先天性畸形的康復第一頁，共九十二頁，2022年，8月28日第十六章先天畸形的康復第二頁，共九十二頁，2022年，8月28日第一節(jié)馬蹄內翻足第三頁，共九十二頁，2022年，8月28日一、概述

先天性馬蹄內翻足（congenitaltalipesequinovarus）是臨床最常見的小兒足部畸形，其特點是足的前半部內收、內翻，跟骨內翻、跖屈、跟腱攣縮呈馬蹄畸形等。

新生兒發(fā)病率為0.1%～0.45%，男女之比為2∶1，單側多于雙側,可伴有其它畸形如多指、并指等。

該病根據發(fā)病原因可分為先天性、后天性。先天性馬蹄內翻足出生后即可發(fā)現畸形，因此診斷不困難。第四頁，共九十二頁，2022年，8月28日先天性馬蹄內翻足的大體形態(tài)第五頁，共九十二頁，2022年，8月28日（一）病因

目前尚無定論，有人認為是胎兒期胎位不正或超大胎兒在子宮內受壓，使足處于不正常位置，影響了足部骨骼生發(fā)中心的正常生長所致。也可能由于胚胎早期受內、外因素的影響所致。也有人認為有家族性。后天性馬蹄內翻足一般可由腦癱、脊柱裂、外傷等疾病引起。第六頁，共九十二頁，2022年，8月28日(二)病理解剖1.舟骨、骰骨、跟骨圍繞距骨向內側移位，舟骨與跟骨的內移導致后足的內旋內翻，造成全足的馬蹄畸形。韌帶、關節(jié)囊和肌腱等軟組織攣縮使關節(jié)對位不良而表現為足部內翻畸形；2.馬蹄足的跗骨間的半脫位，距舟關節(jié)的半脫位，使得骨與骨的異常對位；第七頁，共九十二頁，2022年，8月28日3.距骨體和頸的畸形，距骨的下方及距下關節(jié)前、內側關節(jié)面融合或消失。特別強調在馬蹄足畸形中，中足高弓畸形是重要因素，在非手術治療中應當重點矯正。小兒開始行走后逐漸發(fā)生骨骼畸形。先出現跗骨排列異常，以后發(fā)展為跗骨發(fā)育障礙和變形，舟骨內移，跟骨跖屈、內翻、距骨頭半脫位等，嚴重者常有脛骨內旋畸形。(二)病理解剖第八頁，共九十二頁，2022年，8月28日二、臨床特點1.出生后即出現單側或雙側足部程度不等的馬蹄內翻畸形，足部呈踝關節(jié)跖屈位，內翻、內收畸形。內側軟組織攣縮，嚴重者可呈“蟹鉗樣”畸形。嬰兒期內多為松弛型，輕者可用手扳正，重者只能部分扳正。(一)臨床表現第九頁，共九十二頁，2022年，8月28日“蟹鉗樣”畸形第十頁，共九十二頁，2022年，8月28日2.患兒學行走時，用前足或足外側緣著地行走，隨著年齡漸大，畸形漸加重，嚴重者足背著地行走，負重處出現滑囊和胼胝。此時為僵硬型。一般無肌肉癱瘓和萎縮，皮膚感覺正常，也無病理反射出現。(一)臨床表現第十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日(一)臨床表現3.X線攝片，患足正側位：出生后，X線片上可以看到距骨、跟骨、骰骨的骨化中心，有時可見到第三楔骨，所有的跖骨和趾骨均已出現，而跗舟狀骨要到3歲才出現骨化中心。第十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日4.根據三條線估計畸形：

(1)在正位X線片上測定跟距角，若小于30°，表明足部無內翻；

(2)測量第一跖骨縱軸和距骨縱軸所交叉的角，正常為0°～20°；(3)側位X線片測量距骨縱軸和跟骨跖面所形成的角，正常為35°～55°，如果小于30°，則表明足下垂。如果距跟角小于15°，第一跖骨與距骨縱軸交叉所成的角大于15°，表明距舟關節(jié)半脫位(Simon15°定律)。

