第11章含氮小分子的代謝

MetabolismofSmallMoleculesContainingN第11章含氮小分子的代謝

Metabolismof1本章主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用氨基酸的一般分解代謝氨的代謝α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成個(gè)別氨基酸代謝核苷酸的合成代謝核苷酸的分解代謝本章主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用2

反映動(dòng)物由飼料攝入的N和排出的N（從糞、尿等）之間的關(guān)系以衡量機(jī)體的蛋白質(zhì)代謝狀況。氮的總平衡：攝入氮量=排出氮量（成年動(dòng)物）氮的正平衡：攝入氮量＞排出氮量（生長(zhǎng)，妊娠動(dòng)物）氮的負(fù)平衡：攝入氮量＜排出氮量（營(yíng)養(yǎng)不良，消耗性疾病，機(jī)體損傷等）1.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用1.1飼料蛋白質(zhì)的生理功能組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、修補(bǔ)和更新轉(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚苑肿友趸┠?.2氮平衡（nitrogenbalance）反映動(dòng)物由飼料攝入的N和排出的N（從糞、尿等）3

對(duì)成年動(dòng)物而言，在糖脂等能源物質(zhì)供應(yīng)充分的情況下，為維持N的總平衡所必需提供的蛋白質(zhì)的量稱為蛋白質(zhì)的最低需要量。蛋白質(zhì)的最低需要量因動(dòng)物的品種和生理狀況而異,尤其與飼料蛋白的種類有關(guān).

蛋白質(zhì)的生物學(xué)價(jià)值（biologicalvalue）

指飼料蛋白質(zhì)被動(dòng)物機(jī)體合成組織蛋白質(zhì)的利用率

必需氨基酸（essentialaminoacid）

動(dòng)物體內(nèi)不能合成或合成量不足而需要由飼料供給的氨基酸。約有10種，包括蘇氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、賴氨酸、蛋氨酸、組氨酸和精氨酸。對(duì)雛雞還有甘氨酸。1.3蛋白質(zhì)的最低需要量1.4蛋白質(zhì)的生理價(jià)值與必需氨基酸對(duì)成年動(dòng)物而言，在糖脂等能源物質(zhì)供應(yīng)充分的情況下4

飼料蛋白之所以有不同的生理價(jià)值是因?yàn)槠浒被岬慕M成不同，并且主要是其必需氨基酸的種類和比例不同。因?yàn)榉潜匦璋被崾强梢酝ㄟ^糖代謝的中間產(chǎn)物在機(jī)體中自己合成的。飼料蛋白的氨基酸組成與動(dòng)物機(jī)體蛋白的氨基酸組成越接近，其生物學(xué)價(jià)值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例與機(jī)體蛋白組成完全一樣，則生物學(xué)價(jià)值達(dá)到100。把不同生物學(xué)價(jià)值的飼料蛋白質(zhì)混合使用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充以提高飼料蛋白質(zhì)的生理價(jià)值，稱為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。1.5蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用飼料蛋白之所以有不同的生理價(jià)值是因?yàn)槠浒被岬慕M成不52氨基酸的一般分解代謝2.1動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的一般代謝概況2氨基酸的一般分解代謝2.1動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的一般代謝概6

指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的α-酮酸的過程。動(dòng)物的脫氨基作用主要在肝臟和腎臟中進(jìn)行。脫氨基方式

轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基作用

聯(lián)合脫氨基作用2.2氨基酸的脫氨基作用（deamination）2.2氨基酸的脫氨基作用（deamination）72.2.1氧化脫氨基作用

動(dòng)物體內(nèi)有L-氨基酸和D-氨基酸的氧化酶，它們屬于需氧脫氫酶，其輔基分別是FMN和FAD,可以催化氨基酸的氧化脫氨。但是由于L-氨基酸氧化酶的活性低,D-氨基酸氧化酶又缺乏可利用的底物，它們的作用不大。2.2.1氧化脫氨基作用動(dòng)物體內(nèi)有L-氨基酸和D8而L-谷氨酸脫氫酶能專一地使L-谷氨酸實(shí)現(xiàn)氧化脫氨,生成α-酮戊二酸，且活性強(qiáng)、分布廣。反應(yīng)如下:而L-谷氨酸脫氫酶能專一地使L-谷氨酸實(shí)現(xiàn)氧化脫氨,生成α92.2.2轉(zhuǎn)氨作用在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的催化下，一種氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸和α-酮酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛。α-酮戊二酸常是氨基的受體而轉(zhuǎn)變成L-谷氨酸。2.2.2轉(zhuǎn)氨作用10α-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+丙酮酸

谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT(心肌,肝臟)谷丙轉(zhuǎn)氨酶GPT(肝臟)在臨床診斷上有廣泛應(yīng)用的酶GOTGPTα-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨11

