擴(kuò)張型心肌病剖析心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因〔主要是遺傳〕引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和〔或〕心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一局部，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌病定義心肌病分類一、擴(kuò)張型心肌病定義擴(kuò)張型心肌病〔〕:是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。該病較為常見，我國發(fā)病率為13~84/10萬。病因多樣，約半數(shù)病因不詳。臨床上表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病預(yù)后差，確診后5年生存約50%。二、病因與發(fā)病機(jī)制的病因和發(fā)病機(jī)制至今尚不十分清楚,可以是特發(fā)性、家族或遺傳性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性。但已確認(rèn)一些因素在發(fā)病中起重要作用,如腸道病毒感染、免疫機(jī)制以及遺傳因素等。目前認(rèn)為,在的眾多病因和發(fā)病機(jī)制中,除主要與免疫介導(dǎo)(體液免疫、細(xì)胞免疫)及家族遺傳因素有關(guān)外,以病毒感染(尤其是柯薩奇B病毒)致病毒性心肌炎的轉(zhuǎn)化與導(dǎo)致和誘發(fā)本病關(guān)系最為密切,認(rèn)為病毒持續(xù)感染對心肌組織的持續(xù)損害及其誘發(fā)的免疫介導(dǎo)的心肌組織損傷可能是重要致病原因和機(jī)制。三、病理、生理以心腔擴(kuò)大為主，肉眼可見心室擴(kuò)張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變病理、生理組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，特別是不同程度的纖維化等病變混合存在四、臨床表現(xiàn)病癥：早期可無病癥，臨床主要表現(xiàn)為活動是呼吸困難和活動耐量下降。隨著病情加重可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸等左心功能不全病癥，并逐漸出現(xiàn)食欲下降、腹脹及雙下肢水腫等右心功能不全病癥。合并心律失常時(shí)可表現(xiàn)為心悸、頭昏、黑蒙甚至猝死。持續(xù)頑固低血壓往往是終末期的表現(xiàn)。發(fā)生栓塞時(shí)常表現(xiàn)為相應(yīng)臟器受累表現(xiàn)體征：主要體征為心界擴(kuò)大，聽診心音減弱，?？杉暗谌虻谒男囊?，心率快時(shí)呈奔馬律，有時(shí)可于心尖部聞及收縮期雜音。肺部聽診可聞及濕羅音，可以僅局限于兩肺底，隨著心力衰竭加重和出現(xiàn)急性左心衰時(shí)濕羅音可以普及兩肺或哮鳴音。頸靜脈怒張、肝大及外周水腫等液體潴留體征也叫常見。長期肝淤血導(dǎo)致肝硬化、膽汁淤積和黃疸。心力衰竭控制不好的患者還常常出現(xiàn)皮膚濕冷。五、輔助檢查1線檢查：心影通常增大，心胸比>50%，肺部淤血，肺水腫、有時(shí)可見胸腔積液2.心電圖:缺乏診斷特異性，可為R波遞增不良、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯，波增寬常提示預(yù)后不良,心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導(dǎo)阻滯多見。3.超聲心動圖：是診斷及評估最常用的重要檢查手段，疾病早期可僅表現(xiàn)為左心室輕度擴(kuò)大，后期各心臟均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為著。室壁運(yùn)動普遍減弱，心肌收縮功能下降，左心室射血分?jǐn)?shù)顯著減低。二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但由于心腔明顯擴(kuò)大，導(dǎo)致瓣膜在收縮期不能退至瓣環(huán)水平二關(guān)閉不全“一大〞心室腔明顯擴(kuò)大“二小〞二尖瓣開放幅度小二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對較小“三薄〞室間隔及左室后壁多變薄“四弱〞室間隔與左室后壁運(yùn)動減弱4．冠脈造影檢查：存在胸痛的患者需要作冠脈造影或冠脈檢測，有助于與冠心病鑒別。左心室造影提示心室腔擴(kuò)大，可見整體性的室壁運(yùn)動減弱。5．心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等，對擴(kuò)張型心肌病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌疾病和急性心肌炎鑒別診斷。用心內(nèi)膜活檢標(biāo)本進(jìn)展多聚酶鏈?zhǔn)椒错懟蛟浑s交，有助于感染病因診斷；或進(jìn)展特異性細(xì)胞異常的基因分析。6．放射性核素顯像：可有效鑒別缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭，可測定心室腔大小、室壁運(yùn)動異常及射血分?jǐn)?shù)。隨著超聲心動圖技術(shù)的成熟及廣泛推廣，此技術(shù)已不常規(guī)應(yīng)用。