(一)臨床表現第十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日(二)診斷與鑒別診斷

新生兒期診斷本病并不困難，表現為足后跟的馬蹄畸形或足弓內行。主要與姿勢性馬蹄內翻足相鑒別，后者主要因宮內位置畸形所致。但可以被動矯形，而無明顯的關節(jié)攣縮和皮膚皺紋。第十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日三、康復評定(一)采用Mckay足功能評價標準。該標準主要用于評價馬蹄內翻足，最大分數180分，實際得分從總分里減去(表1)。(二)關于馬蹄內翻足的療效評定，采用Green和Lloyd-Roberts馬蹄內翻足療效分級標準(表2)。第十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日表一分類

從180分減去踝關節(jié)活動度(°)>90<90總計

>10<5050>10<4040>10<3035>10<25<350-10-20-30內外踝平面與足縱軸平面的角度

83°~90°76°~82°50°~75°0-10-20小腿三頭肌的力量只用一只腳就能踮起腳尖必須兩只腳同時才能踮起腳尖不能踮起腳尖0-10-20足跟

0°~5°外翻05°~10°外翻-5

大于10°外翻-10

內翻-100-5-10-10第十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日前足中立

5°內收或外展大于5°內收或外展0-5-10長屈肌有功能無功能0-10踝關節(jié)疼痛持續(xù)疼痛，喪失勞動力日?；顒涌梢匀淌芤惶旎顒雍篚诵袃H跑步時有影響-30-20-10-5距下關節(jié)痛持續(xù)性疼痛，喪失勞動力日?；顒涌梢匀淌芤惶旎顒雍篚诵袃H跑步時有影響-20-15-10-5穿鞋鞋的式樣需要預先定制使穿著的鞋走型不適合穿鞋-5-10-15運動比賽運動由于足疾而不能參加比賽運動0-15第十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日優(yōu)外形正常、跖行足踝關節(jié)被動活動至少超過中立位10°，并主動回復到中立位跖屈大于20°，活動(包括各種比賽)不受限制，活動中或活動后無疼痛距跟關節(jié)至少有一半的活動度，中跗關節(jié)活動正常良輕微足跟內翻，前足可靈活內收，足以適應正?；顒拥男枰⒉桓械讲贿m至少能背伸到中立位，跖屈<10°。距跟關節(jié)至少有一半的活動度，中跗關節(jié)活動靈活。今后的軟組織手術肯定不會影響以上功能差比較明顯的足跟內翻，或伴有輕微的前足固定內收畸形踝關節(jié)活動受限，各個方向活動<10°距跟關節(jié)僵(活動度<50％)，中跗關節(jié)活動尚靈活活動受限(包括比賽)，訓練中或活動后疼痛需要再做骨性手術表二第十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日四、康復治療

目前的治療方法不能將其逆轉成正常的肢體。目前絕大多數認為馬蹄足是可以非手術治療的，而且越早治療，成功率越高。第十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日(一)非手術治療

原則上以非手術治療為主，一般生后1個月開始治療。雖然非手術治療有一定的畸形復發(fā)率，但它卻是手術前的重要準備過程。第二十頁，共九十二頁，2022年，8月28日1.手法矯正

一般適宜1歲以內嬰兒或較輕型者。

方法：一手固定兩踝及足后跟，另一手將足外展、外翻，用以矯正內收和內翻。手法輕柔，牽拉力度由小到大，在最大牽拉位保持一定時間，以不產生明顯疼痛為度，取得患兒的配合。隨著功能的改善，將牽伸角度增大到外翻和背屈。

手法治療后，可用繃帶將足固定于矯正位，可獲得更好的牽伸效果，逐步過渡到矯形足托固定，可獲得持續(xù)的矯形作用。

此方法教會家長協助治療，效果更好。(一)非手術治療第二十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日2.Ponseti方法

