第11章

氨基酸代謝動科院王松第11章

氨基酸代謝動科院王松

1.蛋白質(zhì)概述

2.氨基酸的一般分解代謝*

3.氨的代謝*

4.alpha–酮酸的代謝

5.個別氨基酸代謝

6.氨基酸的生成1.蛋白質(zhì)概述蛋白質(zhì)的三大生理功能

1.

細胞組建成分肌體的生長；組織蛋白質(zhì)的更新；創(chuàng)傷的修復(fù)；

2.功能執(zhí)行

酶的催化作用；激素的信息傳遞；抗體的免疫性；轉(zhuǎn)化成其他活性物質(zhì)

3.能源來源

17.19kJ/克蛋白質(zhì)，次要作用蛋白質(zhì)概述蛋白質(zhì)的三大生理功能蛋白質(zhì)概述氮平衡(nitrogenbalance)：

機體攝入氮≈機體排出氮總氮平衡：正氮平衡：負氮平衡：

機體攝入氮=機體排出氮機體攝入氮>機體排出氮機體攝入氮<機體排出氮蛋白質(zhì)最低需要量：30-50克/日營養(yǎng)學(xué)會推薦量：80克/日

氮平衡(nitrogenbalance)：總氮平衡：機

——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機體不能合成、必需從食物中攝取

甲硫、色、賴、纈、異亮、亮、苯丙、蘇氨酸

非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸半必需氨基酸：合成量不能滿足需要

組氨酸和精氨酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機體蛋白質(zhì)生理價值=100×氮的保留量/氮的吸收量被消化吸收的食物或飼料蛋白質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)化為組織蛋白的利用率。必需氨基酸的組成與機體蛋白值越接近，生理價值越高。蛋白質(zhì)互補作用：飼料中多種蛋白質(zhì)配合使用，使其所含必需氨基酸成分相互補充，可以提高其生理價值。蛋白質(zhì)生理價值=

氨基酸的一般代謝

體內(nèi)蛋白質(zhì)氨基酸降解合成蛋白質(zhì)降解：組織：各種消化腺蛋白水解酶，不需要能量。細胞：泛素-溶酶體系統(tǒng)對蛋白選擇性降解，需要能量氨基酸的一般代謝體內(nèi)蛋白質(zhì)氨基酸的代謝

外源性氨基酸：

從食物吸收而來的氨基酸內(nèi)源性氨基酸：

組織蛋白質(zhì)降解而來的氨基酸氨基酸代謝庫：

體內(nèi)外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸的總稱。這些氨基酸混合在一起分布于體內(nèi)各處，參與代謝。氨基酸代謝庫以游離氨基酸計算。氨基酸的代謝外源性氨基酸：氨基酸的來路和去路氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變氨基酸的來路和去路氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分氨基酸的一般代謝脫羧基作用脫氨基作用氨基酸的個別代謝COOHCHH2NR氨基酸的一般代謝脫羧基作用脫氨基作用氨基酸的個別代謝COOH

氨基酸的脫氨基作用

在酶的作用下，氨基酸脫去ahpha-氨基生成氨和相應(yīng)alpha-酮酸的過程。氨基酸的脫氨基作用在酶的作用下，氨基1.氧化脫氨基作用(L-谷氨酸)

存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑

GDP、ADP為其激活劑催化酶：L-谷氨酸脫氫酶1.氧化脫氨基作用(L-谷氨酸)存在于肝、腦、腎中催2.轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）

在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的-碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸。

2.轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）在轉(zhuǎn)氨

要點：①反應(yīng)可逆。②體內(nèi)除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進行轉(zhuǎn)氨基作用。③轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用。

要點：氨基酸代謝生化課件體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyr轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。肝損傷會導(dǎo)致血液內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶升高。

通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨，是一種不徹底的脫氨基方式。

轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成3、聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用和脫氨基作用相偶聯(lián)的脫氨方式稱為聯(lián)合脫氨基作用，是肝、腎、腦組織氨基酸脫氨基的主要方式。包括兩種方式: ①轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)氧化脫氨基作用 ②轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨基作用 ↓ 嘌呤核苷酸循環(huán)

