延髓背外側(cè)綜合征的不同病因

中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科薛爽2010-6-271整理ppt延髓背外側(cè)綜合征的不同病因中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科同樣的病因可以引起不同的臨床表現(xiàn)相同的臨床表現(xiàn)也可由不同病因所致明確病因是臨床治療的基礎(chǔ)延髓背外側(cè)綜合癥患者的病因和發(fā)病機制？2整理ppt同樣的病因可以引起不同的臨床表現(xiàn)2整理ppt延髓背外側(cè)綜合癥疑核：吞咽困難、聲音嘶啞三叉神經(jīng)脊髓束及核、脊髓丘腦束：交叉感覺障礙前庭外側(cè)核：眩暈、眼震平衡障礙繩狀體、脊髓小腦束：共濟失調(diào)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：交感纖維-Horner征、呼吸中樞-呃逆CaplanLR.Boston:BlackwellScience,1996.整理ppt延髓背外側(cè)綜合癥疑核：吞咽困難、聲音嘶啞CaplanLR.1895年wallenberg首先報道，病理證實PICA血栓形成。此后的研究：椎動脈病變占73%。其中椎動脈閉塞占20％，椎動脈夾層33％CaplanLR.Boston:BlackwellScience,1996.4整理ppt1895年wallenberg首先報道，病理證實PICA血栓例1.男性48歲2周前醉酒后被送回家，次日醒后頭脹痛，聲音嘶啞。病后3天頭暈復(fù)視、左肢笨拙，頭痛加重并右側(cè)肢體麻木、飲水嗆和呃逆。病前感冒咽痛。既往肝功異常、吸煙、酗酒，否認(rèn)其他疾病。BP130/80mmHg，頸痛活動受限。聲音嘶啞，雙向水平和旋轉(zhuǎn)眼震，左眼裂小、左面部及右半身痛覺減退，左軟腭上提差、咽反射低。左指鼻、跟膝脛試驗不準(zhǔn)。5整理ppt例1.男性48歲2周前醉酒后被送回家，次日醒后頭脹痛，聲ALT、TC、TG、LDL、血糖、HbA1c、FIB升高LP壓力、細胞數(shù)正常，蛋白+EKG、TTE無異常TCD：LVA無血流信號DUS：LVA高阻頻譜6整理pptALT、TC、TG、LDL、血糖、HbA1c、FIB升高6整DSA：左椎動脈V3段夾層動脈瘤，真假腔之間形成線樣征，V4以遠未見顯影7整理pptDSA：左椎動脈V3段夾層動脈瘤，真假腔之間形成線樣征，V4病因不確定缺血性卒中病因大動脈粥樣硬化心源性穿支動脈疾病其他病因病因分型：發(fā)病機制：夾層動脈瘤醉酒后被搬動損傷為誘因？8整理ppt病因不確定缺血性卒中病因大動脈粥樣硬化心源性穿支動脈疾病其例2.男34歲入院前一天下午健身房運動，晚10點持續(xù)劇烈右側(cè)頭痛伴眩暈站立不穩(wěn)。次日晨惡心嘔吐右側(cè)肢體無力伴飲水嗆咳和呃逆。一年前滑雪時鎖骨骨折。否認(rèn)其他疾病。BP161/96mmHg構(gòu)音障礙，頻繁呃逆。雙眼自發(fā)旋轉(zhuǎn)眼震，右側(cè)面部無汗，右軟腭上提差。右上下肢肌力Ⅳ，右側(cè)共濟運動差。左側(cè)偏身痛覺減退，右側(cè)可疑病理征。蛋白C活性177%、190%（70-130%），纖維蛋白元定量4.08g/LEKG、TTE正常TCD：RVA流速減慢，頻譜形態(tài)異常DUS：RVA管徑偏細（2.7mm）高阻頻譜9整理ppt例2.男34歲入院前一天下午健身房運動，晚10點持續(xù)劇烈10整理ppt10整理ppt病因分型：其他病因發(fā)病機制：？右側(cè)椎動脈基底動脈先天變異，右椎動脈遠端分出雙干前行，非優(yōu)勢干與基底動脈多處交通?？梢姺种а茱@影11整理ppt病因分型：其他病因右側(cè)椎動脈基底動脈先天變異，右椎動脈遠端分例3.男性61歲入院前1天頭暈、晃動感伴右側(cè)肢體麻木、活動不利。3小時后頭暈加重伴惡心、嘔吐及言語不清。急診BP190/110mmHg，12小時后飲水嗆咳、吞咽困難而不能進食水。