后循環(huán)腦梗死臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、診斷治療原則及椎-基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥的主要類(lèi)型、病因及治療病例匯報(bào)46歲男性，既往高血壓病史，11年前因頭顱外傷行“硬膜下血腫清除術(shù)”，3個(gè)月前體檢發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈擴(kuò)張癥，間斷少量飲酒、吸煙。本次因“突發(fā)言語(yǔ)不清、右側(cè)肢體無(wú)力半小時(shí)（代）”主訴入院，半小時(shí)前（10-2004：08）患者睡眠中突然出現(xiàn)頭暈、嘔吐，醒后發(fā)覺(jué)言語(yǔ)不清、口角歪斜、右側(cè)肢體無(wú)力，家人急撥120，急診醫(yī)師到達(dá)現(xiàn)場(chǎng)后測(cè)血壓180/122mmHg，予以硝苯地平片舌下含化，立即啟動(dòng)卒中綠色通道并送至我院，患者為醒后卒中，且頭顱CT示：右側(cè)椎基底動(dòng)脈局部瘤樣擴(kuò)張，其內(nèi)可見(jiàn)小片狀高密度影，家屬當(dāng)時(shí)拒絕溶栓和介入治療。圖1頭顱CT示粗大橫行的基底動(dòng)脈超過(guò)鞍上池并壓迫右側(cè)腦干

查體：意識(shí)清醒，精神差，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)不清，雙眼向左活動(dòng)受限，有復(fù)視、眼震，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，直接、間接對(duì)光反射靈敏，右側(cè)眼裂變小，左側(cè)鼻唇溝變淺，右側(cè)肢體肌力III級(jí)，肌張力正常，左側(cè)肌力不合作，共濟(jì)及感覺(jué)不合作，右側(cè)巴氏征陽(yáng)性。立即完善頭顱核磁如下所示：

圖2頭顱MRI示橋腦、左側(cè)小腦急性腦梗死

圖3頭顱MRA示基底動(dòng)脈、椎動(dòng)脈最大直徑如圖所示，分別＞4.5mm和4mm

圖4頭部MRA示基底動(dòng)脈橫向偏離超過(guò)起始點(diǎn)至分叉之間垂直連線的1mm（為17.14mm）；椎動(dòng)脈任意一支偏離超過(guò)椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10mm（為28.86mm）

治療上暫給予強(qiáng)化降脂、活血化瘀、促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)、清除自由基等。當(dāng)日08：40患者呼之不應(yīng)，呈昏睡狀，呼吸節(jié)律不規(guī)則，口吐白沫，間斷肢體抽搐，右側(cè)肢體無(wú)自主活動(dòng)，疼痛刺激可見(jiàn)屈曲，余查體不合作。緊急予以經(jīng)口氣管插管連接呼吸機(jī)輔助呼吸，并于急診行“主動(dòng)脈弓+全腦血管造影+必要時(shí)血管內(nèi)治療術(shù)”。

術(shù)中造影顯示：雙側(cè)椎動(dòng)脈V4段夾層動(dòng)脈瘤并壁間血腫，基底動(dòng)脈近端閉塞，未見(jiàn)顯影，考慮壁間血腫導(dǎo)致基底動(dòng)脈真腔閉塞，遂擬行基底動(dòng)脈取栓術(shù)+/支架置入術(shù)+/彈簧圈栓塞術(shù)，多次嘗試未能成功，術(shù)中患者突然出現(xiàn)心跳驟停，呼吸機(jī)無(wú)自主呼吸觸發(fā)，緊急胸外心臟按壓，電除顫搶救治療，患者心率恢復(fù)，結(jié)束手術(shù)轉(zhuǎn)至神經(jīng)重癥醫(yī)學(xué)科繼續(xù)治療。予以維持生命體征等治療，多次出現(xiàn)病情變化，于10-26搶救無(wú)效死亡。椎-基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥椎-基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥是指椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管異常擴(kuò)張、延長(zhǎng)、迂曲改變的血管畸形，擴(kuò)張延長(zhǎng)的椎-基底動(dòng)脈可因直接壓迫顱神經(jīng)或腦干而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，亦可導(dǎo)致阻塞性腦積水或椎基底動(dòng)脈供血區(qū)缺血而引起不同的臨床表現(xiàn)，故其臨床癥狀缺乏特異性，再加上其發(fā)生率低于人口的0.05%，極易漏診、誤診，但值得注意的是其致死率和致殘率較高。診斷標(biāo)準(zhǔn)VBD的概念及診斷標(biāo)準(zhǔn)，Ubogu曾對(duì)Smoker的CT、MRI的影像診斷進(jìn)行了擴(kuò)展，同時(shí)綜合Giang的MRI影像診斷標(biāo)準(zhǔn)，制定出MRA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈（BA）直徑≥4.5mm；

