先天性心臟病血液動(dòng)力學(xué)改變第一頁，共三十六頁，2022年，8月28日第二頁，共三十六頁，2022年，8月28日第三頁，共三十六頁，2022年，8月28日房間隔缺損

AtrialSeptalDefect，ASD

室間隔缺損

VentricularSeptalDefect，VSD動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

PatentDuctusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四聯(lián)癥授課內(nèi)容第四頁，共三十六頁，2022年，8月28日病理解剖干下型缺損：缺損位于室上嵴上方，肺動(dòng)脈瓣下，約占8％膜周部缺損：位于室上嵴下，于右室側(cè)可延至三尖瓣隔瓣下，約占70％肌部缺損：包括光滑肌部和小梁化肌部，常為多個(gè)第五頁，共三十六頁，2022年，8月28日第六頁，共三十六頁，2022年，8月28日第七頁，共三十六頁，2022年，8月28日病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變分流量大小與下列因素有關(guān)

缺損大小肺循環(huán)阻力

第八頁，共三十六頁，2022年，8月28日右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈體循環(huán)供血不足VSD分流肺循環(huán)血量增加擴(kuò)大、肥大血流量增加擴(kuò)張第九頁，共三十六頁，2022年，8月28日血流動(dòng)力學(xué)總結(jié)左心容量負(fù)荷↑LA↑、LV↑RV↑肺血↑動(dòng)力性PH梗阻性PH體循環(huán)供血不足第十頁，共三十六頁，2022年，8月28日缺損大小與血流動(dòng)力學(xué)缺損大小與血流動(dòng)力學(xué)小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明顯的血流動(dòng)力學(xué)紊亂---Roger病中等缺損(O.5～1.5cm)，常有明顯的左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量的40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動(dòng)脈壓力高于正常-----典型VSD大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最后發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓即Eisenmenger綜合征第十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈主動(dòng)脈體循環(huán)血容量減少PDA分流周圍動(dòng)脈

舒張壓力下降脈壓增寬

肺動(dòng)脈循環(huán)血流量增加第十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日第二十頁，共三十六頁，2022年，8月28日第二十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈擴(kuò)張主動(dòng)脈體循環(huán)供血不足ASD分流肺動(dòng)脈循環(huán)充血血容量減少血流量增加血容量減少血容量減少第二十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日第二十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日AmplatzerOccluder經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉房間隔缺損的過程第二十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日第二十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日第二十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日病理解剖

Pathology肺動(dòng)脈狹窄RVOTS（最多見）瓣膜狹窄（多與RVOTS并存）MPA或PA分支狹窄第二十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日VSD膜部較大（>10mm）主動(dòng)脈騎跨AO增寬，向前向右移位右心室肥厚生后繼發(fā)性改變第二十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日并發(fā)畸形多發(fā)VSD（肌部）冠狀動(dòng)脈起源異常單支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一側(cè)PA缺如右位主動(dòng)脈弓ASD,PDA,CAVSD第二十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日第三十頁，共三十六頁，2022年，8月28日病理解剖肺動(dòng)脈狹窄（PS）室間隔缺損（VSD）主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚（RVH）第三十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變

主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度---VSD左到右在胎兒時(shí)期，肺動(dòng)脈口狹窄對心臟影響不大生后卵圓孔即正常閉合---6月～l歲動(dòng)脈導(dǎo)管可能持續(xù)開放，因而發(fā)紺不明顯或較輕右心室流出道狹窄的程度相對較輕，出現(xiàn)右至左的分流---發(fā)紺。第三十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日血液動(dòng)力學(xué)改變第三十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日右心房右心室左心房左心室血流量減少肥大血流量增加擴(kuò)張

混合血VSD分流肺動(dòng)脈循環(huán)血流量減少血流量減少主動(dòng)脈騎跨擴(kuò)大右心室流出道梗阻體循環(huán)主動(dòng)脈第三十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日血液動(dòng)力學(xué)總結(jié)PS：RV排血受阻

RVSPRVH當(dāng)RVSPLVSP時(shí)室水平RL分流（紫紺）

PS：肺血交換減少

LA/LV回血LV發(fā)育差CO（生長發(fā)育欠佳）第三十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日1．術(shù)前情況2．麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3．手術(shù)開始：切天皮膚，皮下組織，胸骨骨膜及切開劍突。4．分開胸骨與縱隔胸膜，并縱劈胸骨。5．縱切心包并懸吊，心外探查。6．結(jié)扎右心耳，全身肝素化——ACT測定。7．主動(dòng)脈插管——連接人工心肺機(jī)動(dòng)脈端。8．插上腔靜脈管——連接人工心肺機(jī)靜脈端。