3、聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸

α-酮戊二酸

H2O轉(zhuǎn)氨酶NH3L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎和腦組織進行。轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸谷氨酸α嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉中的脫氨基反應(yīng)氨基酸→谷氨酸→天冬氨酸→腺苷酸代琥珀酸→腺嘌呤核苷酸（AMP）→NH3嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉中的脫氨基反應(yīng)氨基酸代謝生化課件氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛脫羧酶具有較高的專一性產(chǎn)生具有特殊生理功能的生物胺氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylationγ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。GABA

COOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶

COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸γ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神5-羥色胺(5-HT)5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO5-羥色胺(5-HT)5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起抑制作用組胺(histamine)組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHNH2

COOHHNNCH2CH2NH2組胺(histamine)組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛氨的代謝氨的代謝氨的來源和去路來源：氨基酸脫氨基作用腸道細菌腐敗作用腎小管上皮細胞分泌的氨氨的來源和去路來源：α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化TCA循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能機制α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能機制谷氨酰胺轉(zhuǎn)運

谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨主要的儲存及運輸形式。

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意義氨的轉(zhuǎn)運谷氨酰胺轉(zhuǎn)運谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨主要的儲存及丙氨酸-葡萄糖循環(huán)生理意義肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍８螢榧∪馓峁┢咸烟?。丙氨?葡萄糖循環(huán)生理意義肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁伪彼崞咸烟?/p>

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨(主要是肌肉)各組織細胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式肌肉劇烈運動丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能(主要是肌肉)各組織細胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內(nèi)氨的去路有：在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路；

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內(nèi)氨的去路有：在肝內(nèi)合成尿素，Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學(xué)說尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)。部位：肝細胞的線粒體和胞液Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學(xué)說尿素生成的過程由尿素的合成-鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素精氨酸酶+H2O-H2O+NH3+CO2-H2O+NH3線粒體胞液尿素的合成-鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素精氨酸酶+H2O氨基酸代謝生化課件1、NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行，消耗兩個高能磷酸鍵肝中鳥氨酸循環(huán)合成尿素的詳細步驟1、NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸CO2反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸2、氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸2、氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H反應(yīng)由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。反應(yīng)由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbam3、瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸反應(yīng)在胞液中進行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)33、瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸反應(yīng)在胞液中進行。精精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反應(yīng)在胞液中進行。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀4、精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸反應(yīng)在胞液中進行。尿素鳥氨酸精氨酸H2O4、精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸反應(yīng)在胞液中進行。尿素鳥尿素循環(huán)反應(yīng)小結(jié)：原料：2分子氨

1個來自于游離氨，另1個來自天冬氨酸。過程：通過鳥氨酸循環(huán)，先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。尿素循環(huán)反應(yīng)小結(jié)：原料：2分子氨1、高蛋白質(zhì)膳食促進尿素合成2、N-乙酰谷氨酸(AGA)激活氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）啟動尿素合成；精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進尿素合成3、鳥氨酸中間產(chǎn)物影響尿素合成速度尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種限速酶活性的調(diào)節(jié)1、高蛋白質(zhì)膳食促進尿素合成尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種限速酶四、氨基酸碳骨架的代謝生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。四、氨基酸碳骨架的代謝生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。脫掉氨基后的-酮酸可轉(zhuǎn)變成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖脂肪酸酮體脫掉氨基后的-酮酸可轉(zhuǎn)變成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2TCA琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙氨基酸代謝生化課件個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一碳單位代謝一碳單位的定義1、四氫葉酸作為一碳單位的運載體參與一碳單位代謝

某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。一碳單位代謝一碳單位的定義1、四氫葉酸作為一碳單位的運載體參一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH一碳單位的種類甲基(methyl)四氫葉酸的結(jié)構(gòu)FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氫葉酸的結(jié)構(gòu)FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子一碳單位主要來源于絲氨酸，甘氨酸、組氨酸及色胺酸也可產(chǎn)生絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸

N10—CHO—FH4由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變一碳單位主要來源于絲氨酸，甘氨酸、組氨酸及色胺酸也可產(chǎn)生絲氨一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4與N5,N10=CH-FH4分別為嘌呤合成提供C2與C8，N5,N10-CH2-FH4為胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。參與體內(nèi)甲基化反應(yīng)。一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH含硫氨基酸的代謝相互聯(lián)系胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸的代謝相互聯(lián)系胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移①甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移①甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)腺甲基轉(zhuǎn)移酶RHR—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體甲基轉(zhuǎn)移酶RHR—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半3、半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì)半胱氨酸與胱氨酸可以互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS23、半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì)半胱氨酸與胱氨酸氨基酸代謝生化課件?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬峄撬岜彼崦擊让窩O2半胱氨酸可轉(zhuǎn)變成?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體。半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-S芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨苯丙氨酸羥化生成酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸代謝有聯(lián)系又有區(qū)別苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O2苯丙氨酸羥化生成酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸代謝有聯(lián)系又有區(qū)別苯丙酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影泛秃谏鼗驈氐籽趸纸舛喟王胚狨谏鼐酆?/p>