高血壓20年，糖尿病5-6年，14年前腦出血血腫清除術(shù)。2周前，夜間突然出現(xiàn)言語障礙，短時間恢復(fù)。BP150/100mmHg，構(gòu)音障礙，右側(cè)鼻唇溝淺，雙側(cè)軟腭運動差，咽反射消失。伸舌右偏。右側(cè)肢體肌力5-，右側(cè)指鼻、跟膝脛欠穩(wěn)準(zhǔn)。深淺感覺共濟運動無異常。雙側(cè)Babinski’s(+)。12整理ppt例3.男性61歲入院前1天頭暈、晃動感伴右側(cè)肢體麻木、活動GluTCLDLHcy高TTE：主動脈瓣硬化輕度返流EKG：竇性心律，ST-T改變DUS：雙頸動脈球部斑塊形成。雙側(cè)椎動脈管徑對稱，左側(cè)高阻，右側(cè)阻力增高。TCD：雙側(cè)椎動脈流速減慢，左側(cè)著，PI指數(shù)不對稱L0.8/R1.0住院期間一次劇烈咳嗽后出現(xiàn)房顫，用可達龍后轉(zhuǎn)為竇性心律。13整理pptGluTCLDLHcy高13整理ppt14整理ppt14整理ppt病因分型：心源性？大動脈粥樣硬化-主動脈弓？發(fā)病機制：心源性栓塞？動脈-動脈栓塞？15整理ppt病因分型：心源性？大動脈粥樣硬化-主動脈弓？15整理ppt例4.男性78歲5天前晨起無誘因出現(xiàn)右側(cè)顏面部和肢體麻木活動不靈活，伴眩暈、復(fù)視、惡心嘔吐、心悸和呃逆。急診BP86/36mmHg，Ｐ52/分。神清，右側(cè)瞳孔小，左視水平眼震。右側(cè)共濟運動差，左偏側(cè)痛覺減退。留觀補液、抗血小板治療，逐漸出現(xiàn)右側(cè)眼裂小，右側(cè)顏面少汗和構(gòu)音不清。吸煙飲酒30年10支、1兩/日，否認(rèn)其他血管病危險因素。Bp130/60mmHg，頻繁呃逆。瞳孔右/左：2/3mm。右側(cè)眼裂小，左視有粗大水平眼震，向右看時復(fù)視。懸雍垂偏左，右側(cè)軟腭上抬無力。四肢肌力5級，右側(cè)指鼻跟膝脛欠穩(wěn)準(zhǔn)，輪替欠靈活。左顏面及偏身痛覺減退。16整理ppt例4.男性78歲5天前晨起無誘因出現(xiàn)右側(cè)顏面部和肢體麻木活生化：血脂、血糖、凝血4項、HCY正常EKG：竇緩，低電壓。DUS：雙頸動脈內(nèi)膜增厚斑塊形成，右鎖骨下動脈開口處斑塊形成，流速增快240/-70cm/s。雙椎動脈管徑對稱，右側(cè)血流頻譜單峰改變42/0cm/s。TCD：右側(cè)椎動脈狹窄（Vm86，Vs163cm/s，PI1.4，左側(cè)PI1.1）、左頸內(nèi)動脈虹吸部、左側(cè)大腦中動脈狹窄。17整理ppt生化：血脂、血糖、凝血4項、HCY正常17整理ppt病因分型：大動脈粥樣硬化發(fā)病機制：A-A栓塞+低灌注？18整理ppt病因分型：大動脈粥樣硬化18整理ppt例5.女性38歲晨起時身體向左傾倒，休息1小時后無好轉(zhuǎn)并出現(xiàn)左側(cè)面部和偏身麻木，來院就診。到醫(yī)院后眩暈、惡心嘔吐，左半身麻木無力。既往SLE合并干燥綜合征，目前強的松20mg/dBp139/87mmHg，雙眼向左下視有旋轉(zhuǎn)和水平眼震，左額部少汗，左瞳孔略小，左面部痛覺減退，懸雍垂偏右，左軟腭上提差，四肢肌力5級，左指鼻明顯困難，跟膝脛試驗差，左手輪替動作稍差。雙側(cè)病理征陰性。19整理ppt例5.女性38歲晨起時身體向左傾倒，休息1小時后無好20整理ppt20整理pptWBC4.58x109/LHb10g/L血沉84mm/h，HS-CRP19.7mg/LFIB4.56g/LTCD、DUS正常ANA1:640核顆粒/漿顆粒型抗Sm抗體（+）抗RNP抗體（+）SSa抗體（+）抗心磷脂抗體-IgG型21.26Pl/mlANCA（IIF法）pNACA+ANA干擾抗PR3抗體（ELISA法）20.4RU/ml21整理pptWBC4.58x109/LANA1:640核顆粒/漿顆粒型大動脈粥樣硬化心源性穿支動脈疾病其他病因病因不確定病因分型：其他發(fā)病機制：免疫性血管炎？CNS脫髓鞘？