轉(zhuǎn)氨作用氧化脫氨基作用2.2.3聯(lián)合脫氨基作用（combinantdeamination）指轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合反應(yīng).氨基酸與α-酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成α-酮酸和L-谷氨酸，后者經(jīng)L-谷氨酸脫氫酶作用脫去氨生成α-酮戊二酸。大部分氨基酸的脫氨借助于轉(zhuǎn)氨酶和L-谷氨酸脫氫酶的協(xié)同作用或稱聯(lián)合轉(zhuǎn)氨基作用完成。

轉(zhuǎn)氨作用氧化脫氨基作用2.2.3聯(lián)合脫氨基作用（comb122.2.4嘌呤核苷酸循環(huán)(purinenucleotidecycle)骨骼肌和心肌中存在的一種氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用2.2.4嘌呤核苷酸循環(huán)(purinenucleotid13氨基酸在脫羧酶的作用下形成胺類的反應(yīng)。磷酸吡哆醛是脫羧酶的輔酶。生成的胺類常有特殊的生理和藥理作用。

2.3氨基酸的脫羧作用（decarboxylation）氨基酸在脫羧酶的作用下形成胺類的反應(yīng)。磷酸吡哆醛是脫羧酶的輔14來源胺類功能谷氨酸γ-氨基丁酸(GABA)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)組氨酸組胺血管舒張劑，促胃液分泌色氨酸5-羥色胺抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，縮血管半胱氨酸牛磺酸形成?；悄懼?，促進(jìn)脂類消化鳥氨酸、精氨酸腐胺，精胺等促進(jìn)細(xì)胞增殖等胺類的來源與功能來源胺類功能谷氨酸γ-氨基丁酸(GA15氨的來源

脫氨基作用嘌呤和嘧啶的分解飼料添加腸道細(xì)菌分解氨基酸

高水平的血氨是有毒性的，可以引起腦功能紊亂氨的去路再與α-酮酸合成氨基酸轉(zhuǎn)變成無毒的谷氨酰胺合成尿素合成嘌呤,再分解成尿酸排出直接排氨3.氨的代謝3.1氨的來源和去路氨的來源3.氨的代謝3.1氨的來源和去路163.2.1谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

Gln無毒，腦和肌肉組織等可以合成Gln，它是動(dòng)物血液中最豐富的氨基酸之一，氨的運(yùn)載體,積極參與合成代謝。在腎中，Gln在谷氨酰胺酶的作用下釋放氨，然后與質(zhì)子結(jié)合隨尿排出。3.2氨的轉(zhuǎn)運(yùn)3.2.1谷氨酰胺的運(yùn)氨作用Gln無毒，腦和肌肉組織等可173.2.2丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（alanine-giucosecycle）丙氨酸也是氨的運(yùn)載體,它把氨從肌肉運(yùn)送到肝臟,脫氨后生成的丙酮酸又異生轉(zhuǎn)變成葡萄糖運(yùn)回到肌肉3.2.2丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（alanine-giuco18

Krebs的實(shí)驗(yàn)證據(jù)

切除肝臟的狗的血液和尿中的尿素濃度顯著下降。切除狗的腎而保留肝，血液中的尿素濃度顯著增加。同時(shí)切除腎和肝臟，狗的血液氨濃度顯著上升。此外，臨床上急性肝壞死的患者，血液和尿中幾乎不含尿素，而含高濃度的氨。3.3尿素的合成Krebs的實(shí)驗(yàn)證據(jù)3.3尿19尿素合成過程氨甲酰磷酸的生成（線粒體中進(jìn)行）瓜氨酸的生成（線粒體中進(jìn)行）尿素合成過程氨甲酰磷酸的生成（線粒體中進(jìn)行）瓜氨酸的生成（線20精氨酸的生成（胞液中進(jìn)行）

精氨酸的生成（胞液中進(jìn)行）21精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中進(jìn)行）

尿素循環(huán)的總反應(yīng)精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中進(jìn)行）尿素循環(huán)的總反應(yīng)22尿素的生成

鳥氨酸/精氨酸循環(huán)尿素的生成

鳥氨酸/精氨酸循環(huán)23

尿素合成的小結(jié)

尿素的生成是一個(gè)耗能的過程。氨甲酰磷酸合成酶I（線粒體)是關(guān)鍵酶。每生成1分子的尿素消耗4個(gè)高能磷酸鍵的能量。尿素分子中的1個(gè)氨基來自游離氨，另一個(gè)氨基來自天冬氨酸（實(shí)際上由其他氨基酸通過轉(zhuǎn)氨作用提供），碳原子來自CO2尿素循環(huán)不僅消除了氨的毒性，也減少了CO2積累造成的酸性，因此對(duì)動(dòng)物有重要的生理意義。

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氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物質(zhì)的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解產(chǎn)生出尿酸（詳見嘌呤的合成與分解）尿酸為微溶于水的白色粉狀物，可在禽類排泄物中見到。嘌呤合成代謝異常，引起血液尿酸水平過高，在人類導(dǎo)致痛風(fēng)。動(dòng)物以何種方式排除氨與其胚胎期的水環(huán)境有關(guān)。3.4尿酸的生成和排出氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和254α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成