六、診斷(1)臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥;(2)心臟擴(kuò)大線檢查心胸比>0.5,超聲心動圖示全心擴(kuò)大,尤以左心室擴(kuò)大為顯著,左室舒張期末內(nèi)徑≥2.72,心臟可呈球型;(3)心室收縮功能減低:超聲心動圖檢測室壁運(yùn)動彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)小于正常值;(4)必須排除引起心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低的其他繼發(fā)原因方可做出本病的診斷。診斷流程心臟增大心律失常心力衰竭排除彌漫性搏動↓各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種特異性心肌病診斷七、鑒別診斷〔二〕風(fēng)濕性心臟?。喊槭鎻埰陔s音，且在心力衰竭時(shí)較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。〔三〕心包積液：心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既缺乏以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。(四)高血壓性心臟?。盒募〔】捎袝簳r(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過110，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。(五)冠心?。褐心暌陨匣颊?，假設(shè)有心臟擴(kuò)大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，開展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病〞，假設(shè)過去無心絞痛或心肌梗死，與心肌病頗難區(qū)別，再那么心肌病亦可有病理性Q涉及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動脈造影。八治療〔一〕一般治療：1.早期診斷，積極尋找并治療病因。2.營養(yǎng)缺乏者予以糾正。3.與長期飲酒有關(guān)，需戒酒。4.與細(xì)菌感染有關(guān)，應(yīng)使用抗生素控制及消除感染。5.產(chǎn)后心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育。6.限制活動，適當(dāng)休息。7.對有心力衰竭或活動性心肌炎患者，那么應(yīng)臥床休息〔二〕藥物治療：(1)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑〔〕：可以改善心力衰竭時(shí)血流動力學(xué)變化，還能改善心力衰竭時(shí)神經(jīng)激素異常激活，從而保護(hù)心肌。常用藥物包括依那普利、培哚普利、苯那普利等，同時(shí)使用利尿劑者應(yīng)注意低血壓反響。不能耐受改用血管緊張素拮抗劑〔〕治療，如坎地沙坦及纈沙坦。(2)β-受體阻滯劑：可以改善心力衰竭時(shí)神經(jīng)激素機(jī)制的過度激活。心衰患者水潴留改善后開場應(yīng)用β-受體阻滯劑。常用藥物包括美托洛爾緩釋片或平片從6.25

每日2次開場，每兩周劑量加倍，逐漸增加到25

～100

，每日2次?？ňS地洛從6.25

每日2次開場，每兩周劑量加倍，逐漸增加到25

，每日2次。

⑶螺內(nèi)酯：可以抑制心肌纖維化和改善心衰患者預(yù)后。劑量：10

～20，每日1次。腎功能損害、血鉀升高者不宜使用。

⑷利尿劑：速尿20～40口服，每日一次，連續(xù)利尿，同時(shí)補(bǔ)充鉀鎂和適當(dāng)?shù)拟c鹽飲食。

⑸正性肌力藥：洋地黃劑量宜偏小，地高辛根本劑量為0.125

。非洋地黃類正性肌力藥如多巴胺及多巴酚丁胺，在病情危重期間短期應(yīng)用3～7天，改善病人病癥，度過危重期?！踩乘ㄈ?、猝死的防治

⑴

栓塞預(yù)防：阿司匹林

75～100

，華法林1.5～3根據(jù)

1.8～2.5調(diào)節(jié)劑量，防止附壁血栓形成，預(yù)防栓塞。

⑵

預(yù)防猝死：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰，降低室壁張力；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和美托洛爾；④防止藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用；⑤胺碘酮有效控制心律失常，對預(yù)防猝死有一定作用。心臟再同步化治療〔〕是通過植入帶有左心室電極的起搏器，同步起搏左右心室使心室收縮同步化，提高左室收縮效率從而提高心臟功能。對于經(jīng)充分藥物治療后紐約心功能分級為Ⅲ級或非臥床Ⅳ級的患者，治療的適應(yīng)證為：≤35%；左束支阻滯間期≥120，非左束支阻滯間期≥150，預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上。對于經(jīng)充分藥物治療后紐約心功能分級為級的患者，治療的適應(yīng)證為：≤35%；左束支阻滯間期≥130，非左束支阻滯間期≥150，預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上?！菜摹场⑹中g(shù)治療對于嚴(yán)重房室瓣反流的患者，可使用外科手段干預(yù)，修復(fù)構(gòu)造正常但功能不全的二尖瓣?；颊咄砥诳墒褂米笮氖逸o助裝置，如患者適應(yīng)癥明確，也可考慮心臟移植。九、預(yù)后目前已發(fā)現(xiàn)多項(xiàng)擴(kuò)張型心肌病預(yù)后不良的預(yù)測因子，包括舒張?jiān)缙诒捡R律、室性心律失常、高齡等,本型病程長短不一，短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長者可存活20年以上。凡心臟擴(kuò)大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者預(yù)后不佳