護(hù)理查房鄧娟2016年04月護(hù)理查房1肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticulardegeneration,HD)是一種常染色體隱形遺傳的銅代謝障礙性引角膜K干環(huán)肝功能異常、肝硬化起的肝硬化和銅變性疾病。肝豆?fàn)詈俗冃?錐體外系癥狀肝臟臨床精神癥狀表現(xiàn)癥狀角膜色素環(huán)錐體外3震顫:早期長(zhǎng)限于上肢,漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、粗大似撲翼樣的姿位性震顫,可并有運(yùn)動(dòng)時(shí)加重的意向性震顫。震顫:早期長(zhǎng)限于上肢,漸延及全身多4表現(xiàn)為倦怠無力、食欲不振、肝區(qū)疼痛肝腫大或肝縮小、黃疸、腹甚至出現(xiàn)肝昏迷等。表現(xiàn)為倦怠5角膜色素環(huán)(K-F環(huán)),此環(huán)位于角膜和鞏膜交接處,在角膜的內(nèi)表面上,綠褐色或暗棕色,寬約1.3cm,通常用裂隙燈檢查才能明確發(fā)現(xiàn)。KF環(huán)悲者角膜正常人角膜DYCE角膜色素環(huán)(K-F環(huán)),此環(huán)位于角6輔助檢查血清cp<0.2g/L(正常值0.26~0.36g/)。血清銅氧化酶活血清cp及尿銅檢查性<0.2光密度(正常值0.20,532光密度)24h尿銅>200μg(正常值<50μg)輔助檢查7出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低,肝腎功能>球蛋白增高:腎損害時(shí)出現(xiàn)血尿檢查素氮,肌酐增高及蛋白尿等頭部0T及MRI異常率高達(dá)85%,多為大腦影像學(xué)檢皮質(zhì)萎縮,雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度灶;骨查關(guān)節(jié)X線平片可見骨質(zhì)疏松,骨關(guān)節(jié)炎或骨軟化等。出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低,8冶療方法1、減少銅的攝入2、促進(jìn)銅的排泄3、手術(shù)治療4、其他冶療方法9神肉三,任*,12床,34歲,住院號(hào)*水*016-4-7因“精神行為異常,吐詞不清、肌強(qiáng)直”入我科。既往史:足月順產(chǎn),否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病史,否認(rèn)重大手術(shù)、外傷史,否認(rèn)食物及藥物過敏史,無煙酒嗜好。生命體征:T36.4,P94次/分,R20次/分,BP127\65mmhg?？撇轶w:意識(shí)清楚,雙瞳0.3cm(艸),鞏膜角膜結(jié)合處可見褐綠色環(huán),寬約0.1m。肌張力增高,肢體震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙評(píng)分:壓瘡風(fēng)險(xiǎn)16分,跌倒風(fēng)險(xiǎn)60分,B|55分MEWs1分,導(dǎo)管風(fēng)險(xiǎn)1分。跌倒高危。輔助檢查:K干F環(huán),血銅藍(lán)蛋白降低,尿銅升高。綜上考慮肝豆?fàn)詈俗冃浴Ｉ袢馊?任*,12床,34歲,住院號(hào)*水*10肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00211肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00212肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00213肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00214肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00215肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00216肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00217肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00218肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00219肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00220肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00221肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00222肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00223肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00224肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00225肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00226護(hù)理查房鄧娟2016年04月護(hù)理查房27肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticulardegeneration,HD)是一種常染色體隱形遺傳的銅代謝障礙性引角膜K干環(huán)肝功能異常、肝硬化起的肝硬化和銅變性疾病。肝豆?fàn)詈俗冃?8錐體外系癥狀肝臟臨床精神癥狀表現(xiàn)癥狀角膜色素環(huán)錐體外29震顫:早期長(zhǎng)限于上肢,漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、粗大似撲翼樣的姿位性震顫,可并有運(yùn)動(dòng)時(shí)加重的意向性震顫。震顫:早期長(zhǎng)限于上肢,漸延及全身多30表現(xiàn)為倦怠無力、食欲不振、肝區(qū)疼痛肝腫大或肝縮小、黃疸、腹甚至出現(xiàn)肝昏迷等。表現(xiàn)為倦怠31角膜色素環(huán)(K-F環(huán)),此環(huán)位于角膜和鞏膜交接處,在角膜的內(nèi)表面上,綠褐色或暗棕色,寬約1.3cm,通常用裂隙燈檢查才能明確發(fā)現(xiàn)。KF環(huán)悲者角膜正常人角膜DYCE角膜色素環(huán)(K-F環(huán)),此環(huán)位于角32輔助檢查血清cp<0.2g/L(正常值0.26~0.36g/)。血清銅氧化酶活血清cp及尿銅檢查性<0.2光密度(正常值0.20,532光密度)24h尿銅>200μg(正常值<50μg)輔助檢查33出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低,肝腎功能>球蛋白增高:腎損害時(shí)出現(xiàn)血尿檢查素氮,肌酐增高及蛋白尿等頭部0T及MRI異常率高達(dá)85%,多為大腦影像學(xué)檢皮質(zhì)萎縮,雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度灶;骨查關(guān)節(jié)X線平片可見骨質(zhì)疏松,骨關(guān)節(jié)炎或骨軟化等。出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低,34冶療方法1、減少銅的攝入2、促進(jìn)銅的排泄3、手術(shù)治療4、其他冶療方法35神肉三,任*,12床,34歲,住院號(hào)*水*016-4-7因“精神行為異常,吐詞不清、肌強(qiáng)直”入我科。既往史:足月順產(chǎn),否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病史,否認(rèn)重大手術(shù)、外傷史,否認(rèn)食物及藥物過敏史,無煙酒嗜好。生命體征:T36.4,P94次/分,R20次/分,BP127\65mmhg?？撇轶w:意識(shí)清楚,雙瞳0.3cm(艸),鞏膜角膜結(jié)合處可見褐綠色環(huán),寬約0.1m。肌張力增高,肢體震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙評(píng)分:壓瘡風(fēng)險(xiǎn)16分,跌倒風(fēng)險(xiǎn)60分,B|55分MEWs1分,導(dǎo)管風(fēng)險(xiǎn)1分。跌倒高危。輔助檢查:K干F環(huán),血銅藍(lán)蛋白降低,尿銅升高。綜上考慮肝豆?fàn)詈俗冃?。神肉?任*,12床,34歲,住院號(hào)*水*36肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00237肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00238肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00239肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00240肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00241肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00242肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00243肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00244肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_00245肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房課件整理_0