4.1α-酮酸的代謝氨基酸脫氨生成的α-酮酸還可以經(jīng)氨基化再轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的氨基酸或轉(zhuǎn)變成糖脂代謝的中間物,再進(jìn)而異生成糖或轉(zhuǎn)變?yōu)橥w或進(jìn)入糖代謝途徑分解供能4α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成4.1α-酮酸的26氨基酸碳骨架的代謝去向X氨基酸碳骨架的代謝去向X27

根據(jù)氨基酸碳骨架代謝的去向,有的可以異生轉(zhuǎn)變?yōu)樘?有的則轉(zhuǎn)變?yōu)橥w,有的則是既生糖又生酮,是兼生的.

生糖氨基酸有14種Ser，Gly，Thr，Ala，Cys代謝轉(zhuǎn)變?yōu)楸酇sp，Asn代謝轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜酠et，Val代謝轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁酖lu，Gln，His，Pro，Arg代謝轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮戊二酸

生酮氨基酸2種Lys代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜酟eu代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷鸵阴oA

生糖生酮兼生氨基酸4種Ile代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅oAPhe代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷脱雍魉酺yr和Trp代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅岣鶕?jù)氨基酸碳骨架代謝的去向,有的可以異生轉(zhuǎn)變?yōu)樘?284.2非必需氨基的合成4.2.1由α-酮酸氨基化生成（舉例：絲氨酸的合成）酸酸4.2非必需氨基的合成4.2.1由α-酮酸氨基化生成（舉294.2.2由氨基酸之間相互轉(zhuǎn)變生成

4.2.2由氨基酸之間相互轉(zhuǎn)變生成30一碳基團(tuán)的代謝芳香族氨基酸的代謝含硫氨基酸的代謝5個(gè)別氨基酸的代謝一碳基團(tuán)的代謝5個(gè)別氨基酸的代謝315.1一碳基團(tuán)的代謝（不包括羧基）

1）亞氨甲基（-CH=NH，formimino-）2）甲?；?CHO，formyl-）3）羥甲基（-CH2OH，hydroxymethyl-）4）甲烯基（-CH2-，methylene）5）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-）6）甲基（-CH3-methyl-）5.1一碳基團(tuán)的代謝（不包括羧基）1）亞氨甲基（-C32一碳基團(tuán)的的載體---四氫葉酸,FH4FH4是一碳單位的運(yùn)載體，攜帶甲基的部位是在N5,N10位

葉酸在葉酸還原酶作用下利用NADPH還原得到FH4一碳基團(tuán)的的載體---四氫葉酸,FH4葉酸在葉酸還原酶作用33一碳基團(tuán)與四氫葉酸的連接方式一碳基團(tuán)與四氫葉酸的連接方式34一碳基團(tuán)的來源一碳基團(tuán)主要來源于色氨酸、甘氨酸、絲氨酸、組氨酸和蛋氨酸的代謝甘氨酸與一碳單位色氨酸與一碳單位一碳基團(tuán)的來源一碳基團(tuán)主要來源于色氨酸、甘氨酸、絲氨35絲氨酸與一碳單位組氨酸與一碳單位絲氨酸與一碳單位組氨酸與一碳單位365.2芳香族氨基酸的代謝包括Phe（F）;Tyr（Y）;Trp（W）5.2芳香族氨基酸的代謝包括Phe（F）;Tyr（37苯丙氨酸和酪氨酸的代謝兒茶酚胺苯丙氨酸和酪氨酸的代謝兒茶酚胺38芳香族氨基酸的代謝轉(zhuǎn)變及代謝異常酪氨酸經(jīng)碘化轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に豑3和T4。苯丙氨酸羥化酶缺陷引起苯丙酮酸尿癥。酪氨酸脫羧生成酪胺。黑色素細(xì)胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。酪氨酸經(jīng)酪氨酸羥化酶作用轉(zhuǎn)變成多巴，再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影奉惣に?，如多巴胺、腎上腺素和去甲腎上腺素。尿黑酸氧化酶缺陷則酪氨酸代謝中間物2,5-二羥基苯乙酸(尿黑酸)不能分解,引起尿黑酸癥。苯丙氨酸和酪氨酸最終分解成延胡索酸和乙酰乙酸。芳香族氨基酸的代謝轉(zhuǎn)變及代謝異常酪氨酸經(jīng)碘化轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に?95.3含硫氨基酸代謝

