神經(jīng)內(nèi)科常見病神經(jīng)內(nèi)科常見病1一、腦血管病一、腦血管病2（一）短暫腦缺血發(fā)作定義短暫腦缺血發(fā)作是指腦動脈一過性供血不足引起短暫性腦功能障礙，每次發(fā)作出現(xiàn)的相應癥狀和體征一般持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘，24小時內(nèi)完全恢復，但可反復發(fā)作。病因1、微栓子學說；2、顱內(nèi)動脈狹窄、血壓波動；3、血液成分改變，如血液黏度增高、纖維蛋白原含量增高等。（一）短暫腦缺血發(fā)作定義短暫腦缺血發(fā)作是指腦動脈一過性供血不3神經(jīng)內(nèi)科常見病課件4（一）短暫腦缺血發(fā)作診斷依據(jù)（一）短暫腦缺血發(fā)作診斷依據(jù)5神經(jīng)內(nèi)科常見病課件6（二）腦梗死分為腦血栓形成和腦栓塞腦血栓形成是在腦動脈粥樣硬化等動脈壁病變的基礎(chǔ)上形成管腔內(nèi)血栓，造成該動脈供血區(qū)血流中斷，局部腦組織發(fā)生缺血、缺氧、壞死而出現(xiàn)相應的臨床癥狀。腦栓塞是指血液中的各種栓子（如心臟內(nèi)的附壁血栓、動脈粥樣硬化的斑塊、脂肪、腫瘤細胞、纖維軟骨或空氣等）隨血流進入腦動脈而阻塞血管，當側(cè)枝循環(huán)不能代償時，引起該動脈供血區(qū)腦組織缺血性壞死，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損。腦栓塞常發(fā)生于頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，椎基底動脈系統(tǒng)相對少見。腦栓塞約占缺血性腦卒中的15%20%。（二）腦梗死分為腦血栓形成和腦栓塞7（二）腦梗死。（二）腦梗死。8神經(jīng)內(nèi)科常見病課件9神經(jīng)內(nèi)科常見病課件10原則1、及早控制終止發(fā)作治療的關(guān)鍵。（5）藥物從1/2~1/3量開始，逐漸加量，5個半衰期后血藥濃度達到穩(wěn)定；癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)脊髓灰質(zhì)炎主要侵犯脊髓前角運動神經(jīng)元，重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。（1）診斷明確后盡早用藥；3、積極尋找病因，對癥治療。用法可在發(fā)病的第3天開始口服，每次30毫克，每日3次，用至3周或更長?？拱d癇藥物使用指征癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控制發(fā)作。發(fā)熱和腦膜刺激征為其共同特點。原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止復發(fā)。（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；細菌性腦膜炎，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重的感染性疾病，成人常見，兒童患者尤多。雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直陣攣、陣攣、失張力性發(fā)作腦水腫或腦疝跡象時，20%甘露醇125ml快速降顱內(nèi)壓治療癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）原則1、及早控制終止發(fā)作治療的關(guān)鍵。11腦梗死診斷依據(jù)腦梗死診斷依據(jù)12神經(jīng)內(nèi)科常見病課件13治療2.超早期溶栓治療起病6h內(nèi)進行。1、尿激酶25100萬單位，30min2h滴完；2、rtPA靜脈溶栓0.9mg/kg，總量小于90mg，此藥宜在起病后的3h內(nèi)進行。用溶栓治藥一定要排除顱內(nèi)出血性疾病，用藥后一定要監(jiān)測凝血時間和凝血酶原時間。3.抗血小板聚集4.抗腦水腫、降顱內(nèi)壓腦水腫或腦疝跡象時，20%甘露醇125ml快速降顱內(nèi)壓治療5.其他改善循環(huán)，營養(yǎng)神經(jīng)治療治療2.超早期溶栓治療起病6h內(nèi)進行。1、尿激酶2510014（三）腦出血定義因非外傷性腦內(nèi)血管破裂致腦實質(zhì)內(nèi)出血。占全部腦卒中的20~30%病因最常見的病因是高血壓動脈粥樣硬化，其次為先天性腦血管畸形或動脈瘤、血液病、腦外傷、抗凝或溶血栓治療、淀粉樣血管病等引起的腦出血。（三）腦出血定義因非外傷性腦內(nèi)血管破裂致腦實質(zhì)內(nèi)出血。15神經(jīng)內(nèi)科常見病課件162、出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嗜睡、昏迷、驚厥以及進行性加重的神經(jīng)精神癥。原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止復發(fā)。但是對首次發(fā)作、發(fā)作有誘2、控制腦水腫和顱壓內(nèi)高壓。無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象；保持大便通暢，注意水電解質(zhì)平衡。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止復發(fā)。（5）藥物從1/2~1/3量開始，逐漸加量，5個半衰期后血藥濃度達到穩(wěn)定；多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。但此病與GBS不同癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；特發(fā)性癲癇指除存在或者可疑的遺傳因素外，缺乏其他原因。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。表現(xiàn)運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能失常。抑制異常免疫反應，消除致病因子的神經(jīng)損傷，促進神經(jīng)再生。3、腦脊液的變化外觀清亮，白細胞數(shù)輕度升高(可在30￣500×10的6次方/L)，早期以中性粒細胞為主，后期以淋巴細胞為主，蛋白輕度增高，糖和氯化物正常。病因最常見的病因是高血壓動脈粥樣硬化，其次為先天性腦血管畸形或動脈瘤、血液病、腦外傷、抗凝或溶血栓治療、淀粉樣血管病等引起的腦出血。目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。發(fā)因素或發(fā)作稀少者，可酌情考慮。2、出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嗜睡、昏迷、驚厥以及進行性加重的神經(jīng)精神17（三）腦出血頭顱CT檢查臨床疑診腦出血時首選CT檢查，可顯示圓形或卵圓形均勻高密度血腫，發(fā)病后即可顯示邊界清楚的新鮮血腫，并可確定血腫部位、大小、形態(tài)、以及是否破入腦室，血腫周圍水腫帶和占位效應等；如腦室大量積血可見高密度鑄型，腦室擴張（三）腦出血頭顱CT檢查18神經(jīng)內(nèi)科常見病課件19治療1.一般治療安靜休息，一般臥床休息2~4周。保持呼吸道通暢，防止舌根后墜，必要時行氣管切開，有意識障礙、血氧飽和度下降的患者應予以吸氧。危重患者應予以心電監(jiān)測，進行體溫、血壓、呼吸等生命體征的監(jiān)測；2.控制血壓腦出血患者血壓會反射性升高，而過高的血壓則會更加引起出血增加，而過低的血壓又會影響到健康腦組織的血供，所以對于腦出血患者，應該選用較為有效的降壓藥物將血壓控制在發(fā)病之前的基礎(chǔ)血壓水平。3.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓顱內(nèi)壓的升高可引起患者較為明顯的癥狀如惡心、嘔吐等，嚴重的還會引起腦疝導致生命危險。發(fā)病早期可用甘露醇脫水，并輔助以呋塞米進行脫水，同時注意監(jiān)測患者腎功能，注意復查血電解質(zhì)情況防止水電解質(zhì)紊亂。治療204.預防并發(fā)癥可預防性使用抗生素以及降低胃酸分泌的藥物防止肺部感染及上消化道應激性潰瘍的發(fā)生。早期可行胃腸減壓一來可觀察是否存在應激性潰瘍，二來可減輕患者胃腸道麻痹引起的腹脹，避免胃內(nèi)容物因嘔吐而發(fā)生吸入性肺炎。