風濕熱

rheumaticfever風濕熱

rheumaticfever1

風濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病。多與Ａ組乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的結(jié)締組織免疫性非化膿性炎癥病變，心臟、關(guān)節(jié)損害最明顯，反復(fù)發(fā)作遺留心臟瓣膜病變，少數(shù)累及中樞神經(jīng)、皮膚、皮下組織。風濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病。多與Ａ組2病因和發(fā)病機制(一)免疫復(fù)合物致?。陨砻庖邔W說

GAA感染機體產(chǎn)生抗體

抗鏈球菌細胞壁抗鏈球菌細胞膜抗鏈球菌外毒素抗體抗體與酶的抗體

抗M抗體抗細胞壁其他抗鏈球菌O、成分抗體抗透明質(zhì)酸酶、抗鏈激酶、與血管基與人體結(jié)締組與心肌、骨髂肌、抗DNA酶底膜病變織心瓣膜蛋白小動脈平滑肌有免疫反應(yīng)成分有交叉免交叉反應(yīng)與體組織無交叉疫反應(yīng)反應(yīng)

病因和發(fā)病機制3（二）細胞免疫損傷淋巴細胞對鏈球菌抗原反應(yīng)增強淋巴細胞受損反應(yīng)降低，NK細胞毒素增加單核細胞對鏈球菌高抗原免疫反應(yīng)異常（三）遺傳因素、社會經(jīng)濟狀況（二）細胞免疫損傷4病理改變（基本病變?yōu)殛P(guān)節(jié)和特征性風濕小體、各期可同時存在）（一）滲出期3-4周心臟、關(guān)節(jié)、皮膚滲出性炎癥反應(yīng)（二）增生期3-4月風濕小體、風濕性肉芽腫形成（病理依據(jù)）（三）硬化期3-4月纖維組織增生，疤痕形成

病理改變（基本病變?yōu)殛P(guān)節(jié)和特征性風濕小體、5臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn)：發(fā)熱、不適、蒼白、多汗、疲倦、納差、鼻衄、腹痛等。（二）關(guān)節(jié)炎多發(fā)性：侵犯大關(guān)節(jié)：膝、踝、腕、肩、髖游走性：可同時二個關(guān)節(jié)受累，局限一個關(guān)節(jié)少見。紅腫熱痛，活動受限，不留畸形。

臨床表現(xiàn)6（三）心肌炎心肌炎心內(nèi)膜炎最多見，也可發(fā)生全心炎1、心肌炎：輕無癥狀，重心力衰竭心動過速，與體溫不成比例心音低鈍，奔馬律心臟擴大，收縮期雜音心電圖：房室傳導(dǎo)阻滯，期前收縮ST－Ｔ變化（三）心肌炎72、心內(nèi)膜炎主要侵犯二尖瓣，其次主動脈瓣.二尖瓣關(guān)閉不全心尖區(qū)收縮期雜音向腋下傳導(dǎo)二尖瓣狹窄心尖區(qū)舒張期雜音主動脈關(guān)閉不全胸前左緣第三肋舒張期雜音，脈壓增寬2、心內(nèi)膜炎83、心包炎：存在全心炎心前區(qū)疼痛心音遙遠、心包摩擦音心包填塞：頸靜脈怒張，肝腫大X胸片：心影擴大，燒瓶狀心電圖：低電壓，S-T抬高超聲心動圖：心包積液量3、心包炎：存在全心炎9（四）皮膚癥狀1、環(huán)形紅斑：環(huán)形或半環(huán)形、高出皮膚壓褪色，不痛不癢，多出現(xiàn)在軀干部2、皮下結(jié)節(jié)：圓形、堅硬、無痛。粟米、花生米大小單獨成簇，關(guān)節(jié)伸面及手足背面常伴心臟炎（四）皮膚癥狀10輔助檢查（一）鏈球菌感染依據(jù)咽拭培養(yǎng)抗鏈球菌溶血素滴度O（ASO）抗鏈球菌激酶滴度（ASK）抗透明質(zhì)酸酶抗核糖核酸酶B