體內(nèi)的含硫氨基酸有三種，即甲硫氨酸、半胱氨酸。

5.3含硫氨基酸代謝體內(nèi)的含硫氨基酸有三種，即甲硫氨酸、40甲硫氨酸也是一個(gè)重要的甲基供體，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸（SAM）甲硫氨酸也是一個(gè)重要的甲基供體，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸41谷胱甘肽(Glutathion)有還原(GSH)和氧化(GS-SG)兩種形式,是動(dòng)物細(xì)胞中抗氧化系統(tǒng)的重要成分,是過氧化物酶的輔酶,也是重要的生物活性肽.對(duì)于保持血紅蛋白的亞鐵離子的還原狀態(tài),防止細(xì)胞膜受自由基的攻擊等有重要作用.它由谷氨酸,半胱氨酸和甘氨酸通過谷氨酰胺循環(huán)合成.谷胱甘肽(Glutathion)有還原(GSH)和氧化42

谷氨酰胺循環(huán)循環(huán)在合成GSH的同時(shí)實(shí)現(xiàn)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷氨酰胺循43

肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于動(dòng)物的肌肉、腦和血液，特別在骨骼肌中含量高。既可以游離存在，也可以磷酸化形式存在。后者稱為磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸在儲(chǔ)存和轉(zhuǎn)移高能磷酸鍵中起重要作用。

5.4肌酸的代謝肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于動(dòng)物的44核苷酸的生理功能嘌呤核苷酸的合成代謝嘧啶核苷酸的合成代謝脫氧核苷酸的合成代謝6核苷酸的合成代謝核苷酸的生理功能6核苷酸的合成代謝45核苷酸（NTP與dNTP）是合成RNA與DNA的原料.能量的利用形式，如ATP.參與代謝過程，如UTP參與糖原合成，CTP參與磷脂合成，GTP參與蛋白質(zhì)的合成.輔酶（基）的組成成分，如CoA，NAD，F(xiàn)AD等.參與代謝調(diào)節(jié)，如第二信使cAMP和cGMP.6.1核苷酸的生理功能核苷酸（NTP與dNTP）是合成RNA與DNA的原料.6.146

嘌呤堿環(huán)上原子的來源6.2嘌呤核苷酸的合成6.2嘌呤核苷酸的合成47IMP（次黃嘌呤核苷一磷酸）的從頭合成：經(jīng)過11步反應(yīng)

首先，5-磷酸核糖（磷酸戊糖途徑中產(chǎn)生）經(jīng)過磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，活化生成磷酸核糖焦磷酸（PRPP）；然后，谷氨酰胺提供酰氨基取代PRPP上的焦磷酸，形成5-磷酸核糖胺（PRA）；再由ATP供能，甘氨酸和PRA連接，生成甘氨酰胺核苷酸（GAR）；接著，N5，N10-甲炔四氫葉酸供給甲酰基，使GAR甲酰化，生成甲酰甘氨酰胺核苷酸（FGAR），注意此時(shí)環(huán)沒有封閉。下一步由谷氨酰胺提供酰氨氮，使FGAR成為甲酰甘氨咪核苷酸（FGAM），此反應(yīng)消耗1分子ATP；FGAM脫水環(huán)化形成5-氨基咪唑核苷酸（AIR），此反應(yīng)需ATP參與。至此，完成了合成嘌呤環(huán)中的咪唑環(huán)部分。（1）嘌呤核苷酸的從頭合成途徑IMP（次黃嘌呤核苷一磷酸）的從頭合成：經(jīng)過11步反應(yīng)首先48在形成相鄰的嘧啶環(huán)時(shí)，CO2連接到咪唑環(huán)上，作為嘌呤堿中C6的來源生成5-氨基咪唑-4-羧酸核苷酸（CAIR）；然后，在ATP存在下，天氡氨酸與CAIR縮合生成5-氨基咪唑-4（N-琥珀酸）-甲酰胺核苷酸（SAICAR）；SAICAR在裂解酶的催化下，脫去一分子延胡索酸生成5-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸（AICAR）；接著N10-甲酰四氫葉酸提供一碳單位，使AICAR甲酰化，生成5-甲酰氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸（FAICAR）；FAICAR脫水環(huán)化，生成次黃嘌呤核苷一磷酸（IMP）

在形成相鄰的嘧啶環(huán)時(shí)，CO2連接到咪唑環(huán)上，作為嘌呤堿中C649次黃嘌呤核苷酸的合成途徑次黃嘌呤核苷酸的合成途徑50IMP可以轉(zhuǎn)變成AMP和GMPIMP可以轉(zhuǎn)變成AMP和GMP51由AMP和GMP可以得到ATP和GTPATP和GTP是合成RNA的原料由AMP和GMP可以得到ATP和GTPATP和GTP是合成52利用體內(nèi)現(xiàn)有游離的嘌呤或嘌呤核苷經(jīng)過簡(jiǎn)單的反應(yīng)可以合成嘌呤核苷酸（2）嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成利用體內(nèi)現(xiàn)有游離的嘌呤或嘌呤核苷（2）嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成536.3嘧啶核苷酸的合成

