胸膜下第十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日正常氣道支氣管擴張分為柱狀和囊狀擴張，常合并存在第十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日支擴分類1.支氣管擴張前期——PBB。2.HRCT支氣管擴張期。3.支氣管擴張形成期。第十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日病程多呈慢性經(jīng)過，反復呼吸道感染，多數(shù)在童年時就有癥狀典型癥狀慢性咳嗽大量膿痰（與體位改變有關(guān)）臨床表現(xiàn)第十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日典型癥狀反復咯血

咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情嚴重度和病變范圍有時不一致干性支擴（反復咳血為唯一癥狀）反復肺部感染（同一肺段的反復發(fā)炎并遷延不愈）慢性感染中毒臨床表現(xiàn)——癥狀第十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日第二十頁，共四十九頁，2022年，8月28日早期

無癥狀固定持久的局限性粗濕啰音后期肺氣腫、發(fā)紺、杵狀指（趾）營養(yǎng)狀態(tài)臨床表現(xiàn)——體征第二十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日確診依據(jù)胸片:紋理增多、紊亂蜂窩影、卷發(fā)影普通CT:雙軌征、印戒征HRCT:雙軌征、印戒征支氣管造影輔助檢查——影像學第二十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日輔助檢查——影像學第二十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日

胸部X線片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。

蜂窩狀影第二十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日第二十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日支氣管造影診斷支擴金標準有創(chuàng)，被HRCT取代第二十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日

檢查方法與價值支擴CT征象：

軌道征與印戒征1、“軌道征”：擴張支氣管走行與CT掃描平面平行時2、“印戒征”：擴張支氣管與CT掃描層面垂直時（正常同級別的肺動脈直徑稍大于伴行的支氣管內(nèi)徑）CT表現(xiàn)：肺野內(nèi)顯示為平行的線樣高密度影或環(huán)形低密度影伴周圍點狀高密度影（直徑小于前者）意義：表明有支氣管擴張第二十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日

檢查方法與價值軌道征慢性支氣管炎繼發(fā)柱狀支氣管擴張——“軌道征”第二十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日

檢查方法與價值印戒征柱狀支氣管擴張與掃描層面垂直——“印戒征”第二十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日

1.診斷

出血部位、原因

2.取痰標本借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細菌培養(yǎng)作病原診斷

3.治療輔助檢查——纖支鏡第三十頁，共四十九頁，2022年，8月28日一、診斷病史臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷第三十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日輔助檢查第三十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日輔助檢查第三十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日輔助檢查第三十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日輔助檢查第三十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日不同疾病導致支擴病變部位不一樣第三十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日治療1、去除呼吸道梗阻，主要是盡量排出呼吸道的分泌物

體位引流

化痰藥物

纖支鏡肺泡灌洗

取出異物解除梗阻

抗癆治療解除腫大淋巴結(jié)壓迫造成的梗阻第三十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日體位引流（1）準備：引流前可霧化、用祛痰藥等（2）體位：抬高患肺，引流氣管開口向下（3）引流時間：一般安排在早晨起床時、晚餐前及睡前。飯前1h，飯后1～3h進行。每次引流15～20min，每日1～3次治療第三十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日2、抗感染常見病原：肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌銅綠假單胞菌抗生素：阿莫西林、二代、三代頭孢

療程不定，至少7～10日，使用原則：低劑量，

短療程，窄譜、一旦耐藥，及時換藥治療第三十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日治療第四十頁，共四十九頁，2022年，8月28日3、治療咯血

止血藥物纖維支氣管鏡及球囊止血

放射介入：支氣管動脈栓塞術(shù)治療第四十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日4、丙種球蛋白X連鎖低丙種球蛋白血癥、IgG亞類缺陷，均可

替代治療

200～400mg/kg1～2次/月使血IgG≥5g/L治療第四十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日5、手術(shù)治療（適應(yīng)癥）經(jīng)內(nèi)科治療9～12個月以上仍無效限于一個肺葉或一側(cè)者反復咯血，不易控制者病變部位反復發(fā)生嚴重感染，且藥物不易控制對體位引流排痰不合作患兒一般健康狀況日趨惡化治療第四十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日6、肺移植

對于肺部病變嚴重后果而廣泛的患兒，肺移植

可能是最后的手段7、一般支持治療

加強營養(yǎng)，糾正貧血，防止交叉感染治療第四十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日與病因及病程有關(guān)局限性病變遠期預(yù)后好

一次重癥肺炎后出現(xiàn)的局限性支擴預(yù)后好支氣管異物去除后預(yù)后好雙側(cè)彌漫性病變預(yù)后差纖毛運動障礙及先天性免疫缺陷等預(yù)后差預(yù)后第四十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日第四十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日肺炎患兒做好隨訪，尤其是重癥肺炎，如腺病毒肺炎做好麻疹、百日咳防治工作支氣管異物盡早確診取出