1《臨床血液學檢驗技術》溫州醫(yī)科大學基礎檢驗系王霄霞6001356622326312第一章造血及造血調控第二章血栓與止血第三章造血檢驗技術第四章紅細胞檢驗技術第五章白細胞檢驗技術第六章造血干細胞移植相關檢驗技術第七章血栓與止血疾病檢驗技術第八章紅細胞疾病應用第九章白細胞疾病應用第十章出血與血栓性疾病應用《臨床血液學檢驗技術》目錄3第一節(jié)

造血與淋巴組織腫瘤概述第二節(jié)急性白血病第三節(jié)其他淋巴細胞系統(tǒng)惡性腫瘤第四節(jié)骨髓增生異常綜合征第五節(jié)骨髓增殖性腫瘤第六節(jié)骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤第七節(jié)漿細胞腫瘤第八節(jié)其他白細胞疾病第九章白細胞疾病應用4第二節(jié)急性白血病急性白血病概述急性髓細胞白血?。ˋML）急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）

（或稱前驅型、淋巴母細胞）中樞神經系統(tǒng)白血病5造血與淋巴組織腫瘤的WHO分型框架（2008）

急性髓細胞白血病（AML）和相關的原幼細胞腫瘤

骨髓增殖性腫瘤（MPN）

髓系腫瘤

骨髓增生異常綜合征（MDS）骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤（MDS/MPN）

髓系、淋系腫瘤伴EOS增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因異常

淋巴母細胞腫瘤（白血病/淋巴瘤）造血和淋巴成熟B細胞腫瘤組織腫瘤分類

淋系腫瘤

成熟T/NK細胞腫瘤(2008WHO)霍奇金淋巴瘤（HL）移植后淋巴細胞增殖紊亂（PTLD）系列模糊的急性白血病(AUL)樹突細胞和巨噬細胞/組織細胞腫瘤樹突細胞腫瘤樹突細胞腫瘤6三、淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（P276-279）

（precursorlymphoblasticleukemia/lymphoma，ALL/LBL）B-ALL/LBL，伴重現(xiàn)性遺傳學異常B-ALL/LBL，NOS（非特指型）T-ALL/LBL

急性淋巴細胞白血病/淋巴母細胞淋巴瘤

（acutelymphoblasticleukemia/lymphoblasticlymphoma，ALL/LBL）7淋系腫瘤：WHO分型：淋巴母細胞腫瘤成熟B細胞腫瘤成熟T細胞和NK細胞腫瘤霍奇金淋巴瘤移植后淋巴細胞增殖性疾病以前分類：急性淋巴細胞白血病慢性淋巴細胞白血病非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤細胞：B、T及NK淋巴細胞階段：原始及幼稚、成熟淋巴細胞白血病與淋巴瘤無本質區(qū)別疾病的不同表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腫塊，即為淋巴瘤主要表現(xiàn)在骨髓、血液，為白血病現(xiàn)在:淋巴細胞白血病/淋巴瘤淋巴母細胞白血病/淋巴瘤8本病多發(fā)于兒童及青狀年有白血病四大癥狀常有全身LN、肝及脾腫大,骨、關節(jié)痛明顯易侵犯腦膜、腦實質等導致中樞神經系統(tǒng)白血?。–NSL），發(fā)生在疾病的任何階段（AML中以M4、M5為多見）急淋也易發(fā)生睪丸白血病和高尿酸血癥兒童、青少年的急淋緩解率明顯高于成人急淋的臨床表現(xiàn)特點9急性淋巴細胞白血病FAB分型細胞學特征ALL1ALL2ALL3

