皮膚粘膜淋巴結綜合癥皮膚粘膜淋巴結綜合癥【概述】性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道。由于本病可發(fā)天性心臟病的主要病因之一。川崎病的病因至今未明，它所引起的發(fā)熱、皮疹、13～20％，主要累及冠狀動脈，表現(xiàn)為冠狀動脈炎、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈栓塞等。冠狀動脈是供給心肌的血管，消滅還會引發(fā)猝死。固然，除心臟病癥外，還累及腎臟、消化道消滅腹痛、腹瀉，尿84歲之間的小朋友，間或會有8~9歲的大孩子患病，一般在夏季和冬季發(fā)病?！驹\斷】MCLS爭論委員會〔1984年〕提出此病診斷標準應在下述六條主要臨1.5cm或更大。但如可確診。10%～20%2～3條主狀動脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動圖檢查。急性期治療阿司匹林治10天之內用藥。用法400mg/kg，2～4450～100mg/kg·d3～445mg/kg·d，頓服。阿司匹林早期口服阿司匹林可掌握急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無比照爭論說明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg3～4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎143～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚攏作用。皮質激素一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解病癥，但質激素?；謴推诘闹委熀碗S3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血6～86個月、1年復查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期服用抗凝藥物并親熱隨訪。有小的單發(fā)冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到動脈3～6mg/kg2～3窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應限制活動，不參與體育運動。每3～6月檢查心臟狀況，如有心肌缺血表現(xiàn)或運動試驗陽性，應作冠狀動脈造影1并考慮外科治療。溶栓治療對心有堵塞及血栓形成的病人承受靜脈或導管經(jīng)皮穿刺冠狀動1小時內輸入尿激酶20230u/kg，3000～4000u/kg1小時內輸入尿激酶1000u/kg110000u/kg，半小時后1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反響。成功。外科治療冠狀動脈搭橋術的適應證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對嚴峻二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可62例川崎病患者，770%病人有心絞痛、心力衰竭或其他病癥。487%，1045%，大多數(shù)死于后期心肌堵塞或猝死。發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應予相應治療。【病因學】EB病毒、逆轉錄病毒〔retrovirus〕，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞到證明。也有人考慮環(huán)境污染或化學物品過敏可能是致病緣由。【發(fā)病機理】近年爭論說明本病在急性期存在明顯的免疫失調，在發(fā)病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8削減，CD4/CD8比值增加3～58周恢復正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4B細胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細胞，導致血清IgM，IgA，IgG，IgE上升，活化T細胞分泌高濃度的白細胞介素〔1L-1，4，5，6〕、r-干擾素〔IFN-r〕、腫瘤壞死〔TNF〕B細胞分泌自身抗體，從而導致內皮細胞溶細胞毒性作用，內皮細胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導肝細胞合成急性反響性蛋白C反響蛋白、抗胰蛋白酶、結合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反響。本病患者循環(huán)免疫復合物〔CIC〕增高，50～70%1周即可沒得，3～4周達頂峰。CIC在本病的作用機理還不清楚，但本病病變部位無免疫復合物沉積，血清C3不下降反而上升，不符合一般免疫復合物病。上述免疫失發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎?！静±磙D變】MCLS1990217例死亡病例的總結，在病理形態(tài)學上，本病血管炎變可分為四期：1～22～4周，其特點為：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動脈的炎變死性變化較著。4～7周，其特點為：①小血管及微血管炎消退；②中等動脈發(fā)生肉芽腫。7和腦等全身器官。期死亡的重要緣由。MCLSIgG顯著病變。本病與典型結節(jié)性動脈四周炎〔Kussmaul-Maier型〕區(qū)分之點如下：①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死〔fibrinoidenecrosis〕，MCLS【流行病學】80～85%56～18個1.3～1.5∶1。無明顯季節(jié)性，或謂夏季較多。日1990101979、19821986年發(fā)生34172～194/10萬。世界各地雖報告例1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地19892201983～1986965例。1987～1991年其次次調查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢。4歲以內患者占78.1%，男：婦女1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多，日本報1～2%，提示有遺傳傾向?！九R床表現(xiàn)】主要病癥常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久〔21個月〕，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期消滅潮紅，10天后消滅特征性1.5cm以上，大多在單側出消滅，稍有壓痛，3天內發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久〔1～4日〕即消滅斑丘疹或多消退。其它病癥往往消滅心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內膜炎的病癥?；糥線胸片可見心影擴20%1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結痂?；謴推谥讣卓梢姍M溝紡。1～11天，主要病癥11～21天，多數(shù)體溫下降，病癥緩解，指趾端消滅膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導致心肌堵塞、動脈瘤裂開。大多數(shù)病人在第421～60天，臨床病癥消退，如無明顯冠狀發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌堵塞而危及生命?！静l(fā)癥】中將詳述其經(jīng)過狀況，以期早期覺察，準時適當治療。1009張占46%，冠狀動脈瘤占21%。應用二維超聲心動圖檢查覺察冠狀動脈擴張在33～66天即可測得冠狀動脈瘤，2～34周之后很少消滅的病變。冠狀動脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明確相11430×109/L100mm/hC白蛋白減低和發(fā)生體動脈瘤者。大多數(shù)冠狀動脈瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1～2年內自行消退。?！?度〕：冠狀動脈無擴張。②輕度〔Ⅰ度〕：瘤樣擴張明顯而局限，內徑＜4mm。③中度〔Ⅱ度〕：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內徑為4～7mm。④重度〔Ⅲ度〕：巨瘤內徑≥8mm15%，預后不良。故有冠狀動脈病變者應親熱隨訪定期復查超聲心動圖。通常在發(fā)病412月、半年復查，然后依據(jù)病變程度至少每年復查一的冠狀動脈瘤。膽囊積液多消滅于亞急性期，可發(fā)生嚴峻腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹腸道出血。關節(jié)炎或關節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉而痊愈。神經(jīng)系統(tǒng)轉變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、25%2周內。局部患體癱瘓，則簡潔遺留后遺癥，較為少見。其他并發(fā)癥肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)2%患者發(fā)生體動脈瘤，以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽?！娟P心檢查】血沉明顯增快，第1100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白上升，尤α2球蛋白增多顯著。白蛋白削減。IgG、IgA、IgA2周開頭O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。C反響蛋白增高。血清補體正常或稍高。尿沉渣可見白細胞增多和/ST段和T波波特別多見，也可顯示P-R、Q-RQ涉及心律紊亂。二維超聲心動圖適用于心臟檢查及長期150～70/mm3氨稍高。細菌培育和病毒分別均為陰性結果?！捐b別診斷】組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎相互鑒別。3麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素無療效。顯示常跖潮紅；③類風濕因子陰性。疹不包括水皰和結痂。板一般上升；③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預后較好。這兩種病的相互關系尚待爭論。C反響蛋白均顯著增高。組織無紅腫；②無化膿病灶。高熱持續(xù)不退。③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。【預后】嬰兒型結節(jié)性動脈四周炎相比，差異很大。但15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動脈瘤。由于冠狀動脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%2%左右消滅再發(fā)。病0.5%～1.0%104例川崎病死因分析，心