結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

(polyarteritisnodosaPAN)“在內(nèi)科系統(tǒng)，幾乎沒有什么疾病比系統(tǒng)性血管炎的診斷和治療更具挑戰(zhàn)性”------《凱利風(fēng)濕病學(xué)》1歷史沿革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次記錄當(dāng)時(shí)，一位體格健壯的裁縫在住院1個(gè)月后治療無(wú)效死亡。在尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)：沿著中等大小的動(dòng)脈分布著許多明顯可見的結(jié)節(jié)。由于炎癥在外觀上局限于血管周圍鞘和動(dòng)脈壁的外層，他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎”，后來(lái)將其更名為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。1993年chapelhill會(huì)議結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎------中動(dòng)脈或小動(dòng)脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微小靜脈的炎癥。2ChapelHill93分類示意圖3病理表現(xiàn)PAN病理------表現(xiàn)為中小動(dòng)脈的局灶性、節(jié)段性、壞死性全層血管炎，血管壁中已中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主。4小動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。中動(dòng)脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。5PAN臨床表現(xiàn)（一）全身癥狀低熱（也可為高熱）、全身乏力、食欲不振、體重下降。

（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)6PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)性單神經(jīng)炎------常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)?？稍跀?shù)天到數(shù)周內(nèi)進(jìn)展，是致殘的主要原因。（襪套楊分布，緩慢進(jìn)展少見）2、腎臟受累------表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎功能衰竭。7PAN臨床表現(xiàn)3、睪丸疼痛------需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。4、消化系統(tǒng)------主要表現(xiàn)為腹痛，可出黑便、血便，不全腸梗阻，也可出現(xiàn)急性壞死性膽囊炎或壞死性胰腺炎。8PAN臨床表現(xiàn)5、皮膚表現(xiàn)-------通常為可觸性紫癜，有時(shí)伴有潰瘍的形成。常見受累部位為手指、雙踝和脛前區(qū)。片狀出血和網(wǎng)狀青斑也很常見。9輔助檢查1、一般檢查：急性期可見白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA陰性。2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽(yáng)性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標(biāo)本可稍提高陽(yáng)性率。3、血管造影或影像學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)廣泛動(dòng)脈瘤或者動(dòng)脈串珠樣改變是PAG最具診斷價(jià)值的發(fā)現(xiàn)。10診斷1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)（ACR）的分類標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴體重下降≥4kg；（無(wú)節(jié)食或其他原因所致）；⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；⑶睪丸痛和/或壓痛（排除感染、外傷或其他原因引起）；⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑹舒張壓≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；⑻血清HBV標(biāo)記（HBs抗原或抗體）陽(yáng)性；⑼動(dòng)脈造影見動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑽中小動(dòng)脈壁活檢見有包括中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。上述10條中至少有3條陽(yáng)性者可診斷為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。其診斷的敏感性和特異性分為82.2%和86.6%。11鑒別診斷一、結(jié)締組織疾病1、其他類型原發(fā)血管炎2、繼發(fā)性血管炎二、感染性疾病三、腫瘤1213鑒別診斷14鑒別診斷PAG和其他血管炎的區(qū)別點(diǎn)：1、主要累及動(dòng)脈，很少累及靜脈；

2、逐步形成微動(dòng)脈瘤；3、沒有肉芽腫性炎癥；4、無(wú)相關(guān)抗體（ANCA、anti-GMB）；5、部分病例與乙型肝炎相關(guān)。15鑒別診斷淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤

淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，可擬似多種自身免疫性疾病表現(xiàn)，其中不乏血管炎樣表現(xiàn)，易與原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎混淆。感染性心內(nèi)膜炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎也可引起低熱、消瘦，心臟雜音，動(dòng)脈栓塞等表現(xiàn)。引起皮疹、出血或全身多器官功能障礙的感染性疾病HIV、傷寒、流行性出血熱、恙蟲病等。腫瘤相關(guān)性血管炎、乙肝病毒相關(guān)性血管炎......16治療一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險(xiǎn)，幾乎所有患者都需要積極治療。1、重癥患者（廣泛臟器受損）激素沖擊療法甲強(qiáng)龍1g/天+CTX

CTX2-4mg/kg.d用于有重要臟器受損；2、一般病例（激素+CTX）

強(qiáng)的松用法：控制病情（4-8周）強(qiáng)的松1mg/kg.d，分次服用；鞏固階段（1個(gè)月）逐漸改至1mg/kg.d，每天1次；快速減量期（1-2月）每2-4周減5-10mg，至15-20mg；緩慢減量期（1-2月）每1-2周減1-2.5mg。

CTX用法：CTX15-25mg/kg/月與口服療法相比，低毒。如沒有禁忌癥，可持續(xù)用至1年，再逐漸減量。17治療其他