細胞大小小細胞為主大小較一致大細胞為主大小不一大細胞為主大小較一致

核染色質較粗結構較一致較疏松結構不一致細點狀結構一致

核形規(guī)則偶有凹陷、折疊不規(guī)則常見凹陷、折疊較規(guī)則

核仁小而不清少或不見清楚，1或多個明顯，1或多個泡沫狀

胞質量少不一定，常較多較多

胞質嗜堿性輕或中度不一定，有些較深藍深藍色

胞質空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀10

胞體較小，10-18μm

漿量少、藍色至深藍色染色質較細致(比同期單、粒系粗些粒)原始淋巴細胞形態(tài)特點11ALL2骨髓片

12ALL3骨髓片13ALL1骨髓片

14檢查血象免疫分型細胞化學染色骨髓象細胞遺傳學和分子生物學檢查1.B-ALL/LBL，伴重現(xiàn)性遺傳學異常診斷和鑒別診斷其他檢查15ALL/LBL血象細胞計數血涂片白細胞?！技坝字闪馨图毎Ｃ黠@增多（LBL可無），有的＞90％棒狀小體未見涂抹細胞易見有時可見幼紅、幼粒紅細胞?！“宄！?6ALL血片（放大100倍）17ALL骨髓象增生程度有核細胞增生極度活躍淋系極度增生原始及幼稚LC≥20%為ALL（或LBL），且常＞90%。原始及幼稚LC＜20%一般考慮LBL。棒狀小體未見，涂抹細胞易見淋系分裂象細胞：染色體常較粗短粒、紅、巨系明顯抑制或缺如18ALL骨髓片（放大100倍）19ALL骨髓片20ALL骨髓片中涂抹細胞易見涂抹細胞21ALLPOX染色

粒細胞強陽性POX染色POX染色22ALLNSE染色原有淋巴細胞呈弱陽性加NaF后仍呈弱陽性NAS-DAE染色NAS-DAE染色NAS-DAE+NaF染色23ALLNAS-DCE染色NAS-DCE染色NAS-DCE染色粒細胞強陽性24ALLPAS染色

PAS染色原幼淋巴細胞呈粗顆粒狀塊狀陽性PAS染色25ALL/LBL細胞化學染色細胞化學染色原始及幼稚淋巴細胞的染色結果POX染色PAS染色NAS-DCE染色NAS-DAE染色26ALL/LBL細胞化學染色細胞化學染色原始及幼稚淋巴細胞的染色結果POX染色陰性（FAB規(guī)定陽性率＜3%，殘留的原粒細胞）PAS染色常陽性，呈粗顆粒狀、塊狀陽性NAS-DCE染色均陰性NAS-DAE染色陰性或弱陽性，陽性者加NaF不抑制27B-ALL/LBL，伴重現(xiàn)性遺傳學異常

其免疫表型見表9-17B-ALL/LBL伴t（9；22）（q34；q11）；BCR-ABL1B-ALL/LBL伴t（v；11q23）；MLL基因重排B-ALL/LBL伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1（ETV6-RUNX1）B-ALL/LBL伴超二倍體核型B-ALL/LBL亞二倍體核型B-ALL/LBL伴t（5；14）（q31；q32）；IL3-IGHB-ALL/LBL伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1（E2A-PBX1）28ALL診斷及鑒別診斷骨髓象檢查，首先可確定是急性白血病。如果原始+幼稚淋LC≥20％為ALL（或LBL）原始及幼稚LC＜20%一般考慮LBL結合細胞化學染色等，可提示ALL/LBL結合細胞免疫分型?？纱_定是否為ALL/LBL，并可分為T細胞系和B細胞系；通過淋系二線單抗可進一步分出亞型結合細胞遺傳學和分子生物學的檢查，可確定是否為重現(xiàn)性遺傳學異常的B-ALL/LBL，并對疾病預后、診斷及微量殘留病的檢測具有重要的意義應注意與M0、M1

、M7

、M5等鑒別292.B-ALL/LBL，NOS(非特指型)細胞遺傳及分子生物學檢查，具有IgH基因重排，70%患者伴有TCR基因重排，故IgH、TCR重排不能作為分型標準，但可以作為淋巴細胞異常增殖的重要。有些伴有隨機性遺傳學異常，如6q-、del（9p11-12）、del（12p12）等細胞免疫學分型：分為四型，表9-15其他特點：與B-ALL/LBL，重現(xiàn)性異常無明顯差異30急性B淋巴細胞白血病的免疫分型（EGIL方案）表9-15CD34HLA-DRCD22c/mCD19CD38TdTCD10CD20Ccd79aCyμsIg特殊表型早前B細胞型++++--+--CD9+普通B細胞型++++++/-+--CD13/33+前B細胞型-+++/-+/-+/-++/--CD24+成熟B細胞型-++--/+++++Ki-67+31ALL/LBL,NOS的診斷及鑒別診斷骨髓檢查，可確定是急性白血病。原始+幼稚淋LC≥20％為ALL/LBL，原始及幼稚LC＜20%一般考慮LBL結合細胞化學染色等，可提示ALL/LBL結合細胞免疫分型常可確定是否為B細胞型ALL/LBL，通過淋系二線單抗可進一步分出亞型結合細胞遺傳學和分子生物學的檢查，可確定B-ALL/LBL，NOS,并對疾病預后、診斷及微量殘留病的檢測具有重要的意義應注意與M0、M1

