視覺障礙的醫(yī)學基礎眼科常見疾病河北省滄州中西醫(yī)結合醫(yī)院康復中心王利春視覺障礙的醫(yī)學基礎眼科常見疾病一、早產兒視網膜變性一、早產兒視網膜變性早產兒視網膜病(ROP)增值性視網膜病原因：1943年Terry首先報道早產兒晶體后纖維增生。1984年國際眼科學會正式命名早產兒視網膜病。極低出生體重兒存活率增加，ROP數量增加。致盲、斜視、弱視、白內障、青光眼、視網膜變性。視網膜發(fā)育不完全視網膜缺血新生血管形成增值性視網膜早產兒視網膜病(ROP)增值性視網膜病原因：視網膜發(fā)育視網膜ROP的發(fā)病機理早產兒視網膜周邊有大量的無血管區(qū)。氧分壓的變化引起終末動脈收縮。周邊部視網膜缺血，導致異常血管生長及纖維增殖。ROP的發(fā)病機理早產兒視網膜周邊有大量的無血管區(qū)。ROP的發(fā)病機理血管內皮生長因子（VEGF)在血管生長調控中起重要作用。VEGF是啟動新生血管形成所必需的重要物質。局部缺血、缺氧對VEGF的升高起到一定作用。在視網膜無血管區(qū)及新生血管脊附近含量最高。也有人認為：視網膜較薄，不會缺氧。ROP的發(fā)生可能另有原因。ROP的發(fā)病機理血管內皮生長因子（VEGF)在血管生長調控中眼科常見疾病課件ROP的發(fā)生和發(fā)展無論出生時胎齡如何，ROP發(fā)展是在受孕后胎齡的32-34周，有兩個不同階段。第一個階段，急性期，視網膜血管發(fā)生被宮外的高氧環(huán)境擾亂。導致視網膜前的某些區(qū)域血管化作用和非血管化作用。低氧導致第二個慢性發(fā)展階段，血管和神經膠質細胞增殖，形成動靜脈分流，導致暫時退化或瘢痕形成，造成視覺損害。ROP的發(fā)生和發(fā)展無論出生時胎齡如何，ROP發(fā)展是在受孕后胎ROP分期1期：境界線34w2期：嵴期35w3期：增值期36w4期：視網膜脫離期5期：全視網膜脫離ROP閾值病變：37wROP發(fā)生在I區(qū)或在II區(qū)累計有8個鐘點或有5個連續(xù)鐘點的3期病變，并有附加病變。ROP分期1期：境界線34w危險因素視網膜血管的不成熟高氧呼吸和循環(huán)的不穩(wěn)定預防策略：保持生命體征平穩(wěn)，避免高氧。IntensiveCareMed.1995Mar;21(3):241-6.危險因素視網膜血管的不成熟ROP的發(fā)病機理ROP確切的發(fā)病機理上不清楚WHO2020視覺規(guī)劃目標：

ROP作為一種可避免的疾病，需要早期發(fā)現和治療，減少致盲和個人與社會的負擔。預防是避免ROP致盲最有效的策略。ROP的發(fā)病機理ROP確切的發(fā)病機理上不清楚ROP相關因素胎齡和出生體重氧飽和度水平遺傳因素其他有爭議的因素ArchivesofDiseaseinChildhoodFetalandNeonatalEdition2002;87:F78-F82

ROP相關因素胎齡和出生體重胎齡和出生體重胎齡和出生體重是ROP發(fā)生的重要因素。ROP:BW<2kg81.6%1000-1250g46.9%隨胎齡減少，ROP發(fā)生率增加ArchivesofDiseaseinChildhoodFetalandNeonatalEdition2002;87:F78-F82

胎齡和出生體重胎齡和出生體重是ROP發(fā)生的重要因素。血氧水平吸氧:吸入高濃度氧是主要因素

組織相對缺氧是關鍵因素。

缺氧氧自由基抗氧化機制缺陷組織損害刺激新生血管生成血氧水平吸氧:吸入高濃度氧是主要因素缺氧氧抗氧化組織損血氧與ROP氧飽和度的大范圍的波動是影響ROP的發(fā)展和進展的重要因素。

Lancet1995;346:1464–5.動物模型證實低氧和血氧濃度的不穩(wěn)定是缺血性視網膜病的重要原因。

PediatrRes1994;36:724–31血氧與ROP氧飽和度的大范圍的波動是影響ROP的發(fā)展和進展的血氧與ROP氧濃度的重要意義在于脈絡膜循環(huán)的性質不能隨氧分壓的反應自動調節(jié)。在高氧情況下，脈絡膜血管不能收縮，過多的耗氧，從脈絡叢移動到視網膜循環(huán)，使視網膜血管閉塞。動物模型試驗表明，VEGF是視網膜血管異常發(fā)展機制。血氧與ROP氧濃度的重要意義在于脈絡膜循環(huán)的性質不能隨氧分壓其它影響因素多胎、早產，SGA，體外受精，多胎。母親的妊娠高血壓、子癇、羊膜炎。腦癱、腦缺血缺氧、顱內出血。多巴胺的應用，長期腸外營養(yǎng)，反復輸血。用碳酸氫鈉糾正酸中毒。長時間機械通氣。感染、呼吸暫停、低氧血癥。高碳酸血癥、低碳酸血癥。其它影響因素多胎、早產，SGA，體外受精，多胎。其他相關因素圍產期全身合并癥，及其各種干預性治療。常見低血壓。低血壓與其它癥狀有關，如：低心輸出量，腎血流灌注降低，尿量減少，代謝性酸中毒。擴容無效時，膠體液治療，如白蛋白，血漿和其他血制品；多巴胺，腎上腺素制劑。其他相關因素圍產期全身合并癥，及其各種干預性治療。常見低血壓某些危險因素是獨立的，還是其他危險因素的信號，尚不清楚。某些危險因素是獨立的，還是其他危險因素的信號，尚不清楚。ROP的預防發(fā)展中國家早產兒生存率增加,ROP的發(fā)生率也在增加。某些危險因素是獨立的，還是其他危險因素的信號，尚不清楚。改善監(jiān)護和治療常規(guī)，規(guī)范早產兒治療和護理行為。在發(fā)展中國家是有可能減少ROP致盲最有效的措施。ROP的預防發(fā)展中國家早產兒生存率增加,ROP的發(fā)生率也