必要時手術(shù)治療高血壓腦出血的治療最終目的是清除血腫，減輕腦組織受壓，盡最大努力保證神經(jīng)功能，減少或防止腦出血后一系列繼發(fā)性病理變化。4.預防并發(fā)癥可預防性使用抗生素以及降低胃酸分泌的藥物防止肺21（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂出血，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔，又稱原發(fā)性SAH；臨床上還可見因腦實質(zhì)內(nèi)或腦室出血，硬膜外或下血管破裂等血液穿破腦組織流入蛛網(wǎng)膜下腔者，稱為繼發(fā)性SAH；原因最常見是先天性顱內(nèi)動脈瘤和血管畸形，其次為高血壓腦動脈粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動脈炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥(moyamoya病)。（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)多種病因所致腦底部或腦及脊髓表22神經(jīng)內(nèi)科常見病課件23神經(jīng)內(nèi)科常見病課件24癲癇持續(xù)狀態(tài)指凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。發(fā)病率5070/10萬；③治療對預后的影響原因最常見是先天性顱內(nèi)動脈瘤和血管畸形，其次為高血壓腦動脈粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動脈炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥(moyamoya病)。常用6—氨基己酸、對羧基節(jié)胺、止血敏等，加入5％葡萄糖液250毫升內(nèi)靜滴。病毒性腦炎臨床表現(xiàn)但是對首次發(fā)作、發(fā)作有誘（3）顱神經(jīng)癥狀半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。感染性疾病后1~4周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以腰肩、頸、和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。5年緩解率為70－85%。3、控制驚厥發(fā)作及嚴重精神行為異常。根據(jù)癲癇病史、臨床特征、常規(guī)或視頻EEG檢查。如腦室大量積血可見高密度鑄型，腦室擴張發(fā)病機理神經(jīng)原異常放電2、顱內(nèi)動脈狹窄、血壓波動；異煙肼(isonicotinylhydrazide,INH)、利福平(rifampicin,RFP)、吡嗪酰胺(pyrazinamide,PZA)或乙胺丁醇(ethambutol,EMB)、鏈霉素(streptomycin,SM)是治療TBM最有效的聯(lián)合用藥方案。目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。（8）注意藥物的毒副作用。常規(guī)EEG、視頻EEG和動態(tài)EEG監(jiān)測可顯示尖波、棘波、尖慢波、棘慢波等癇性波型，有助于癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)的確診。發(fā)病早期可用甘露醇脫水，并輔助以呋塞米進行脫水，同時注意監(jiān)測患者腎功能，注意復查血電解質(zhì)情況防止水電解質(zhì)紊亂。③治療對預后的影響癲癇持續(xù)狀態(tài)指凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。25（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)診斷依據(jù)（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)診斷依據(jù)26治療原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止復發(fā)。1.一般治療絕對臥床休息46周，頭部稍抬高。保持大便通暢，注意水電解質(zhì)平衡。2.控制腦水腫降顱內(nèi)壓和降血壓藥物。因顱內(nèi)血腫二病情加重者，可考慮血腫清除手術(shù)。3.用止血藥物抗纖維蛋白溶解酶類止血藥物，能預防動脈瘤再次破裂出血。如6—氨基己酸能與纖溶酶原激活物質(zhì)產(chǎn)生競爭性抑制，使纖溶酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶，從而使纖維蛋白不易被相對應的酶所破壞，因而可延遲血塊的溶解，也就是出血部位被纖維蛋白固定較牢固。常用6—氨基己酸、對羧基節(jié)胺、止血敏等，加入5％葡萄糖液250毫升內(nèi)靜滴。止血藥需用多長時間，應視病情而異，通常用7－10天或稍長。治療原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止27治療4.對抗腦血管痙攣為了解除SAH所致的腦血管痙攣，可用異丙基腎上腺素、利血平，必要時可與利多卡因配合。目前多主張用鈣離子拮抗劑，如尼莫地平可阻止鈣離子的內(nèi)流，擴張血管，解除動脈痙攣。用法可在發(fā)病的第3天開始口服，每次30毫克，每日3次，用至3周或更長。5.手術(shù)治療目前認為由腦動脈瘤和動靜脈畸形所致的SAH，一旦診斷確立，應爭取手術(shù)治療，以避免再發(fā)。治療4.對抗腦血管痙攣28二、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病吉蘭巴雷綜合征（GuillainBarresyndrome，GBS）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病，經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，臨床表現(xiàn)為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白細胞分離為特征的綜合征。

病因與發(fā)病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應性免疫疾病。二、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病吉蘭巴雷綜合征（Guil29臨床表現(xiàn)感染性疾病后1~4周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以腰肩、頸、和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為（1）運動障礙四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。（2）感覺障礙主觀感覺障礙重，但客觀檢查相對較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。臨床表現(xiàn)30（3）顱神經(jīng)癥狀半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。（4）植物神經(jīng)功能障礙初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等。輔助檢查腦脊液出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而細胞數(shù)正常；神經(jīng)傳導速度（NCV）和肌電圖檢查有助于GBS診斷及確定原發(fā)性髓鞘損傷。神經(jīng)內(nèi)科常見病課件31診斷2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南急性起病的、對稱性的四肢弛緩性癱瘓，可伴有雙側(cè)第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)麻痹，CSF有蛋白細胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導速度的減慢即可診斷本病。鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎主要侵犯脊髓前角運動神經(jīng)元，重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。