、M7

、M5等鑒別323.T-ALL/LBL形態(tài)學檢查:核形明顯不規(guī)則是部分T-ALL/LBL的形態(tài)學特點之一細胞免疫學分型：分為四型，表9-16遺傳及免疫學檢查：均有TCR基因重排，20%伴有IgH基因重排。還可檢測到14q11易位，如t（11;14）、t（10;14）、t（1;14）、t（8;14）等，還有6q-、9p-、12p-等其他特點：與其他ALL/LBL相似33急性T淋巴細胞白血病的免疫分型（2008,WHO）CD7CD3c/mTdTCD99CD38CD34CD1aCD2CD4/CD8特殊表型早前T-ALL+++/-+/----/-部分CD33+前T-ALL++++/--+-/-

皮質T-ALL+++-+++/+部分CD10+髓質T-ALL++/-+--++/-或-/+CD10-34第二節(jié)急性白血病急性白血病概述急性髓細胞白血?。ˋML）急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）（或稱前驅型、淋巴母細胞）中樞神經系統(tǒng)白血病35

四、中樞神經系統(tǒng)白血病（CNSL）是白血病細胞侵潤至蛛網膜或鄰近神經組織所引起的一種髓外白血病以ALL并發(fā)最常見，其次是M4、M5腦脊液（CSF）細胞學檢查：可見一定數量白血病細胞36第一節(jié)

造血與淋巴組織腫瘤概述第二節(jié)急性白血病第三節(jié)其他淋巴細胞系統(tǒng)惡性腫瘤第四節(jié)骨髓增生異常綜合征第五節(jié)骨髓增殖性腫瘤第六節(jié)骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤第七節(jié)漿細胞腫瘤第八節(jié)其他白細胞疾病第九章白細胞疾病應用37第三節(jié)其他淋巴細胞系統(tǒng)惡性腫瘤淋巴瘤（LBL已在第二節(jié)敘述）慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤多毛細胞白血病成人T細胞白血病/淋巴瘤幼淋巴細胞白血病大顆粒淋巴細胞白血病38第一節(jié)造血與淋巴組織腫瘤概述

急性髓細胞白血?。ˋML）和相關的原幼細胞腫瘤

骨髓增殖性腫瘤（MPN）髓系腫瘤骨髓增生異常綜合征（MDS）骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤（MDS/MPN）

髓系、淋系腫瘤伴EOS增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因異常

淋巴母細胞腫瘤（白血病/淋巴瘤）造血和淋巴成熟B細胞腫瘤組織腫瘤分類淋系腫瘤成熟T/NK細胞腫瘤霍奇金淋巴瘤（HL）移植后淋巴細胞增殖性疾?。≒TLD）樹突細胞和巨噬細胞/組織細胞腫瘤樹突細胞腫瘤樹突細胞腫瘤之前均歸為非霍奇金淋巴瘤39

原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)以無痛性淋巴結腫大、發(fā)熱為主疾病的晚期可侵犯骨髓（臨床Ⅳ期）(惡性)淋巴瘤的概述40

根據有無R-S細胞將淋巴瘤分為：非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma,NHL）霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL

）亦稱霍奇金?。℉odgkindisease,HD）惡性淋巴瘤分類41

霍奇金淋巴瘤（HL）

與非霍奇金淋巴瘤(NHL)的不同點共性特點增生的細胞成份HL（15%）LN正常結構被部分或完全破壞而被增生細胞代替R-S細胞及反應性細胞NHL（85%）淋系細胞42

淋巴瘤的分類—主要根據結構特點、分化程度

Rappaport分類BNLI分類Keli分類Rappaport修改分類Lukes-Collins分類Dormfan分類------REAL分類

WHO分類2001200843NHL的分類—WHO2008（表9-8至9-10）

（二）成熟B細胞性腫瘤

慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤（CLL/SLL）

B細胞性幼淋細胞白血?。˙-PLL）脾B細胞邊緣帶淋巴瘤（SMZL）毛細胞白血?。℉CL）脾B細胞淋巴瘤/白血病，無法分類淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）重鏈病