胎齡25周BW900克胎齡25周BW900克二、視神經萎縮

二、視神經萎縮

視神經萎縮指任何疾病引起視網膜節(jié)細胞及其軸突發(fā)生的病變，一般發(fā)生于視網膜至外側膝狀體之間的神經節(jié)細胞軸突變性。病因：①顱內高壓或顱內炎癥，如結核性腦膜炎；②視網膜病變，包括血管性（視網膜中央動靜脈阻塞）、炎癥（視網膜脈絡膜炎）、變性（視網膜色素變性）；

視神經萎縮指任何疾病引起視網膜節(jié)細胞及③視神經病變，包括血管性（缺血性視神經病變）、炎癥（視神經炎）、鉛及其他金屬類中毒、梅毒性；④壓迫性病變，眶內或顱內腫瘤、出血；⑤外傷性病變，顱腦或眶部外傷；⑥代謝性疾病，如糖尿病；⑦遺傳性疾病，如Leber病Leber遺傳性視神經病變(Leber’shereditaryopticneuropathy,LHON)是一種主要累及黃斑乳頭束纖維,導致視神經退行性變的母系遺傳性疾?、酄I養(yǎng)性，如維生素B缺乏。

③視神經病變，包括血管性（缺血性視神經病變）、炎癥（分類

1．原發(fā)性視神經萎縮為篩板以后的視神經、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行的。2．繼發(fā)性視神經萎縮原發(fā)病變在視盤、視網膜脈絡膜，其萎縮過程是上行的。

分類1．原發(fā)性視神經萎縮為篩板以后的視神經、視交叉眼底表現

①原發(fā)性：視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，視網膜血管一般正常；②繼發(fā)性：視盤色淡、穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失。視網膜動脈變細，血管伴有白鞘；后極部視網膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。

眼底表現①原發(fā)性：視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，診斷

1.正常視盤顳側較鼻側顏色淡，嬰兒視盤顏色較淡，因此不能單憑視盤色調診斷視神經萎縮，必須結合視力、視野等綜合分析。2.眼底表現進行視神經萎縮診斷不難，但原發(fā)性視神經萎縮需做多種輔助檢查，如視野、視覺電生理、CT、MRI等，必要時神經科檢查，以尋找病因。

診斷1.正常視盤顳側較鼻側顏色淡，嬰兒視盤顏色較淡，因治療

積極治療其原發(fā)疾病。絕大多數腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經萎縮，術后常可獲得驚人的視力恢復。視神經管骨折如能及時手術也可收到較好的效果。其他原因所致的視神經萎縮可試用神經營養(yǎng)及血管擴張等藥物治療。

治療積極治療其原發(fā)疾病。三、眼球震顫眼球震顫（nystagmus)：是指眼球注視某一點時發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復運動。三、眼球震顫眼球震顫（nystagmus)：是指眼球注視某一生理性眼球震顫：視動性眼球震顫終末位眼球震顫病理性眼球震顫：先天性眼球震顫后天獲得性眼球震顫生理性眼球震顫：視動性眼球震顫先天性眼球震顫分類

又稱先天性特發(fā)性眼球震顫節(jié)律性分類：沖動型鐘擺型混合型方向性分類：水平型、垂直型、斜向型、旋轉型、混合型表現型分類：顯性、隱性、混合性注視能力分類：知覺缺陷性(鐘擺型)、運動缺陷性（沖動型）先天性眼球震顫分類

又稱先天性特發(fā)性眼球震顫眼震抑制（代償）機制：

1、

頭位代償2、

集合代償3、

融合機制4、

反向搖頭機制5、

多機制。眼震抑制（代償）機制：

1、

頭位代償先天性眼球震顫臨床檢查

1、視力

2、屈光狀態(tài)

3、眼位及眼球運動

4、代償頭位

5、眼震震型、方向、震頻、震值眼震電圖（ENG/EOG）

6、三棱鏡中和試驗先天性眼球震顫臨床檢查

1、視力臨床表現

1、生后不久或十幾歲時發(fā)現2、有些可伴有其他先天眼病3、多伴有弱視（86.7%）4、沖動型多有代償頭位5、視力多變6、可合并斜視（15%），隱性眼震多伴先天性內斜視，顯性眼震多伴其他類型斜視7、無晃視感（oscillopsia）8、黑暗環(huán)境眼震減輕或睡眠時眼震消失9、國外報道正常群體的1/1000臨床表現