其方法包括患足的牽拉、矯形及石膏固定。

手法牽拉矯形達預期效果后，持續(xù)１～3min以石膏固定于該位置，5～7d更換1次石膏，每次牽拉韌帶和矯形要持續(xù)1～3min。

石膏固定要從腳趾到大腿中上1/3，膝關節(jié)屈曲90°。通常需要更換5～6次石膏。(一)非手術治療第二十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日Ponseti石膏分次矯正馬蹄內翻足正側位(一)非手術治療第二十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日

第1次石膏要矯正中足的高弓畸形，使得前足相對于后足處于旋后位，技術要點為抬高第一跖骨。更換石膏時必須用拇指按壓距骨頭的外側部分，以固定距骨頭，使內收的跖骨和內翻的后跟逐漸矯正。(一)非手術治療第二十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日第1次石膏固定手法A.內側觀顯示：第一跖骨比其他跖骨屈曲角度更大，從而造成中足高弓畸形；B.畸形矯正須要伸第一跖骨，使前足旋后(一)非手術治療第二十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日第2次石膏固定手法固定距骨頭，逐漸外旋外展中前足(一)非手術治療第二十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日第3次石膏固定手法A.固定距骨頭，防止距骨在踝穴內移動，同時外旋前足B.正面觀(一)非手術治療第二十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日第4次石膏固定手法(一)非手術治療第二十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日

應用這一技術使跟骨、舟骨、骰骨圍繞距骨逐漸向外側移位。直到后足輕度外翻位，足部相對于小腿外展70°。70°的外展角度可以避免馬蹄內翻足復發(fā)。馬蹄畸形在足部內收內翻畸形矯正后也可得到矯正。(一)非手術治療第二十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日

為了避免形成搖椅足畸形，通常需要進行經皮跟腱切斷術。85%的患兒需要進行跟腱完全切斷。跟腱切斷術后需要石膏再次固定，3周后跟腱愈合，此時去除石膏應用足部外展支具，通常應用Dennis-Browne矯形鞋，可以避免馬蹄內翻足復發(fā)，同時使足部各個關節(jié)在正常的對位對線下得到良好的再塑型，增加足部及腿部的肌力。(一)非手術治療第三十頁，共九十二頁，2022年，8月28日(1)借助手法和石膏逐步恢復足各骨間正常的解剖關系，完全保留了足的肌肉和韌帶，從而保留了足的發(fā)育能力和穩(wěn)定性。(2)石膏操作無痛苦，手術操作微創(chuàng)，支具佩戴簡便舒適，患兒容易耐受。(3)療效好，治療成功率高，復發(fā)率低，無足小、行走疼痛等遠期并發(fā)癥。(4)患兒免除大手術之苦，家長花費小，容易接受。(一)非手術治療Ponseti方法的優(yōu)點在于：第三十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日3.雙側夾板固定法

不能長期堅持手法扳正者，可于出生后1個月內采用輕便的雙側夾板(denis-brown)矯形。(一)非手術治療第三十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日治療后效果(一)非手術治療第三十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日(二)手術治療

手術治療適用于非手術療法不滿意和畸形復發(fā)或年齡大、畸形重的病人。手術方法有兩類：

單純軟組織手術；

軟組織合并骨性手術。第三十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日1.軟組織手術

常用的有跖筋膜切斷術、跟腱切斷術和足內側軟組織松解術，必要時尚可作脛后肌腱延長術，術后石膏管型固定4～6周，再穿踝足矯形器矯正1～2年，防止復發(fā)畸形。(二)手術治療第三十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日2.骨性手術13歲以下的兒童不宜作骨性手術，以免損傷骨骺影響發(fā)育，對于13歲以上的病兒，跟骨明顯內翻畸形，可行跟骨楔形截骨術。其他跗骨有畸形，可行足二關節(jié)(距舟和跟骰關節(jié))或三關節(jié)融合術(跟距、距舟和跟骰關節(jié))。術后石膏管型固定踝關節(jié)于功能位置2～3個月，再穿踝足矯形器1～2年。(二)手術治療第三十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日先天性髖關節(jié)脫位第二節(jié)第三十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日一、概述