但此病與GBS不同癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；無感覺癥狀及體征。無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。周期性癱瘓為遺傳因素引起骨骼肌鈉通道蛋白的a亞單位突變所致的鉀離子轉(zhuǎn)運異常，表現(xiàn)為四肢肌肉的發(fā)作性、弛緩性癱瘓。發(fā)作時伴有血清鉀的改變及其相應的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。重癥肌無力診斷2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南急性起32疾病治療藥物治療抑制異常免疫反應，消除致病因子的神經(jīng)損傷，促進神經(jīng)再生。（1）免疫球蛋白（immunoglobulin）用于急性期病人，可縮短療程；成人按400mg/(kg·d)計算，靜脈滴注，連用5天。禁忌證IVIG過敏或者存在IgA型抗體者、心力衰竭、腎功能不全患者。（2）血漿交換（plasmaexchange，PE）推薦有條件者盡早應用，可清除特異的周圍神經(jīng)髓鞘抗體和血液中其他可溶性蛋白。宜在發(fā)病后2～3周內(nèi)進行，用于重癥或者呼吸肌麻痹病人，能改善癥狀、縮短療程及減少合并癥。每次血漿交換量為30～50mL/kg，在1～2周內(nèi)進行3～5次。禁忌證嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病等；其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥。不推薦應用糖皮質(zhì)激素治療GBS。疾病治療33疾病預后病情一般在2周左右達到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復，少數(shù)患者在病情恢復過程中出現(xiàn)波動。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。GBS病死率約3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴重心律失常等并發(fā)癥。50%病人痊愈，10%～15%病人遺留后遺癥。疾病預后34

三、癲癇定義是一組由已知或未知的病因引起的大腦神經(jīng)原高度同步化且常是自限性的異常放電所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)短暫功能失常的慢性腦部疾病。特點發(fā)作性、短暫性、反復性、刻板性。表現(xiàn)運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能失常。發(fā)病率5070/10萬；估計我國約有癲癎病人600萬。三、癲癇定義是一組由已知或未知的病因引35病因癥狀性癲癇皮質(zhì)發(fā)育障礙、腫瘤、腦外傷、腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、寄生蟲、遺傳代謝病、藥物、其他（SLE、甲旁低、糖尿病、低血糖、酸堿失衡等）。特發(fā)性癲癇指除存在或者可疑的遺傳因素外，缺乏其他原因。原因不祥。發(fā)病機理神經(jīng)原異常放電病因癥狀性癲癇皮質(zhì)發(fā)育障礙、腫瘤、腦外傷、腦血管病、中樞神36癲癇發(fā)作的分類1、部分性發(fā)作局部起始（1）單純性無意識障礙（運動性、體感、特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀）（2）復雜性有意識障礙（3）繼發(fā)泛化由部分起始擴展為GTCS(全面強直—陣攣發(fā)作)2、全面性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直陣攣、陣攣、失張力性發(fā)作3、不能分類的癲癎發(fā)作。癲癇發(fā)作的分類1、部分性發(fā)作局部起始37臨床表現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)指凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上?；蚍磸桶l(fā)作而間歇期意識無好轉(zhuǎn)超過30分鐘者。輔助檢查常規(guī)EEG、視頻EEG和動態(tài)EEG監(jiān)測可顯示尖波、棘波、尖慢波、棘慢波等癇性波型，有助于癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)的確診。診斷根據(jù)癲癇病史、臨床特征、常規(guī)或視頻EEG檢查。臨床表現(xiàn)38治療目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。藥物治療目前國內(nèi)外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經(jīng)過2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關(guān)鍵。治療39抗癲癇藥物使用指征癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控制發(fā)作。但是對首次發(fā)作、發(fā)作有誘發(fā)因素或發(fā)作稀少者，可酌情考慮。抗癲癇藥物的使用原則（1）診斷明確后盡早用藥；（2）按照癲癇及癲癇綜合征的發(fā)作類型選藥；（3）單藥為主；（4）了解藥物的代謝動力學、劑量范圍及毒副作用；（5）藥物從1/2~1/3量開始，逐漸加量，5個半衰期后血藥濃度達到穩(wěn)定；（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；（7）若療效不好或中毒表現(xiàn)，監(jiān)測血藥濃度調(diào)藥；（8）注意藥物的毒副作用?？拱d癇藥物使用指征癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控40癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）

【治療】原則1、及早控制終止發(fā)作治療的關(guān)鍵。（l）地西洋加地西洋療法地西洋偶可抑制呼吸，需停止注射。（2）10％水合氯醛保留灌腸。（3）副醛8－10ml（兒童0．3ml／kg）植物油稀釋后保留灌腸。癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）【治療】41癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）

（4）終止發(fā)作首選地西件或氯硝西洋靜脈注射，也可考慮用丙戊酸靜脈滴注，首先用4001000mg靜脈注射，隨后按1維持。經(jīng)上述處理，也可考慮使用苯巴比妥0．l～0.2g肌注，每日二次。同時抗癲癇藥。癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）（4）終止發(fā)作首選地西件或氯硝西洋靜脈42癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）