1、生后不久或十幾歲時發(fā)現治療

1、

屈光矯正：增加負球鏡2、

三棱鏡：3、

手術：目的：減輕頭位，改善視力，降低眼震幅度，不能根治。適應癥：有頭位，頭位視力>頭正位視力2行以上。有斜視者可同時或分次手術。4、弱視治療治療

1、

屈光矯正：增加負球鏡手術治療沖動型眼球震顫是先天性眼球振顫最常見類型，臨床上對存在穩(wěn)定中間帶的患者常采用中間帶移位法改善頭位及原在位眼球震顫程度并提高視力。手術治療沖動型眼球震顫是先天性眼球振顫最常見類型，臨床上對存手術治療對于合并不同類型的頭位及斜視者，手術時既要考慮矯正斜視又要改善或消除頭位，術前設計相對復雜。手術治療對于合并不同類型的頭位及斜視者，手術時既要考慮矯正斜手術治療在明確中間帶方向、扭轉角度、是否伴有斜視、斜視性質及其相互關系的前提下，可通過合理手術設計得到臨床滿意解決。手術治療在明確中間帶方向、扭轉角度、是否伴有斜視、斜視性質及手術治療一、沖動型

1、Anderson’s法：減弱慢相側配偶肌

2、Goto’s法：增強快向側配偶肌

3、Parks’s法：一對配偶肌后退聯合一對配偶肌縮短，5、6、7、8原則，每組主動肌與拮抗肌為13mm，可根據扭轉角的大小增減手術量。手術治療一、沖動型先天性眼球震顫手術治療二、鐘擺型水平眼震：四條水平肌減弱術或后固定術（Faden法）。三、伴有斜視的眼震：要充分考慮扭轉角與斜視的相互關系，可同時或分次手術。先天性眼球震顫手術治療二、鐘擺型水平眼震：幾種常見眼震類型：一、眼源性眼震：由視覺系統(tǒng)疾病或眼外肌麻痹引起的眼震，表現為水平擺動性眼震，幅度細小，持續(xù)時間長，可為永久性。幾種常見眼震類型：見于視力障礙、先天性弱視、嚴重屈光不正、先天性白內障、色盲、高度近視和白化病等。見于視力障礙、先天性弱視、嚴重屈光不正、先天性白內障、色盲、二、前庭性眼震：由于前庭終末器、前庭神經或腦干前庭核及其傳導通路、小腦等的功能障礙導致，分為周圍性和中樞性兩類。二、前庭性眼震：

1、前庭周圍性眼震：包括半規(guī)管、前庭神經節(jié)、前聽神經內聽道部分。水平性、水平旋轉性眼震，無垂直性眼震。表現：持續(xù)時間短，多呈發(fā)作性，不超過３周，幅度較中樞性眼震細小，可伴有眩暈、惡心、嘔吐等前庭功能障礙，可有聽力異常。1、前庭周圍性眼震：病因：梅尼爾綜合征、中耳炎、迷路卒中、迷路炎、顳骨巖部外傷、耳毒性藥物等。