嘧啶堿環(huán)上原子的來源6.3嘧啶核苷酸的合成54（1）嘧啶核苷酸的從頭合成途徑（在胞液中）UMP的合成途徑注意:途徑第一個(gè)酶----氨甲酰磷酸合成酶II（1）嘧啶核苷酸的從頭合成途徑（在胞液中）55含氮小分子代謝(同名847)課件56UTP和CTP的合成,UTP和CTP是RNA的原料（2）嘧啶核苷酸的補(bǔ)救合成途徑嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶對(duì)胞嘧啶無作用,但尿苷激酶對(duì)胞嘧啶有作用

CTP反饋抑制天冬氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶以調(diào)節(jié)嘧啶核苷酸的合成UTP和CTP的合成,UTP和CTP是RNA的原料（257（1）脫氧核糖核苷酸的合成

脫氧核糖核苷酸的形成主要在二核苷酸水平上進(jìn)行。還原反應(yīng)從NADPH獲得電子，由核糖核苷酸還原酶催化，需要硫氧化還原蛋白作為電子載體（硫氧化還原蛋白有氧化型/還原型兩種形式），并以FAD為輔基傳遞氫和電子，構(gòu)成一個(gè)復(fù)雜的氧化還原酶體系。6.3脫氧核糖核苷酸(dNTP)的合成（1）脫氧核糖核苷酸的合成脫氧核糖核苷酸的形成主要在二58還原生成的dNDP(N是A,C,G)可以經(jīng)磷酸化再得到dNTP，作為合成DNA的原料（2）脫氧胸腺嘧啶核苷酸(dTTP)的合成脫氧的核苷三磷酸dNTP也是合成DNA的原料還原生成的dNDP(N是A,597核苷酸的分解代謝7核苷酸的分解代謝60

最終產(chǎn)物人、靈長(zhǎng)類、鳥類、爬行類等-尿酸其他哺乳動(dòng)物----尿囊素硬骨魚類------尿囊酸兩棲類------尿素、乙醛酸尿酸為難溶于水的白色粉狀物是禽類排氨的主要形式7.1嘌呤核苷酸的分解最終產(chǎn)物7.1嘌呤核苷酸的分解617.2嘧啶核苷酸的分解7.2嘧啶核苷酸的分解62本章結(jié)束

本章結(jié)束63第11章含氮小分子的代謝

MetabolismofSmallMoleculesContainingN第11章含氮小分子的代謝

Metabolismof64本章主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用氨基酸的一般分解代謝氨的代謝α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成個(gè)別氨基酸代謝核苷酸的合成代謝核苷酸的分解代謝本章主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用65

反映動(dòng)物由飼料攝入的N和排出的N（從糞、尿等）之間的關(guān)系以衡量機(jī)體的蛋白質(zhì)代謝狀況。氮的總平衡：攝入氮量=排出氮量（成年動(dòng)物）氮的正平衡：攝入氮量＞排出氮量（生長(zhǎng)，妊娠動(dòng)物）氮的負(fù)平衡：攝入氮量＜排出氮量（營(yíng)養(yǎng)不良，消耗性疾病，機(jī)體損傷等）1.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用1.1飼料蛋白質(zhì)的生理功能組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、修補(bǔ)和更新轉(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚苑肿友趸┠?.2氮平衡（nitrogenbalance）反映動(dòng)物由飼料攝入的N和排出的N（從糞、尿等）66

對(duì)成年動(dòng)物而言，在糖脂等能源物質(zhì)供應(yīng)充分的情況下，為維持N的總平衡所必需提供的蛋白質(zhì)的量稱為蛋白質(zhì)的最低需要量。蛋白質(zhì)的最低需要量因動(dòng)物的品種和生理狀況而異,尤其與飼料蛋白的種類有關(guān).

蛋白質(zhì)的生物學(xué)價(jià)值（biologicalvalue）

指飼料蛋白質(zhì)被動(dòng)物機(jī)體合成組織蛋白質(zhì)的利用率

必需氨基酸（essentialaminoacid）

動(dòng)物體內(nèi)不能合成或合成量不足而需要由飼料供給的氨基酸。約有10種，包括蘇氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、賴氨酸、蛋氨酸、組氨酸和精氨酸。對(duì)雛雞還有甘氨酸。1.3蛋白質(zhì)的最低需要量1.4蛋白質(zhì)的生理價(jià)值與必需氨基酸對(duì)成年動(dòng)物而言，在糖脂等能源物質(zhì)供應(yīng)充分的情況下67

