病例討論

Hematology

inNeurology患者男性，40歲，已婚，職員，因“反復頭暈乏力10年余,加重1年余”入院?；拘畔F(xiàn)病史10年前患者出現(xiàn)頭暈乏力，癥狀漸加重。當?shù)蒯t(yī)院經(jīng)多次骨髓穿刺和骨髓活檢檢查后，診斷為再生障礙性貧血(AA);以環(huán)孢素、安雄治療，偶輸注紅細胞支持治療；1年前頭暈乏力加重伴皮膚瘀點瘀斑，血三系進行性下降，維持在：白細胞

1.0~2.0×109/L,血紅蛋白

40~60g/G，血小板

5~10×109/L;繼續(xù)環(huán)孢素、安雄等治療，依賴輸血支持治療；其弟HLA配型8/10，血型相同；今為進一步診治收入院。查體神清，重度貧血貌，全身皮膚散見瘀點瘀斑，淺表淋巴結未觸及腫大。胸骨區(qū)無壓痛。雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心率88次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹部平軟，無明顯壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，無移動性濁音，腸鳴音正常。雙下肢無水腫，NS（-）。初步診斷：再生障礙性貧血入院后檢查血常規(guī)：WBC1.8×109/L,NE0.9×109/L，HGB

65g/G，PLT

8.0×109/L，Ret0.39%；生化：正常，LDH67U/L；心超：正常，左心射血分數(shù)67%；頭顱CT未見異常；骨髓常規(guī)：增生低下，骨髓小粒內呈空網(wǎng)狀，淋巴細胞占20%，未見巨核細胞；骨髓活檢：增生低下，非造血細胞明顯增多，巨核細胞未見；染色體：46，XY；FISH：未見異常。預處理方案:親緣間不全和移植

CTX50mg/kg×2d

ATG5mg/kg×4dFLU30mg/m2×5d常規(guī)預防措施移植物抗宿主?。℅VHD）的預防：

CsA2.5mg/kg/d(維持血藥濃度為200-400ng/L)+驍悉500mgbid；

短程甲氨蝶呤15mg/d,+1d,10mg/d,+3、+6、+11d；更昔洛韋預防CMV感染；復方新諾明預防卡氏肺囊蟲??；大扶康預防真菌感染；前列腺素E1預防肝靜脈閉塞癥（VOD）；水化、堿化及美司鈉預防出血性膀胱炎。轉折+42d患者突發(fā)暈厥，牙關緊閉、四肢抽搐、意識喪失，持續(xù)約2分鐘，自動蘇醒;

腦電圖：輕度異常;

頭顱CT平掃：腦實質未見明顯異常;常見癥狀中樞并發(fā)癥PRES癲癇(21/57)（16/22）譫妄狀態(tài)(18/57)（3/22）視覺障礙(14/57)（6/22）意識障礙(7/57)（2/22）其他(7/57)病因學BiologyofBloodandMarrowTransplantation13:1369-1379.2007.危險因素BiologyofBloodandMarrowTransplantation13:1369-1379.2007.BiologyofBloodandMarrowTransplantation13:1369-1379.2007.BiologyofBloodandMarrowTransplantation13:1369-1379.2007.本研究共納入202例行異基因造血干細胞移植兒童患者

KoreanJHematol45:164-70.2010.常見癥狀癲癇(15/27)意識障礙(12/27)嚴重頭痛(6/27)感覺異常(1/27)視覺障礙(1/27)KoreanJHematol45:164-70.2010.獨立

危險

因素KoreanJHematol45:164-70.2010.CNScomplications7.8%（18/232）infection1例metabolic15例cerebrovascular2例immune-mediated0例RiskfactorumbilicalcordbloodOutcomedeath(8/18)GVHD3例infection3例dieaseprogression1例subarachnoidhemorrhage1例AmericanSocietyofHematology,112:Abstract4307.2008共納入152例患者中；發(fā)生16(10.5%)例；其中無關供者12例；共7例死亡；小結1.早期中樞神經(jīng)并發(fā)癥發(fā)病率不低；2.癥狀癲癇多見，預后差；3.可逆性腦白質病變多見，其中藥物性神經(jīng)毒性最為常見；高潮+45d患者持續(xù)高熱39.0℃，廣譜抗生素治療無效，血培養(yǎng)

陰性；肺部CT：未見明顯異常；血常規(guī)：WBC11.9×109/L，HGB106g/L，PLT17×109/L，Ret4.3%；生化：CRE

148μmol/L，AST164U/L,ALT307U/L，LDH1010U/L，T-BIL108.6μmol/L,D-BIL86.9μmol/L,ID-BIL21.7μmol/L抗人球蛋白試驗：陰性；骨髓常規(guī)：增生活躍，淋巴占2.5%，巨核細胞11個，顆粒巨9個；+46dPLT12×109/L，輸注血小板高潮后果+47d患者出現(xiàn)神志淡漠，回答不切題，PLT9×109/L;病例特點1.癲癇起病；2.持續(xù)高熱＞38.5°C；3.肝腎功能損害；4.血清LDH進行性升高；5.血紅蛋白和血小板進行性下降；6.輸注血小板無效且神經(jīng)癥狀加重；TTPTA-TMABoneMarrowTransplantation,40,709-719.2007BoneMarrowTransplantation,40,709-719.2007BoneMarrowTransplantation,40,709-719.2007BoneMarrowTransplantation,40,709-719.2007結局+50d生化：CRE343μmol/L，AST150