病因：梅尼爾綜合征、中耳炎、迷路卒中、迷路炎、顳骨巖部2、前庭中樞性眼震前庭系統(tǒng)中樞部包括前庭神經顱內部分和前庭神經核，腦干、小腦等結構與前庭神經核有密切的聯系，損害后也可導致前庭性眼震。眼震方向具有多樣性，可為水平、垂直、旋轉等，持續(xù)時間長，幅度大。眩暈程度輕，但持續(xù)時間長。聽力及前庭功能一般正常。2、前庭中樞性眼震病因：椎-基底動脈系統(tǒng)血管病、多發(fā)性硬化、蛛網膜炎、橋腦小腦角腫瘤、腦干腫瘤、神經梅毒等。病因：椎-基底動脈系統(tǒng)血管病、多發(fā)性硬化、蛛網膜炎、橋腦小腦1、腦干病變眼震：1）延髓病變：旋轉自發(fā)性眼震如：左側延髓病變，呈順時針旋轉性眼震；右側延髓病變，呈逆時針性眼震。病因：延髓空洞癥、血管病、延髓腫瘤或感染性疾病。2）腦橋病變：水平性，少數為水平旋轉性，為內側縱束受損所致。病因：腦橋腫瘤、血管病、多發(fā)性硬化等3）中腦病變：垂直性眼震，向下多見1、腦干病變眼震：病因：中腦松果體腫瘤或血管病、腦炎、外傷等。蹺板性眼震：垂直旋轉性眼震，見于鞍旁腫瘤。病因：中腦松果體腫瘤或血管病、腦炎、外傷等。2、小腦病變眼震：小腦頂核、絨球和小結與前庭神經核聯系密切，眼震極為多見。特點：1、與頭位明顯相關；2、眼震方向不確定、多變。小腦蚓部病變出現上跳性眼震；絨球病變，出現水平性眼震，可伴下跳性眼震成分；小結病變可出現快相向下的下跳性眼震。病因：Wernicke腦病、延髓空洞癥、Chiari畸形、顱底凹陷癥及延髓-頸連接區(qū)病變。2、小腦病變眼震：治療：1、病因治療：2、增進視力：矯正屈光不正，三棱鏡3、生物反饋療法：4、手術治療：治療：四、屈光不正、斜視、弱視四、屈光不正、斜視、弱視正視（emmetropia）：在調節(jié)松弛狀態(tài)下，平行光線通過眼的屈光間質后，聚集成一個焦點并準確落在黃斑中心凹。非正視（ametropia）：即屈光不正（refractive）包括：近視、遠視、散光正視（emmetropia）：在調節(jié)松弛狀態(tài)下，平行光線通過近視概念：眼在調節(jié)靜止時，外界平行光線經眼的屈光系統(tǒng)后，聚焦在視網膜前。近視概念：眼在調節(jié)靜止時，外界平行光線經眼的屈光系統(tǒng)后，聚焦近視（myopia）--分類根據功能分類單純性近視眼1多起自青春期，隨發(fā)育停止而漸趨穩(wěn)定，2進展緩慢，3一般為低、中度近視，4遠視力矯正可達到正常，5遺傳因素不明顯或不肯定近視（myopia）--分類根據功能分類近視（myopia）--分類根據功能分類病理性近視眼1早年即開始2持續(xù)進行性加深，發(fā)展快，成年后變慢或相對靜止，3一般為高度近視4眼底病變早期即開始，進行性加重5視功能明顯受損6有遺傳因素7多伴并發(fā)癥近視（myopia）--分類根據功能分類近視（myopia）--分類根據屈光成分分類屈光性近視1曲率性近視：圓錐角膜、球形晶體2指數性近視：急性虹膜睫狀體炎、老年晶體核硬化、初發(fā)白內障、糖尿病軸性近視：眼軸延長，病理性近視眼和大多數單純性近視眼近視（myopia）--分類根據屈光成分分類近視（myopia）--分類根據調節(jié)作用參與分類假性近視眼真性近視眼混合性近視眼近視（myopia）--分類根據調節(jié)作用參與分類近視--病因遺傳因素發(fā)育因素外因1長時間近距離用眼2照明不足、閱讀距離過近、閱讀時間過久、字體不清或過小近視--病因遺傳因素近視（myopia）--臨床表現視遠模糊，近視力好視疲勞眼軸變長眼底：1豹紋狀眼底2近視弧行斑3黃斑部病變：色素紊亂、變性、萎縮、出血、新生血管、Fuchs斑、裂孔4后鞏膜葡萄腫5周邊眼底改變近視（myopia）--臨床表現視遠模糊，近視力好近視（myopia）--并發(fā)癥玻璃體異常視網膜脫離：8-10倍于其他人群青光眼：高度近視眼開青比例明顯高于其他人群白內障：后極性、核性、色棕黃、進展慢近視（myopia）--并發(fā)癥玻璃體異常近視（myopia）--矯治框架眼鏡：凹透鏡配鏡原則：使患者獲得最佳視力的最低度數的鏡片。優(yōu)點簡便、經濟、安全缺點放大率問題材料漸進多焦點鏡片書寫處方近視（myopia）--矯治框架眼鏡：凹透鏡近視（myopia）--矯治角膜接觸鏡（contactlens）（隱形眼鏡）優(yōu)點：減少放大率問題，視野較大，不影響外觀缺點：影響眼表正常生理材料：軟鏡、硬鏡（RGP）、半軟性OK鏡近視（myopia）--矯治角膜接觸鏡（contactle近視（myopia）--矯治屈光手術角膜屈光手術：RK、PRK、LASIK眼內屈光手術：有晶體眼人工晶體植入術、透明晶體摘除術鞏膜屈光手術：后鞏膜加固術近視（myopia）--矯治屈光手術近視（myopia）--預防重點改善客觀環(huán)境、改變不良的用眼習慣1減少視力負荷2改善視覺環(huán)境3減少遺傳因素的影響4對進行性加深的惡性近視眼，可考慮后鞏膜加固術5定期檢查視力，注意營養(yǎng)，加強鍛煉，增強體質。近視（myopia）--預防重點改善客觀環(huán)境、改變不良的用眼遠視（hyperopia）－臨床表現視力1視遠不清，視近更不清2視疲勞癥狀明顯3內斜視4遠視眼的病理變化：眼軸短、前房淺，易于發(fā)生閉角型青光眼假性視如頭炎遠視（hyperopia）－臨床表現視力遠視（hyperopia）－矯正用凸透鏡矯正原則：1、6歲以下輕度遠視不必矯正，中、高度遠視合并內斜應配鏡矯正，必要時進行弱視訓練2、6-16歲輕度遠視也配鏡矯正3、處方時從散瞳驗光度數減1D。對于調節(jié)性內斜視應全矯正遠視（hyperopia）－矯正用凸透鏡矯正散光（astigmatism）分類：規(guī)則散光：順規(guī)散光、逆規(guī)散光、斜向散光不規(guī)則散光散光（astigmatism）分類：散光（astigmatism）－臨床表現視力減退、且難以獲得良好的矯正視力視疲勞散光（astigmatism）－臨床表現視力減退、且難以獲得散光（astigmatism）矯正規(guī)則散光：柱鏡不規(guī)則散光：硬性角膜接觸鏡散光（astigmatism）矯正眼的調節(jié)與集合調節(jié)概念：為看清近物體而自動改變眼底屈光力的功能。機制：睫狀肌收縮，晶狀體懸韌帶松弛，晶狀體憑借本身的彈性變得凸度增加集合：產生調節(jié)的同時引起雙眼內轉且瞳孔縮小，用棱鏡度表示。眼的調節(jié)與集合調節(jié)老視（presbyopia）生理性調節(jié)減弱一般40歲以后出現：遠視者發(fā)生較早、近視者發(fā)生較晚遠視力正常、近視力降低視近矯正－－凸透鏡不是病態(tài)，不屬于屈光不正老視（presbyopia）生理性調節(jié)減弱斜視定義：指任何一眼視軸偏離的臨床現象?？梢螂p眼單視異?；蚩刂蒲矍蜻\動的神經肌肉異常引起。不但影響美容，更重要的是影響單眼的視功能和雙眼單視功能的發(fā)育和恢復。斜視定義：指任何一眼視軸偏離的臨床現象。共同性斜視

定義：指眼球運動無障礙，各注視方向斜視度無明顯差異的眼位偏斜，第一斜視角等于第二斜視角。健眼注視目標，斜眼的偏斜度稱為第一斜視角斜眼注視目標，健眼的偏斜度稱為第二斜視角。共同性斜視