（5）尋找病因和處理并發(fā)癥。2、維持生命征，預防及治療并發(fā)癥。3、積極尋找病因，對癥治療。4、SE控制后進行正規(guī)抗癇治療癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）（5）尋找病因和處理并發(fā)癥。43癲癇的預后①自發(fā)緩解率五年20－30%起病年齡、發(fā)作類類型、發(fā)作頻率、原發(fā)或繼發(fā)、病程、外源性病因、神經(jīng)精神缺陷②首次發(fā)作后復發(fā)概率78%/3年危險因素類型病因頭部外傷顱內(nèi)感染EEG或NS檢查藥物治療對復發(fā)的影響可能減少③治療對預后的影響5年緩解率為70－85%。④停藥后復發(fā)問題30－40%左右3－6月內(nèi)復發(fā)率高癲癇的預后44特點發(fā)作性、短暫性、反復性、刻板性。（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。2、控制腦水腫和顱壓內(nèi)高壓。（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；但此病與GBS不同癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；（7）若療效不好或中毒表現(xiàn)，監(jiān)測血藥濃度調(diào)藥；2、控制腦水腫和顱壓內(nèi)高壓。30－40%左右3－6月內(nèi)復發(fā)率高無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象；危險因素類型病因頭部外傷顱內(nèi)感染EEG或NS檢查（4）了解藥物的代謝動力學、劑量范圍及毒副作用；5、精神障礙如記憶力減退，定向障礙，幻聽、幻視；發(fā)病機理神經(jīng)原異常放電表現(xiàn)運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能失常。第四節(jié)腦膜炎病毒性腦膜炎治療方法禁忌證嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病等；目前多主張用鈣離子拮抗劑，如尼莫地平可阻止鈣離子的內(nèi)流，擴張血管，解除動脈痙攣。估計我國約有癲癎病人600萬。第四節(jié)腦膜炎腦膜炎（brainfever;meningitis）是一種嬌嫩的腦膜或腦脊膜（頭骨與大腦之間的一層膜）被感染的疾病。發(fā)熱和腦膜刺激征為其共同特點。腦膜炎分為細菌性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎、急性化膿性腦膜炎、新生兒腦膜炎、流感桿菌腦膜炎。特點發(fā)作性、短暫性、反復性、刻板性。第四節(jié)45細菌性腦膜炎細菌性腦膜炎，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重的感染性疾病，成人常見，兒童患者尤多。許多細菌均可引起本病，其中腦膜炎球菌所致者最多，依次為流感桿菌、肺炎球菌、大腸桿菌及其他革蘭陽性桿菌、葡萄球菌、李司忒苗、厭氧菌等。臨床表現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頸項強直、咽喉痛、嘔吐，常伴發(fā)呼吸道疾患，頸項強直不一定有疼痛，但將頦部向下靠近胸部時，可引起疼痛或不能靠近。腦實質(zhì)受累，出現(xiàn)意識障礙、精神癥狀及局灶癥狀體征。治療針對性抗菌治療預后死亡率15%，少數(shù)遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥細菌性腦膜炎細菌性腦膜炎，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重的感染性疾病，成46結(jié)核性腦膜炎由結(jié)核桿菌引起的腦膜和脊膜的非化膿性炎癥性疾病。在肺外結(jié)核中大約有5%～15%的患者累及神經(jīng)系統(tǒng)，其中又以結(jié)核性腦膜炎最為常見，約占神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核的70%左右。臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐、全身乏力、食欲不振、精神差、腦膜刺激征陽性，病程后期可出現(xiàn)腦神經(jīng)、腦實質(zhì)受累表現(xiàn)，如復視、肢體癱、昏迷、癲癇發(fā)作、腦疝治療原則是早期給藥、合理選藥、聯(lián)合用藥及系統(tǒng)治療，只要患者臨床癥狀、體征及實驗室檢查高度提示本病，即使抗酸染色陰性亦應立即開始抗結(jié)核治療。異煙肼(isonicotinylhydrazide,INH)、利福平(rifampicin,RFP)、吡嗪酰胺(pyrazinamide,PZA)或乙胺丁醇(ethambutol,EMB)、鏈霉素(streptomycin,SM)是治療TBM最有效的聯(lián)合用藥方案。結(jié)核性腦膜炎由結(jié)核桿菌引起的腦膜和脊膜的非化膿性炎癥性疾病。47病毒性腦膜炎

當病毒感染僅累及腦膜時稱為病毒性腦膜炎，當感染僅累及腦實質(zhì)時稱為病毒性腦炎，而腦膜和腦實質(zhì)同時受累時稱為病毒性腦膜腦炎。主要表現(xiàn)發(fā)熱、頭痛和腦膜刺激征，是臨床最常見的無菌性腦膜炎。本病見于世界各地。其發(fā)病率每年為11～27/10萬。主要侵襲腦膜而出現(xiàn)腦膜刺激征，腦脊液中有以淋巴細胞為主的白細胞增多。病程呈良性，多在2周以內(nèi)，一般不超過3周，有自限性，預后較好，多無并發(fā)癥。病毒性腦膜炎

當病毒感染僅累及腦膜時稱為病毒性腦膜炎，當感染48病毒性腦炎病因引起腦炎的病毒有腺病毒、?？刹《尽⒖滤_奇病毒、腸道病毒、單純皰疹病毒、流行性感冒病毒、巨細胞包涵體病毒、腮腺炎病毒等。病毒性腦炎病因49病毒性腦炎臨床表現(xiàn)前驅(qū)期癥狀表現(xiàn)為上呼吸道或消化道的癥狀，如發(fā)熱、頭痛、咽痛、嘔吐、腹瀉、食欲減退等。神經(jīng)精神癥狀1、意識障礙輕者對外界反應淡漠、遲鈍或煩躁、嗜睡；重者出現(xiàn)譫妄、昏迷。2、顱內(nèi)壓增高頭痛、嘔吐、頭暈甚至出現(xiàn)腦疝3、抽搐可以為局限性、全身性或為持續(xù)狀態(tài)。4、運動功能障礙根據(jù)受損的部位可以表現(xiàn)為中樞性或周圍性的一側(cè)或單肢的癱瘓；亦可表現(xiàn)為錐體外系的運動障礙如舞蹈樣動作，肌強直；亦可因腦神經(jīng)癱瘓而有斜視、面癱或吞咽障礙等。5、精神障礙如記憶力減退，定向障礙，幻聽、幻視；情緒改變、易怒，有時出現(xiàn)猜疑，常因此而誤為精神病或額葉腫瘤。病毒性腦炎臨床表現(xiàn)50病毒性腦炎診斷依據(jù)1、起病急、常有病毒感染史。2、出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嗜睡、昏迷、驚厥以及進行性加重的神經(jīng)精神癥。3、腦脊液的變化外觀清亮，白細胞數(shù)輕度升高(可在30￣500×10的6次方/L)，早期以中性粒細胞為主，后期以淋巴細胞為主，蛋白輕度增高，糖和氯化物正常。4、腦脊液分離到病毒可確診。5、血清中和試驗滴定度在急性期及恢復期相差4倍或4倍以上。6、血清補體結(jié)合試驗滴定度在急性期及恢復期相差4倍或4倍以上。7、血凝抑制試驗，恢復期的滴定度較急性期高出或低于4倍以。8、免疫熒光抗體檢查陽性。9、腦電圖示不同程度彌漫性或局限性慢波。病毒性腦炎診斷依據(jù)51病毒性腦膜炎治療方法本病缺乏特異性治療。但由于病程自限性，急性期正確的支持與對癥治療，是保證病情順利恢復、降低病死率和致殘率的關(guān)鍵，主要治療原則包括1、維持水、電解質(zhì)平衡與合理營養(yǎng)供給，對營養(yǎng)狀況不良者給予靜脈營養(yǎng)劑或白蛋白。2、控制腦水腫和顱壓內(nèi)高壓。3、控制驚厥發(fā)作及嚴重精神行為異常。4、抗病毒藥物無環(huán)鳥苷每次5—10mg/kg，每8小時1次，或其衍生物丙氧鳥苷，每5mg/kg，每12小時1次。兩種藥物均需連用10—14天，靜脈滴注給藥，主要對單純皰疹病毒作用最強，對其他如水痘—帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒也有抑制作用。病毒性腦膜炎治療方法52吉蘭巴雷綜合征（GuillainBarresyndrome，GBS）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病，經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，臨床表現(xiàn)為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。發(fā)病早期可用甘露醇脫水，并輔助以呋塞米進行脫水，同時注意監(jiān)測患者腎功能，注意復查血電解質(zhì)情況防止水電解質(zhì)紊亂。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直陣攣、陣攣、失張力性發(fā)作2、維持生命征，預防及治療并發(fā)癥。占全部腦卒中的20~30%許多細菌均可引起本病，其中腦膜炎球菌所致者最多，依次為流感桿菌、肺炎球菌、大腸桿菌及其他革蘭陽性桿菌、葡萄球菌、李司忒苗、厭氧菌等。30－40%左右3－6月內(nèi)復發(fā)率高（4）了解藥物的代謝動力學、劑量范圍及毒副作用；2、控制腦水腫和顱壓內(nèi)高壓。抑制異常免疫反應，消除致病因子的神經(jīng)損傷，促進神經(jīng)再生。目前認為由腦動脈瘤和動靜脈畸形所致的SAH，一旦診斷確立，應爭取手術(shù)治療，以避免再發(fā)。