缺血性卒中病因22整理ppt大動脈粥樣硬化心源性穿支動脈疾病其他病因病因不確定病因分型介入抗凝抗凝？抗血小板、他汀抗血小板、他汀、改善灌注激素、免疫抑制劑1.2.3.4.5.23整理ppt介入抗凝抗凝？抗血小板、他汀抗血小板、他汀、改善灌注激素、免以上病例看，同樣是延髓背外側(cè)損害，表現(xiàn)相似但病因不同在有條件的醫(yī)院盡量選擇必要的輔助檢查明確病因病因診斷關(guān)系到急性期治療和二級預(yù)防策略24整理ppt以上病例看，同樣是延髓背外側(cè)損害，表現(xiàn)相似但病因不同24整理Thankyou25整理pptThankyou25整理ppt延髓背外側(cè)綜合征的不同病因

中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科薛爽2010-6-2726整理ppt延髓背外側(cè)綜合征的不同病因中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科同樣的病因可以引起不同的臨床表現(xiàn)相同的臨床表現(xiàn)也可由不同病因所致明確病因是臨床治療的基礎(chǔ)延髓背外側(cè)綜合癥患者的病因和發(fā)病機制？27整理ppt同樣的病因可以引起不同的臨床表現(xiàn)2整理ppt延髓背外側(cè)綜合癥疑核：吞咽困難、聲音嘶啞三叉神經(jīng)脊髓束及核、脊髓丘腦束：交叉感覺障礙前庭外側(cè)核：眩暈、眼震平衡障礙繩狀體、脊髓小腦束：共濟失調(diào)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：交感纖維-Horner征、呼吸中樞-呃逆CaplanLR.Boston:BlackwellScience,1996.整理ppt延髓背外側(cè)綜合癥疑核：吞咽困難、聲音嘶啞CaplanLR.1895年wallenberg首先報道，病理證實PICA血栓形成。此后的研究：椎動脈病變占73%。其中椎動脈閉塞占20％，椎動脈夾層33％CaplanLR.Boston:BlackwellScience,1996.29整理ppt1895年wallenberg首先報道，病理證實PICA血栓例1.男性48歲2周前醉酒后被送回家，次日醒后頭脹痛，聲音嘶啞。病后3天頭暈復(fù)視、左肢笨拙，頭痛加重并右側(cè)肢體麻木、飲水嗆和呃逆。病前感冒咽痛。既往肝功異常、吸煙、酗酒，否認(rèn)其他疾病。BP130/80mmHg，頸痛活動受限。聲音嘶啞，雙向水平和旋轉(zhuǎn)眼震，左眼裂小、左面部及右半身痛覺減退，左軟腭上提差、咽反射低。左指鼻、跟膝脛試驗不準(zhǔn)。30整理ppt例1.男性48歲2周前醉酒后被送回家，次日醒后頭脹痛，聲ALT、TC、TG、LDL、血糖、HbA1c、FIB升高LP壓力、細胞數(shù)正常，蛋白+EKG、TTE無異常TCD：LVA無血流信號DUS：LVA高阻頻譜31整理pptALT、TC、TG、LDL、血糖、HbA1c、FIB升高6整DSA：左椎動脈V3段夾層動脈瘤，真假腔之間形成線樣征，V4以遠未見顯影32整理pptDSA：左椎動脈V3段夾層動脈瘤，真假腔之間形成線樣征，V4病因不確定缺血性卒中病因大動脈粥樣硬化心源性穿支動脈疾病其他病因病因分型：發(fā)病機制：夾層動脈瘤醉酒后被搬動損傷為誘因？33整理ppt病因不確定缺血性卒中病因大動脈粥樣硬化心源性穿支動脈疾病其例2.男34歲入院前一天下午健身房運動，晚10點持續(xù)劇烈右側(cè)頭痛伴眩暈站立不穩(wěn)。次日晨惡心嘔吐右側(cè)肢體無力伴飲水嗆咳和呃逆。一年前滑雪時鎖骨骨折。否認(rèn)其他疾病。BP161/96mmHg構(gòu)音障礙，頻繁呃逆。雙眼自發(fā)旋轉(zhuǎn)眼震，右側(cè)面部無汗，右軟腭上提差。右上下肢肌力Ⅳ，右側(cè)共濟運動差。左側(cè)偏身痛覺減退，右側(cè)可疑病理征。蛋白C活性177%、190%（70-130%），纖維蛋白元定量4.08g/LEKG、TTE正常TCD：RVA流速減慢，頻譜形態(tài)異常DUS：RVA管徑偏細（2.7mm）高阻頻譜34整理ppt例2.