定義：指眼球運動無障礙，各注視方向斜視度無明顯差內斜視內斜視外斜視術前、術后外斜視術前、術后非共同性斜視

主要指麻痹性斜視，是由于神經核、神經或眼外肌本身器質性病變而引起的單條或多條眼外肌完全性或部分性麻痹所致的眼位偏斜。偏斜度在不同注視方向和距離有所不同伴不同程度的眼球運動障礙非共同性斜視

主要指麻痹性斜視，是由于神經核、神經或眼外肌本先天性麻痹性斜視術前、術后先天性麻痹性斜視術前、術后弱視

概念：是指在視覺發(fā)育期間，由于各種原因導致視覺細胞的有效刺激不足，矯正視力低于同齡正常兒童。眼科檢查無眼的器質性病變?；疾÷剩?-4%可治療：5歲前效果最好，10歲以后效果較差弱視

概念：是指在視覺發(fā)育期間，由于各種原因導致視覺細胞的有弱視--分類及病因斜視性弱視strabismicamblyopia：單眼弱視，發(fā)生在單眼斜視。雙眼交替性斜視不形成斜視性弱視。屈光參差性弱視anisometropicamblyopia：正球鏡相差≥1.5D，柱鏡相差≥

1D，屈光度較高的眼可形成弱視。中低度數的近視性屈光參差一般不形成弱視，﹥-6D屈光度較高的眼有形成弱視的危險。為單眼弱視。屈光不正性弱視ametropicamblyopia：為雙眼弱視，發(fā)生在雙眼高度屈光不正（主要指遠視性屈光不正或高度散光）未及時矯正者。超過-10D的近視有形成雙眼弱視的危險。形覺剝奪性弱視formdeprivationamblyopia”一般為單眼弱視。在視覺關鍵期由于屈光間質混濁（角膜白斑、白內障）、完全性上瞼下垂，造成該眼視力下降。弱視--分類及病因弱視－治療去除形覺剝奪因素斜視性弱視：遮蓋好眼、注意健眼有發(fā)生遮蓋性弱視的可能屈光性弱視：配鏡矯正、遮蓋治療手術矯正斜視治療年齡非常重要，年齡越小療效越高。輕度弱視療效高，中度次之，重度最差。屈光不正型弱視預后較好，形覺剝奪性和屈光參差性預后不理想。弱視－治療去除形覺剝奪因素1、眼球的構成和生理功能？2、視功能的檢查包括哪些內容？3、視神經萎縮的原因和治療？4、近視、遠視、弱視的原因和治療？思考題1、眼球的構成和生理功能？思考題視覺障礙的醫(yī)學基礎眼科常見疾病河北省滄州中西醫(yī)結合醫(yī)院康復中心王利春視覺障礙的醫(yī)學基礎眼科常見疾病一、早產兒視網膜變性一、早產兒視網膜變性早產兒視網膜病(ROP)增值性視網膜病原因：1943年Terry首先報道早產兒晶體后纖維增生。1984年國際眼科學會正式命名早產兒視網膜病。極低出生體重兒存活率增加，ROP數量增加。致盲、斜視、弱視、白內障、青光眼、視網膜變性。視網膜發(fā)育不完全視網膜缺血新生血管形成增值性視網膜早產兒視網膜病(ROP)增值性視網膜病原因：視網膜發(fā)育視網膜ROP的發(fā)病機理早產兒視網膜周邊有大量的無血管區(qū)。氧分壓的變化引起終末動脈收縮。周邊部視網膜缺血，導致異常血管生長及纖維增殖。ROP的發(fā)病機理早產兒視網膜周邊有大量的無血管區(qū)。ROP的發(fā)病機理血管內皮生長因子（VEGF)在血管生長調控中起重要作用。VEGF是啟動新生血管形成所必需的重要物質。局部缺血、缺氧對VEGF的升高起到一定作用。在視網膜無血管區(qū)及新生血管脊附近含量最高。也有人認為：視網膜較薄，不會缺氧。ROP的發(fā)生可能另有原因。ROP的發(fā)病機理血管內皮生長因子（VEGF)在血管生長調控中眼科常見疾病課件ROP的發(fā)生和發(fā)展無論出生時胎齡如何，ROP發(fā)展是在受孕后胎齡的32-34周，有兩個不同階段。第一個階段，急性期，視網膜血管發(fā)生被宮外的高氧環(huán)境擾亂。導致視網膜前的某些區(qū)域血管化作用和非血管化作用。低氧導致第二個慢性發(fā)展階段，血管和神經膠質細胞增殖，形成動靜脈分流，導致暫時退化或瘢痕形成，造成視覺損害。ROP的發(fā)生和發(fā)展無論出生時胎齡如何，ROP發(fā)展是在受孕后胎ROP分期1期：境界線34w2期：嵴期35w3期：增值期36w4期：視網膜脫離期5期：全視網膜脫離ROP閾值病變：37wROP發(fā)生在I區(qū)或在II區(qū)累計有8個鐘點或有5個連續(xù)鐘點的3期病變，并有附加病變。ROP分期1期：境界線34w危險因素視網膜血管的不成熟高氧呼吸和循環(huán)的不穩(wěn)定預防策略：保持生命體征平穩(wěn)，避免高氧。IntensiveCareMed.1995Mar;21(3):241-6.危險因素視網膜血管的不成熟ROP的發(fā)病機理ROP確切的發(fā)病機理上不清楚WHO2020視覺規(guī)劃目標：