飼料蛋白之所以有不同的生理價(jià)值是因?yàn)槠浒被岬慕M成不同，并且主要是其必需氨基酸的種類和比例不同。因?yàn)榉潜匦璋被崾强梢酝ㄟ^糖代謝的中間產(chǎn)物在機(jī)體中自己合成的。飼料蛋白的氨基酸組成與動(dòng)物機(jī)體蛋白的氨基酸組成越接近，其生物學(xué)價(jià)值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例與機(jī)體蛋白組成完全一樣，則生物學(xué)價(jià)值達(dá)到100。把不同生物學(xué)價(jià)值的飼料蛋白質(zhì)混合使用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充以提高飼料蛋白質(zhì)的生理價(jià)值，稱為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。1.5蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用飼料蛋白之所以有不同的生理價(jià)值是因?yàn)槠浒被岬慕M成不682氨基酸的一般分解代謝2.1動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的一般代謝概況2氨基酸的一般分解代謝2.1動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的一般代謝概69

指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的α-酮酸的過程。動(dòng)物的脫氨基作用主要在肝臟和腎臟中進(jìn)行。脫氨基方式

轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基作用

聯(lián)合脫氨基作用2.2氨基酸的脫氨基作用（deamination）2.2氨基酸的脫氨基作用（deamination）702.2.1氧化脫氨基作用

動(dòng)物體內(nèi)有L-氨基酸和D-氨基酸的氧化酶，它們屬于需氧脫氫酶，其輔基分別是FMN和FAD,可以催化氨基酸的氧化脫氨。但是由于L-氨基酸氧化酶的活性低,D-氨基酸氧化酶又缺乏可利用的底物，它們的作用不大。2.2.1氧化脫氨基作用動(dòng)物體內(nèi)有L-氨基酸和D71而L-谷氨酸脫氫酶能專一地使L-谷氨酸實(shí)現(xiàn)氧化脫氨,生成α-酮戊二酸，且活性強(qiáng)、分布廣。反應(yīng)如下:而L-谷氨酸脫氫酶能專一地使L-谷氨酸實(shí)現(xiàn)氧化脫氨,生成α722.2.2轉(zhuǎn)氨作用在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的催化下，一種氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸和α-酮酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛。α-酮戊二酸常是氨基的受體而轉(zhuǎn)變成L-谷氨酸。2.2.2轉(zhuǎn)氨作用73α-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+丙酮酸

谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT(心肌,肝臟)谷丙轉(zhuǎn)氨酶GPT(肝臟)在臨床診斷上有廣泛應(yīng)用的酶GOTGPTα-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨74

轉(zhuǎn)氨作用氧化脫氨基作用2.2.3聯(lián)合脫氨基作用（combinantdeamination）指轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合反應(yīng).氨基酸與α-酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成α-酮酸和L-谷氨酸，后者經(jīng)L-谷氨酸脫氫酶作用脫去氨生成α-酮戊二酸。大部分氨基酸的脫氨借助于轉(zhuǎn)氨酶和L-谷氨酸脫氫酶的協(xié)同作用或稱聯(lián)合轉(zhuǎn)氨基作用完成。

轉(zhuǎn)氨作用氧化脫氨基作用2.2.3聯(lián)合脫氨基作用（comb752.2.4嘌呤核苷酸循環(huán)(purinenucleotidecycle)骨骼肌和心肌中存在的一種氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用2.2.4嘌呤核苷酸循環(huán)(purinenucleotid76氨基酸在脫羧酶的作用下形成胺類的反應(yīng)。磷酸吡哆醛是脫羧酶的輔酶。生成的胺類常有特殊的生理和藥理作用。

2.3氨基酸的脫羧作用（decarboxylation）氨基酸在脫羧酶的作用下形成胺類的反應(yīng)。磷酸吡哆醛是脫羧酶的輔77來源胺類功能谷氨酸γ-氨基丁酸(GABA)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)組氨酸組胺血管舒張劑，促胃液分泌色氨酸5-羥色胺抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，縮血管半胱氨酸?；撬嵝纬膳；悄懼?，促進(jìn)脂類消化鳥氨酸、精氨酸腐胺，精胺等促進(jìn)細(xì)胞增殖等胺類的來源與功能來源胺類功能谷氨酸γ-氨基丁酸(GA78氨的來源

脫氨基作用嘌呤和嘧啶的分解飼料添加腸道細(xì)菌分解氨基酸

高水平的血氨是有毒性的，可以引起腦功能紊亂氨的去路再與α-酮酸合成氨基酸轉(zhuǎn)變成無毒的谷氨酰胺合成尿素合成嘌呤,再分解成尿酸排出直接排氨3.氨的代謝3.1氨的來源和去路氨的來源3.氨的代謝3.1氨的來源和去路793.2.1谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

Gln無毒，腦和肌肉組織等可以合成Gln，它是動(dòng)物血液中最豐富的氨基酸之一，氨的運(yùn)載體,積極參與合成代謝。在腎中，Gln在谷氨酰胺酶的作用下釋放氨，然后與質(zhì)子結(jié)合隨尿排出。3.2氨的轉(zhuǎn)運(yùn)3.2.1谷氨酰胺的運(yùn)氨作用Gln無毒，腦和肌肉組織等可803.2.2丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（alanine-giucosecycle）丙氨酸也是氨的運(yùn)載體,它把氨從肌肉運(yùn)送到肝臟,脫氨后生成的丙酮酸又異生轉(zhuǎn)變成葡萄糖運(yùn)回到肌肉3.2.2丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（alanine-giuco81