漿細胞骨髓瘤（PCM）骨孤立性漿細胞瘤骨外漿細胞瘤

黏膜相關淋巴組織結外邊緣帶淋巴瘤，MALT型（MALT）結內邊緣帶淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤

套細胞性淋巴瘤（MCL）

彌漫性大B細胞性淋巴瘤（DLBCL），非特指型

慢性炎癥相關型彌漫大B細胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫病原發(fā)縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內大B細胞淋巴瘤

ALK陽性大B細胞淋巴瘤漿母細胞淋巴瘤起源于HHV8相關多的多中心Castleman病的大B細胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤（BL）不能分類型B細胞淋巴瘤，特征介于彌漫大B和Burkitt淋巴瘤之間不能分類型B細胞淋巴瘤，特征介于彌漫大B和經典型HD之間（一）前體淋巴細胞腫瘤B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤

B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性染色體異常

B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤，非特指型T

淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤（三）成熟T細胞和NK細胞腫瘤

T細胞性幼淋細胞白血病（B-PLL)

T細胞性大顆粒淋巴細胞性白血病（T-LGL）

慢性NK細胞淋巴增殖性疾病侵襲性NK細胞白血?。ˋNKCL）兒童系統(tǒng)性EBV陽性T細胞淋巴增殖性疾病種痘水泡樣淋巴瘤成人T細胞性白血病/淋巴瘤（A-TCL/L）

結外NK/T細胞性淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病相關性T細胞性淋巴瘤（ITCL）肝脾T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤（SPTCL）蕈樣真菌病sézary綜合癥原發(fā)皮膚CD30陽性T細胞淋巴增殖性疾病原發(fā)皮膚γ-δT細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD8陽性侵襲性嗜表皮細胞毒T細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD4陽性小/中等T細胞淋巴瘤周圍T細胞淋巴瘤，非特指型血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITCL）ALK陽性間變大細胞淋巴瘤ALK陰性間變大細胞淋巴瘤44霍奇金淋巴瘤（HL）分型（WHO，2008）1.結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）占5%2.經典型霍奇金淋巴瘤（CHL）占95%結節(jié)硬化型經典霍奇金淋巴瘤（NSCHL）混合細胞型經典霍奇金淋巴瘤（MCCHL）淋巴細胞消減型經典霍奇金淋巴瘤（LDCHL）淋巴細胞豐富型經典霍奇金淋巴瘤（LRCHL）淋系腫瘤還有一大類：移植后淋巴細胞增殖性疾病45檢查血象骨髓象概述（一）、非霍奇金淋巴瘤，NHL（P280-283）診斷和鑒別診斷組織學檢查其他檢查細胞遺傳學等檢查46

病灶：原發(fā)于淋巴結或淋巴組織，易擴散，呈跳躍式結外病變比HL多，常見為鼻咽部、胃腸道、腸系膜、肝脾及骨髓等其他表現(xiàn)：皮膚病變（瘙癢、結節(jié)），晚期可有黃疸發(fā)病：見于各個年齡段，以老人多見，NHL明顯高于HDNHL以成熟B細胞占絕大多數，T和NK細胞約占12%淋巴瘤與淋巴細胞白血病是同一疾病的不同表現(xiàn)，兩者有時可區(qū)別，有時無法區(qū)別NHL的概述47淋巴瘤患者圖片

48

血細胞數：早期正常。隨疾病進展可出現(xiàn)貧血、PLT減少、WBC減少，有的WBC增加涂片分類：早期無明顯變化，可有EOS增多。晚期可有不等數量的淋巴瘤細胞NHL的血象49

早期：多正常或無特異性改變晚期：常可見一定數量淋巴瘤細胞，＞20%即為淋巴瘤白血病淋巴瘤細胞的形態(tài)有明顯的多態(tài)性，且不同組織學分型其形態(tài)特點也不同。淋巴瘤細胞根據階段：原始、幼稚及成熟階段NHL的骨髓象50ML的圖片251ML的圖片352ML的圖片453ML的圖片554ML的圖片655ML的圖片756ML的圖片957ML的圖片1158ML的圖片1459ML的圖片1560ML的圖片1761ML的圖片1862

PAS染色：陽性率常增加典型者呈粗顆?；驂K狀陽性NAP染色：陽性率及積分常增加其他細胞染色：特點同ALLNHL的細胞化學染色63ML的圖片1964ML的圖片2065