黑色素(melanin)的生成酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影泛秃谏鼗驈氐籽趸纸舛喟王胚狨谏?/p>

兒茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型半胱氨酸兒茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成第11章

氨基酸代謝動科院王松第11章

氨基酸代謝動科院王松

1.蛋白質(zhì)概述

2.氨基酸的一般分解代謝*

3.氨的代謝*

4.alpha–酮酸的代謝

5.個別氨基酸代謝

6.氨基酸的生成1.蛋白質(zhì)概述蛋白質(zhì)的三大生理功能

1.

細胞組建成分肌體的生長；組織蛋白質(zhì)的更新；創(chuàng)傷的修復(fù)；

2.功能執(zhí)行

酶的催化作用；激素的信息傳遞；抗體的免疫性；轉(zhuǎn)化成其他活性物質(zhì)

3.能源來源

17.19kJ/克蛋白質(zhì)，次要作用蛋白質(zhì)概述蛋白質(zhì)的三大生理功能蛋白質(zhì)概述氮平衡(nitrogenbalance)：

機體攝入氮≈機體排出氮總氮平衡：正氮平衡：負氮平衡：

機體攝入氮=機體排出氮機體攝入氮>機體排出氮機體攝入氮<機體排出氮蛋白質(zhì)最低需要量：30-50克/日營養(yǎng)學(xué)會推薦量：80克/日

氮平衡(nitrogenbalance)：總氮平衡：機

——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機體不能合成、必需從食物中攝取

甲硫、色、賴、纈、異亮、亮、苯丙、蘇氨酸

非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸半必需氨基酸：合成量不能滿足需要

組氨酸和精氨酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機體蛋白質(zhì)生理價值=100×氮的保留量/氮的吸收量被消化吸收的食物或飼料蛋白質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)化為組織蛋白的利用率。必需氨基酸的組成與機體蛋白值越接近，生理價值越高。蛋白質(zhì)互補作用：飼料中多種蛋白質(zhì)配合使用，使其所含必需氨基酸成分相互補充，可以提高其生理價值。蛋白質(zhì)生理價值=

氨基酸的一般代謝

體內(nèi)蛋白質(zhì)氨基酸降解合成蛋白質(zhì)降解：組織：各種消化腺蛋白水解酶，不需要能量。細胞：泛素-溶酶體系統(tǒng)對蛋白選擇性降解，需要能量氨基酸的一般代謝體內(nèi)蛋白質(zhì)氨基酸的代謝

外源性氨基酸：

從食物吸收而來的氨基酸內(nèi)源性氨基酸：

組織蛋白質(zhì)降解而來的氨基酸氨基酸代謝庫：

體內(nèi)外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸的總稱。這些氨基酸混合在一起分布于體內(nèi)各處，參與代謝。氨基酸代謝庫以游離氨基酸計算。氨基酸的代謝外源性氨基酸：氨基酸的來路和去路氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變氨基酸的來路和去路氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分氨基酸的一般代謝脫羧基作用脫氨基作用氨基酸的個別代謝COOHCHH2NR氨基酸的一般代謝脫羧基作用脫氨基作用氨基酸的個別代謝COOH

氨基酸的脫氨基作用

在酶的作用下，氨基酸脫去ahpha-氨基生成氨和相應(yīng)alpha-酮酸的過程。氨基酸的脫氨基作用在酶的作用下，氨基1.氧化脫氨基作用(L-谷氨酸)

存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑

GDP、ADP為其激活劑催化酶：L-谷氨酸脫氫酶1.氧化脫氨基作用(L-谷氨酸)存在于肝、腦、腎中催2.轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）

在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的-碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸。

2.轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）在轉(zhuǎn)氨

要點：①反應(yīng)可逆。②體內(nèi)除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進行轉(zhuǎn)氨基作用。③轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用。