Krebs的實(shí)驗(yàn)證據(jù)

切除肝臟的狗的血液和尿中的尿素濃度顯著下降。切除狗的腎而保留肝，血液中的尿素濃度顯著增加。同時(shí)切除腎和肝臟，狗的血液氨濃度顯著上升。此外，臨床上急性肝壞死的患者，血液和尿中幾乎不含尿素，而含高濃度的氨。3.3尿素的合成Krebs的實(shí)驗(yàn)證據(jù)3.3尿82尿素合成過程氨甲酰磷酸的生成（線粒體中進(jìn)行）瓜氨酸的生成（線粒體中進(jìn)行）尿素合成過程氨甲酰磷酸的生成（線粒體中進(jìn)行）瓜氨酸的生成（線83精氨酸的生成（胞液中進(jìn)行）

精氨酸的生成（胞液中進(jìn)行）84精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中進(jìn)行）

尿素循環(huán)的總反應(yīng)精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中進(jìn)行）尿素循環(huán)的總反應(yīng)85尿素的生成

鳥氨酸/精氨酸循環(huán)尿素的生成

鳥氨酸/精氨酸循環(huán)86

尿素合成的小結(jié)

尿素的生成是一個(gè)耗能的過程。氨甲酰磷酸合成酶I（線粒體)是關(guān)鍵酶。每生成1分子的尿素消耗4個(gè)高能磷酸鍵的能量。尿素分子中的1個(gè)氨基來自游離氨，另一個(gè)氨基來自天冬氨酸（實(shí)際上由其他氨基酸通過轉(zhuǎn)氨作用提供），碳原子來自CO2尿素循環(huán)不僅消除了氨的毒性，也減少了CO2積累造成的酸性，因此對(duì)動(dòng)物有重要的生理意義。

87

氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物質(zhì)的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解產(chǎn)生出尿酸（詳見嘌呤的合成與分解）尿酸為微溶于水的白色粉狀物，可在禽類排泄物中見到。嘌呤合成代謝異常，引起血液尿酸水平過高，在人類導(dǎo)致痛風(fēng)。動(dòng)物以何種方式排除氨與其胚胎期的水環(huán)境有關(guān)。3.4尿酸的生成和排出氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和884α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成

4.1α-酮酸的代謝氨基酸脫氨生成的α-酮酸還可以經(jīng)氨基化再轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的氨基酸或轉(zhuǎn)變成糖脂代謝的中間物,再進(jìn)而異生成糖或轉(zhuǎn)變?yōu)橥w或進(jìn)入糖代謝途徑分解供能4α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成4.1α-酮酸的89氨基酸碳骨架的代謝去向X氨基酸碳骨架的代謝去向X90

根據(jù)氨基酸碳骨架代謝的去向,有的可以異生轉(zhuǎn)變?yōu)樘?有的則轉(zhuǎn)變?yōu)橥w,有的則是既生糖又生酮,是兼生的.

生糖氨基酸有14種Ser，Gly，Thr，Ala，Cys代謝轉(zhuǎn)變?yōu)楸酇sp，Asn代謝轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜酠et，Val代謝轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁酖lu，Gln，His，Pro，Arg代謝轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮戊二酸

生酮氨基酸2種Lys代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜酟eu代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷鸵阴oA

生糖生酮兼生氨基酸4種Ile代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅oAPhe代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷脱雍魉酺yr和Trp代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅岣鶕?jù)氨基酸碳骨架代謝的去向,有的可以異生轉(zhuǎn)變?yōu)樘?914.2非必需氨基的合成4.2.1由α-酮酸氨基化生成（舉例：絲氨酸的合成）酸酸4.2非必需氨基的合成4.2.1由α-酮酸氨基化生成（舉924.2.2由氨基酸之間相互轉(zhuǎn)變生成

4.2.2由氨基酸之間相互轉(zhuǎn)變生成93一碳基團(tuán)的代謝芳香族氨基酸的代謝含硫氨基酸的代謝5個(gè)別氨基酸的代謝一碳基團(tuán)的代謝5個(gè)別氨基酸的代謝945.1一碳基團(tuán)的代謝（不包括羧基）

1）亞氨甲基（-CH=NH，formimino-）2）甲?；?CHO，formyl-）3）羥甲基（-CH2OH，hydroxymethyl-）4）甲烯基（-CH2-，methylene）5）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-）6）甲基（-CH3-methyl-）5.1一碳基團(tuán)的代謝（不包括羧基）1）亞氨甲基（-C95一碳基團(tuán)的的載體---四氫葉酸,FH4FH4是一碳單位的運(yùn)載體，攜帶甲基的部位是在N5,N10位

