肺動(dòng)脈口狹窄pulmonarystenosis,PS返回肺動(dòng)脈口狹窄pulmonarystenosis,PS返回1肺動(dòng)脈口狹窄右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分肺動(dòng)脈口狹窄的三種類型（詳細(xì)）肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄肺動(dòng)脈口狹窄右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天2肺動(dòng)脈狹窄的解剖分型瓣膜狹窄。最為常見(jiàn)。瓣葉交界融合、增厚，呈魚(yú)嘴狀突向肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張。右室漏斗部狹窄。分為：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個(gè)腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。返回肺動(dòng)脈狹窄的解剖分型瓣膜狹窄。最為常見(jiàn)。瓣葉交界融合、增厚，3PS類型圖PS類型圖4肺動(dòng)脈口狹窄PS病理生理PS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷長(zhǎng)期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。PS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差<40mmHg為輕度狹窄，40~100mmHg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。肺動(dòng)脈口狹窄PS病理生理PS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階5臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無(wú)癥狀或癥狀輕微。中重度狹窄，活動(dòng)后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟?。勞?dòng)耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無(wú)癥狀或癥狀輕微。6體格檢查肺動(dòng)脈瓣狹窄者L2SM響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動(dòng)脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動(dòng)脈瓣第二音多正常體格檢查肺動(dòng)脈瓣狹窄者7心電圖，X線ECG心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動(dòng)脈段隆突（漏斗部狹窄時(shí)不明顯）心電圖，X線ECG8肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張9漏斗部狹窄隔膜型（第三心室）彌漫性漏斗部狹窄隔膜型（第三心室）彌漫性10PS超聲心動(dòng)圖瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開(kāi)放受限，右室壁增厚。漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狹窄部的高速血流信號(hào)。PS超聲心動(dòng)圖瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)11診斷診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動(dòng)圖必要時(shí)，心導(dǎo)管右室測(cè)壓和造影檢查。鑒別：肺動(dòng)脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別。診斷診斷依據(jù)12右心導(dǎo)管：測(cè)壓和造影右心壓力曲線心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈退至右室連續(xù)測(cè)壓瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零漏斗部狹窄：壓力移行曲線收縮壓>肺動(dòng)脈，舒張壓=右室右室造影造影劑流動(dòng)充盈右室腔-肺動(dòng)脈顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？右心導(dǎo)管：測(cè)壓和造影右心壓力曲線13肺動(dòng)脈-右心室壓力曲線返回肺動(dòng)脈-右心室壓力曲線返回14手術(shù)適應(yīng)證輕度狹窄：不需手術(shù)。中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動(dòng)脈壓差>50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)。重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證15體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)。瓣膜狹窄：縱切肺動(dòng)脈干，切開(kāi)瓣膜交界。漏斗狹窄：疏通：切開(kāi)流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動(dòng)脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開(kāi)主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補(bǔ)片加寬右流出道至肺動(dòng)脈體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)。16切開(kāi)瓣膜交界切開(kāi)瓣膜交界17PBPV介入方法PBPV——經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。適用于單純肺動(dòng)脈瓣狹窄。無(wú)需剖胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，療效滿意。部分病例擴(kuò)張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥。PBPV介入方法PBPV——經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。18肺動(dòng)脈口狹窄pulmonarystenosis,PS返回肺動(dòng)脈口狹窄pulmonarystenosis,PS返回19肺動(dòng)脈口狹窄右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分肺動(dòng)脈口狹窄的三種類型（詳細(xì)）肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄肺動(dòng)脈口狹窄右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天20肺動(dòng)脈狹窄的解剖分型瓣膜狹窄。最為常見(jiàn)。瓣葉交界融合、增厚，呈魚(yú)嘴狀突向肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張。右室漏斗部狹窄。分為：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個(gè)腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。返回肺動(dòng)脈狹窄的解剖分型瓣膜狹窄。最為常見(jiàn)。瓣葉交界融合、增厚，21PS類型圖PS類型圖22肺動(dòng)脈口狹窄PS病理生理PS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷長(zhǎng)期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。PS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差<40mmHg為輕度狹窄，40~100mmHg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。肺動(dòng)脈口狹窄PS病理生理PS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階23臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無(wú)癥狀或癥狀輕微。中重度狹窄，活動(dòng)后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟省趧?dòng)耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無(wú)癥狀或癥狀輕微。24體格檢查肺動(dòng)脈瓣狹窄者L2SM響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動(dòng)脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動(dòng)脈瓣第二音多正常體格檢查肺動(dòng)脈瓣狹窄者25心電圖，X線ECG心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動(dòng)脈段隆突（漏斗部狹窄時(shí)不明顯）心電圖，X線ECG26肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張27漏斗部狹窄隔膜型（第三心室）彌漫性漏斗部狹窄隔膜型（第三心室）彌漫性28PS超聲心動(dòng)圖瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開(kāi)放受限，右室壁增厚。漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狹窄部的高速血流信號(hào)。PS超聲心動(dòng)圖瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)29診斷診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動(dòng)圖必要時(shí)，心導(dǎo)管右室測(cè)壓和造影檢查。鑒別：肺動(dòng)脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別。診斷診斷依據(jù)30右心導(dǎo)管：測(cè)壓和造影右心壓力曲線心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈退至右室連續(xù)測(cè)壓瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零漏斗部狹窄：壓力移行曲線收縮壓>肺動(dòng)脈，舒張壓=右室右室造影造影劑流動(dòng)充盈右室腔-肺動(dòng)脈顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？右心導(dǎo)管：測(cè)壓和造影右心壓力曲線31肺動(dòng)脈-右心室壓力曲線返回肺動(dòng)脈-右心室壓力曲線返回32手術(shù)適應(yīng)證輕度狹窄：不需手術(shù)。中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動(dòng)脈壓差>50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)。重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證33體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)。瓣膜狹窄：縱切肺動(dòng)脈干，切開(kāi)瓣膜交界。漏斗狹窄：疏通：切開(kāi)流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動(dòng)脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開(kāi)主干-瓣環(huán)，跨環(huán)