輔助檢查11（二）風濕熱活動指標1、血常規(guī)：白細胞總數(shù)和中性粒細胞增高，核左移、貧血2、血沉（ESR）：增快>40mm/h3、C-反應(yīng)蛋白：陽性4、粘蛋白陽性5、2球蛋白增高（二）風濕熱活動指標12診斷與鑒別診斷（一）Jones診斷標準

風濕熱診斷標準兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)伴兩項主要表現(xiàn)，確定鏈球菌感染可診斷。主要表現(xiàn)心包炎多關(guān)節(jié)炎舞蹈病環(huán)形紅斑皮下結(jié)節(jié)次要表現(xiàn)發(fā)熱關(guān)節(jié)痛風濕熱既往史血沉增高、CRP陽性P-R間期延長鏈球菌感染依據(jù)咽拭培養(yǎng)陽性鏈球菌抗原試驗陽性抗鏈球菌抗體滴度升高近期猩紅熱病史診斷與鑒別診斷主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染依據(jù)13（二）鑒別診斷1、幼年型類風濕關(guān)節(jié)炎3歲以下兒童，侵犯小關(guān)節(jié)，無游走特點，反復(fù)發(fā)作留后遺癥，心臟受累少2、感染性心內(nèi)膜炎常合并先心病，心臟侵入檢查和心臟術(shù)后，血培養(yǎng)細菌陽性，超聲心動圖可見瓣膜、心內(nèi)膜贅生物3、急性白血病周圍血象可見幼稚白細胞，血小板減少，骨髓檢查確診（二）鑒別診斷14治療（一）休息臥床取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)僅關(guān)節(jié)炎2周心臟炎3－4周心臟擴大、心功能不全2月（二）清除鏈球菌感染青霉素80萬u－120萬u/日滴注紅霉素30mg/Kg/d治療15（三）抗風濕治療水楊酸鹽和激素1、心臟炎：早期用腎上腺皮質(zhì)激素強的松1.5-2mg/Kg/d,<60mg/d重癥：滴注甲基強的松龍2-4周減量，總療程8-12周激素停藥前用阿司匹林接替2、關(guān)節(jié)炎：阿司匹林80-100mg/Kg/d,<3g/d2周減量療程4-8周（三）抗風濕治療水楊酸鹽和激素16（四）對癥治療心力衰竭利尿劑、小劑量洋地黃舞蹈病苯巴比妥、安定（四）對癥治療17預(yù)防（一）原發(fā)性預(yù)防增強體質(zhì)，防止呼吸道感染及時徹底治療鏈球菌感染（二）繼發(fā)性預(yù)防肌注長效青霉素120萬u/月，至少5年口服紅霉素6~7d/月預(yù)防18風濕熱

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風濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病。多與Ａ組乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的結(jié)締組織免疫性非化膿性炎癥病變，心臟、關(guān)節(jié)損害最明顯，反復(fù)發(fā)作遺留心臟瓣膜病變，少數(shù)累及中樞神經(jīng)、皮膚、皮下組織。風濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病。多與Ａ組20病因和發(fā)病機制(一)免疫復(fù)合物致?。陨砻庖邔W說

GAA感染機體產(chǎn)生抗體

抗鏈球菌細胞壁抗鏈球菌細胞膜抗鏈球菌外毒素抗體抗體與酶的抗體

抗M抗體抗細胞壁其他抗鏈球菌O、成分抗體抗透明質(zhì)酸酶、抗鏈激酶、與血管基與人體結(jié)締組與心肌、骨髂肌、抗DNA酶底膜病變織心瓣膜蛋白小動脈平滑肌有免疫反應(yīng)成分有交叉免交叉反應(yīng)與體組織無交叉疫反應(yīng)反應(yīng)

病因和發(fā)病機制21（二）細胞免疫損傷淋巴細胞對鏈球菌抗原反應(yīng)增強淋巴細胞受損反應(yīng)降低，NK細胞毒素增加單核細胞對鏈球菌高抗原免疫反應(yīng)異常（三）遺傳因素、社會經(jīng)濟狀況（二）細胞免疫損傷22病理改變（基本病變?yōu)殛P(guān)節(jié)和特征性風濕小體、各期可同時存在）（一）滲出期3-4周心臟、關(guān)節(jié)、皮膚滲出性炎癥反應(yīng)（二）增生期3-4月風濕小體、風濕性肉芽腫形成（病理依據(jù)）（三）硬化期3-4月纖維組織增生，疤痕形成