是確診淋巴瘤的檢查方法，并提示類型通常取淺表腫大的淋巴結進行活檢總的特征：淋巴結正常結構消失，被腫瘤組織取代淋巴瘤細胞根據階段：原始、幼稚及成熟階段淋巴瘤細胞形態(tài)特點：明顯多態(tài)性，不同的病理類型，其淋巴瘤細胞的形態(tài)也不同分類很復雜，常見NHL特點見表9-18（組織結構、免疫組化）組織病理學檢查66NHL的分類—WHO2008（表9-8至9-10）

（二）成熟B細胞性腫瘤

慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤（CLL/SLL）

B細胞性幼淋細胞白血?。˙-PLL）脾B細胞邊緣帶淋巴瘤（SMZL）毛細胞白血?。℉CL）脾B細胞淋巴瘤/白血病，無法分類淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）重鏈病

漿細胞骨髓瘤（PCM）骨孤立性漿細胞瘤骨外漿細胞瘤

黏膜相關淋巴組織結外邊緣帶淋巴瘤，MALT型（MALT）結內邊緣帶淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤

套細胞性淋巴瘤（MCL）

彌漫性大B細胞性淋巴瘤（DLBCL），非特指型

慢性炎癥相關型彌漫大B細胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫病原發(fā)縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內大B細胞淋巴瘤

ALK陽性大B細胞淋巴瘤漿母細胞淋巴瘤起源于HHV8相關多的多中心Castleman病的大B細胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤（BL）不能分類型B細胞淋巴瘤，特征介于彌漫大B和Burkitt淋巴瘤之間不能分類型B細胞淋巴瘤，特征介于彌漫大B和經典型HD之間（一）前體淋巴細胞腫瘤B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤

B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性染色體異常

B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤，非特指型T

淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤（三）成熟T細胞和NK細胞腫瘤

T細胞性幼淋細胞白血?。˙-PLL)

T細胞性大顆粒淋巴細胞性白血病（T-LGL）

慢性NK細胞淋巴增殖性疾病侵襲性NK細胞白血病（ANKCL）兒童系統(tǒng)性EBV陽性T細胞淋巴增殖性疾病種痘水泡樣淋巴瘤成人T細胞性白血病/淋巴瘤（A-TCL/L）

結外NK/T細胞性淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病相關性T細胞性淋巴瘤（ITCL）肝脾T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤（SPTCL）蕈樣真菌病sézary綜合癥原發(fā)皮膚CD30陽性T細胞淋巴增殖性疾病原發(fā)皮膚γ-δT細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD8陽性侵襲性嗜表皮細胞毒T細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD4陽性小/中等T細胞淋巴瘤周圍T細胞淋巴瘤，非特指型血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITCL）ALK陽性間變大細胞淋巴瘤ALK陰性間變大細胞淋巴瘤67常見小B細胞淋巴瘤的特點常見亞型免疫表型遺傳學特點慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤（CLL/SLL）CD19+/CD5+雙陽性，CD23+，CD20+(dim)，CD22+(dim)，sIg+(dim)；CD10-，F(xiàn)MC7-，CyclinD1-+12,13q濾泡型淋巴瘤（FL）CD10+，CD19+，CD20+，CD79a+，CD5-，CD23-，bcl-2+t（14；18）BCL-2