腦膜炎（brainfever;meningitis）是一種嬌嫩的腦膜或腦脊膜（頭骨與大腦之間的一層膜）被感染的疾病。腦膜炎分為細菌性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎、急性化膿性腦膜炎、新生兒腦膜炎、流感桿菌腦膜炎。（4）終止發(fā)作首選地西件或氯硝西洋靜脈注射，也可考慮用丙戊酸靜脈滴注，首先用4001000mg靜脈注射，隨后按1維持。抗癲癇藥物使用指征癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控制發(fā)作。但是對首次發(fā)作、發(fā)作有誘腦栓塞是指血液中的各種栓子（如心臟內(nèi)的附壁血栓、動脈粥樣硬化的斑塊、脂肪、腫瘤細胞、纖維軟骨或空氣等）隨血流進入腦動脈而阻塞血管，當側(cè)枝循環(huán)不能代償時，引起該動脈供血區(qū)腦組織缺血性壞死，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；預后死亡率15%，少數(shù)遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥（4）終止發(fā)作首選地西件或氯硝西洋靜脈注射，也可考慮用丙戊酸靜脈滴注，首先用4001000mg靜脈注射，隨后按1維持。（1）單純性無意識障礙（運動性、體感、特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀）①自發(fā)緩解率五年20－30%脊髓灰質(zhì)炎主要侵犯脊髓前角運動神經(jīng)元，重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。3、控制驚厥發(fā)作及嚴重精神行為異常。每次血漿交換量為30～50mL/kg，在1～2周內(nèi)進行3～5次。（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；當病毒感染僅累及腦膜時稱為病毒性腦膜炎，當感染僅累及腦實質(zhì)時稱為病毒性腦炎，而腦膜和腦實質(zhì)同時受累時稱為病毒性腦膜腦炎。預后死亡率15%，少數(shù)遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥癲癇持續(xù)狀態(tài)指凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。腦栓塞約占缺血性腦卒中的15%20%。但此病與GBS不同癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；用溶栓治藥一定要排除顱內(nèi)出血性疾病，用藥后一定要監(jiān)測凝血時間和凝血酶原時間。發(fā)病機理神經(jīng)原異常放電當病毒感染僅累及腦膜時稱為病毒性腦膜炎，當感染僅累及腦實質(zhì)時稱為病毒性腦炎，而腦膜和腦實質(zhì)同時受累時稱為病毒性腦膜腦炎。占全部腦卒中的20~30%發(fā)作時伴有血清鉀的改變及其相應的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。9mg/kg，總量小于90mg，此藥宜在起病后的3h內(nèi)進行。異煙肼(isonicotinylhydrazide,INH)、利福平(rifampicin,RFP)、吡嗪酰胺(pyrazinamide,PZA)或乙胺丁醇(ethambutol,EMB)、鏈霉素(streptomycin,SM)是治療TBM最有效的聯(lián)合用藥方案。吉蘭巴雷綜合征（GuillainBarresyndrome53神經(jīng)內(nèi)科常見病神經(jīng)內(nèi)科常見病54一、腦血管病一、腦血管病55（一）短暫腦缺血發(fā)作定義短暫腦缺血發(fā)作是指腦動脈一過性供血不足引起短暫性腦功能障礙，每次發(fā)作出現(xiàn)的相應癥狀和體征一般持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘，24小時內(nèi)完全恢復，但可反復發(fā)作。病因1、微栓子學說；2、顱內(nèi)動脈狹窄、血壓波動；3、血液成分改變，如血液黏度增高、纖維蛋白原含量增高等。（一）短暫腦缺血發(fā)作定義短暫腦缺血發(fā)作是指腦動脈一過性供血不56神經(jīng)內(nèi)科常見病課件57（一）短暫腦缺血發(fā)作診斷依據(jù)（一）短暫腦缺血發(fā)作診斷依據(jù)58神經(jīng)內(nèi)科常見病課件59（二）腦梗死分為腦血栓形成和腦栓塞腦血栓形成是在腦動脈粥樣硬化等動脈壁病變的基礎(chǔ)上形成管腔內(nèi)血栓，造成該動脈供血區(qū)血流中斷，局部腦組織發(fā)生缺血、缺氧、壞死而出現(xiàn)相應的臨床癥狀。腦栓塞是指血液中的各種栓子（如心臟內(nèi)的附壁血栓、動脈粥樣硬化的斑塊、脂肪、腫瘤細胞、纖維軟骨或空氣等）隨血流進入腦動脈而阻塞血管，當側(cè)枝循環(huán)不能代償時，引起該動脈供血區(qū)腦組織缺血性壞死，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損。腦栓塞常發(fā)生于頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，椎基底動脈系統(tǒng)相對少見。腦栓塞約占缺血性腦卒中的15%20%。（二）腦梗死分為腦血栓形成和腦栓塞60（二）腦梗死。（二）腦梗死。61神經(jīng)內(nèi)科常見病課件62神經(jīng)內(nèi)科常見病課件63原則1、及早控制終止發(fā)作治療的關(guān)鍵。（5）藥物從1/2~1/3量開始，逐漸加量，5個半衰期后血藥濃度達到穩(wěn)定；癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)脊髓灰質(zhì)炎主要侵犯脊髓前角運動神經(jīng)元，重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。（1）診斷明確后盡早用藥；3、積極尋找病因，對癥治療。用法可在發(fā)病的第3天開始口服，每次30毫克，每日3次，用至3周或更長?？拱d癇藥物使用指征癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控制發(fā)作。發(fā)熱和腦膜刺激征為其共同特點。原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止復發(fā)。（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；細菌性腦膜炎，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重的感染性疾病，成人常見，兒童患者尤多。雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直陣攣、陣攣、失張力性發(fā)作腦水腫或腦疝跡象時，20%甘露醇125ml快速降顱內(nèi)壓治療癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）原則1、及早控制終止發(fā)作治療的關(guān)鍵。64腦梗死診斷依據(jù)腦梗死診斷依據(jù)65神經(jīng)內(nèi)科常見病課件66治療2.超早期溶栓治療起病6h內(nèi)進行。1、尿激酶25100萬單位，30min2h滴完；2、rtPA靜脈溶栓0.9mg/kg，總量小于90mg，此藥宜在起病后的3h內(nèi)進行。用溶栓治藥一定要排除顱內(nèi)出血性疾病，用藥后一定要監(jiān)測凝血時間和凝血酶原時間。3.抗血小板聚集4.抗腦水腫、降顱內(nèi)壓腦水腫或腦疝跡象時，20%甘露醇125ml快速降顱內(nèi)壓治療5.其他改善循環(huán)，營養(yǎng)神經(jīng)治療治療2.超早期溶栓治療起病6h內(nèi)進行。1、尿激酶2510067（三）腦出血定義因非外傷性腦內(nèi)血管破裂致腦實質(zhì)內(nèi)出血。占全部腦卒中的20~30%病因最常見的病因是高血壓動脈粥樣硬化，其次為先天性腦血管畸形或動脈瘤、血液病、腦外傷、抗凝或溶血栓治療、淀粉樣血管病等引起的腦出血。（三）腦出血定義因非外傷性腦內(nèi)血管破裂致腦實質(zhì)內(nèi)出血。68神經(jīng)內(nèi)科常見病課件692、出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嗜睡、昏迷、驚厥以及進行性加重的神經(jīng)精神癥。