先天性髖關節(jié)脫位（congenitaldislocationofthehipjoint）是四肢畸形中最常見的一種。我國新生兒發(fā)病率為0.9%～3.0%，男女之比為1：6，發(fā)病率左髖較右髖多一倍，雙側受累者少見。臀位產占所有出生兒中近3%～4%，其發(fā)育性髖關節(jié)的發(fā)病率明顯升高。隨著研究的不斷深入，越來越多的人認為該病除了先天因素之外，后天因素也起著重要作用，而且是可以預防的。第三十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日先天性髖脫位的站姿第三十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日（一）病因

該病發(fā)病原因目前尚無定論，可能與以下三種因素有關。1.機械因素：胎兒在子宮內胎位異常，承受不正常的機械性壓力，從而影響髖關節(jié)的發(fā)育。臀位產兒易發(fā)生股骨頭后脫位。2.激素水平降低致關節(jié)韌帶松弛。

3.新生兒髖關節(jié)發(fā)育不良及遺傳因素。第四十頁，共九十二頁，2022年，8月28日病理演變包括骨骼和軟組織兩方面變化，其改變隨年齡的增長而日益加重。(1)骨骼改變

是髖關節(jié)發(fā)育異常的重要變化，包括髖臼、股骨頭、股骨頸，有的骨盆及脊柱亦有變化。(2)軟組織改變

髖關節(jié)周圍軟組織都有變化，有一些很早就存在，另外一些后來才出現，但最重要的仍是盂唇、關節(jié)囊和肌腱。（一）病因第四十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日（二）分型先天性髖關節(jié)脫位分為兩大類型:

單純型髖關節(jié)脫位

畸形型髖關節(jié)脫位。

其中單純型最為常見，可分為髖臼發(fā)育不良、髖關節(jié)半脫位和髖關節(jié)全脫位。第四十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日1.單純型（1）髖臼發(fā)育不良：又稱為髖關節(jié)不穩(wěn)定，早期癥狀不明顯，常常出現雙下肢皮紋不對稱而就診。（2）髖關節(jié)半脫位：它是一種獨立的類型，不是髖關節(jié)發(fā)育不良與髖關節(jié)全脫位過渡階段。（二）分型第四十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日

（3）髖關節(jié)全脫位：為最常見的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，并向上后方移位，該型根據股骨頭脫位的高低分為3度。①Ⅰ度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同水平；②Ⅱ度：股骨頭向外、上方移位，相當于髖臼外上緣部位；③Ⅲ度：股骨頭位于髂骨翼部位。

脫位的分度對于術前牽引方法的選擇及預后有直接關系（二）分型第四十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日2．畸形型

畸形型髖關節(jié)脫位常合并多指、并指、拇指內收畸形。其多為先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的一部分，雙側髖關節(jié)高位脫位，關節(jié)功能差、強直，治療困難，療效不佳。（二）分型第四十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日二、臨床特點

先天性髖關節(jié)脫位的臨床表現因患兒的年齡不同而存在較大差異，可分為以下兩個時期。（一）站立前期（二）脫位期第四十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日（一）站立前期1.單側脫位者大腿、臀以及腘窩的皮膚皺褶不對稱，患側皮皺加深增多。2.股動脈搏動弱。3.患側肢體短縮且輕度外旋。4.屈髖90°時外展受限。5.牽拉患側下肢時，有彈響聲或彈響感。新生兒和嬰兒在此期臨床表現較輕，癥狀常不明顯，若發(fā)現有下述體征時提示有先天性髖關節(jié)脫位的可能。第四十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日1.Allis征陽性患兒平臥位，屈膝90°，雙腿并攏、兩踝對齊，兩足平放于床上，雙膝高低不等者為陽性（患側低于健側）。對可疑的患兒可做以下檢查（一）站立前期第四十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日2.Ortolani征（彈入試驗）患兒仰臥位，助手固定其骨盆，屈膝、屈髖各90°，逐漸外展下肢至一定程度時，髖關節(jié)處突然感到彈跳，即為陽性。（一）站立前期第四十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日3.