重排黏膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALTToma）CD20+，CD79+，CD5-，D10-，CD23-，CD43+/-，CD11c+/-t（11；18）套細胞淋巴瘤（MCL）CD19+/CD5+雙陽性，CD23-或dim，CD20++，CD43+，CD10-，SmIgM+，bc1-2+，CyclinDl+，F(xiàn)MC7+t（11；14）68其他常見NHL亞型的免疫學和傳學特點常見亞型免疫表型遺傳學特點彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）SmIg+，CD19+，CD20+，CD22+，CD79+，CD5-/+，CD3-，bcl-2+/-，Ki-67+，CyclinDlˉ20%～30%有t（14；18）脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）CD20+，CD79a+，CD11C+，IgM+，CD23-，CD5-，CD10-，CD43-，CD103-，CyclinDl-IgH基因重排Burkitt淋巴瘤（BL）SmIgM+,CD10+,CD19+，CD20+，Ki-67+，CD5-，CD23-，TdT-，bcl-2-，bcl-6+t（8；14），t（2；8）淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）CD19+，CD20+，CD22+，CD79a，CD5-，CD23-，CD10-，CD103-，胞質IgM或IgG陽性t（9；14），PAX-5基因重排縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤SmIg-/+，CD19+，CD20+，CD45+，CD5-，CD10-IgH重排，9q+原發(fā)性滲出型淋巴瘤（PEL）CD45+，CD38+，CD138+，CD19-，CD20-，CD79-，SmIg-IgH基因重排，可查HHV-8/KSHV基因組成人T細胞淋巴瘤（ATLL）CD2+，CD3+，CD4+，CD25+，CD8-，GmB-TCR基因重排，HTLV–I基因陽性結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型CD2+,CD56+,CD43+,CD45RO+,CD95+，CD3-,CD4-，CmB+，EBV+蕈樣肉芽腫和Sezary綜合征CD2+，CD3+，CD5+，CD4+，CD7-，CD8-TCR基因重排血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AILT）CD3+，CD4+，CD8+，CD21++3或+5或+X，TCR基因重排間變大細胞淋巴瘤（ALCL）CD30+，ALK+，CD2+，CD3-/+，CD5-，CD45和CD45RO可為陽性t（2；5），NPM-ALK融合基因，TCR基因重排NK母細胞淋巴瘤CD56+，CD4+，CD43+，CD3-，CD68-，MPO-TCR基因重排69

流式檢查：淋巴瘤白血病患者的骨髓或外周血，病理穿刺物等可進行細胞免疫學分型細胞遺傳學檢查：部分有染色體異常分子生物學檢查：IgH、TCR的基因重排等詳見表9-18流式、細胞遺傳學及分子生物學檢查70淋巴瘤其他檢查流式細胞術：是一種方面、快速、準確的方法，通過κλ的表達情況確定是否為單克隆，標本為骨髓、淋巴結及外周血等基因芯片技術：基因表達譜（GEP）進行分析其他：ESR、β2-MG、LDH升高，有的coombs試驗陽性，免疫球蛋白（有的呈單克?。┰黾拥?1

臨床上以無痛性淋巴結腫大為主，并常有發(fā)熱確診依靠病理組織活檢+免疫組化等骨髓檢查作用：有助于疾病分期、病情判斷，有時甚至起著診斷性作用（指無法取得活檢組織時），如已經是淋巴瘤白血病，按白血病流程來診斷注意與淋巴細胞反應性增生、淋巴結炎等鑒別常見小B細胞淋巴瘤的鑒別詳見表9-19診斷及鑒別診斷72常見小B

細胞淋巴瘤免疫表型的鑒別（表9-19）類型CD5CD10CD23CD43Bcl-6cyclinD1CLL/SLL+-++--FL-+/---+-MALTToma---+/---MCL+--+-+73（二）、霍奇金淋巴瘤（HL）（P283-284）臨床表現(xiàn)與NHL相似，轉移由近至遠，部分患者飲酒后出現(xiàn)淋巴結疼痛臨床較少，且較少發(fā)生骨髓轉移及結外侵犯，預后較NHL好組織活檢：可見一定數量R-S細胞74霍奇金淋巴瘤分型（WHO，2008）1.結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）占5%2.經典型霍奇金淋巴瘤（CHL）占95%結節(jié)硬化型經典霍奇金淋巴瘤（NSCHL）混合細胞型經典霍奇金淋巴瘤（MCCHL）淋巴細胞消減型經典霍奇金淋巴瘤（LDCHL）淋巴細胞豐富型經典霍奇金淋巴瘤（LRCHL）淋系腫瘤還有一大類：移植后淋巴細胞增殖性疾病75ML的圖片21

76ML的圖片22圖片2277第三節(jié)其他淋巴細胞系統(tǒng)惡性腫瘤淋巴瘤（LBL已在第二節(jié)敘述）慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤多毛細胞白血病成人T細胞白血病/淋巴瘤幼淋巴細胞白血病大顆粒淋巴細胞白血病78檢查血象免疫分型細胞化學染色骨髓象概述二、慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤

（chroniclymphocyticleukemia/smalllymphocyticlymphoma,CLL/SLL）診斷和鑒別診斷細胞遺傳學和分子生物學檢查79

