病例討論2016-12-16神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤是一種生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤，由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細胞以不同比例組成。它是神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤中最常見的腫瘤。WHO將其定為I~Ⅱ級，偶有發(fā)展為間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，定為Ⅲ級,手術切除后預后良好。神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤主要見于兒童和青少年，絕大多數(shù)發(fā)生于30歲前。病理：腫瘤通常境界清楚，常見單個大囊并伴有壁結節(jié)鈣化。顯微鏡下可見腫瘤分化良好，由神經(jīng)節(jié)細胞和膠質(zhì)細胞混合構成。膠質(zhì)細胞主要為星形細胞，偶爾可見少突膠質(zhì)細胞。主要的臨床癥狀為癲癇，后期可出現(xiàn)顱壓增高癥狀。由于腫瘤生長緩慢，臨床病史通常較長。部位：節(jié)細胞膠質(zhì)瘤可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但最常見于顳葉，且以顳葉表淺部位為主其次額葉，頂葉，枕葉甚至有報道發(fā)生于第三，第四腦室，視神經(jīng)及脊髓等部位。影像學特點腫瘤的形態(tài)特點:根據(jù)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的病理特點可將腫瘤分為囊性，囊實性和實性腫，瘤周圍一般無水腫或僅有輕度水腫，?？梢娾}化。鈣化通常表現(xiàn)為結節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀或點條狀。神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤影像學表現(xiàn)呈多樣性。CT掃描多呈低或等密度，少數(shù)呈高密度，鈣化和囊變多見。MR表現(xiàn)實性：實性病變表現(xiàn)為圓形、類圓形或不規(guī)則腫塊，亦可僅見病變區(qū)腦回顯著腫脹增厚,多數(shù)學者認為此征像為神經(jīng)節(jié)細胞瘤的特征性表現(xiàn)之一。腫瘤多呈稍長T1長T2信號改變,FLAIR上呈高信號,內(nèi)可見片狀不規(guī)則壞死區(qū)，呈長T1長T2改變，周圍水腫通常較輕或無水腫，亦可見明顯水腫者。增強掃描腫瘤可無強化、輕度強化或明顯強化。囊實性：囊變是節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的特征性改變,出現(xiàn)率約為37.5%-53.0%,其中以囊性病變并壁結節(jié)最為常見,是此腫瘤的特征性表現(xiàn)之一。囊實性病變于T1WI上其實性部分多為等信號或低信號,囊性部分呈低信號，T2WI腫瘤實性部分呈等信號或略高信號,囊性部分呈高信號,FLAIR囊性部分呈低信號,實性部分呈高信號。增強掃描腫瘤實性成份通常表現(xiàn)為均勻的中度-重度強化。囊性：定性相對困難，完全囊性病變通常呈長T1長T2信號改變,部分內(nèi)可見分隔，周圍無水腫或輕度水腫，增強掃描囊壁可見不同程度強化。女20歲

癲癇發(fā)作就診鑒別診斷節(jié)細胞瘤多形性黃色瘤型星形細胞瘤胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）毛細胞型星形細胞瘤血管母細胞瘤節(jié)細胞瘤少見，常見于兒童及青少年，是一種單純的神經(jīng)元腫瘤，缺乏膠質(zhì)成分，通常認為，節(jié)細胞瘤實際是一種發(fā)育異常，并沒有腫瘤性改變。不會惡變。WHO的惡性度分類為Ⅰ級。病理上常見囊變，腫瘤含有大量新生神經(jīng)細胞，細胞突發(fā)育不良，細胞排列紊亂。腫瘤為良性，生長緩慢，病史長。好發(fā)于顳葉，額頂葉交界區(qū)次之。50%囊變，完全囊變時腫瘤可僅由單個或多個囊組成，囊變內(nèi)出?，F(xiàn)鈣化。增強掃描強化輕微。無論臨床還是影像學表現(xiàn)，常與節(jié)細胞膠質(zhì)瘤難于鑒別，實際上，二者區(qū)別僅僅表現(xiàn)在組織學上。

多形性黃色瘤型星形細胞瘤多形性黃色瘤型星形細胞瘤是一種少見的偏良性星形細胞瘤，WHO腫瘤分類定為Ⅱ級，該病名起因于其組織學有多形性表現(xiàn)，即構成腫瘤的梭形細胞中雜有單核或多核的含脂質(zhì)的黃色巨細胞，免疫組化星形細胞瘤所特有的GFAP陽性亦是診斷的重要依據(jù)。腫瘤常位于腦的淺表部分，神經(jīng)元及膠質(zhì)兩種腫瘤成分同時出現(xiàn)在同一腫瘤中故認為它可能來源于軟腦膜下多潛能的神經(jīng)上皮干細胞。腫瘤大多數(shù)表現(xiàn)為囊變伴壁結節(jié)，常見腦膜浸潤或粘連。腫瘤可發(fā)生于任何年齡，10—35歲最常見。MR表現(xiàn)T1WI囊性部分呈低信號，附壁結節(jié)呈稍低信號，T2WI囊性部分呈高信號，附壁結節(jié)呈高信號，低于囊性部分信號。增強可見附壁結節(jié)明顯強化，有時附著腦膜強化。節(jié)細胞膠質(zhì)瘤與多形性黃色瘤型星形細胞瘤鑒別：多形黃也多見于顳葉表淺部位并可呈囊性病變,但鈣化率相對少見，并易侵犯腦膜在增強時出現(xiàn)“硬膜尾征”,且壁結節(jié)多位于囊壁的腦膜面。胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNET)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見的神經(jīng)元及神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，屬WHO分級的Ⅰ級。發(fā)病年齡較輕，多＜20歲，男性稍多于女性。病灶多位于幕上大腦皮層或累及皮層下白質(zhì)，顳葉多見，其次為額葉、頂葉、基底節(jié)區(qū)及小腦等。臨床上主要以部分或復雜性癲癇發(fā)作為主,也可以頭痛、嘔吐為主，位于幕下小腦者可表現(xiàn)頭暈及走路不穩(wěn)等癥狀，而無癲癇發(fā)作。此瘤生長緩慢，切除預后良好，極少有惡變或復發(fā)，術后一般不需放、化療。MR表現(xiàn)

MRIT1WI呈欠均勻低信號，T2WI呈欠均勻高信號，囊性區(qū)呈長T1長T2信號，其內(nèi)可見結節(jié)呈等、稍長T1等、稍長T2信號，F(xiàn)LAIR呈稍高信號；且病變很少出血、鈣化。DWI呈低信號。

病灶周圍多無水腫及占位效應。

增強掃描病灶多無明顯強化，部分病灶邊緣強化或瘤內(nèi)分隔有輕度強化。毛細胞型星形細胞瘤年齡：兒童及年輕人部位：第三、四腦室周圍，小腦半球，偶見于大腦半球影像學表現(xiàn)CT：混雜密度，多為大囊小結節(jié)MRI：不均勻長T1、長T2信號