Barlow試驗（彈出試驗）患兒仰臥位，雙髖、雙膝各屈曲90°，檢查者拇指放在其大腿內側向外、上方推壓股骨頭，若感到股骨頭自髖臼內脫出的彈響，去除拇指的壓力后股骨頭又自然彈回到髖臼內，即為陽性。（一）站立前期第五十頁，共九十二頁，2022年，8月28日4.髖關節(jié)屈曲外展試驗陽性（右側）雙髖、雙膝各屈曲90°時，正常嬰兒髖關節(jié)可外展80°左右，外展受限在70°以內時，即為陽性。（一）站立前期第五十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日5.X線檢查對可疑有先天性髖關節(jié)脫位的患兒，應在3個月以上時拍雙側髖關節(jié)的骨盆正位片。(1)Perkin象限：股骨頭骨化中心出現后，將兩側髖臼中心連一直線稱為H線，再從髖臼外緣向H線作一垂線，將髖臼劃分成4個象限，即為Perkin象限；（一）站立前期第五十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日(2)髖臼指數：從髖臼外緣向髖臼中心所作連線與H線相交所成的銳角，即為髖臼指數；（一）站立前期5.X線檢查對可疑有先天性髖關節(jié)脫位的患兒，應在3個月以上時拍雙側髖關節(jié)的骨盆正位片。第五十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日(3)Shenton線：正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內緣線相連成一拋物線，此稱為Shenton線；(4)中心邊緣角(CE角)：以股骨頭骨骺中心為一點，髖臼外緣為另一點做連線，再對髖臼外緣做垂直投線，二線相交之角正常約20°，小于15°表示股骨頭外移。（一）站立前期5.X線檢查對可疑有先天性髖關節(jié)脫位的患兒，應在3個月以上時拍雙側髖關節(jié)的骨盆正位片。第五十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日（二）脫位期

患兒開始行走的時間一般較正常兒晚。單側脫位時表現為跛行步態(tài)；雙側脫位時行走呈“鴨步”，臀部后聳，腰椎前凸特別明顯。Trendelenburg試驗（單足站立試驗）：囑患兒健側單腿站立，正常時對側骨盆上移，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中、小肌松弛無力，使對側骨盆下移，即為Trendelenburg試驗陽性。第五十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日第五十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日三、康復治療

本病治療越早，效果越佳。預后的關鍵在于早期診斷、早期治療。第五十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日（一）非手術治療1.嬰兒期（0～6個月以內）對Ortolani和Barlow試驗陽性的患兒，治療目的是穩(wěn)定髖關節(jié)。對于有輕、中度內收肌攣縮的患兒，主要是將脫位的髖關節(jié)復位。發(fā)育性髖關節(jié)脫位患兒佩戴連衣挽具第五十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日2.幼兒期（1～3歲）

對于不能自然復位，而且在1歲以后才發(fā)現的髖脫位的患兒，一般采用手法復位，并用支具或石膏外固定治療。復位前應行充分的牽引，當閉合復位失敗后應行切開復位。固定位置外展45°，屈髖95°，可大大降低股骨頭缺血性壞死的發(fā)生率。