男34歲入院前一天下午健身房運動，晚10點持續(xù)劇烈35整理ppt10整理ppt病因分型：其他病因發(fā)病機制：？右側(cè)椎動脈基底動脈先天變異，右椎動脈遠端分出雙干前行，非優(yōu)勢干與基底動脈多處交通?？梢姺种а茱@影36整理ppt病因分型：其他病因右側(cè)椎動脈基底動脈先天變異，右椎動脈遠端分例3.男性61歲入院前1天頭暈、晃動感伴右側(cè)肢體麻木、活動不利。3小時后頭暈加重伴惡心、嘔吐及言語不清。急診BP190/110mmHg，12小時后飲水嗆咳、吞咽困難而不能進食水。高血壓20年，糖尿病5-6年，14年前腦出血血腫清除術(shù)。2周前，夜間突然出現(xiàn)言語障礙，短時間恢復(fù)。BP150/100mmHg，構(gòu)音障礙，右側(cè)鼻唇溝淺，雙側(cè)軟腭運動差，咽反射消失。伸舌右偏。右側(cè)肢體肌力5-，右側(cè)指鼻、跟膝脛欠穩(wěn)準(zhǔn)。深淺感覺共濟運動無異常。雙側(cè)Babinski’s(+)。37整理ppt例3.男性61歲入院前1天頭暈、晃動感伴右側(cè)肢體麻木、活動GluTCLDLHcy高TTE：主動脈瓣硬化輕度返流EKG：竇性心律，ST-T改變DUS：雙頸動脈球部斑塊形成。雙側(cè)椎動脈管徑對稱，左側(cè)高阻，右側(cè)阻力增高。TCD：雙側(cè)椎動脈流速減慢，左側(cè)著，PI指數(shù)不對稱L0.8/R1.0住院期間一次劇烈咳嗽后出現(xiàn)房顫，用可達龍后轉(zhuǎn)為竇性心律。38整理pptGluTCLDLHcy高13整理ppt39整理ppt14整理ppt病因分型：心源性？大動脈粥樣硬化-主動脈弓？發(fā)病機制：心源性栓塞？動脈-動脈栓塞？40整理ppt病因分型：心源性？大動脈粥樣硬化-主動脈弓？15整理ppt例4.男性78歲5天前晨起無誘因出現(xiàn)右側(cè)顏面部和肢體麻木活動不靈活，伴眩暈、復(fù)視、惡心嘔吐、心悸和呃逆。急診BP86/36mmHg，Ｐ52/分。神清，右側(cè)瞳孔小，左視水平眼震。右側(cè)共濟運動差，左偏側(cè)痛覺減退。留觀補液、抗血小板治療，逐漸出現(xiàn)右側(cè)眼裂小，右側(cè)顏面少汗和構(gòu)音不清。吸煙飲酒30年10支、1兩/日，否認(rèn)其他血管病危險因素。Bp130/60mmHg，頻繁呃逆。瞳孔右/左：2/3mm。右側(cè)眼裂小，左視有粗大水平眼震，向右看時復(fù)視。懸雍垂偏左，右側(cè)軟腭上抬無力。四肢肌力5級，右側(cè)指鼻跟膝脛欠穩(wěn)準(zhǔn)，輪替欠靈活。左顏面及偏身痛覺減退。41整理ppt例4.男性78歲5天前晨起無誘因出現(xiàn)右側(cè)顏面部和肢體麻木活生化：血脂、血糖、凝血4項、HCY正常EKG：竇緩，低電壓。DUS：雙頸動脈內(nèi)膜增厚斑塊形成，右鎖骨下動脈開口處斑塊形成，流速增快240/-70cm/s。雙椎動脈管徑對稱，右側(cè)血流頻譜單峰改變42/0cm/s。TCD：右側(cè)椎動脈狹窄（Vm86，Vs163cm/s，PI1.4，左側(cè)PI1.1）、左頸內(nèi)動脈虹吸部、左側(cè)大腦中動脈狹窄。42整理ppt生化：血脂、血糖、凝血4項、HCY正常17整理ppt病因分型：大動脈粥樣硬化發(fā)病機制：A-A栓塞+低灌注？43整理ppt病因分型：大動脈粥樣硬化18整理ppt例5.女性38歲晨起時身體向左傾倒，休息1小時后無好轉(zhuǎn)并出現(xiàn)左側(cè)面部和偏身麻木，來院就診。到醫(yī)院后眩暈、惡心嘔吐，左半身麻木無力。既往SLE合并干燥綜合征，目前強的松20mg/dBp139/87mmHg，雙眼向左下視有旋轉(zhuǎn)和水平眼震，左額部少汗，左瞳孔略小，左面部痛覺減退，懸雍垂偏右，左軟腭上提差，四肢肌力5級，左指鼻明顯困難，跟膝脛試驗差，左手輪替動作稍差。雙側(cè)病理征陰性。44整理ppt例5.女