ROP作為一種可避免的疾病，需要早期發(fā)現和治療，減少致盲和個人與社會的負擔。預防是避免ROP致盲最有效的策略。ROP的發(fā)病機理ROP確切的發(fā)病機理上不清楚ROP相關因素胎齡和出生體重氧飽和度水平遺傳因素其他有爭議的因素ArchivesofDiseaseinChildhoodFetalandNeonatalEdition2002;87:F78-F82

ROP相關因素胎齡和出生體重胎齡和出生體重胎齡和出生體重是ROP發(fā)生的重要因素。ROP:BW<2kg81.6%1000-1250g46.9%隨胎齡減少，ROP發(fā)生率增加ArchivesofDiseaseinChildhoodFetalandNeonatalEdition2002;87:F78-F82

胎齡和出生體重胎齡和出生體重是ROP發(fā)生的重要因素。血氧水平吸氧:吸入高濃度氧是主要因素

組織相對缺氧是關鍵因素。

缺氧氧自由基抗氧化機制缺陷組織損害刺激新生血管生成血氧水平吸氧:吸入高濃度氧是主要因素缺氧氧抗氧化組織損血氧與ROP氧飽和度的大范圍的波動是影響ROP的發(fā)展和進展的重要因素。

Lancet1995;346:1464–5.動物模型證實低氧和血氧濃度的不穩(wěn)定是缺血性視網膜病的重要原因。

PediatrRes1994;36:724–31血氧與ROP氧飽和度的大范圍的波動是影響ROP的發(fā)展和進展的血氧與ROP氧濃度的重要意義在于脈絡膜循環(huán)的性質不能隨氧分壓的反應自動調節(jié)。在高氧情況下，脈絡膜血管不能收縮，過多的耗氧，從脈絡叢移動到視網膜循環(huán)，使視網膜血管閉塞。動物模型試驗表明，VEGF是視網膜血管異常發(fā)展機制。血氧與ROP氧濃度的重要意義在于脈絡膜循環(huán)的性質不能隨氧分壓其它影響因素多胎、早產，SGA，體外受精，多胎。母親的妊娠高血壓、子癇、羊膜炎。腦癱、腦缺血缺氧、顱內出血。多巴胺的應用，長期腸外營養(yǎng)，反復輸血。用碳酸氫鈉糾正酸中毒。長時間機械通氣。感染、呼吸暫停、低氧血癥。高碳酸血癥、低碳酸血癥。其它影響因素多胎、早產，SGA，體外受精，多胎。其他相關因素圍產期全身合并癥，及其各種干預性治療。常見低血壓。低血壓與其它癥狀有關，如：低心輸出量，腎血流灌注降低，尿量減少，代謝性酸中毒。擴容無效時，膠體液治療，如白蛋白，血漿和其他血制品；多巴胺，腎上腺素制劑。其他相關因素圍產期全身合并癥，及其各種干預性治療。常見低血壓某些危險因素是獨立的，還是其他危險因素的信號，尚不清楚。某些危險因素是獨立的，還是其他危險因素的信號，尚不清楚。ROP的預防發(fā)展中國家早產兒生存率增加,ROP的發(fā)生率也在增加。某些危險因素是獨立的，還是其他危險因素的信號，尚不清楚。改善監(jiān)護和治療常規(guī)，規(guī)范早產兒治療和護理行為。在發(fā)展中國家是有可能減少ROP致盲最有效的措施。ROP的預防發(fā)展中國家早產兒生存率增加,ROP的發(fā)生率也

胎齡25周BW900克胎齡25周BW900克二、視神經萎縮

二、視神經萎縮

視神經萎縮指任何疾病引起視網膜節(jié)細胞及其軸突發(fā)生的病變，一般發(fā)生于視網膜至外側膝狀體之間的神經節(jié)細胞軸突變性。病因：①顱內高壓或顱內炎癥，如結核性腦膜炎；②視網膜病變，包括血管性（視網膜中央動靜脈阻塞）、炎癥（視網膜脈絡膜炎）、變性（視網膜色素變性）；

視神經萎縮指任何疾病引起視網膜節(jié)細胞及③視神經病變，包括血管性（缺血性視神經病變）、炎癥（視神經炎）、鉛及其他金屬類中毒、梅毒性；④壓迫性病變，眶內或顱內腫瘤、出血；⑤外傷性病變，顱腦或眶部外傷；⑥代謝性疾病，如糖尿?。虎哌z傳性疾病，如Leber病Leber遺傳性視神經病變(Leber’shereditaryopticneuropathy,LHON)是一種主要累及黃斑乳頭束纖維,導致視神經退行性變的母系遺傳性疾?、酄I養(yǎng)性，如維生素B缺乏。

③視神經病變，包括血管性（缺血性視神經病變）、炎癥（分類

1．原發(fā)性視神經萎縮為篩板以后的視神經、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行的。2．繼發(fā)性視神經萎縮原發(fā)病變在視盤、視網膜脈絡膜，其萎縮過程是上行的。

分類1．原發(fā)性視神經萎縮為篩板以后的視神經、視交叉眼底表現

①原發(fā)性：視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，視網膜血管一般正常；②繼發(fā)性：視盤色淡、穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失。視網膜動脈變細，血管伴有白鞘；后極部視網膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。

眼底表現①原發(fā)性：視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，診斷

1.正常視盤顳側較鼻側顏色淡，嬰兒視盤顏色較淡，因此不能單憑視盤色調診斷視神經萎縮，必須結合視力、視野等綜合分析。2.眼底表現進行視神經萎縮診斷不難，但原發(fā)性視神經萎縮需做多種輔助檢查，如視野、視覺電生理、CT、MRI等，必要時神經科檢查，以尋找病因。

