兒童室間隔缺損診療方案【概述】室間隔缺損（VSD）是指在心室間隔上存在有一個(gè)或多個(gè)左、右心室間的分流通道。室間隔缺損可能為某種復(fù)雜先天性心臟病的組成部分之一，例如：法洛氏四聯(lián)征、完全性房室間隔缺損、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、共同動(dòng)脈干、三尖瓣閉鎖以及主動(dòng)脈弓中斷等。單純室間隔缺損占初生嬰兒的0.2%，占先天性心臟畸形的20%。據(jù)有關(guān)資料表明，我國(guó)先天性心臟病中室間隔缺損約占35%，發(fā)病率居第一位。（一）室間隔缺損按照解剖位置可以分為：1.膜周型是最常見(jiàn)的室間隔缺損，約占室缺總數(shù)的80%，該缺損位于三尖瓣隔、前瓣的交界處。2.肺動(dòng)脈瓣下型約占室缺總數(shù)的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上緣直接與肺動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈右冠瓣相連。3.肌部型約占室缺總數(shù)的5%，可發(fā)生于室間隔肌部的任何位置，可為多發(fā)性。4.房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上緣為肌部室間隔，甚至可以延伸至膜部。5.混合型即同時(shí)存在以上類型中的任何兩種或兩種以上的室間隔缺損，約占室缺總數(shù)的0.67%。（二）病理生理1.自然閉合，室缺的病程發(fā)展與缺損口徑的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有關(guān)。小室缺約有20%的患兒可在不同年齡內(nèi)閉合。但隨著年齡的增長(zhǎng)，該種可能性成下降趨勢(shì)。缺損直徑小于0.5cm的膜周部室缺的自然閉合幾率最大，小型肌部缺損也有自然閉合的可能。室缺的自然閉合與缺損周圍組織增生以及三尖瓣隔瓣粘連有關(guān)。肺動(dòng)脈瓣下型室缺幾乎不能自然閉合。2.充血性心力衰竭，約10%的室缺患兒可發(fā)生充血性心力衰竭，尤其是年齡小于1歲的大型室缺患兒。3.肺血管病變，中-大型室間隔缺損能產(chǎn)生大量左向右分流，從而致使肺動(dòng)脈壓力逐漸升高，肺小血管壁肌層逐漸肥厚，導(dǎo)致肺血管阻力增高，最后發(fā)展成肺血管壁不可逆性病變，即Eisenmenger綜合癥。4.右室流出道梗阻，約5-10%的室間隔缺損患兒可并發(fā)右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部繼發(fā)性心肌肥厚導(dǎo)致的。5.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，肺動(dòng)脈瓣下型室缺易導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。原因主要為主動(dòng)脈瓣缺乏支撐，高速的左向右分流使缺損上緣的主動(dòng)脈瓣葉向右室內(nèi)脫垂，主要為右冠瓣。瓣葉的逐漸脫垂最終導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。6.感染性心內(nèi)膜炎，中型以下室缺易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，50%的致病菌為草綠色鏈球菌。產(chǎn)生的原因主要是缺損引起的血流改變產(chǎn)生渦流致使心內(nèi)膜經(jīng)常受到?jīng)_擊而受損，細(xì)菌易在該處停留和繁殖。【癥狀及體征】（一）癥狀：臨床癥狀與缺損大小、肺血流量、肺動(dòng)脈壓力以及是否合并有其他心臟畸形有關(guān)。小型缺損，分流量小，一般無(wú)臨床癥狀。缺損大，分流量較大者，在嬰兒期可表現(xiàn)為發(fā)育遲緩，營(yíng)養(yǎng)不良，面色蒼白，反復(fù)呼吸道感染以及喂養(yǎng)困難等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)慢性充血性心力衰竭的表現(xiàn)，如呼吸急促、肝腫大等。（二）體征：室缺患兒通常發(fā)育中等，無(wú)紫紺表現(xiàn)。當(dāng)分流量較大時(shí)，心前區(qū)可隆起。胸骨左緣Ⅲ-Ⅵ肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級(jí)以上粗糙收縮期雜音，可伴有收縮期震顫，同時(shí)在心尖部可聞及低音調(diào)舒張期雜音。此舒張期雜音是由舒張期大量血流通過(guò)二尖瓣，形成相對(duì)狹窄導(dǎo)致的。合并有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可聞及肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。當(dāng)肺血管發(fā)生不可逆性病變時(shí)，由于分流量減少，胸骨左緣粗糙的收縮期雜音可變得柔和及短促，震顫可減輕或消失，但肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，并成單一金屬音?！据o助檢查】（一）X線表現(xiàn)取決于分流量的大小。當(dāng)分流量較小時(shí)，心臟及肺血管影基本正常。分流量較多時(shí)，可見(jiàn)肺淤血、左室擴(kuò)大以及肺動(dòng)脈段突出。當(dāng)肺血管發(fā)生阻塞性病變時(shí)，肺門血管影增大，但外周肺紋理減少，心臟擴(kuò)大反而不明顯。（二）心電圖變化與肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力大小有關(guān)。室缺早期，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力升高不明顯時(shí)，肺血流的增多導(dǎo)致左室前負(fù)荷增加，心電圖表現(xiàn)為左室增大，V1呈rS形，V1S波較深；V5，6呈qRs形，V5，6R波高大，T波高尖對(duì)稱。當(dāng)肺血流明顯增加，肺動(dòng)脈壓力中度增高時(shí)，心電圖表現(xiàn)為雙心室擴(kuò)大，V3，4R波及S波高大；V5，6T波高尖對(duì)稱，可伴有V1呈rsR`的右室肥大波形。當(dāng)肺動(dòng)脈壓嚴(yán)重增高時(shí)，心電圖表現(xiàn)以右室肥厚為主，V1呈rsR`，R`波極大；V5深S波，V6R波振幅較前降低，V1的T波可能轉(zhuǎn)為直立。（三）心臟超聲為室間隔缺損定性與定位診斷的首選無(wú)創(chuàng)性檢查方法。除可以了解缺損的部位、大小、肺動(dòng)脈壓力外，尚可明確房室瓣、肺動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈瓣的活動(dòng)情況，以及明確是否合并有其他心臟畸形。（四）心導(dǎo)管檢查：大多數(shù)VSD病兒經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查即可確診，一般不需要心導(dǎo)管檢查術(shù)。疑有合并其他心臟畸形而其它檢查不能明確時(shí)可做心導(dǎo)管檢查確診。【治療及預(yù)后】（一）治療1.手術(shù)指征：癥狀比較明顯的病例，在診斷明確后應(yīng)可手術(shù)治療，不受年齡限制，尤其對(duì)反復(fù)患肺炎及心力衰竭且經(jīng)內(nèi)科治療不奏效的小嬰兒，應(yīng)考慮盡快施行手術(shù)治療。無(wú)癥狀或癥狀輕者，可密切隨訪，擇期手術(shù)。對(duì)于缺損較小的病例，過(guò)去主張可不預(yù)治療。重度肺動(dòng)脈高壓已伴有心室水平右向左分流的病例，則為手術(shù)禁忌。2.治療方法：外科手術(shù)治療：所有病例均可在低溫體外循環(huán)下閉合VSD。VSD直徑較小者可直接縫合，直徑較大者需補(bǔ)片修補(bǔ)閉合VSD。心導(dǎo)管介入治療：適合于部分膜部VSD和肌部VSD，將封堵傘經(jīng)心導(dǎo)管放置于VSD處。（二）預(yù)后目前，單純室間隔缺損的圍術(shù)期死亡率＜1%，多發(fā)性室間隔缺損及伴有其他