慢淋的概述CLL和SLL被認為是同一生物學實體的不同表現(xiàn)形式CLL在西方國家約占白血病的25%，我國較少起病緩慢，多＞60歲(＜40歲很少見，但SLL可＜40歲)主要體征：全身LN進行性腫大、肝脾可腫大其他：乏力、消瘦、肺部感染，皮膚病變等，與自身免疫性疾病關系密切（如AIHA、ITP），CLL急變很少見預后：相差很大，有的病情穩(wěn)定，終身無需治療80CLL的血象

血細胞計數血涂片特點白細胞↑，為30～100×109/L以淋巴細胞為主，?！?0％，B淋巴細胞絕對值≥5×109/L，形態(tài)基本正常。原淋及幼淋細胞少見，常＜5％，涂抹細胞易見紅細胞?！“濉颉f明：SLL早期，血象可正常81

CLL的血片182CLL的血片283CLL的骨髓象及組化增生程度明顯活躍或極度活躍淋系淋巴細胞?！?0％，細胞形態(tài)基本正常；原始及幼稚淋巴細胞較少見，常＜5％，涂抹細胞易見粒紅巨系常減少。如伴有溶貧，紅系可明顯增生組化PAS染色陽性率增加，呈粗顆粒狀陽性；NAP染色積分常增加84CLL的骨髓片1

85CLL的骨髓片2

86CLL的骨髓片7

87CLL的骨髓片5

88

CLL的免疫學及遺傳學檢查細胞免疫分型：呈單克隆B淋巴細胞。主要表達CD5

、CD19、CD20、CD23等，一般CD10-，κ或λ單克隆型多數可見核型異常：如13q-、11q-、17p-、+12等。

正常核型、單獨13q-提示預后較好，11q-、17p-和

復雜核型提示預后不良,多數IgVH突變少數p53基因突變89CLL的診斷臨床：全身淋巴結腫大，肝及脾可腫大，常＞60歲外周血：WBC數↑，LC≥50%，BLC≥

5×109/L

，涂抹細胞易見，原淋及幼淋＜5%骨髓象：LC

≥40%，原淋及幼淋＜5%免疫分型：呈CD5+的單克隆B淋巴細胞表型SLL與CLL有相同及不同之處：

SLL可＜40歲；外周血WBC及LC可不增加；LC有時呈多態(tài)性。SLL晚期可侵犯外周血且LC多態(tài)性不明顯時,兩者無法區(qū)分90CLL的鑒別診斷除外其他常見的成熟B細胞淋巴瘤等如套細胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、黏膜相關組織淋巴瘤、幼淋巴細胞白血病、毛細胞白血病等淋巴瘤白血病91常見小B細胞淋巴瘤免疫表型的鑒別類型CD5CD10CD23CD43Bcl-6cyclinD1CLL/SLL+-++--FL-+/---+？-MALT---+/---MCL+--+-+92三、毛細胞白血病

屬于B淋巴細胞的慢性LC增殖性疾病多見于中、老年人，起病緩慢脾腫大，易反復感染（hairycellleukemia,HCL）93毛細胞白血病的檢驗血象：多數三系減少，毛細胞（胞質邊緣呈鋸齒狀）↑骨髓：半數干抽，可見較多毛細胞細胞化學染色：ACP陽性，加酒石酸不抑制骨髓活檢：毛細胞呈“油煎蛋”樣表現(xiàn)電鏡：特征性的核糖體-板層復合物（RLC）類型：B淋巴細胞型，CD19+、CD20+、CD22+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD5-、CD10-、CD23-細胞遺傳及分子生物學檢查：常有14q+、6q-、IgH重排等94

HairCellLeukemia（1）95HairCellLeukemia（2）96四、成人T細胞白血病/淋巴瘤

（adultT-cellleukemia/lymphoma，ATLL）與人類T細胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）感染有關有明顯地區(qū)性，日本西南部、加勒比海和非洲中部根據臨床特征分為急性型、淋巴瘤型、慢性型和

隱襲型常伴皮膚損害，肝、脾和淋巴結腫大97ATLL的檢驗血象：WBC?！?，Hb及PLT常↓,多形核LC(花細胞)＞10%骨髓：花細胞＞10%(比外周血少，故一般不以BM診斷為主)花細胞形態(tài)：胞核不規(guī)則，呈分葉、花瓣狀等細胞免疫分型：CD2