診斷1.正常視盤顳側較鼻側顏色淡，嬰兒視盤顏色較淡，因治療

積極治療其原發(fā)疾病。絕大多數腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經萎縮，術后?？色@得驚人的視力恢復。視神經管骨折如能及時手術也可收到較好的效果。其他原因所致的視神經萎縮可試用神經營養(yǎng)及血管擴張等藥物治療。

治療積極治療其原發(fā)疾病。三、眼球震顫眼球震顫（nystagmus)：是指眼球注視某一點時發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復運動。三、眼球震顫眼球震顫（nystagmus)：是指眼球注視某一生理性眼球震顫：視動性眼球震顫終末位眼球震顫病理性眼球震顫：先天性眼球震顫后天獲得性眼球震顫生理性眼球震顫：視動性眼球震顫先天性眼球震顫分類

又稱先天性特發(fā)性眼球震顫節(jié)律性分類：沖動型鐘擺型混合型方向性分類：水平型、垂直型、斜向型、旋轉型、混合型表現型分類：顯性、隱性、混合性注視能力分類：知覺缺陷性(鐘擺型)、運動缺陷性（沖動型）先天性眼球震顫分類

又稱先天性特發(fā)性眼球震顫眼震抑制（代償）機制：

1、

頭位代償2、

集合代償3、

融合機制4、

反向搖頭機制5、

多機制。眼震抑制（代償）機制：

1、

頭位代償先天性眼球震顫臨床檢查

1、視力

2、屈光狀態(tài)

3、眼位及眼球運動

4、代償頭位

5、眼震震型、方向、震頻、震值眼震電圖（ENG/EOG）

6、三棱鏡中和試驗先天性眼球震顫臨床檢查

1、視力臨床表現

1、生后不久或十幾歲時發(fā)現2、有些可伴有其他先天眼病3、多伴有弱視（86.7%）4、沖動型多有代償頭位5、視力多變6、可合并斜視（15%），隱性眼震多伴先天性內斜視，顯性眼震多伴其他類型斜視7、無晃視感（oscillopsia）8、黑暗環(huán)境眼震減輕或睡眠時眼震消失9、國外報道正常群體的1/1000臨床表現

1、生后不久或十幾歲時發(fā)現治療

1、

屈光矯正：增加負球鏡2、

三棱鏡：3、

手術：目的：減輕頭位，改善視力，降低眼震幅度，不能根治。適應癥：有頭位，頭位視力>頭正位視力2行以上。有斜視者可同時或分次手術。4、弱視治療治療

1、

屈光矯正：增加負球鏡手術治療沖動型眼球震顫是先天性眼球振顫最常見類型，臨床上對存在穩(wěn)定中間帶的患者常采用中間帶移位法改善頭位及原在位眼球震顫程度并提高視力。手術治療沖動型眼球震顫是先天性眼球振顫最常見類型，臨床上對存手術治療對于合并不同類型的頭位及斜視者，手術時既要考慮矯正斜視又要改善或消除頭位，術前設計相對復雜。手術治療對于合并不同類型的頭位及斜視者，手術時既要考慮矯正斜手術治療在明確中間帶方向、扭轉角度、是否伴有斜視、斜視性質及其相互關系的前提下，可通過合理手術設計得到臨床滿意解決。手術治療在明確中間帶方向、扭轉角度、是否伴有斜視、斜視性質及手術治療一、沖動型

1、Anderson’s法：減弱慢相側配偶肌

2、Goto’s法：增強快向側配偶肌

3、Parks’s法：一對配偶肌后退聯合一對配偶肌縮短，5、6、7、8原則，每組主動肌與拮抗肌為13mm，可根據扭轉角的大小增減手術量。手術治療一、沖動型先天性眼球震顫手術治療二、鐘擺型水平眼震：四條水平肌減弱術或后固定術（Faden法）。三、伴有斜視的眼震：要充分考慮扭轉角與斜視的相互關系，可同時或分次手術。先天性眼球震顫手術治療二、鐘擺型水平眼震：幾種常見眼震類型：一、眼源性眼震：由視覺系統(tǒng)疾病或眼外肌麻痹引起的眼震，表現為水平擺動性眼震，幅度細小，持續(xù)時間長，可為永久性。幾種常見眼震類型：見于視力障礙、先天性弱視、嚴重屈光不正、先天性白內障、色盲、高度近視和白化病等。見于視力障礙、先天性弱視、嚴重屈光不正、先天性白內障、色盲、二、前庭性眼震：由于前庭終末器、前庭神經或腦干前庭核及其傳導通路、小腦等的功能障礙導致，分為周圍性和中樞性兩類。二、前庭性眼震：

1、前庭周圍性眼震：包括半規(guī)管、前庭神經節(jié)、前聽神經內聽道部分。水平性、水平旋轉性眼震，無垂直性眼震。表現：持續(xù)時間短，多呈發(fā)作性，不超過３周，幅度較中樞性眼震細小，可伴有眩暈、惡心、嘔吐等前庭功能障礙，可有聽力異常。1、前庭周圍性眼震：病因：梅尼爾綜合征、中耳炎、迷路卒中、迷路炎、顳骨巖部外傷、耳毒性藥物等。

