新生兒溶血病

Hemolyticdiseaseofnewborn病例患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天入院。系孕3產(chǎn)3，足月順產(chǎn)，生后無窒息。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，到外院就診，被告知為生理性黃疸，未予治療?；純狐S疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。心肺聽診無異常，肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。實驗室檢查：總膽紅770.6ummol/L（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，總蛋白51g/L，白蛋白38g/L，轉氨酶正常，HBsAg(-)。母親血型為O型，Rh（D）陽性，患兒血型為A型，Rh（D）陽性。血紅蛋白126g/L，紅細胞3.17×109/L，網(wǎng)織紅細胞10%，二氧化碳結合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，游離試驗陽性，放散試驗陽性。入院后靜滴免疫球蛋白，白蛋白、魯米那、維生素K、地塞米松、美洛西林等，并持續(xù)光療，補足液量，糾酸治療。當晚患兒出現(xiàn)四肢肌張力增高，角弓反張，第二天全身皮膚呈青綠色，發(fā)生青銅癥，改為間斷光療，并給輸紅細胞0.25U糾正貧血?；純悍磸皖l繁抽搐，一直拒乳，四肢肌張力高，呼吸無明顯改善，經(jīng)積極治療后，入院第三天復查總膽紅素仍超過600ummol/L，血紅蛋白106g/L；家長放棄治療，自動出院，途中患兒死亡。

診斷？診斷依據(jù)？死因？治療有何問題？

二、病因和發(fā)病機制

初發(fā)胎兒RBC母體循環(huán)IgM次發(fā)下一胎RBC胎盤IgG胎兒RBC致敏致敏RBC破壞

溶血

（一）ABO血型不合

１母親為O型，胎兒是A型或B型2第一胎即可發(fā)病3ABO血型不合中僅1/5發(fā)生溶血Rh血型系統(tǒng)6種抗原DdEeCcD>E>C>c>e，d母親RhD(-)胎兒RhD(+)

ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)

DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)

DdEeccDdEeCc

三、病理生理

ABO溶血病主要為黃疸Rh溶血?。禾贺氀牧λソ叩偷鞍籽Y胎兒水腫肝脾腫大膽紅素腦病

五、并發(fā)癥

膽紅素腦?。ê它S疸）

膽紅素腦病

１一般發(fā)生在生后4~7d，早產(chǎn)兒多見2臨床分４期：警告期1/2~1d痙攣期1/2~2d恢復期2w后遺癥期手足徐動癥眼球運動障礙聽覺障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不全六、實驗室檢查1.母子血型2.確定有無溶血：RBC、Hb↓網(wǎng)織紅細胞＞6％有核RBC＞10％總膽紅素↑未結合膽紅素↑3.致敏紅細胞和血型抗體測定改良Coombs試驗抗體釋放試驗游離抗體試驗（二）產(chǎn)后診斷

1、母有流產(chǎn)、死胎或重度黃疸患兒史

2、黃疸出現(xiàn)早，進行性加重3、母子血型不合4、改良Coombs試驗和/或抗體釋放試驗陽性

八、鑒別診斷

1、生理性黃疸2、新生兒貧血3、先天性腎病九、治療（一）

產(chǎn)前治療１、提早分娩２、孕婦血漿置換３、宮內(nèi)輸血４、肝酶誘導劑5、母或胎兒注射IVIG

(二）新生兒治療原則降低血清膽紅素抑制溶血糾正貧血

抑制溶血

丙種球蛋白：1g/kg靜滴

腎上腺皮質(zhì)激素

換血療法（1）指征①臍血TB＞68umol/L(4mg/dl)臍血Hb＜120g/L水腫、肝脾大、心衰

②TB每小時上升＞12umol/L(0.7mg/dl)

③血清TB＞342umol/L(20mg/dl)

④有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)小早產(chǎn)兒、有高危因素者適當放寬指征

(2)血源ABO溶血病：O球＋AB漿混和血Rh溶血病：Rh血型同母親ABO血型同患兒心衰或貧血者用血漿減半的濃縮血(3)換血量：2倍患兒血量（150～18