治療的目的是獲得并維持髖關節(jié)的復位，同時不損傷股骨頭?；純涸诠潭ㄆ陂g內踝關節(jié)可以活動，無需特殊康復治療。

去除外固定后，先進行關節(jié)的被動活動，逐步擴大關節(jié)的活動度，同時進行關節(jié)的主動活動，增強髖關節(jié)周圍的肌肉力量訓練。（一）非手術治療第五十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日（二）手術治療3歲以上的兒童，此時先天性髖關節(jié)脫位程度加重，骨與軟組織的繼發(fā)改變也較嚴重，手法復位難以成功，應進行手術治療。手術包括：關節(jié)清理，成形，復位，股骨旋轉截骨。第六十頁，共九十二頁，2022年，8月28日術后康復訓練有以下的幾個階段。1.手術后，需外展位石膏或支具固定6周，在此期間患兒可主動活動踝關節(jié)，防止關節(jié)僵硬。2.手術后4~6周時，可暫時去除外固定，應用關節(jié)松動技術被動活動髖關節(jié)和膝關節(jié)，每次30分鐘，每日1次，訓練后繼續(xù)固定。（二）手術治療第六十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日發(fā)育性髖關節(jié)脫位患兒行“人字位”石膏固定（二）手術治療第六十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日3.手術后6～10周，外固定已去除，此期間指導患兒進行主動功能鍛煉?；純嚎上染毩曌鹨约訌娗y運動，要求30～60min/次，每天三四次。在患兒能獨立完成髖關節(jié)的屈伸主動活動后，再漸進指導患兒進行適當的外展外旋、內收內旋直至下蹲活動。要求每次20～30下，每天三四次，使髖關節(jié)恢復到最佳功能狀態(tài)。同時要開始肌力訓練，平臥位、坐位、側臥位及俯臥位時主動抬腿訓練肌力，每組30次，每日4～6組。（二）手術治療第六十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日4.術后第2～3個月開始床旁活動，患兒進行站立和步態(tài)訓練。術后第4個月起，可進行空蹬自行車活動，每天二三個小時，半年后復查X線片示正常后可逐漸負重行走。（二）手術治療第六十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日(三)并發(fā)癥1.再脫位

阻礙復位因素也是引起再脫位因素，患兒不是在安靜下更換石膏易再脫位，前傾角過大，關節(jié)內軟組織充填易再脫位。2.股骨頭缺血性壞死

術前牽引不到位，髖關節(jié)臼內有間置軟組織，雙側高位髖關節(jié)脫位患兒，手法或手術復位的損傷，拆除石膏后暴力活動髖關節(jié)，固定體位等都易引起股骨頭壞死。第六十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日3.關節(jié)功能障礙

術后石膏固定時間過久，術前牽引不夠，術中關節(jié)軟組織松解不充分，脫位過高，患兒手術時年齡太大，感染等有關。4.骨折

閉合復位時，暴力可致股骨近端骨折或骨骺分離。(三)并發(fā)癥第六十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日第三節(jié)

先天性肌性斜頸第六十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日一、概

述

斜頸（torticollis）是小兒常見的姿勢畸形，可由多種疾病引起。先天性斜頸（congenitaltorticolis）分為骨性斜頸和肌性斜頸，其中肌性斜頸最常見。先天性肌性斜頸(congenitalmusculartorticollis，CMT)的直接原因是一側胸鎖乳突肌攣縮、變性。第六十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日先天性肌性斜頸第六十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日（一）病

因

1.宮內發(fā)育障礙

胎兒在宮內所處體位異常，使頭頸部長時間偏向一側，使該側胸鎖乳突肌肌內局部血運障礙，逐漸發(fā)生缺血性纖維變性。2.難產及產傷

難產及使用產鉗等因素，可導致胎兒一側胸鎖乳突肌肌內纖維損傷，產生血腫，血腫機化后形成肌纖維瘢痕性攣縮。臨床上約有30%～40%的先天性肌性斜頸患兒為臀位產，在臀位產中，難產者約占1/3。3.先天性畸形

一側胸鎖乳突肌纖維化攣縮本身就是先天性畸形，有調查表明，該病約有19%的本病例有家族史。第七十頁，共九十二頁，2022年，8月28日（二）病理及分型1．基本病理變化

肌組織不同程度纖維變性，是本病的基本病理特點。腫塊中纖維組織增生，部分或全部代替了肌組織。肌母細胞處在不同分化成熟過程中。同時各種細胞均有退變的表現。未發(fā)現炎癥反應、出血和鈣化。第七十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日2．分型

根據病理、超聲和臨床，對該病作臨床病理分型。(1)腫瘤型：胸鎖乳突肌出現腫塊，累及該肌的部分或全部，超聲下出現多種回聲，鏡下出現多種細胞成分，這些細胞處在不同分化成熟中。(2)肌肉型：腫塊消失，病變側胸鎖乳突肌的超聲回聲與對側相似，頭頸活動正常，沒有斜頸癥狀。(3)纖維型：腫塊消失后，病變胸鎖乳突肌變硬，超聲出現強回聲，頭頸活動受限，不對稱，斜頸明顯。

