蠶豆PPT(2)(1)(1)5月20日查血常規(guī)：wbc26.43x109/L,N/L57/33,Hb65g/L,PLT565X109/L,RBC1.97X1012/L5月21日復查血常規(guī)：wbc24.33x109/L,N/L57/33,Hb52g/L,PLT489X109/L,RBC1.52X1012/L5月26日血常規(guī)：wbc10.71x109/L,N/L57/33,Hb82g/L,PLT391X109/L,RBC2.66X1012/L生化常規(guī)：G6PD示下降362提示紅細胞膜G6PD酶缺乏癥。尿常規(guī)示：蛋白（PRO)1+,隱血（ERY)3+,紅細胞+，余陰性，糞便常規(guī)示正常。概述蠶豆病是因為進食蠶豆或蠶豆制品所誘發(fā)的急性溶血性貧血。病人紅細胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD），系一種遺傳性疾病，它是伴性隱性遺傳，也有人認為是伴性不完全顯性遺傳。本病多發(fā)生于兒童，在每年3—5月蠶豆成熟季節(jié)時發(fā)病最多。一般在進食蠶豆后12～24小時突然發(fā)病，如不及時搶救，可于發(fā)病后1～2日內(nèi)死亡。病死率在2%以下。發(fā)病機制豆癥屬于性連鎖遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆癥依酵素缺乏的型態(tài)分為幾種，其中以病情的嚴重度來區(qū)分級別最為恰當。病人出現(xiàn)癥狀時的溶血程度，與酶缺乏的情況，及刺激物的強度有關(guān)。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發(fā)生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現(xiàn)象，所以俗稱為蠶豆癥。本病發(fā)病機制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的敏感紅細胞，因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺陷不能提供足夠的煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后便誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應。輔助檢查1、血象：①Hb65g/L,HCT19.6%,PLT565×109/升。②紅細胞最低降至1.97×1012/升。③白細胞升高，可達26.43×109/升。⑥血小板：489×109/升。2、尿檢查：①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。②尿隱血試驗陽性率可達60%～70%。③尿檢驗可見蛋白、紅細胞。治療措施1、兒科護理常規(guī)：監(jiān)測生命體征，中心輸氧、心電監(jiān)測。2、完善相關(guān)各項檢查：如肝腎功能、電解質(zhì)、免疫、X線等；3、抗炎（阿莫西林克拉維酸鉀）；糾正貧血（洗滌紅細胞）；水化、堿化尿液（碳酸氫鈉）、利尿（呋塞米）；改善代謝（還原性谷胱甘肽）臨床表現(xiàn)

早期：低熱，疲乏，納差，腹痛。

中期：黃疸，貧血。

出現(xiàn)嘔吐，腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。

嚴重者可見昏迷，驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時，常于1~2日內(nèi)死亡。護理診斷

1、體溫過高：與感染引起發(fā)熱有關(guān)；2、組織灌溉與不足：與溶血引起的急性貧血有關(guān)；3、營養(yǎng)不足：低于機體需要量，與病情導致食欲減退有關(guān)；4、血紅蛋白尿5、有皮膚完整性受損的危險：與溶血引發(fā)的黃疸有關(guān)；6、焦慮：與知識缺乏有關(guān)；護理措施1、針對發(fā)熱，給與物理降溫，囑病人多飲溫水，溫水擦浴，必要時藥物降溫；護理措施

2、建立有效循環(huán)、及時輸血

急性溶血性貧血是小兒蠶豆、病的主要特點。搶救的關(guān)鍵：則應迅速足量輸血，以輸新鮮血或濃集紅細胞為宜，它有利于補充血容量、補充凝血因子和血小板，糾正盆血，增加紅細胞、血紅蛋白含量，提高紅細胞的攜氧能力。本組病例均給輸血治療，輕癥者輸1次，重癥者輸2-3次即好轉(zhuǎn)。在患兒入院后迅速選用留置針建立有效靜脈通路，以保證及時有效地供給藥物及輸血輸液的順利進行。在靜脈穿刺成功時，即留取血標本，急查血常規(guī)、交叉配血。操作中我們嚴格遵守無菌技術(shù)操作，認真執(zhí)行查對制度，防止輸錯血或血液污染。

患兒輸血量及輸血速度均應控制，謹防輸血過量所致急性心衰和肺水腫的發(fā)生。輸血量以5～10ml／kg、次)為限，輸入速度應2～6ml／kg、h)或10滴／min，以患兒年齡及病情決定。輸血過程中嚴密巡視，持續(xù)觀察有無輸血反應。在輸血的同時還應注意應用5％碳酸氫鈉堿化尿液，以防血紅蛋白堵塞腎小管。護理措施3、禁食蠶豆及其豆制品，給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含維生素豐富的新鮮蔬菜和瓜果，如豬肝、瘦肉、魚、菠菜、黃瓜、蕃茄、桔子等。鼓勵患兒多飲水，防止急性腎功能衰竭。。4、保持呼吸道通暢：輸氧

充足的給氧可使心肺負擔減輕，避免心衰、肺水腫的發(fā)生。鼻導管輸氧法，氧流量1～2L／min，輸氧過程中保持呼吸道、輸氧管通暢。注意防火、防熱、防震、防油。5、嚴密觀察病情變化

定時監(jiān)測T.P.R、BP、注意觀察患兒意識狀態(tài)、瞳孔、面色、口唇和鞏膜黃染的變化、呼吸和心率頻率，以防心衰發(fā)生，并認真做好護理記錄。

6、尿色的觀察

注意觀察尿色的變化，如果尿色逐漸變淡面色轉(zhuǎn)紅，提示病情好轉(zhuǎn)，反之，尿色較前明顯加深，進行性面色蒼白，黃疸加重，提示溶血在加重。認真記錄24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急性腎功能衰竭的可能，應報告醫(yī)生及時處理。

7、心理護理

本病起病急驟，病情兇險，患兒年齡小，對疾病缺乏正確的認識，不能有效的配合治療和護理，因此護士應關(guān)心體貼患兒，耐心細致的做好病情解答，向家長介紹蠶豆病的危害，發(fā)病原因，避免誘發(fā)因素，本病通過輸血一般愈后較好，解除不必要的思想顧慮，鼓勵患兒配合治療與護理。健康教育

蠶豆病的發(fā)生與遺傳有關(guān)，而進食蠶豆和使用具有氧化作用的藥物，可導致蠶豆病的發(fā)生，因此，加強蠶豆病的健康教育尤為重要。在出院時向家長及患兒宣傳禁食蠶豆及其制品，并注意避免在蠶豆花開、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地，不要在衣櫥和衛(wèi)生問里放除臭丸，