原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止復發(fā)。但是對首次發(fā)作、發(fā)作有誘2、控制腦水腫和顱壓內(nèi)高壓。無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象；保持大便通暢，注意水電解質(zhì)平衡。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止復發(fā)。（5）藥物從1/2~1/3量開始，逐漸加量，5個半衰期后血藥濃度達到穩(wěn)定；多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。但此病與GBS不同癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；特發(fā)性癲癇指除存在或者可疑的遺傳因素外，缺乏其他原因。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。表現(xiàn)運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能失常。抑制異常免疫反應，消除致病因子的神經(jīng)損傷，促進神經(jīng)再生。3、腦脊液的變化外觀清亮，白細胞數(shù)輕度升高(可在30￣500×10的6次方/L)，早期以中性粒細胞為主，后期以淋巴細胞為主，蛋白輕度增高，糖和氯化物正常。病因最常見的病因是高血壓動脈粥樣硬化，其次為先天性腦血管畸形或動脈瘤、血液病、腦外傷、抗凝或溶血栓治療、淀粉樣血管病等引起的腦出血。目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。發(fā)因素或發(fā)作稀少者，可酌情考慮。2、出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嗜睡、昏迷、驚厥以及進行性加重的神經(jīng)精神70（三）腦出血頭顱CT檢查臨床疑診腦出血時首選CT檢查，可顯示圓形或卵圓形均勻高密度血腫，發(fā)病后即可顯示邊界清楚的新鮮血腫，并可確定血腫部位、大小、形態(tài)、以及是否破入腦室，血腫周圍水腫帶和占位效應等；如腦室大量積血可見高密度鑄型，腦室擴張（三）腦出血頭顱CT檢查71神經(jīng)內(nèi)科常見病課件72治療1.一般治療安靜休息，一般臥床休息2~4周。保持呼吸道通暢，防止舌根后墜，必要時行氣管切開，有意識障礙、血氧飽和度下降的患者應予以吸氧。危重患者應予以心電監(jiān)測，進行體溫、血壓、呼吸等生命體征的監(jiān)測；2.控制血壓腦出血患者血壓會反射性升高，而過高的血壓則會更加引起出血增加，而過低的血壓又會影響到健康腦組織的血供，所以對于腦出血患者，應該選用較為有效的降壓藥物將血壓控制在發(fā)病之前的基礎(chǔ)血壓水平。3.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓顱內(nèi)壓的升高可引起患者較為明顯的癥狀如惡心、嘔吐等，嚴重的還會引起腦疝導致生命危險。發(fā)病早期可用甘露醇脫水，并輔助以呋塞米進行脫水，同時注意監(jiān)測患者腎功能，注意復查血電解質(zhì)情況防止水電解質(zhì)紊亂。治療734.預防并發(fā)癥可預防性使用抗生素以及降低胃酸分泌的藥物防止肺部感染及上消化道應激性潰瘍的發(fā)生。早期可行胃腸減壓一來可觀察是否存在應激性潰瘍，二來可減輕患者胃腸道麻痹引起的腹脹，避免胃內(nèi)容物因嘔吐而發(fā)生吸入性肺炎。必要時手術(shù)治療高血壓腦出血的治療最終目的是清除血腫，減輕腦組織受壓，盡最大努力保證神經(jīng)功能，減少或防止腦出血后一系列繼發(fā)性病理變化。4.預防并發(fā)癥可預防性使用抗生素以及降低胃酸分泌的藥物防止肺74（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂出血，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔，又稱原發(fā)性SAH；臨床上還可見因腦實質(zhì)內(nèi)或腦室出血，硬膜外或下血管破裂等血液穿破腦組織流入蛛網(wǎng)膜下腔者，稱為繼發(fā)性SAH；原因最常見是先天性顱內(nèi)動脈瘤和血管畸形，其次為高血壓腦動脈粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動脈炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥(moyamoya病)。（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)多種病因所致腦底部或腦及脊髓表75神經(jīng)內(nèi)科常見病課件76神經(jīng)內(nèi)科常見病課件77癲癇持續(xù)狀態(tài)指凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。發(fā)病率5070/10萬；③治療對預后的影響原因最常見是先天性顱內(nèi)動脈瘤和血管畸形，其次為高血壓腦動脈粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動脈炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥(moyamoya病)。常用6—氨基己酸、對羧基節(jié)胺、止血敏等，加入5％葡萄糖液250毫升內(nèi)靜滴。病毒性腦炎臨床表現(xiàn)但是對首次發(fā)作、發(fā)作有誘（3）顱神經(jīng)癥狀半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。感染性疾病后1~4周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以腰肩、頸、和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。5年緩解率為70－85%。3、控制驚厥發(fā)作及嚴重精神行為異常。根據(jù)癲癇病史、臨床特征、常規(guī)或視頻EEG檢查。如腦室大量積血可見高密度鑄型，腦室擴張發(fā)病機理神經(jīng)原異常放電2、顱內(nèi)動脈狹窄、血壓波動；異煙肼(isonicotinylhydrazide,INH)、利福平(rifampicin,RFP)、吡嗪酰胺(pyrazinamide,PZA)或乙胺丁醇(ethambutol,EMB)、鏈霉素(streptomycin,SM)是治療TBM最有效的聯(lián)合用藥方案。目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。（8）注意藥物的毒副作用。常規(guī)EEG、視頻EEG和動態(tài)EEG監(jiān)測可顯示尖波、棘波、尖慢波、棘慢波等癇性波型，有助于癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)的確診。發(fā)病早期可用甘露醇脫水，并輔助以呋塞米進行脫水，同時注意監(jiān)測患者腎功能，注意復查血電解質(zhì)情況防止水電解質(zhì)紊亂。③治療對預后的影響癲癇持續(xù)狀態(tài)指凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。78（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)診斷依據(jù)（四）蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)診斷依據(jù)79治療原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止復發(fā)。1.一般治療絕對臥床休息46周，頭部稍抬高。保持大便通暢，注意水電解質(zhì)平衡。2.控制腦水腫降顱內(nèi)壓和降血壓藥物。因顱內(nèi)血腫二病情加重者，可考慮血腫清除手術(shù)。3.用止血藥物抗纖維蛋白溶解酶類止血藥物，能預防動脈瘤再次破裂出血。如6—氨基己酸能與纖溶酶原激活物質(zhì)產(chǎn)生競爭性抑制，使纖溶酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶，從而使纖維蛋白不易被相對應的酶所破壞，因而可延遲血塊的溶解，也就是出血部位被纖維蛋白固定較牢固。常用6—氨基己酸、對羧基節(jié)胺、止血敏等，加入5％葡萄糖液250毫升內(nèi)靜滴。止血藥需用多長時間，應視病情而異，通常用7－10天或稍長。治療原則是控制繼發(fā)出血，預防遲發(fā)型腦血管痙攣，去除病因和防止80治療4.對抗腦血管痙攣為了解除SAH所致的腦血管痙攣，可用異丙基腎上腺素、利血平，必要時可與利多卡因配合。目前多主張用鈣離子拮抗劑，如尼莫地平可阻止鈣離子的內(nèi)流，擴張血管，解除動脈痙攣。用法可在發(fā)病的第3天開始口服，每次30毫克，每日3次，用至3周或更長。5.手術(shù)治療目前認為由腦動脈瘤和動靜脈畸形所致的SAH，一旦診斷確立，應爭取手術(shù)治療，以避免再發(fā)。治療4.對抗腦血管痙攣81二、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病吉蘭巴雷綜合征（GuillainBarresyndrome，GBS）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病，經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，臨床表現(xiàn)為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白細胞分離為特征的綜合征。