葉酸在葉酸還原酶作用下利用NADPH還原得到FH4一碳基團(tuán)的的載體---四氫葉酸,FH4葉酸在葉酸還原酶作用96一碳基團(tuán)與四氫葉酸的連接方式一碳基團(tuán)與四氫葉酸的連接方式97一碳基團(tuán)的來源一碳基團(tuán)主要來源于色氨酸、甘氨酸、絲氨酸、組氨酸和蛋氨酸的代謝甘氨酸與一碳單位色氨酸與一碳單位一碳基團(tuán)的來源一碳基團(tuán)主要來源于色氨酸、甘氨酸、絲氨98絲氨酸與一碳單位組氨酸與一碳單位絲氨酸與一碳單位組氨酸與一碳單位995.2芳香族氨基酸的代謝包括Phe（F）;Tyr（Y）;Trp（W）5.2芳香族氨基酸的代謝包括Phe（F）;Tyr（100苯丙氨酸和酪氨酸的代謝兒茶酚胺苯丙氨酸和酪氨酸的代謝兒茶酚胺101芳香族氨基酸的代謝轉(zhuǎn)變及代謝異常酪氨酸經(jīng)碘化轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に豑3和T4。苯丙氨酸羥化酶缺陷引起苯丙酮酸尿癥。酪氨酸脫羧生成酪胺。黑色素細(xì)胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。酪氨酸經(jīng)酪氨酸羥化酶作用轉(zhuǎn)變成多巴，再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影奉惣に?，如多巴胺、腎上腺素和去甲腎上腺素。尿黑酸氧化酶缺陷則酪氨酸代謝中間物2,5-二羥基苯乙酸(尿黑酸)不能分解,引起尿黑酸癥。苯丙氨酸和酪氨酸最終分解成延胡索酸和乙酰乙酸。芳香族氨基酸的代謝轉(zhuǎn)變及代謝異常酪氨酸經(jīng)碘化轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に?025.3含硫氨基酸代謝

體內(nèi)的含硫氨基酸有三種，即甲硫氨酸、半胱氨酸。

5.3含硫氨基酸代謝體內(nèi)的含硫氨基酸有三種，即甲硫氨酸、103甲硫氨酸也是一個(gè)重要的甲基供體，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸（SAM）甲硫氨酸也是一個(gè)重要的甲基供體，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸104谷胱甘肽(Glutathion)有還原(GSH)和氧化(GS-SG)兩種形式,是動(dòng)物細(xì)胞中抗氧化系統(tǒng)的重要成分,是過氧化物酶的輔酶,也是重要的生物活性肽.對(duì)于保持血紅蛋白的亞鐵離子的還原狀態(tài),防止細(xì)胞膜受自由基的攻擊等有重要作用.它由谷氨酸,半胱氨酸和甘氨酸通過谷氨酰胺循環(huán)合成.谷胱甘肽(Glutathion)有還原(GSH)和氧化105

谷氨酰胺循環(huán)循環(huán)在合成GSH的同時(shí)實(shí)現(xiàn)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷氨酰胺循106

肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于動(dòng)物的肌肉、腦和血液，特別在骨骼肌中含量高。既可以游離存在，也可以磷酸化形式存在。后者稱為磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸在儲(chǔ)存和轉(zhuǎn)移高能磷酸鍵中起重要作用。

5.4肌酸的代謝肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于動(dòng)物的107核苷酸的生理功能嘌呤核苷酸的合成代謝嘧啶核苷酸的合成代謝脫氧核苷酸的合成代謝6核苷酸的合成代謝核苷酸的生理功能6核苷酸的合成代謝108核苷酸（NTP與dNTP）是合成RNA與DNA的原料.能量的利用形式，如ATP.參與代謝過程，如UTP參與糖原合成，CTP參與磷脂合成，GTP參與蛋白質(zhì)的合成.輔酶（基）的組成成分，如CoA，NAD，F(xiàn)AD等.參與代謝調(diào)節(jié)，如第二信使cAMP和cGMP.6.1核苷酸的生理功能核苷酸（NTP與dNTP）是合成RNA與DNA的原料.6.1109

嘌呤堿環(huán)上原子的來源6.2嘌呤核苷酸的合成6.2嘌呤核苷酸的合成110IMP（次黃嘌呤核苷一磷酸）的從頭合成：經(jīng)過11步反應(yīng)

首先，5-磷酸核糖（磷酸戊糖途徑中產(chǎn)生）經(jīng)過磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，活化生成磷酸核糖焦磷酸（PRPP）；然后，谷氨酰胺提供酰氨基取代PRPP上的焦磷酸，形成5-磷酸核糖胺（PRA）；再由ATP供能，甘氨酸和PRA連接，生成甘氨酰胺核苷酸（GAR）；接著，N5，N10-甲炔四氫葉酸供給甲酰基，使GAR甲?；?/p>