要點：氨基酸代謝生化課件體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyr轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。肝損傷會導(dǎo)致血液內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶升高。

通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨，是一種不徹底的脫氨基方式。

轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成3、聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用和脫氨基作用相偶聯(lián)的脫氨方式稱為聯(lián)合脫氨基作用，是肝、腎、腦組織氨基酸脫氨基的主要方式。包括兩種方式: ①轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)氧化脫氨基作用 ②轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨基作用 ↓ 嘌呤核苷酸循環(huán)

3、聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸

α-酮戊二酸

H2O轉(zhuǎn)氨酶NH3L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎和腦組織進行。轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸谷氨酸α嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉中的脫氨基反應(yīng)氨基酸→谷氨酸→天冬氨酸→腺苷酸代琥珀酸→腺嘌呤核苷酸（AMP）→NH3嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉中的脫氨基反應(yīng)氨基酸代謝生化課件氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛脫羧酶具有較高的專一性產(chǎn)生具有特殊生理功能的生物胺氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylationγ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。GABA

COOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶

COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸γ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神5-羥色胺(5-HT)5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO5-羥色胺(5-HT)5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起抑制作用組胺(histamine)組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHNH2

COOHHNNCH2CH2NH2組胺(histamine)組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛氨的代謝氨的代謝氨的來源和去路來源：氨基酸脫氨基作用腸道細菌腐敗作用腎小管上皮細胞分泌的氨氨的來源和去路來源：α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化TCA循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能機制α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能機制谷氨酰胺轉(zhuǎn)運

谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨主要的儲存及運輸形式。

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意義氨的轉(zhuǎn)運谷氨酰胺轉(zhuǎn)運谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨主要的儲存及丙氨酸-葡萄糖循環(huán)生理意義肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨?葡萄糖循環(huán)生理意義肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁伪彼崞咸烟?/p>

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨(主要是肌肉)各組織細胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式肌肉劇烈運動丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能(主要是肌肉)各組織細胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內(nèi)氨的去路有：在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路；

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內(nèi)氨的去路有：在肝內(nèi)合成尿素，Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學(xué)說尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)。部位：肝細胞的線粒體和胞液Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學(xué)說尿素生成的過程由尿素的合成-鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素精氨酸酶+H2O-H2O+NH3+CO2-H2O+NH3線粒體胞液尿素的合成-鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素精氨酸酶+H2O氨基酸代謝生化課件1、NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行，消耗兩個高能磷酸鍵肝中鳥氨酸循環(huán)合成尿素的詳細步驟1、NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸CO2反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸2、氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸2、氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H反應(yīng)由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。反應(yīng)由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbam3、瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸反應(yīng)在胞液中進行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)33、瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸反應(yīng)在胞液中進行。精精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反應(yīng)在胞液中進行。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀4、精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸反應(yīng)在胞液中進行。尿素鳥氨酸精氨酸H2O4、精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸反應(yīng)在胞液中進行。尿素鳥尿素循環(huán)反應(yīng)小結(jié)：原料：2分子氨

1個來自于游離氨，另1個來自天冬氨酸。過程：通過鳥氨酸循環(huán)，先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。尿素循環(huán)反應(yīng)小結(jié)：原料：2分子氨1、高蛋白質(zhì)膳食促進尿素合成2、N-乙酰谷氨酸(AGA)激活氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）啟動尿素合成；精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進尿素合成3、鳥氨酸中間產(chǎn)物影響尿素合成速度尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種限速酶活性的調(diào)節(jié)1、高蛋白質(zhì)膳食促進尿素合成尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種限速酶四、氨基酸碳骨架的代謝生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。四、氨基酸碳骨架的代謝生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。脫掉氨基后的-酮酸可轉(zhuǎn)變成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖脂肪酸酮體脫掉氨基后的-酮酸可轉(zhuǎn)變成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2TCA琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙氨基酸代謝生化課件個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一碳單位代謝一碳單位的定義1、四氫葉酸作為一碳單位的運載體參與一碳單位代謝

某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。一碳單位代謝一碳單位的定義1、四氫葉酸作為一碳單位的運載體參一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH一碳單位的種類甲基(methyl)四氫葉酸的結(jié)構(gòu)FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氫葉酸的結(jié)構(gòu)FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4FH4攜帶一碳單位的形式