結(jié)締組織病

connectivetissuedisease87期法醫(yī)系皮膚病學(xué)講義結(jié)締組織病

connectivetissuediseas1定義一組累及多系統(tǒng)、多器官結(jié)締組織的疾病屬于自身免疫性疾病范疇血清中多種自身抗體組織病理為淋巴細(xì)胞浸潤、結(jié)締組織黏液樣水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療有效定義一組累及多系統(tǒng)、多器官結(jié)締組織的疾病2分類紅斑狼瘡皮肌炎硬皮病干燥綜合征其他分類紅斑狼瘡3硬皮病Scleroderma硬皮病Scleroderma4一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病分局限性和系統(tǒng)性。前者局限于皮膚，后者常侵及內(nèi)臟器官病程慢性男女之比1：380%發(fā)病年齡為11-50歲一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病5病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等患者血中可檢測到多種自身抗體如抗核抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體Scl-70、抗著絲點抗體等皮膚及內(nèi)臟中成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過量膠原血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性等病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等6臨床表現(xiàn)分局限性和系統(tǒng)性局限性無雷諾現(xiàn)象，無肢端硬化，不發(fā)生內(nèi)臟損害一局限性硬皮病常稱為硬斑病morphea分為斑塊狀、線狀、泛發(fā)性等一般無自覺癥狀，偶有輕度瘙癢、痛感或知覺減退臨床表現(xiàn)分局限性和系統(tǒng)性71斑塊狀硬斑病圓、橢圓或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面經(jīng)久不消，逐漸擴(kuò)大并硬化，數(shù)月后紅色變淡，周圍可有紫紅色暈，中央略凹陷而呈象牙色表面干燥、無汗，毳毛逐漸消失，觸之皮革樣硬度數(shù)年后硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著1斑塊狀硬斑病8結(jié)締組織病_硬皮病9結(jié)締組織病_硬皮病10結(jié)締組織病_硬皮病11結(jié)締組織病_硬皮病122線狀硬斑病linearmorphea

多見于兒童和青少年常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布初發(fā)時常為一帶狀紅斑，發(fā)展迅速可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方組織，致嚴(yán)重畸形、運動受限，或引起肢體攣縮及骨發(fā)育障礙在額部和頭皮，皮損常呈刀劈狀皮膚、皮下組織及骨逐漸萎縮、凹陷，頭發(fā)脫落，嚴(yán)重者同側(cè)面部萎縮甚至同側(cè)舌萎縮2線狀硬斑病linearmorphea13結(jié)締組織病_硬皮病14結(jié)締組織病_硬皮病15結(jié)締組織病_硬皮病16結(jié)締組織病_硬皮病17結(jié)締組織病_硬皮病183泛發(fā)性硬斑病

較少見，是嚴(yán)重類型，可致殘皮損形態(tài)與斑塊狀硬斑病相同，但分布廣泛，常相互融合以四肢為主，一般不發(fā)生于面部常經(jīng)3-5年停止發(fā)展少數(shù)可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病3泛發(fā)性硬斑病19二系統(tǒng)性硬皮病systemicscleroderma