(4)混合型：腫塊消失后，胸鎖乳突肌不同程度攣縮，超聲出現部分強回聲，臨床出現不同程度的斜頸癥狀。（二）病理及分型第七十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日二、臨床特點（一）臨床表現

通常在新生兒出生后一周，家長發(fā)現小孩頭頸傾斜，在患側胸鎖乳突肌可摸到橢圓形或圓形腫塊，質地硬，可隨胸鎖乳突肌被動移動而左右移動。頸活動受限，下頜不能向腫塊同側肩部旋轉。牽拉頸部偏向患側，下頜轉向健側肩部。小部分患兒經相當長的時期后腫塊也未完全消失；也有更少數患兒嬰兒期未出現頸部腫塊，以后直接發(fā)生胸鎖乳突肌攣縮，此時頸部偏斜更明顯，頸部活動尤其下頜轉向患側的旋轉活動受限更明顯，頭顱前移，臉面部后仰。第七十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日

該病如不及時治療，可出現各種繼發(fā)畸形，患兒面部健側飽滿，患側變?。浑p眼、雙耳不在一個水平線；晚期患側頸部伸肌膜增厚和攣縮，前中斜角肌攣縮繼而頸動脈鞘及鞘內血管變短，頸椎、上胸椎側突等。（一）臨床表現第七十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日（二）診

斷1.診斷(1)出生后發(fā)現頭頸傾斜。(2)患側胸鎖乳突肌較對側變短呈條索狀或觸及結節(jié)。(3)患兒頭向健側旋轉受限。(4)排除其他疾病。第七十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日2.鑒別診斷(1)嬰幼兒胸鎖乳突肌假性腫瘤胸鎖乳突肌可觸及腫塊，檢查頸部活動受限，臨床上較容易診斷。B超示腫塊在胸鎖乳突肌內，回聲異常。(2)姿勢性斜頸有斜頸癥狀，但胸鎖乳突肌無腫塊和增厚。B超示胸鎖乳突肌未見異常。(3)頸椎先天性骨性斜頸頸椎異常如寰樞椎半脫位、單側寰椎缺如、家族性頸椎發(fā)育不良及原發(fā)性骨腫瘤等，X線檢查可確診，無胸鎖乳突肌攣縮。（二）診

斷第七十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日(4)頸部炎癥如咽喉部炎癥、扁桃體炎、頸淋巴結的化膿性或結核性感染時，由于炎癥刺激，局部軟組織充血、水腫，頸椎韌帶更加松弛，導致寰樞椎旋轉移位而發(fā)生斜頸。(5)視力性斜頸

如屈光不正和眼神經麻痹眼臉下垂，視物時出現斜頸姿勢，但無胸鎖乳突肌攣縮，也無頸部活動受限，作視力檢查及視神經檢查可以確定診斷。

（二）診

斷第七十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日三、康復評定

頭頸的傾斜程度；胸鎖乳突肌的緊張狀態(tài)、長度、質地；是否有結節(jié)及節(jié)結的性質；頸椎的活動度；（一）形態(tài)評定第七十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日頸椎椎體發(fā)育情況，頸椎、胸椎側凸。（二）超聲評定（三）X線評定胸鎖乳突肌的回聲性質；胸鎖乳突肌內是否有結節(jié)及結節(jié)性質。三、康復評定第七十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日四、康復治療（一）非手術治療適用于1歲以內的嬰兒，采用按摩、姿勢矯正、固定及理療。早期發(fā)現、早期治療是本病的治療原則。第八十頁，共九十二頁，2022年，8月28日1.按摩及手法牽拉

(1)患兒取坐位或仰臥位，醫(yī)生于患側胸鎖乳突肌以拇指指腹推揉3～5分鐘。

(2)以拇指、食指指腹拿捏患側胸鎖乳突肌結節(jié)處3～5分鐘。(3)手法用力輕柔，力度由小到大。（一）非手術治療第八十一頁，共九十二頁，2022年