病因與發(fā)病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應性免疫疾病。二、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病吉蘭巴雷綜合征（Guil82臨床表現(xiàn)感染性疾病后1~4周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以腰肩、頸、和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為（1）運動障礙四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。（2）感覺障礙主觀感覺障礙重，但客觀檢查相對較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。臨床表現(xiàn)83（3）顱神經(jīng)癥狀半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。（4）植物神經(jīng)功能障礙初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等。輔助檢查腦脊液出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而細胞數(shù)正常；神經(jīng)傳導速度（NCV）和肌電圖檢查有助于GBS診斷及確定原發(fā)性髓鞘損傷。神經(jīng)內(nèi)科常見病課件84診斷2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南急性起病的、對稱性的四肢弛緩性癱瘓，可伴有雙側(cè)第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)麻痹，CSF有蛋白細胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導速度的減慢即可診斷本病。鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎主要侵犯脊髓前角運動神經(jīng)元，重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。但此病與GBS不同癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；無感覺癥狀及體征。無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。周期性癱瘓為遺傳因素引起骨骼肌鈉通道蛋白的a亞單位突變所致的鉀離子轉(zhuǎn)運異常，表現(xiàn)為四肢肌肉的發(fā)作性、弛緩性癱瘓。發(fā)作時伴有血清鉀的改變及其相應的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。重癥肌無力診斷2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南急性起85疾病治療藥物治療抑制異常免疫反應，消除致病因子的神經(jīng)損傷，促進神經(jīng)再生。（1）免疫球蛋白（immunoglobulin）用于急性期病人，可縮短療程；成人按400mg/(kg·d)計算，靜脈滴注，連用5天。禁忌證IVIG過敏或者存在IgA型抗體者、心力衰竭、腎功能不全患者。（2）血漿交換（plasmaexchange，PE）推薦有條件者盡早應用，可清除特異的周圍神經(jīng)髓鞘抗體和血液中其他可溶性蛋白。宜在發(fā)病后2～3周內(nèi)進行，用于重癥或者呼吸肌麻痹病人，能改善癥狀、縮短療程及減少合并癥。每次血漿交換量為30～50mL/kg，在1～2周內(nèi)進行3～5次。禁忌證嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病等；其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥。不推薦應用糖皮質(zhì)激素治療GBS。疾病治療86疾病預后病情一般在2周左右達到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復，少數(shù)患者在病情恢復過程中出現(xiàn)波動。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。GBS病死率約3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴重心律失常等并發(fā)癥。50%病人痊愈，10%～15%病人遺留后遺癥。疾病預后87

三、癲癇定義是一組由已知或未知的病因引起的大腦神經(jīng)原高度同步化且常是自限性的異常放電所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)短暫功能失常的慢性腦部疾病。特點發(fā)作性、短暫性、反復性、刻板性。表現(xiàn)運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能失常。發(fā)病率5070/10萬；估計我國約有癲癎病人600萬。三、癲癇定義是一組由已知或未知的病因引88病因癥狀性癲癇皮質(zhì)發(fā)育障礙、腫瘤、腦外傷、腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、寄生蟲、遺傳代謝病、藥物、其他（SLE、甲旁低、糖尿病、低血糖、酸堿失衡等）。特發(fā)性癲癇指除存在或者可疑的遺傳因素外，缺乏其他原因。原因不祥。發(fā)病機理神經(jīng)原異常放電病因癥狀性癲癇皮質(zhì)發(fā)育障礙、腫瘤、腦外傷、腦血管病、中樞神89癲癇發(fā)作的分類1、部分性發(fā)作局部起始（1）單純性無意識障礙（運動性、體感、特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀）（2）復雜性有意識障礙（3）繼發(fā)泛化由部分起始擴展為GTCS(全面強直—陣攣發(fā)作)2、全面性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直陣攣、陣攣、失張力性發(fā)作3、不能分類的癲癎發(fā)作。癲癇發(fā)作的分類1、部分性發(fā)作局部起始90臨床表現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)指凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上?；蚍磸桶l(fā)作而間歇期意識無好轉(zhuǎn)超過30分鐘者。輔助檢查常規(guī)EEG、視頻EEG和動態(tài)EEG監(jiān)測可顯示尖波、棘波、尖慢波、棘慢波等癇性波型，有助于癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)的確診。診斷根據(jù)癲癇病史、臨床特征、常規(guī)或視頻EEG檢查。臨床表現(xiàn)91治療目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。