又稱系統(tǒng)性硬化癥systemicsclerosis1前驅(qū)癥狀可有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等2皮膚癥狀分三期，即水腫期、硬化期和萎縮期初期多見于雙手，以后逐漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干，顏面有浮腫發(fā)緊感二系統(tǒng)性硬皮病systemicscleroderma20硬化期：皮膚變硬變緊，有臘樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對稱肢端型常自手指開始，逐漸累及前臂、上臂、腹部及顏面等處也有的自軀干開始發(fā)病，向周圍遠(yuǎn)端波及面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限手呈爪形，指尖可形成潰瘍，不易愈合硬化期：皮膚變硬變緊，有臘樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對稱21結(jié)締組織病_硬皮病22結(jié)締組織病_硬皮病23結(jié)締組織病_硬皮病24結(jié)締組織病_硬皮病25晚期：皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨面，色素彌漫增加，間有色素脫失斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張3血管損害血管特別是動脈內(nèi)膜增生，管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常雙手常出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白、發(fā)冷、麻木，其后變青紫，再轉(zhuǎn)為發(fā)紅，稱雷諾現(xiàn)象，為系統(tǒng)性硬皮病的特征性表現(xiàn)之一與雷諾現(xiàn)象相似的血管反應(yīng)亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重時可出現(xiàn)腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等晚期：皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層264骨，關(guān)節(jié)和肌肉損害主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛晚期可出現(xiàn)肌肉失用性萎縮，骨質(zhì)吸收5內(nèi)臟損害半數(shù)以上食管受累，發(fā)生吞咽困難、胃腸蠕動功能低下約2/3患者肺部受累，出現(xiàn)肺纖維化等。肺部病變是系統(tǒng)性硬皮病的主要死因心臟、腎、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累4骨，關(guān)節(jié)和肌肉損害276CREST綜合征系統(tǒng)性硬皮病的一種亞型，預(yù)后較好鈣質(zhì)沉著calcinosisC

雷諾現(xiàn)象RaynaudphenomenonR

食管受累esophagusE

指硬皮癥sclerodactyliaS

毛細(xì)血管擴(kuò)張telangiectasisT

6CREST綜合征28實驗室檢查1硬斑病血沉一般正常外周血嗜酸性粒細(xì)胞可增高兒童中類風(fēng)濕因子較正常高抗單鏈DNA即ssDNA抗體陽性率：泛發(fā)性75%，線狀53%，斑塊狀27%抗ssDNA抗體及血嗜酸粒細(xì)胞與病情活動性有關(guān)，但與預(yù)后無相關(guān)性斑塊狀患者血清I型前膠原羧基端前肽增高率約30%，且與皮損數(shù)成正相關(guān)，泛發(fā)性患者中增高更明顯實驗室檢查1硬斑病29

2系統(tǒng)性硬皮病約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高約30%類風(fēng)濕因子陽性約90%抗核抗體陽性可有多種抗原成分的抗體，但一般無SLE特異性的抗dsDNA及Sm抗體40-70%患者血清抗著絲點抗體陽性，常提示患者不易發(fā)生腎臟和肺部損害，而易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張約20%Scl-70抗體陽性，肺部受累者常陽性2系統(tǒng)性硬皮病30胸、食管及骨關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變肺受累者肺功能檢查可有異常改變心臟受累者心電圖及心臟超聲檢查可有異常改變腎臟受累者尿系列及腎功檢查等可有異常改變輔助檢查輔助檢查31組織病理硬斑病及系統(tǒng)性的病理改變相似早期：真皮中、下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤以后：真皮膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附屬器明顯減少甚或消失組織病理硬斑病及系統(tǒng)性的病理改變相似32晚期：表皮萎縮，真皮膠原纖維增厚可達(dá)汗腺及真皮深層和皮下組織，可有鈣質(zhì)沉積內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生和硬化晚期：表皮萎縮，真皮膠原纖維增厚可達(dá)汗腺及真皮深層和皮下組織33診斷主要根據(jù)皮膚硬化注意泛發(fā)性硬斑病與系統(tǒng)性硬皮病的鑒別與硬腫病鑒別：常發(fā)生于感染、發(fā)熱性疾病后，常伴有糖尿病多自頸部皮膚深層呈實質(zhì)性硬腫，漸及面、軀干及臀部，腹部一般不受累無毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素變化、萎縮及雷諾現(xiàn)象等有自限性，常在1-2年內(nèi)消退診斷主要根據(jù)皮膚硬化34結(jié)締組織病_硬皮病35結(jié)締組織病_硬皮病36治療早期治療高蛋白、高維生素飲食有雷諾現(xiàn)象者應(yīng)特別注意保暖，春秋季節(jié)亦應(yīng)帶保暖手套，最好不要接觸冷水治療早期治療37硬斑病小片狀損害可選用普魯卡因加糖皮質(zhì)激素混懸液如曲安西龍或潑尼松龍局部皮損內(nèi)注射也可外用中、強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素制劑口服大劑量維生素E有一定療效泛發(fā)性硬斑病可按系統(tǒng)性硬皮病治療硬斑病382.系統(tǒng)性硬皮病可用中小量糖皮質(zhì)激素，如潑尼松40mg/d，連服數(shù)周，逐漸減量，能改善關(guān)節(jié)癥狀、皮膚水腫、硬化及全身一般狀況青霉胺D-penicillamine抑制新生膠原合成，抑制抗體的產(chǎn)生，0.25-0.5g，3次/d，口服秋水仙堿0.5-1.5mg/d，口服，2-3個月，對肢端動脈痙攣和皮膚硬化有一定的療效2.系統(tǒng)性硬皮病39雷諾現(xiàn)象明顯者低分子葡聚糖500ml/d靜滴，10次為1療程妥拉蘇林25mg，3次/d，口服血管舒緩素10U，1-2次/d，口服手指潰瘍者需局部清創(chuàng)，油紗布包扎，用抗生素、止痛劑等伴疼痛的鈣化結(jié)節(jié)可外科切除中藥治療：原則為壯陽、通絡(luò)活血、軟堅。常選復(fù)方丹參、銀杏葉提取物等雷諾現(xiàn)象明顯者40結(jié)締組織病