病因：梅尼爾綜合征、中耳炎、迷路卒中、迷路炎、顳骨巖部2、前庭中樞性眼震前庭系統(tǒng)中樞部包括前庭神經顱內部分和前庭神經核，腦干、小腦等結構與前庭神經核有密切的聯系，損害后也可導致前庭性眼震。眼震方向具有多樣性，可為水平、垂直、旋轉等，持續(xù)時間長，幅度大。眩暈程度輕，但持續(xù)時間長。聽力及前庭功能一般正常。2、前庭中樞性眼震病因：椎-基底動脈系統(tǒng)血管病、多發(fā)性硬化、蛛網膜炎、橋腦小腦角腫瘤、腦干腫瘤、神經梅毒等。病因：椎-基底動脈系統(tǒng)血管病、多發(fā)性硬化、蛛網膜炎、橋腦小腦1、腦干病變眼震：1）延髓病變：旋轉自發(fā)性眼震如：左側延髓病變，呈順時針旋轉性眼震；右側延髓病變，呈逆時針性眼震。病因：延髓空洞癥、血管病、延髓腫瘤或感染性疾病。2）腦橋病變：水平性，少數為水平旋轉性，為內側縱束受損所致。病因：腦橋腫瘤、血管病、多發(fā)性硬化等3）中腦病變：垂直性眼震，向下多見1、腦干病變眼震：病因：中腦松果體腫瘤或血管病、腦炎、外傷等。蹺板性眼震：垂直旋轉性眼震，見于鞍旁腫瘤。病因：中腦松果體腫瘤或血管病、腦炎、外傷等。2、小腦病變眼震：小腦頂核、絨球和小結與前庭神經核聯系密切，眼震極為多見。特點：1、與頭位明顯相關；2、眼震方向不確定、多變。小腦蚓部病變出現上跳性眼震；絨球病變，出現水平性眼震，可伴下跳性眼震成分；小結病變可出現快相向下的下跳性眼震。病因：Wernicke腦病、延髓空洞癥、Chiari畸形、顱底凹陷癥及延髓-頸連接區(qū)病變。2、小腦病變眼震：治療：1、病因治療：2、增進視力：矯正屈光不正，三棱鏡3、生物反饋療法：4、手術治療：治療：四、屈光不正、斜視、弱視四、屈光不正、斜視、弱視正視（emmetropia）：在調節(jié)松弛狀態(tài)下，平行光線通過眼的屈光間質后，聚集成一個焦點并準確落在黃斑中心凹。非正視（ametropia）：即屈光不正（refractive）包括：近視、遠視、散光正視（emmetropia）：在調節(jié)松弛狀態(tài)下，平行光線通過近視概念：眼在調節(jié)靜止時，外界平行光線經眼的屈光系統(tǒng)后，聚焦在視網膜前。近視概念：眼在調節(jié)靜止時，外界平行光線經眼的屈光系統(tǒng)后，聚焦近視（myopia）--分類根據功能分類單純性近視眼1多起自青春期，隨發(fā)育停止而漸趨穩(wěn)定，2進展緩慢，3一般為低、中度近視，4遠視力矯正可達到正常，5遺傳因素不明顯或不肯定近視（myopia）--分類根據功能分類近視（myopia）--分類根據功能分類病理性近視眼1早年即開始2持續(xù)進行性加深，發(fā)展快，成年后變慢或相對靜止，3一般為高度近視4眼底病變早期即開始，進行性加重5視功能明顯受損6有遺傳因素7多伴并發(fā)癥近視（myopia）--分類根據功能分類近視（myopia）--分類根據屈光成分分類屈光性近視1曲率性近視：圓錐角膜、球形晶體2指數性近視：急性虹膜睫狀體炎、老年晶體核硬化、初發(fā)白內障、糖尿病軸性近視：眼軸延長，病理性近視眼和大多數單純性近視眼近視（myopia）--分類根據屈光成分分類近視（myopia）--分類根據調節(jié)作用參與分類假性近視眼真性近視眼混合性近視眼近視（myopia）--分類根據調節(jié)作用參與分類近視--病因遺傳因素發(fā)育因素外因1長時間近距離用眼2照明不足、閱讀距離過近、閱讀時間過久、字體不清或過小近視--病因遺傳因素近視（myopia）--臨床表現視遠模糊，近視力好視疲勞眼軸變長眼底：1豹紋狀眼底2近視弧行斑3黃斑部病變：色素紊亂、變性、萎縮、出血、新生血管、Fuchs斑、裂孔4后鞏膜葡萄腫5周邊眼底改變近視（myopia）--臨床表現視遠模糊，近視力好近視（myopia）--并發(fā)癥玻璃體異常視網膜脫離：8-10倍于其他人群青光眼：高度近視眼開青比例明顯高于其他人群白內障：后極性、核性、色棕黃、進展慢近視（myopia）--并發(fā)癥玻璃體異常近視（myopia）--矯治框架眼鏡：凹透鏡配鏡原則：使患者獲得最佳視力的最低度數的鏡片。優(yōu)點簡便、經濟、安全缺點放大率問題材料漸進多焦點鏡片書寫處方近視（myopia）--矯治框架眼鏡：凹透鏡近視（myopia）--矯治角膜接觸鏡（contactlens）（隱形眼鏡）優(yōu)點：減少放大率問題，視野較大，不影響外觀缺點：影響眼表正常生理材料：軟鏡、硬鏡（RGP）、半軟性OK鏡近視（myopia）--矯治角膜接觸鏡（contactle近視（myopia）--矯治屈光手術角膜屈光手術：RK、PRK、LASIK眼內屈光手術：有晶體眼人工晶體植入術、透明晶體摘除術鞏膜屈光手術：后鞏膜加固術近視（myopia）--矯治屈光手術近視（myopia）--預防重點改善客觀環(huán)境