病理改變（基本病變?yōu)殛P(guān)節(jié)和特征性風濕小體、23臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn)：發(fā)熱、不適、蒼白、多汗、疲倦、納差、鼻衄、腹痛等。（二）關(guān)節(jié)炎多發(fā)性：侵犯大關(guān)節(jié)：膝、踝、腕、肩、髖游走性：可同時二個關(guān)節(jié)受累，局限一個關(guān)節(jié)少見。紅腫熱痛，活動受限，不留畸形。

臨床表現(xiàn)24（三）心肌炎心肌炎心內(nèi)膜炎最多見，也可發(fā)生全心炎1、心肌炎：輕無癥狀，重心力衰竭心動過速，與體溫不成比例心音低鈍，奔馬律心臟擴大，收縮期雜音心電圖：房室傳導(dǎo)阻滯，期前收縮ST－Ｔ變化（三）心肌炎252、心內(nèi)膜炎主要侵犯二尖瓣，其次主動脈瓣.二尖瓣關(guān)閉不全心尖區(qū)收縮期雜音向腋下傳導(dǎo)二尖瓣狹窄心尖區(qū)舒張期雜音主動脈關(guān)閉不全胸前左緣第三肋舒張期雜音，脈壓增寬2、心內(nèi)膜炎263、心包炎：存在全心炎心前區(qū)疼痛心音遙遠、心包摩擦音心包填塞：頸靜脈怒張，肝腫大X胸片：心影擴大，燒瓶狀心電圖：低電壓，S-T抬高超聲心動圖：心包積液量3、心包炎：存在全心炎27（四）皮膚癥狀1、環(huán)形紅斑：環(huán)形或半環(huán)形、高出皮膚壓褪色，不痛不癢，多出現(xiàn)在軀干部2、皮下結(jié)節(jié)：圓形、堅硬、無痛。粟米、花生米大小單獨成簇，關(guān)節(jié)伸面及手足背面常伴心臟炎（四）皮膚癥狀28輔助檢查（一）鏈球菌感染依據(jù)咽拭培養(yǎng)抗鏈球菌溶血素滴度O（ASO）抗鏈球菌激酶滴度（ASK）抗透明質(zhì)酸酶抗核糖核酸酶B

輔助檢查29（二）風濕熱活動指標1、血常規(guī)：白細胞總數(shù)和中性粒細胞增高，核左移、貧血2、血沉（ESR）：增快>40mm/h3、C-反應(yīng)蛋白：陽性4、粘蛋白陽性5、2球蛋白增高（二）風濕熱活動指標30診斷與鑒別診斷（一）Jones診斷標準

風濕熱診斷標準兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)伴兩項主要表現(xiàn)，確定鏈球菌感染可診斷。主要表現(xiàn)心包炎多關(guān)節(jié)炎舞蹈病環(huán)形紅斑皮下結(jié)節(jié)次要表現(xiàn)發(fā)熱關(guān)節(jié)痛風濕熱既往史血沉增高、CRP陽性P-R間期延長鏈球菌感染依據(jù)咽拭培養(yǎng)陽性鏈球菌抗原試驗陽性抗鏈球菌抗體滴度升高近期猩紅熱病史診斷與鑒別診斷主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染依據(jù)31（二）鑒別診斷1、幼年型類風濕關(guān)節(jié)炎3歲以下兒童，侵犯小關(guān)節(jié)，無游走特點，反復(fù)發(fā)作留后遺癥，心臟受累少2、感染性心內(nèi)膜炎常合并先心病，心臟侵入檢查和心臟術(shù)后，血培養(yǎng)細菌陽性，超聲心動圖可見瓣膜、心內(nèi)膜贅生物3、急性白血病周圍血象可見幼稚白細胞，血小板減少，骨髓檢