connectivetissuedisease87期法醫(yī)系皮膚病學(xué)講義結(jié)締組織病

connectivetissuediseas41定義一組累及多系統(tǒng)、多器官結(jié)締組織的疾病屬于自身免疫性疾病范疇血清中多種自身抗體組織病理為淋巴細(xì)胞浸潤、結(jié)締組織黏液樣水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療有效定義一組累及多系統(tǒng)、多器官結(jié)締組織的疾病42分類紅斑狼瘡皮肌炎硬皮病干燥綜合征其他分類紅斑狼瘡43硬皮病Scleroderma硬皮病Scleroderma44一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病分局限性和系統(tǒng)性。前者局限于皮膚，后者常侵及內(nèi)臟器官病程慢性男女之比1：380%發(fā)病年齡為11-50歲一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病45病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等患者血中可檢測到多種自身抗體如抗核抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體Scl-70、抗著絲點抗體等皮膚及內(nèi)臟中成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過量膠原血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性等病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等46臨床表現(xiàn)分局限性和系統(tǒng)性局限性無雷諾現(xiàn)象，無肢端硬化，不發(fā)生內(nèi)臟損害一局限性硬皮病常稱為硬斑病morphea分為斑塊狀、線狀、泛發(fā)性等一般無自覺癥狀，偶有輕度瘙癢、痛感或知覺減退臨床表現(xiàn)分局限性和系統(tǒng)性471斑塊狀硬斑病圓、橢圓或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面經(jīng)久不消，逐漸擴(kuò)大并硬化，數(shù)月后紅色變淡，周圍可有紫紅色暈，中央略凹陷而呈象牙色表面干燥、無汗，毳毛逐漸消失，觸之皮革樣硬度數(shù)年后硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著1斑塊狀硬斑病48結(jié)締組織病_硬皮病49結(jié)締組織病_硬皮病50結(jié)締組織病_硬皮病51結(jié)締組織病_硬皮病522線狀硬斑病linearmorphea

多見于兒童和青少年常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布初發(fā)時常為一帶狀紅斑，發(fā)展迅速可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方組織，致嚴(yán)重畸形、運動受限，或引起肢體攣縮及骨發(fā)育障礙在額部和頭皮，皮損常呈刀劈狀皮膚、皮下組織及骨逐漸萎縮、凹陷，頭發(fā)脫落，嚴(yán)重者同側(cè)面部萎縮甚至同側(cè)舌萎縮2線狀硬斑病linearmorphea53結(jié)締組織病_硬皮病54結(jié)締組織病_硬皮病55結(jié)締組織病_硬皮病56結(jié)締組織病_硬皮病57結(jié)締組織病_硬皮病583泛發(fā)性硬斑病