②延長(zhǎng)標(biāo)準(zhǔn)：BA上段超過(guò)鞍上池或床突平面達(dá)到＞6mm，或者BA長(zhǎng)度≥29.5mm，椎動(dòng)脈（VA）顱內(nèi)段長(zhǎng)度≥23.5mm；

③迂曲標(biāo)準(zhǔn)：BA橫向偏離超過(guò)起始點(diǎn)至分叉之間垂直連線的1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣以外，VA偏離超過(guò)VA顱內(nèi)入口到BA起始點(diǎn)之間連線10mm為異常。該診斷標(biāo)準(zhǔn)缺少VA擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)，后來(lái)Passer和Rossi將VA直徑≥4mm視為擴(kuò)張。

本例患者符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，證實(shí)該患者為椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥。主要類(lèi)型

椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可分為7型：

（1）無(wú)臨床癥狀：多數(shù)人屬于此型，只有30%的患者有臨床癥狀;

（2）椎-基底動(dòng)脈供血不足型：表現(xiàn)為間斷性頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，少數(shù)人有耳鳴;

（3）腦梗死型：主要表現(xiàn)為大腦后循環(huán)供血區(qū)梗死，大部分梗死發(fā)生在幕下區(qū)（主要在腦橋及中腦），少部分在幕上區(qū)（丘腦與大腦后動(dòng)脈表淺供血區(qū)各一半）;

（4）腦干受壓型：擴(kuò)張延長(zhǎng)的椎-基底動(dòng)脈對(duì)腦干產(chǎn)生直接壓迫;

（5）血管神經(jīng)綜合征：由于血管迂曲擴(kuò)張壓迫鄰近神經(jīng)，出現(xiàn)神經(jīng)麻痹，以面、三叉、聽(tīng)及動(dòng)眼神經(jīng)多見(jiàn);

（6）出血型：少見(jiàn)，可能與形成動(dòng)脈瘤破裂有關(guān);

（7）腦積水型：與基底動(dòng)脈過(guò)長(zhǎng)，分叉達(dá)到甚至高于第三腦室。

VBD引起的腦卒中以腦梗死為多，其發(fā)生機(jī)制可能為：①擴(kuò)張的血管內(nèi)血流緩慢，易形成微血栓并脫落，致遠(yuǎn)端血管阻塞;②血流動(dòng)力學(xué)因素，大量血液滯留于擴(kuò)張的血管內(nèi)，流速緩慢，致遠(yuǎn)端血管供血不足;③擴(kuò)張、迂曲的椎基底動(dòng)脈機(jī)械性壓迫小動(dòng)脈、深穿支，造成小血管閉塞。對(duì)于該病例，上述3種機(jī)制均有可能引發(fā)。病因

VBD病因一般認(rèn)為存在先天性或（和）后天性因素。

先天性因素多與導(dǎo)致內(nèi)彈力層和（或）平滑肌層缺失的疾病有關(guān)，如常染色體遺傳多囊性腎病、α-葡萄糖苷酶缺乏癥、彈性假黃色瘤、Ehlers-Danlos綜合征、Marfan綜合征、PHACES綜合征等。后天性因素主要有動(dòng)脈粥樣硬化及長(zhǎng)期的血管舒縮功能失調(diào)。

另外，男性、高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖、吸煙及久坐等可能是其危險(xiǎn)因素。本例患者為男性，有高血壓、吸煙等多種危險(xiǎn)因素，多種因素共同導(dǎo)致此病。治療VBD的治療目前仍沒(méi)有十分有效的方法，主要有以下三大治療方案。

第一是內(nèi)科綜合治療，主要方法是控制缺血性卒中的危險(xiǎn)因素，使用抗血小板聚集藥物或抗凝藥物在缺血發(fā)作時(shí)有優(yōu)勢(shì)，但在獲益及增加出血的風(fēng)險(xiǎn)上仍需權(quán)衡。其次就是血管內(nèi)治療及外科治療（目的就是緩解結(jié)構(gòu)壓迫和腦積水。小結(jié)VBD是一種進(jìn)展性疾病，該患者3個(gè)月前體檢時(shí)已發(fā)現(xiàn)椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)綜合