藥物治療目前國內(nèi)外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經(jīng)過2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關(guān)鍵。治療92抗癲癇藥物使用指征癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控制發(fā)作。但是對首次發(fā)作、發(fā)作有誘發(fā)因素或發(fā)作稀少者，可酌情考慮?？拱d癇藥物的使用原則（1）診斷明確后盡早用藥；（2）按照癲癇及癲癇綜合征的發(fā)作類型選藥；（3）單藥為主；（4）了解藥物的代謝動力學、劑量范圍及毒副作用；（5）藥物從1/2~1/3量開始，逐漸加量，5個半衰期后血藥濃度達到穩(wěn)定；（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；（7）若療效不好或中毒表現(xiàn)，監(jiān)測血藥濃度調(diào)藥；（8）注意藥物的毒副作用?？拱d癇藥物使用指征癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控93癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）

【治療】原則1、及早控制終止發(fā)作治療的關(guān)鍵。（l）地西洋加地西洋療法地西洋偶可抑制呼吸，需停止注射。（2）10％水合氯醛保留灌腸。（3）副醛8－10ml（兒童0．3ml／kg）植物油稀釋后保留灌腸。癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）【治療】94癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）

（4）終止發(fā)作首選地西件或氯硝西洋靜脈注射，也可考慮用丙戊酸靜脈滴注，首先用4001000mg靜脈注射，隨后按1維持。經(jīng)上述處理，也可考慮使用苯巴比妥0．l～0.2g肌注，每日二次。同時抗癲癇藥。癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）（4）終止發(fā)作首選地西件或氯硝西洋靜脈95癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）

（5）尋找病因和處理并發(fā)癥。2、維持生命征，預防及治療并發(fā)癥。3、積極尋找病因，對癥治療。4、SE控制后進行正規(guī)抗癇治療癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）（5）尋找病因和處理并發(fā)癥。96癲癇的預后①自發(fā)緩解率五年20－30%起病年齡、發(fā)作類類型、發(fā)作頻率、原發(fā)或繼發(fā)、病程、外源性病因、神經(jīng)精神缺陷②首次發(fā)作后復發(fā)概率78%/3年危險因素類型病因頭部外傷顱內(nèi)感染EEG或NS檢查藥物治療對復發(fā)的影響可能減少③治療對預后的影響5年緩解率為70－85%。④停藥后復發(fā)問題30－40%左右3－6月內(nèi)復發(fā)率高癲癇的預后97特點發(fā)作性、短暫性、反復性、刻板性。（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。2、控制腦水腫和顱壓內(nèi)高壓。（6）堅持服藥至最后發(fā)作后24年；但此病與GBS不同癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；（7）若療效不好或中毒表現(xiàn)，監(jiān)測血藥濃度調(diào)藥；2、控制腦水腫和顱壓內(nèi)高壓。30－40%左右3－6月內(nèi)復發(fā)率高無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象；危險因素類型病因頭部外傷顱內(nèi)感染EEG或NS檢查（4）了解藥物的代謝動力學、劑量范圍及毒副作用；5、精神障礙如記憶力減退，定向障礙，幻聽、幻視；發(fā)病機理神經(jīng)原異常放電表現(xiàn)運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能失常。第四節(jié)腦膜炎病毒性腦膜炎治療方法禁忌證嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病等；目前多主張用鈣離子拮抗劑，如尼莫地平可阻止鈣離子的內(nèi)流，擴張血管，解除動脈痙攣。估計我國約有癲癎病人600萬。第四節(jié)腦膜炎腦膜炎（brainfever;meningitis）是一種嬌嫩的腦膜或腦脊膜（頭骨與大腦之間的一層膜）被感染的疾病。發(fā)熱和腦膜刺激征為其共同特點。腦膜炎分為細菌性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎、急性化膿性腦膜炎、新生兒腦膜炎、流感桿菌腦膜炎。特點發(fā)作性、短暫性、反復性、刻板性。第四節(jié)98細菌性腦膜炎細菌性腦膜炎，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重的感染性疾病，成人常見，兒童患者尤多。許多細菌均可引起本病，其中腦膜炎球菌所致者最多，依次為流感桿菌、肺炎球菌、大腸桿菌及其他革蘭陽性桿菌、葡萄球菌、李司忒苗、厭氧菌等。臨床表現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頸項強直、咽喉痛、嘔吐，常伴發(fā)呼吸道疾患，頸項強直不一定有疼痛，但將頦部向下靠近胸部時，可引起疼痛或不能靠近。腦實質(zhì)受累，出現(xiàn)意識障礙、精神癥狀及局灶癥狀體征。治療針對性抗菌治療預后死亡率15%，少數(shù)遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥細菌性腦膜炎細菌性腦膜炎，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重的感染性疾病，成99結(jié)核性腦膜炎由結(jié)核桿菌引起的腦膜和脊膜的非化膿性炎癥性疾病。在肺外結(jié)核中大約有5%～15%的患者累及神經(jīng)系統(tǒng)，其中又以結(jié)核性腦膜炎最為常見，約占神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核的70%左右。臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐、全身乏力、食欲不振、精神差、腦膜刺激征陽性，病程后期可出現(xiàn)腦神經(jīng)、腦實質(zhì)受累表現(xiàn)，如復視、肢體癱、昏迷、癲癇發(fā)作、腦疝治療原則是早期給藥、合理選藥、聯(lián)合用藥及系統(tǒng)治療，只要患者臨床癥狀、體征及實驗室檢查高度提示本病，即使抗酸染色陰性亦應立即開始抗結(jié)核治療。異煙肼(isonicotinylhydrazide,INH)、利福平(rifampicin,RFP)、吡嗪酰胺(pyrazinamide,PZA)或乙胺丁醇(ethambutol,EMB)、鏈霉素(streptomycin,SM)是治療TBM最有效的聯(lián)合用藥方案。結(jié)核性腦膜炎由結(jié)核桿菌引起的腦膜和脊膜的非化膿性炎癥性疾病。100病毒性腦膜炎

當病毒感染僅累及腦膜時稱為病毒性腦膜炎，當感染僅累及腦實質(zhì)時稱為病毒性腦炎，而腦膜和腦實質(zhì)同時受累時稱為病毒性腦膜腦炎。主要表現(xiàn)發(fā)熱、頭痛和腦膜刺激征，是臨床最常見的無菌性腦膜炎。本病見于世界各地。其發(fā)病率每年為11～27/10萬。主要侵襲腦膜而出現(xiàn)腦膜刺激征，腦脊液中有以淋巴細胞為主的白細胞增多。病程呈良性，多在2周以內(nèi)，一般不超過3周，有自限性，預后較好，多無并發(fā)癥。病毒性腦膜炎

當病毒感染僅累及腦膜時稱為病毒性腦膜炎，當感染101病毒性腦炎病因引起腦炎的病毒有腺病毒、?？刹《尽⒖滤_奇病毒、腸道病毒、單純皰疹病毒、流行性感冒病毒、巨細胞包涵體病毒、腮腺炎病毒等。病毒性腦炎病因102病毒性腦炎臨床表現(xiàn)前驅(qū)期癥狀表現(xiàn)為上呼吸道或消化道的癥狀，如發(fā)熱、頭痛、咽痛、嘔吐、腹瀉、食欲減退等。神經(jīng)精神癥狀1、意識障礙輕者對外界反應淡漠、遲鈍或煩躁、嗜睡；重者出現(xiàn)譫妄、昏迷。2、顱內(nèi)壓增高頭痛、嘔吐、頭暈甚至出現(xiàn)腦疝3、抽