較少見，是嚴(yán)重類型，可致殘皮損形態(tài)與斑塊狀硬斑病相同，但分布廣泛，常相互融合以四肢為主，一般不發(fā)生于面部常經(jīng)3-5年停止發(fā)展少數(shù)可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病3泛發(fā)性硬斑病59二系統(tǒng)性硬皮病systemicscleroderma

又稱系統(tǒng)性硬化癥systemicsclerosis1前驅(qū)癥狀可有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等2皮膚癥狀分三期，即水腫期、硬化期和萎縮期初期多見于雙手，以后逐漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干，顏面有浮腫發(fā)緊感二系統(tǒng)性硬皮病systemicscleroderma60硬化期：皮膚變硬變緊，有臘樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對稱肢端型常自手指開始，逐漸累及前臂、上臂、腹部及顏面等處也有的自軀干開始發(fā)病，向周圍遠(yuǎn)端波及面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限手呈爪形，指尖可形成潰瘍，不易愈合硬化期：皮膚變硬變緊，有臘樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對稱61結(jié)締組織病_硬皮病62結(jié)締組織病_硬皮病63結(jié)締組織病_硬皮病64結(jié)締組織病_硬皮病65晚期：皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨面，色素彌漫增加，間有色素脫失斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張3血管損害血管特別是動脈內(nèi)膜增生，管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常雙手常出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白、發(fā)冷、麻木，其后變青紫，再轉(zhuǎn)為發(fā)紅，稱雷諾現(xiàn)象，為系統(tǒng)性硬皮病的特征性表現(xiàn)之一與雷諾現(xiàn)象相似的血管反應(yīng)亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重時可出現(xiàn)腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等晚期：皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層664骨，關(guān)節(jié)和肌肉損害主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛晚期可出現(xiàn)肌肉失用性萎縮，骨質(zhì)吸收5內(nèi)臟損害半數(shù)以上食管受累，發(fā)生吞咽困難、胃腸蠕動功能低下約2/3患者肺部受累，出現(xiàn)肺纖維化等。肺部病變是系統(tǒng)性硬皮病的主要死因心臟、腎、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累4骨，關(guān)節(jié)和肌肉損害676CREST綜合征系統(tǒng)性硬皮病的一種亞型，預(yù)后較好鈣質(zhì)沉著calcinosisC

雷諾現(xiàn)象RaynaudphenomenonR

食管受累esophagusE

指硬皮癥sclerodactyliaS

毛細(xì)血管擴(kuò)張telangiectasisT

6CREST綜合征68實驗室檢查1硬斑病血沉一般正常外周血嗜酸性粒細(xì)胞可增高兒童中類風(fēng)濕因子較正常高抗單鏈DNA即ssDNA抗體陽性率：泛發(fā)性75%，線狀53%，斑塊狀27%抗ssDNA抗體及血嗜酸粒細(xì)胞與病情活動性有關(guān)，但與預(yù)后無相關(guān)性斑塊狀患者血清I型前膠原羧基端前肽增高率約30%，且與皮損數(shù)成正相關(guān)，泛發(fā)性患者中增高更明顯實驗室檢查1硬斑病69

2系統(tǒng)性硬皮病約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高約30%類風(fēng)濕因子陽性約90%抗核抗體陽性可有多種抗原成分的抗體，但一般無SLE特異性的抗dsDNA及Sm抗體40-70%患者血清抗著絲點抗體陽性，常提示患者不易發(fā)生腎臟和肺部損害，而易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張約20%Scl-70抗體陽性，肺部受累者常陽性2系統(tǒng)性硬皮病70胸、食管及骨關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變肺受累者肺功能檢查可有異常改變心臟受累者心電圖及心臟超聲檢查可有異常改變腎臟受累者尿系列及腎功檢查等可有異常改變輔助檢查輔助檢查71組織病理硬斑病及系統(tǒng)性的病理改變相似早期：真皮中、下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤以后：真皮膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附屬器明顯減少甚或消失組織病理硬斑病及系統(tǒng)性的病理改變相似72晚期：表皮萎縮，真皮膠原纖維增厚可達(dá)汗腺及真皮深層和皮下組織，可有鈣質(zhì)沉積內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